Arytmier hos vuxna med medfödda hjärtfel - Läkemedel och Device

Transkript

1 Arytmier hos vuxna med medfödda hjärtfel - Läkemedel och Device Thomas Gilljam GUCH enheten samt Svikt/arytmisektionen Kardiologi Sahlgrenska Unviversitetssjukhuset Göteborg Intressekonflikter: inga

2 Den vanligaste arytmin är flimmer! IART Fladder WPW Flimmer VT SND AV block ASD x x x AVSD x x TOF x x x Must/Sen x x x x cc-tga x x x x Fontan x x x AS/coa x x Ebstein x x x x Arytmier (Bedard Brit Med Bull 2008

3 Disposition Läkemedel Översikt, exempel Pacemaker Indikation Tekniska svårigheter ICD Indikationer Prognos/uppföljning

4 Läkemedel vid arytmi/guch Prospektiva studier saknas Samma antiarytmika som hos övriga patientgrupper Resultat från barn- och ungdomar med CHD extrapoleras Generellt: Lägre effektivitet pga strukturell reentry (vs funktionell r.) Mindre proarytmi/biverkningar, ffa hos unga pat

5 Läkemedel vid Arytmi/GUCH Klass Läkemedel Användning 1 b Fenytoin VT-Fallot 1 c Flecainid 2:a handspreparat vid IART/flimmer/SVT 2 *Betablockerare 1:a handpreparat vid SVT, (VT) 3 *Amiodarone VT, SVT (2:a handspreparat) *Sotalol Mycket använt vid IART/flimmer/SVT (Ibutilid (Corvert) I.v. konversion av flimmer) (Dofetilid Flimmerprofylax, finns ej i Sverige) (Dronedaron Flimmer, (VT), Multaq ej rek pga leverbiverkningar) 4 (Verapamil) Enstaka pat med t.ex. AVNRT 5 *Adenosin Konversion av SVT, diagnostik *Digitalis Traditionellt mycket använt inom Barnkardiologi

6 Adenosininjektion-demaskerar flimmer/fladder From White: Crit Care Med From Walsh: Circ 2007

7 IART(fladder)/AET-behandling Pat: TGA(Mus/Sen), Fontan, ASD m.fl. Akutbehandling Adenosin/valsalva/transesofagealt EKG för diagnostik Svält, utsätt antiarytmika Sotalol 2 mg/kg p.o.* Elkonvertering om ej omslag på 3 timmar Profylax <50% arytmifria efter 6 mån oavsett regim (Triedman et al) Sotalol upp till tolererbar dos Betablockerare (+digitalis) (arytmibörda, frekvenskontroll) Amiodarone generellt inte bättre, men kan prövas *Sotalol vid IART/AET 84% NSR/3h (RAO Int J Cardiol 2009)

8 Sotalol vid IART/AET (RAO Int J Cardiol 2009)* 9 Fontan, 2 Ebstein, 1 pulm atresi, 1 Truncus, 1 TAPVR, 1 Rastelli TGA, 4 ASD/VSD/AVSD Ålder år, 10<18 år. Saknas TOF och Mus/Senning! Dos Sotalol 2 mg/kg oralt 3 av 4 AET NSR/PM inom 98 min (85-120) 13 av 15 IART NSR/PM inom 145 min (60-240) Förslag: Alla vuxna CHD patienter som kommer in med AET/IART/Fladder, Kanske även pat med WPW/AVRT får 2 mg Sotalol/kg p.o. Under väntan på Elkonvertering. *Corvert converterar 12/19 (63%) av Fl/Fib (Hoyer, PACE, 2007)

9 Förmaksflimmer Pat: ASD, AVSD, Fallot, AS, Fontan, TGA (Mus/Sen) m.fl. Behandlas som andra flimmerpatienter Ofta tachy-bradysyndrom (pacemaker) Antiarytmika: 1. Betablockerare 2. Digoxin har traditionellt använts mycket inom barnkardiologin 3. Sotalol 4. Amiodarone Speciella indikationer för antikoagulation förhöjd strokerisk hos många Dåligt kontrollerat flimmer coexisterar med dålig hemodynamik som förutom sviktdöd en riskfaktor för SCD i de flesta studier.

10 Ventrikeltachycardi Pat: Fallot, Vänstersidiga obstruktioner, TGA (Mus/Sen) m.fl. Pat med sustained VT och dessa diagnoser skall ha ICD (se nedan) Adjuvant behandling: Betablockad för att förebygga SVT Vid NSVT överväg Cordarone

11 GUCH-pacingindikationer ACC/AHA 2008 Class I: Pacemaker är indicerat vid: 1. Symtomgivande SND eller AV block (inkluderar hemodynamisk påverkan) 2. Postoperativt AV-block II:2 eller AVB III >7 dagar postoperativt 3. Congenitalt AV-block med breda QRS, VES eller kammardysfunktion Class IIa Pacemaker bör övervägas vid 1. SND med tachy-bradysyndrom 2. CAVB med IHR<40 bpm eller RR>3,0 sek 3. CHD med bradycardi och påverkad hemodynamik 4. Pat med oklar syncope och tidigare AVB eller BBB Class IIb:Pacemaker kan övervägas 1. Övergående AVB med kvarstående bifascikulärt block 2. Alla CAVB from tonåren 3. Alla ACHD med IHR<40 eller RR >3,0 sek Class III: Ej pacemaker 1. Övergående AV block utan andra riskfaktorer 2. Bifascikulärt block med AVBI. 3. Asymptomatiskt AVB II:1. 4. Asymtomatisk SND med IHR>40 bpm, RR<3,0 sek.

12 Pacingproblem-Transposition LAA LV

13 Pacing-TGA LAA LAA LV LV

14 Pacingproblem CCTGA LV

15 Pacingproblem DILV/UVH LV

16 GUCH-ICD indikationer ACC/AHA 2008 Class I: ICD är indicerat vid: 1. CHD med återupplivat hjärtstillestånd utan reversibel orsak (sek profylax) 2. CHD med sustained VT (ev utredd med elfys och ablation övervägd) Class IIa:ICD bör övervägas vid 1. Oklar syncope med kammardysfunktion och/eller inducerbarhet vid elfys Class IIb:ICD kan övervägas 1. Återkommande syncope och kammardysfunktion utan pos Holter eller elfys Class III: Ej ICD 1. Dålig överlevnadsprognos (<1år), ej transplantabel 2. Psykosociala kontraindikationer 3. Oklar syncope utan andra rioskfaktorer 4. När ablation är ett alternativ

17 Vilka GUCH pat får ICD.* Fallot 50% TGA 10-15% AS/CoA/Shone 10% Enkammarhjärtan 5% Övriga 20% * Berul JACC 2008, Yap Eur H J 2007, totalt 270 patienter med CHD/ICD

18 Resultat av ICD behandling Fallot 50% TGA 10-15% Fallot: Khairy Circulation 2008 TGA: Khairy Circulation Arrh Eelctrophys 2008

19 ICD: TOF (Khairy, Circ 2008;117:363) 121 patienter, 11 centra, ålder median 33.3 år. Primärprevention 68 (56%) Sekundärprevention 53 (43.8%) Efter 5 år >30% haft terapi Riskfaktorer för chocker vid primärprevention LVEDp>12mmHg (HR 1,3/mmHg) NSVT (HR 3,7) Möjliga riskfaktorer Shuntoperation QRS>180 ms Ventrikulotomi 24% hade inappropriate chocker 9 pat avled 4 hjärtsvikt 5 SCD (3 ingen arytmi, 1 elektrisk storm, 1 avstängd ICD) ICD kan rädda liv även som primärprevention med rätt selekterade patienter

20 ICD: TGA (Khairy, Circ Arr Electrophys 2008;1:250) 37 patienter, 5 centra, 28 år median Primärprevention 23 (62%) (pre)syncope 11 palpitationer 12 NSVT 11 RVEF<35% 8 QRS>180ms 7 NSVT 7 Sekundärprevention 14 (38%) Appropriate chocks Primärprevention 1 (4%) Sekundärprevention 4 (28%) Inappropriate 24% Av alla första chocker var 67% inappropriate 3 sekundärprevention avled Hjärtsvikt 2 SCD 1

21 ICD: TGA (Khairy, Circ Arr Electrophys 2008;1:250) 50% av alla appropriate chocks föregicks av SVT. Betablockerare Prim prev n=13 Sek prev n=8 skyddar mot chocks (p=0.006).

22 ICD till alla med EF>30% (Silka, Circ/arr/electrophys 2008;1:298) PRO TGA, TOF, Vänsterobstruktioner, Enkammarhjärtan LV(+RV) svikt riskfaktor för SCD/ICD discharge vid Fallot SCD incidence vid TGA ökar i takt med RVD Minst 10% av dödsfall hos Fontanpat SCD, oklart samband med låg EF Enstaka fall av SCD postop AS/CoA och låg EF har rapporterats Det rör sig om få fall CON Stor heterogenicitet Många andra parametrar bör tas med i bedömningen EF mätningar hos RV ej tillförlitliga ICD vid Fontan oklart värde Baseras på få studier Extrapolering från DCM studier ej relevant Förslag: Vi följer AHA indikationer

23 Sammanfattning Arytmi ACHD-Läkemedel och device SVT svårbehandlade med läkemedel AHA indikationer för pacemaker och ICD rimliga Individuella faktorer viktiga

24 Tack!