Att leva med hjärtsjukdom

Transkript

1 Att leva med hjärtsjukdom Barnveckan Västerås 24 April 2018 Cecilia Kjellberg Olofsson

2 Att leva med hjärtsjukdom 8.15 Nationellt uppföljningsprogram Cecilia Olofsson 8.45 Enkammarhjärtan Maria Alpman 9.15 Conduits Håkan Wåhlander Arytmi Ida Jeremiasen Förvärvad hjärtsjukdom Jan Bergils Årsmöte SBKF sal 202

3 Incidens 8/1000 hjärtfel ~1000/år i Sverige 15% livshotande vid födseln 1/3+1/3+1/3

4 Diagnosgrupper

5 Hjärtkirurgi fördelat på åldersgrupp 2016

6 Hjärtkirurgi- diagnos och åldersgrupp 2016

7 30-dagars dödlighet efter barnhjärtkirurgi i Sverige Centralisering av kirurgin Kirurgi av hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom 30 day mortality One year mortality 10 % Sunnegårdh WCPCPS 2013

8 Långtidsöverlevnad efter hjärtkirurgi på barn- och ungdomar i Göteborg N=2133 P<0.001 N=306 Tvåkammarcirkulation Enkammarcirkulation Sunnegårdh WCPCPS

9 Ålder vid död hos patienter med medfött hjärtfel Quebec, Canada Khairy et al. JACC 2007

10 HQoL Sverige Birgitta Svensson, Lund Data ur SWEDCON Swedish Registry of Congenital Heart Disease DISADKIDS 337 registreringar 9-17år 58% genomgått kirurgisk behandling -95% 2-kammarkirurgi Svensson B Cardiol Young 2017

11 HQoL Sverige Svensson B Cardiol Young 2017

12 HQoL Frankrike/Belgien 2 centra Frankrike och Belgien 282 patienter 180 kontroller KIDSCREEN -52 KIDSCREEN- 27 Amedro Pediatr Cardiol 2015

13 HQoL Frankrike/Belgien Amedro Pediatr Cardiol 2015

14 NYHA funktionsklass vid senaste besöket NYHA I= orka som friska jämnåriga NYHA IV= symtom i vila eller vid minsta ansträngning

15 Fysisk aktivitet Voss C, J Am Heart Assoc 2017

16 Fysisk aktivitet Voss C, J Am Heart Assoc. 2017

17 Nationellt uppföljningsprogram - Behövs det? Marino, Circulation 2012

18 Nationellt uppföljningsprogram - Behövs det? Marino, Circulation 2012

19 Prevalens av psykomotorisk funktionsnedsättning Marino, Circulation 2012

20 Prevalens av psykomotorisk funktionsnedsättning Marino, Circulation 2012

21 Motoriska och språkliga svårigheter- tidigt Andra typer av kognitiva svårigheter (uppmärksamhet, begåvning, koncentration, perception, social interaktion, aktivitetsnivå m m) och beteendeproblem blir ofta tydligare med stigande ålder och ökande krav från omvärlden. Latal Clin Perinat 2016

22 Hjärnan Neuroradiologi foster: Avvikelser i hjärnans utveckling ses prenatalt, tex vid HLHS, TGA Cirkulationsrelaterat? Omogen hjärna, likt prematurer Mindre hjärnvolym Genetiska avvikelser och syndrom (Mb Down, 22Q11) Sun L, Circulation 2015

23 Reduced Fetal Cerebral Oxygen Consumption Is Associated With Smaller Brain Size in Fetuses With Congenital Heart Disease Sun L, Circulation 2015

24 Hjärnans utveckling Pre op: Avvikelser i hjärnans utveckling ses prenatalt, tex vid HLHS, TGA Cirkulationsrelaterat? Omogen hjärna, likt prematurer Genetiska avvikelser och syndrom (Mb Down, 22Q11) Peri/Post op: Neuroradiologi- White matter injury, stroke Kramper och postop komplikationer HLR-situation Cyanotiska hjärtfel som inte korrigeras neonatalt

25 IQ 228 barn opererade vid Barnhjärtcentrum Göteborg Test: Wechsler intelligence scales to determine full scale IQ (FSIQ). Åldersgrupper: 3-, 5-, 9- och 15 år Diagnosgrupper: mild, moderate, and severe Socio- ekonomisk status low, medium, and high IQ predikterar väl för skolresultat. Wechslerskalor mäter inte andra aspekter av kognitiv funktion som uppmärksamhet och arbetsminne. Ryberg C, Front Pediatr 2016

26 IQ- Diagnosgrupper Ryberg C, Front Pediatr 2016

27 IQ- Socioekonomisk status Ryberg C, Front Pediatr 2016

28 Hjärtebarnsförbundets enkät 2014 Habilitering för barn med hjärtfel 2000 km Följsamhet till riktlinjer ang habilitering av hjärtbarn Göteborg Lund

29 Multiprofessionell grupp bildades Barnkardiologer Barnneurologer Psykologer Kuratorer Fysioterapeuter Arbetsterapeuter Dietister

30 Förebilder Norska programmet Neoprogrammet AHA-statement Lokala svenska uppföljningsprogram

31 Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård

32 Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård Grupp 2: På gruppnivå ökad risk för kognitiva svårigheter (TGA, CoA, ToF, AS) Ska följas i ordinarie BVC/SHV men dessutom screening via barnhjärtmott

33 Screening vs utreda alla barn som opererats eller kateterbehandlats? Grupp 1: På gruppnivå ingen ökad risk (ASD, VSD, Duktus) Ska följas som alla andra barn via BVC/Skolhälsovård Grupp 2: På gruppnivå ökad risk för kognitiva svårigheter (TGA, CoA, ToF, AS) Ska följas i ordinarie BVC/SHV men dessutom screening via barnhjärtmott Grupp 3: Klart ökad risk. (Enkammarhjärtan, transplanterade, PAIVS, svåra kardiomyopatier) Utöver BVC/SHV uppföljning och utredning av multiprofessionellt team

34 Ansvarsfördelning BHV/SHV Barnhjärtmottagning (Hjärtssk central roll) Varje barnhjärtmottagnings ansvar att sköta screening och utredning Habilitering Om multiprofessionell uppföljning ej kan erbjudas- Remiss!

35 Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år)

36 Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år) Fysioterapeut: Motorisk bedömning (Movement ABC) samt rådgivning- 5 år

37 Grupp 2- screening Kontaktsjuksköterska: PedsQL föräldraskattning- 3 år 5-15 nordiskt formulär- nyckelåldrar (5, 9, 12 och 15år) Fysioterapeut: Motorisk bedömning (Movement ABC) samt rådgivning- 5 år Psykologbedömning utredning

38 Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD

39 Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi

40 Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi Nyckelåldrar

41 Grupp 3- Multiprofessionell uppföljning Vissa diagnosgrupper; Enkammare, PAIVS, PAVSD, Marfan/Loyes-Dietz, HTx, Mekanisk klaff, ICD, Inoperabla CHD Vid komplicerande faktorer; Prematuritet, genetisk avvikelse/syndrom som inte har eget program, Periop kramper, HLR vid någon tidpunkt, kvarvarande PHT, svikt, cyanos, avvikande neuroradiologi Nyckelåldrar Om multidiciplinär uppföljning ej finns tillgänglig remiss till instans där utredning kan genomföras

42 Sammanfattning Låg mortalitet på kort och lång sikt Ovanligt med svåra neurologiska funktionsnedsättningar som CP-syndrom, svår utvecklingsstörning, hörselskada Barn med komplexa hjärtfel har ökad risk för kognitiva svårigheter Svårigheter blir tydliga först vid skolstart eller senare när kraven ökar Nationellt uppföljningsprogram behövs