GUCH hjärtsvikt. Orsaker, fysiologi Höger kammare som systemkammare Läkemedelsbehandling Transplantation

Transkript

1 GUCH - hjärtsvikt

2 GUCH hjärtsvikt Orsaker, fysiologi Höger kammare som systemkammare Läkemedelsbehandling Transplantation

3 Kvinna f 1992 opererad AV commune

4 Hjärtsvikt vid uppföljning av GUCH patienter Mer än ett problem med EF<40 Kvarstående lesioner efter palliativ kirurgi I barndomen Funkar bra i 18 år, men inte för alltid Peroperativ myocardskada och cyanos Volymsbelastning på grund av shuntning före kirurgi Arytmi tolereras dåligt och sänker EF Höger kammare i systemposition Preload beroende cirkulation

5 Hjärtsvikt och GUCH, ett naturalförlopp HK systemkammare Tricuspidalis insufficiens Cyanos vid födsel Upprepad kirurgi, myokard skada Tryck Belastning Stenos Pulmonell hypertension Tryckbelastning Arytmi tolereras dåligt Shunt och volymsbelastning Fibros - Diastolisk dysfunktion

6 Hjärtsvikt och GUCH Högerkammarsvikt Klaffdysfunktion Shunt och volymsbelastning Pulmonell hypertension Hjärtsvikt är dominerande dödsorsak vid GUCH Inga randomiserade studier för behandling av hjärtsvikt/guch Patienten är adapterad, diagnosen missas

7 Arbetsprov vid Fallot Även asymtomatiska har ofta sänkt arbetsförmåga Arterial switch Klaffel ASD, VSD Fallots tetrad cctga Ebstein Fontan enkammar Eisenmenger % av förväntat Median 75% av förväntat Kempny et al Eur Heart J 2012

8 Hjärtsvikt, det största GUCH problemet Incidens och diagnoser n = 89/345 Hög risk hos Fallot och TGA Mustard/Senning Norozi K et al. Am J Cardiol 2006, DiNardo JA. Semin Cardiothor and Vasc Anest 2012

9 Diagnoser med hög risk för hjärtsvikt Hjärtsvikt vanligt Singel ventrikel Fallots tetrad Hjärtfel med pulmonell hypertension Vänstersidiga stenotiska lesioner Coarctatio Aortastenos/protes mismatch Mitralisstenos/protes Höger systemkammare Transposition Mustard/Senning Kongenitalt korrigerad transposition (CCTGA) Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS)

10 NYHA klass för olika diagnoser TGA Senning, Fallot och pacemakerbehandlade har mer symptom och sämre NYHA klass Swedcon årsrapport 2013

11 NYHA klass och kammarfunktion hos 260 patienter med Mustard eller CCTGA 2/3 NYHA I utan symptom, men endast 1/3 har normal kammarfunktion Kammarfunktion är svårvärderad och motsvarar inte alltid symptom Swedcon årsrapport 2013

12 Läkemedelsbehandling mot hjärtsvikt Negativa studier Betablockad ACE hämmare Etablerade behandlingsrekommendationer kan inte tillämpas Farmaka användes individuellt och pragmatiskt och ogynnsam effekt är vanligt undvik kokbokskardiologi

13 Studier på behandling av systemisk högerkammarsvikt är små och data saknas pragmatisk användning av läkemedel mot hjärtsvikt rekommenderas Winter M M. Heart 2009;95:

14 Werner Budts et al. Eur Heart J 2016;37:

15 Diagnosis treatment algorithm. Werner Budts et al. Eur Heart J 2016;37: Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. The Author For permissions please journals.permissions@oup.com

16

17 Ogynnsamma effekter av betablockad på GUCH patienter Bradyarytmi Sick sinus hos Mustard efter förmakskirurgi kan demaskeras AV block på opererade patienter och CCTGA Låg slagvolym kräver högre hjärtfrekvens för att bibehålla cardiac output Winter MM et al. Heart 2009

18 Patients with Mustard operation cannot increase stroke volume during dobutamine stress MRI 12 Mustard compared with 11 cctga CO is limited by venous return (preload) restricted by baffle Higher heart rate is required to maintain cardiac output Fratz S et al. Circulation Johan J 2008 Holm 2016

19 Behandling med ACE hämmare/arb vid hjärtsvikt (Swedcon) Drygt hälften av patienter med symptomgivande hjärtsvikt har behandling med ACEI/ARB

20 Vad skiljer transplantation vid GUCH från andra thoraxtransplant hos vuxna? GUCH patienten är adapterad och Tx frågan tas upp sent när hjärtsvikt är manifest Kirurgiskt tekniska svårigheter tidigare hjärtoperationer avvikande anatomi Kollateraler som kan ge fatala blödningar! Långvarig funktionsnedsättning gör det svårt att prognosticera när det är rätt tid att sätta upp på Tx väntelista, Andra indikationer - Cyanos etc Svårigheter att värdera lungkärlsresistens Man måste fråga sig om man skall transplantera sett till förväntad risk och nytta och jämfört med förutsättningar hos andra mottagare

21 Ischemisk hjärtsjukdom 61 Hjärttransplantation i Lund Mottagarens diagnos (n=245) Myokardit 14 ARVD 4 Högersvikt +VT/VF 2 VOC 16 GUCH 6% Tumor cordis 1 Kron vask rejektion 1 HCM 10 DCM (Adria) 3 RCM/Konstrikt 6 DCM+AS/AI 11 Dilaterad kardiomyopati 115 Johan Holm GUCH kurs 2012 Björn Kornhall 2012

22

23

24 ADULT HEART TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival by Diagnosis (Transplants: 1/1982-6/2009) Survival (%) Cardiomyopathy (N = 35,912) Coronary artery disease (N = 34,220) Congenital diagnosis (N = 1,511) Retransplant (N = 1,628) Valvular (N = 2,788) Other (N = 351) GUCH hög tidig mortalitet HALF-LIFE Cardiomyopathy: 11.9 years; CAD: 9.8 years; Congenital: 13.1 years; Retransplant: 5.8 years; Valvular: 12.1 years; Other: 11.8 years bättre All pair-wise comparisons with coronary artery disease and retransplant are significant at p = except CAD vs. other (p=0.1541). All other pair-wise comparisons were not statistically significant Years ISHLT 2011 J Heart Lung Transplant Oct; 30 (10): men går sedan

25 92% 82% 71% 1 år 5 år 10 år Johan Nilsson 2009

26 HEART-LUNG TRANSPLANTATION Kaplan-Meier Survival for All Ages (Transplants: January June 2009) Survival (%) N=3,957 50% lever efter 5 år Half-life = 4.8 years Conditional Half-life = 12 years N at risk at 22 years = ISHLT 2011 Years Johan J Holm Heart GUCH Lung kurs Transplant Oct; 30 (10):

27 Kvinna f 1992 Högerkateterisering Biventrikulär svikt i arbete

28 Sammanfattning GUCH hjärtsvikt, höger kammare som systemkammare Uteslut kirurgiskt åtgärdbar lesion vänta inte för länge Använd MR för värdering av högerkammarfunktion Symptomen underskattas på grund av adapterad funktionsnivå Invasiv hemodynamik i vila och arbete är ofta av värde i synnerhet om MR inte kan utföras Farmaka användes individuellt och pragmatiskt och ogynnsam effekt är vanligt undvik kokbokskardiologi Arytmi tolereras dåligt och kan vara tecken på bakomliggande lesion. Behandla resolut! Regelbundet arbetsprov, gärna med VO2 max Järnbristanemi skall behandlas