Medfödda hjärtfel. Medfödda hjärtmissbildningar. Fördelning av de vanligaste medfödda hjärtfelen

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Medfödda hjärtfel. Medfödda hjärtmissbildningar. Fördelning av de vanligaste medfödda hjärtfelen"

Daniel Blomqvist
för 8 år sedan
Visningar:

1 Medfödda hjärtmissbildningar Nationella utbildningsdagar VIC B-M Ekman-Joelsson Medfödda hjärtfel n Vanligaste enskilda missbildningen n 8/1000 nyfödda barn Fördelning av de vanligaste medfödda hjärtfelen n VSD (hål i kammarskiljeväggen) 30% n ASD (hål i förmaksskiljeväggen) 8% n PS (förtängning av lungpulsåderklaffen) 8% n PDA (kvarstående ductus) 7% n CoA (förträngning av kroppspulsådern, ej klaff)6% n AS (förträngning av klaffen i kroppspulsådern)5% n Fallot (kombination av fel, bla VSD och PS)5% n TGA ( transposition) 5% n AVSD (hål centralt i hjärtat, både i kammaren och förmaket) 3% 1

(förtängning av lungpulsåderklaffen) 8% n PDA (kvarstående ductus) 7% n CoA (förträngning av kroppspulsådern, ej klaff)6% n AS (förträngning av

2 Huvudtyper av hjärtfel Hål i hjärtats skiljeväggar Kvarvarande fosterförbindelser (2 st) Hjärtats utveckling Klaffdefekter (4 klaffar) Felkopplade blodkärl Hjärtat Hjärtat kan urskiljas i v 3, börjar slå i v 3-4 Hjärtat är strukturellt färdigt i v 8 Hjärtat är det enda organ som försörjer embryot samtidigt som det utvecklas Områden i embryot som bidrar till hjärtats vävnad I Embryo, 7 veckor (grav-vecka 9) Neuralröret II Leveranlaget 2

Hjärtat är strukturellt färdigt i v 8 Hjärtat är det enda organ som försörjer embryot samtidigt som det

3 Steg Mekanism Steg Cell-ursprung I av myokardie Tubulärt hjärta Primära hjärtområdet Endokardie omsluts Mekanism Tid(dag) Cell-ursprung Endokardie omsluts av myokardie Primära hjärtområdet Primära hjärtområdet I Tubulärt hjärta II Looping (vridning) till höger II Looping (vridning) till höger Primära hjärtområdet III Uppdelning av höger och vänster sida i hjärtat III Uppdelning av höger och vänster sida i hjärtat Muskulära septum Förmaksseptum Septum i utflödeskärlet Aortabågarna Neuralröret och sekundära hjärtområdet Muskulära septum Utväxt från muskelväggen Myokardium från prim.hjärtområdet FörmaksseptumMyokardium från sek.hjärtområdet Septum i utflödeskärlet Spiralformad vägg Neuralröret, endokardiet, myokariet Utväxt från muskelväggen Spiralformad vägg Neuralröret och sekundära hjärtområdet Myokardium från prim.hjärtområdet Myokardium från sek.hjärtområdet Neuralröret, endokardiet, myokariet IV Kranskärl Innervation Retledningssystem IV epikardiet Kranskärl Inväxt av celler från Proepikardiet Innervation Inväxt av nervceller Neuralröret Retledningssystem Differentiering av myokardceller Myokardiet Inväxt48-51 av celler från epikardiet Inväxt av nervceller 49-födelsen Differentiering 35-födelsen av myokardceller Proepikardiet Neuralröret Myokardiet V Hjärtats klaffar AV-klaffar (mellan förmak oh kammare) Semilunarklaffar (aorta och pulmonalus) V Hjärtats klaffar AV-klaffar (mellan förmak oh kammare) Exkavation och interaktion med flödet Endikardium, epikardie Semilunarklaffar (aorta och pulmonalus) Exkavation och interaktion med flödet Endokardie, neuralrör 42-efter födelsen Exkavation 42 - vecka och 20 interaktion med flödet Endikardium, epikardie Exkavation och interaktion med flödet Endokardie, neuralrör Färdig septering (uppdelning av flödet så att det passerar parallellt genom hjärtat) Färdigstängs septering Membranösa ventrikelseptum Endokardium och ev epikardium (uppdelning av flödet så att det passerar parallellt genom hjärtat) Membranösa ventrikelseptum stängs Aortabågarna Tid(dag) Endokardium och ev epikardium födelsen 35-födelsen 42-efter födelsen 42 - vecka Symmetri/Asymmetri På embryonalplattan finns en primitive node där cilierotationen (höger till vänster) styr cellinvationen detta leder till asymmetri Normal asymmetri: situs solitus Muskulära ventrikelseptum (dag ) Looping (dag 23-28) Kräver asymmetrisk morfologi Normalt vrider sig till höger Störning vrider sig till vänster (L-loop) Loopingen bestämmer relationen till aorta och pulmonalis (4:e och 6:e aortabågen) Utflödes-septering (dag 35-42) 3

Uppdelning av höger och vänster sida i hjärtat Muskulära septum Förmaksseptum Septum i utflödeskärlet Aortabågarna Neuralröret och sekundära hjärtområdet Muskulära septum Utväxt från muskelväggen

4 A-V klaffar Semilunar klaffar Fostercirkulationen Färdig septering (dag 49-53) Ductus arteriosus Foramen ovale VSD = ventrikel septum defekt =hål i väggen mellan kamrarna ASD = atrium septum defekt = hål i väggen mellan förmaken, oftast en kvarvarande fosterförbindelse 4

defekt =hål i väggen mellan kamrarna ASD = atrium septum defekt =

5 PDA = persisterande ductus arteriosus Coarctatio Pulmonalis-stenos AS = aortastenos Transposition ombytt plats Fallot (egennamn) för aorta och lung-pulsådern kombination av fel - Pulmonalisstenos - Överridande aorta - Hypertrofi av höger kammare - VSD 5

Fallot (egennamn) för aorta och lung-pulsådern kombination av

6 AVSD = atrioventrikulär septum defekt = hål i väggen mellan förmaken och mellan kamrarna Truncus communis DORV (double outlet right ventricle) och TGA(transposition) DILV(double inlet left ventricle) Pulmonalis-atresi = totalt stängd klaff till lungpulsådern HLHS (hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom) 6

TGA(transposition) DILV(double inlet left ventricle) Pulmonalis-atresi =

7 Struktur Tid Kärlsystemet börjar synas V3 Hjärtat slår V 3-4 Looping, sidval Dag Korrigerad transposition, situs inversus, isomerismer, crisscross-heart Aortabågarna bildas och omorganiseras Dag Avbruten aortabåge, coarctatio Muskulära kammarseptum Dag Muskulär VSD Förmaksseptum Dag ASD Septering av utflödet Dag Truncus communis, Transposition, Fallot Atrio-ventrikular klaffar Dag Ebsteins anomali Semilunarklaffar Dag Stenoser, atresier Membranösa (övre) delen av kammarseptum Dag Perimembranös VSD TCPC Hjärtfel = total cavopulmonell connection = färdigopererat enkammarhjärta Enkammarhjärta Normalt hjärta Steg 1 = shunt och förstoring av ASD Enkammarhjärta Steg 2 Glenn 6 mån ålder Enkammarhjärta Steg 3 TCPC = total cavopulmonell connection ca 2-4 års ålder 7

klaffar Dag 42-72 Ebsteins anomali Semilunarklaffar Dag 44-72 Stenoser, atresier Membranösa (övre) delen av kammarseptum Dag 49-53 Perimembranös VSD TCPC Hjärtfel = total cavopulmonell connection =

Relevanta dokument

2015-04-21 ENDOCARDIAL CUSHIONS. Nivå: Struktur: förmak klaffplan kamrar. septum primum AV-klaffarna inflödesseptum. Vänster-högerflöde

2015-04-21 ENDOCARDIAL CUSHIONS. Nivå: Struktur: förmak klaffplan kamrar. septum primum AV-klaffarna inflödesseptum. Vänster-högerflöde Downs syndrom HJÄRTFEL VID SYNDROM Ulf Ergander Barnhjärtcentrum Stockholm - Uppsala Hjärtfel vid Downs AVSD 40-50 % har hjärtfel AVSD VSD coarctatio aortae Fallots anomali ASD, PDA m.fl. ENDOCARDIAL CUSHIONS