Enkammarhjärta Fontan & TCPC. Copyright. Ulf Thilén

Transkript

1 Enkammarhjärta Fontan & TCPC Ulf Thilén

2 Dubbel inflödeskammare = DILV Univentrikulära hjärtanomalier Single ventricle 5 % av alla medfödda hjärtfel Tricuspidalisatresi Pulmonell Pulmonell hypoperfusion övercirkulation

3 Enkammarhjärta; Lungblodflödets storlek avgör arteriell O 2 Lungblodflöde = blodflöde vä förmak. Aortablodflöde = blodflöde hö förmak. PA AO SO 2 80% 87% 90% SO 2 80% 87% 90% Lungblodflöde = Systemblodflöde (100+60)/2 = 80 Lungblodflöde = 2 x Systemblodflöde (2x100+60)/3 = 86,7 87 Lungblodflöde = 3 x Systemblodflöde (3x100+60)/4 = 90 SO 2 80% 87% 90% SO 2 60% SO 2 100% Priset? Allt större volymsbelastning av kammaren Hö FÖRMAK Vä

4 Palliativ kirurgi vid för hög lunggenomblödning Tricuspidalisatresi Inte så cyanotisk cyanotisk Volymsbelastad kammare Höga tryck i lungcirkulationen Bandning av lungartär

5 Palliativ kirurgi vid låg lunggenomblödning På talen Blalock-Taussig shunt ; A.Subclavia lungartärgren Waterstone shunt; Aorta asc hö pulmonalgren Pott shunt; Aorta desc vä lungartär Glenn shunt ; Cava superior hö lungartär

6 Glenn shunt Volymsbelastar ej kammaren Risk (10-20 %) för pulmonella arterio-venösa fistlar hypoxi Anses bero på frånvaro av levervensblod i lungan. Ökad risk om shunten är anlagd tidigt I livet. Infogas leverblodet till lungcirkulationen kan fistlarna regrediera.

7 Fontan kirurgi Tricuspidalisatresi 1:a Fontan op 25 april 1968 Francis M. FONTAN Bordeaux, France

8 Utvidgning/tillämpning vid andra univentrikulära anomalier Dubbel inflödeskammare DILV - Double Inlet Left ventricle Transpositionsställning med Aorta från liten utflödeskammare N.B. Trång VSD = Subvalvulär aortastenos Omvandlas till tricuspidalisatresi Fullföljd Fontan cirkulation

9 Klassisk Fontan; RA - PA Extrakardiell tunnel TCPC = Total Cavo Pulmonell Connection Lamellärt flöde mindre energiförlust De Leval et al, London, UK m/u fenestration. TCPC Hos barn ofta 2-stage op. 1. Bidirektionell Glenn shunt 2. Fullföljd TCPC

10 Hypoplastiskt vä kammarsyndrom också ett univentrikulärt tillstånd Neo-aorta konstrueras av pulmonalis huvudstam. Ductus sluts. Lungcirkulation via shunt a. subclavia - lungartär Norwood kirurgi Shunt nedlägges. Cava sup A. Pulm Bidirektionell Glenn Senare fullföljs Fontan kirurgin med Cava inf till lungcirkulationen

11 Damus Kaye - Stansel Anastomos A.Pulm Aorta asc. = dubbelt utflöde till aorta. För att garantera fritt utflöde vid valvulära/subvalvulära (t.ex. VSD) obstruktioner och försäkra sig om god coronarperfusion

12 Fontan/TCPC kan också tillämpas i situationer där det finns två välutvecklade kammare men där de anatomiska förhållandena gör biventrikulär korrektion är omöjlig

13 Operation till enkammarhjärta Glennanastomos Operation vid ca 6 månaders ålder TCPC = Fontancirkulation Total Cavo Pulmonell Conection. Operation vid ca 2 års ålder Vad har man vunnit? Cyanosen har eliminerats Kammarens volymsbelastning reducerats Priset? Ökat centralt ventryck och Extremt pre-load beroende cirkulation

14 Fontan cirkulationen Lungcirkulation utan hjälp av pumpande kammare Lungcirkulation Centralt ventryck (10-15 mm Hg) Diastoliskt sug Andning Gravitationen - kroppsläge Sinus coronarius mynnar? Blå sida högt ventryck Röd sida hö-vä shunt

15 Fontan cirkulationen tål inte Lågt CVP/Hypovolemi För högt CVP Anatomiskt hinder i lungkärlträdet Stenos efter shuntar Tromboembolism Pulmonell vasokonstriktion Hypoxi, farmaka.. Försvårat inflöde till systemkammare kammardysfunktion kammarhypertrofi Mitralis insufficiens Övertrycksandning kan vara ogynnsam

16 Fontan kirurgins resultat svåra att exakt analysera.. Skillnader från plats till plats och från en tid till en annan. Olika Fontanmodifikationer Olika selektion av patienter Olika bakgrundsdiagnoser Olika frekvens tidigare shuntkirurgi Olika ålder vid korrektion års åldern Nu 1-2 års åldern Olika eftervård

17 Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117:85-92 Boston 261 pat födda före 1985 Medianålder 7,9 år vid Fontan (52%)/TCPC (39%) FU 12.2 år % Överlevnad/ej transplanterad Baseline Post-op År Post-op

18 Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117: överlevde primär op 24 = 11,5% late deaths 5 = 2.4% transplanterade 5 = 2.4% Fontan revision 21 = 10% Fontan conversion % ,7 89,9 87, Överlevnad/ej transplanterad 82,6 0 Överlevt Op År Postop

19 Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery. Khairy P et al. Circulation 2008;117: överlevde primär Op 24 = 11,5% late deaths Plötslig död 7 Tromboembolism 6 Hjärtsvikt 5 Sepsis 2 Övrigt - 4 Ingen riskfaktor identifierad Riskfakt: Frånvaro av ASA/Waran & påvisad intrakardiell tromb Riskfakt: PLEP, RV morfologi, högt RA tryck

20 Fontan/TCPC O2-upptag, inte så mycket sämre än andra enklare typer av hjärtfel I vila CI c:a 3 L/min/m2. Kan öka till det dubbla vid ansträngning. Friska kontroller: 45,1+/-8,6 Diller GP et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates and prognostic implication. Circulation 2005;112:828-35

21 Funktionsklass NYHA Vuxna, i livet, Fontan/TCPC i Sverige 40% 53,6% Källa: SWEDCON registret 2014

22 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Supraventrikulär re-entry takycardi = Fontanfladder Hos upp till 50% av vuxna Fontan. TCPC < än gammal Fontan (RA-PA) Diagnos - EKG kan vara svårtolkat Tolereras dåligt trots modest kammarfrekvens risk för failing Fontan Förmaksflimmer Ventrikulär arytmi ovanlig Bradyarytmi pace; ej venös access till kammare epikardiell elektrod Pacemaker hos ungefär 20%

23 Fontanpatient med känd paroxysmal arytmi söker akuten pga arytmikänsla Pat: Jag har 2:1 blockerat fladder. Jag orkar ingenting. Sjuksköterska: Nej, där har Du fel. EKG säger att Du har sinusrytm. P: Tro mig, jag har haft det förut.. väntan. Akutläkare: Du har sinusrytm, det ser jag och dessutom tolkar datorn det så. P: Nej, det är fladder. A: Vi kallar på en kardiolog. Kardiolog 1: Knepigt, men nog ser det ut som sinusrytm. P: Det har jag svårt att tro. Jag brukar behandlas hos dr X, hen kanske vet. väntan. Kardiolog 2 (t.ex. dr X): 2:1 blockerad re-entry arytmi ( fladder )

24 Fontan/TCPC Arytmi - behandling Supraventrikulär re-entry takycardi = Fontanfladder SINUSRYTM angeläget! El-konvertering. Beta-blockad Sotalol Amiodarone Överväg El-fys ablationsförsök förhållandevis tidigt om terapisvikt. Success rate högst modest ; ofta flera substrat och komplex anatomi.

25 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Överväg Waran: Sekundärprofylax F-fladder/flimmer Smoke i förmak Kammarfunktion

26 Antitrombotisk terapi hos vuxna med Fontan/TCPC i Sverige 2014 Källa: SWEDCON registret 2014

27 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Hjärtsvikt ödem, ascites, pleuravätska Kammardysfunktion Kammarhypertrofi/utflödesobstrukrion = försämrad compliance = försvårat inflöde. Behandla hypertoni & utflödesobstruktion! Insufficiens i system AV-klaff Hinder Fontancirkulationen ( stenos i anastomoser, tromboembolism...). Primärpreventiv ACE-hämmarterapi kontroversiell

28 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Hjärtsvikt Hypoxi/cyanos Ofta SaO %. Sinus coronarius mynnar? A-V lungkärlsfistlar (ssk Glennshunt). Infoga levervensblod lättare sagt än gjort. Transplantation? Läckage/hål i TCPC tunneln (ger hö-vä shunt). Kan kateterslutas Venösa kollateraler systemvem-lungven. Kan kateterslutas

29 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Hjärtsvikt Hypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP) Hos c:a 5%. Uteslut annan orsak till hypoproteinemi Diagnos; alfa-1-antitrypsin/feces 50% 5-års mortalitet

30 Fontan; proteinförlorande enteropati=plep Kan vara kopplat till dålig hemodynamik, högt CVP, men inte nödvändigtvis (arytmi kan leda till försämrad hemodynamik och PLEP) Ascites, pleuravätska, ödem... Låga serumprotein nivåer (andra orsaker uteslutna) Alfa-1-antitrypsin/feces Arytmibekämpning etc. Steroider? Redo Fontan konvertera till TCPC?? Fenestrera Fontan Hjärttransplantation bra resultat vad avser PLEP

31 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Hjärtsvikt Hypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP) Leverpåverkan/levercirrhose/ascites Förhöjt GT hos > 9/10 ASAT/ALAT sällan påverkade Cirrhose cardiac

32 Fontan/TCPC; komplikationer Arytmi det allra vanligaste Trombo-embolism Hjärtsvikt Hypoxi/cyanos Proteinförlorande enteropati (PLEP) Leverpåverkan/levercirrhose/ascites Plastic bronchitis Behov av förnyad hjärtkirurgi Endokardit- ovanligt

33 Den vuxna Fontanpatienten Struggle for sinus rhythm Hinder i Fontancirkulationen måste elimineras (låg tröskel för undersökning/hjärtkateterisering) Hö-vä shunt? Pulmonella A-V fistlar? Systemkammarfunktion? Mitralinsufficiens Rutin Uppföljning Behandla hypertoni (risk för kammarhypertrofi) Tromboembolism? Terapi? SaO2 pulsoximeter Proteinförlorande enteropati? Kem.lab: Hb, kr/s, leverstatus, albumin Patologiska leverprover, ssk kolestatiska (GT) EKG Levercirrhose Ekokardiografi

34 Sammanfattning Långtidsförloppet efter Fontankirurgi uppvisar en hög incidens av komplikationer fr.a. i form av arytmi, tromboembolism och hjärtsvikt. Regelbunden medicinering är närmast regel. Trots det är betydande funktionsinskränkning ovanlig och det stora flertalet yrkesarbetar eller studerar. och nästan allt är möjligt