Shunt vitier & Ekokardiografi

Storlek: px

Starta visningen från sidan:

Download "Shunt vitier & Ekokardiografi"

Patrik Ek
för 8 år sedan
Visningar:

1 Shunt vitier & Ekokardiografi SE MÖNSTRET! Ulf Thileń Kliniken för hjärtsvikt & klaffsjukdom Skånes Universitetssjukhus i Lund

2 Shunt = parallelledning, grenledning T.ex inom elektroniken, vattenvärmesystem. Strömmen, flödet väljer den väg där motståndet är lägst.

3 Shuntvitier parallellkopplad kommunikation mellan lung- & systemcirkulation Förmaksnivå ASD Atrial Septal Defect Anomal lungvensinmynning Kammarnivå VSD Ventricular Septal Defect Aorto-pulmonell nivå Persisterande ductus arteriosus Aorto-pulmonellt fönster Kirurgiskt anlagda aorto-pulmonella shuntar

lungvensinmynning Kammarnivå VSD Ventricular Septal Defect Aorto-pulmonell

4 Shuntvitier utgör en dominerande del av medfödda hjärtfel 50% I barndomen dominerar VSD 55% Ej shuntvitium VSD ASD Ductus art Av alla medfödda hjärtfel (olika undersökningar): VSD (isolerad) 20-30% ASD 8-10% PDA 10-12% 12% Fr. SWEDCON registret 2009/barndelen Hos vuxna dominerar ASD 7% Ej shuntvitium Stora VSD åtgärdade under barndomen. Upp till 75% av små VSD spontansluter sig. Små VSD kontrolleras ej vid GUCH-enhet. PFO PDA ofta, men inte alltid, upptäckta & åtgärdade 36% VSD under barndomen. ASD Ductus art ASD 50% upptäcks först i vuxen ålder. Fr. SWEDCON registret 2009/GUCHdelen

SWEDCON registret 2009/barndelen Hos vuxna dominerar ASD 7% Ej shuntvitium Stora VSD åtgärdade under barndomen.

5 I det okomplicerade fallet vä hö shunt Övercirkulation i lungorna Lyxcirkulation redan syrsatt blod tar en tur till genom lungorna Systemcirkulationen by-passas 120/80 25/10 m 7 Öppetstående ductus arteriosus PDA Shunt systole + diastole VSD Shunt huvudsakligen systole Shunt diastole förekommer. Volym liten? m 5 120/8 25/7 ASD Shunt vä-hö systole + diastole helt dominerande Om defekten tillräckligt stor (= icke-restriktiv=6-10 mm) är det vä & hö kammares compliance, eftergivlighet som avgör shuntgraden. Obetydlig shunt hö-vä kan förekomma någon gång under hjärtcykeln

6 Shunt och Hypertensiv lungkärlssjukdom 120/80 25/10 I det okomplicerade fallet: normala tryckförhållanden/vaskulär resistens Vänster höger shunt övercirkulation i lungorna Stora tryckskillnader på kammar- och aortopulmonell nivå m 7 m 5 120/8 25/7 Vid förhöjd lungkärlsresistens Bidirektionell shunt (cyanos) Blåsljud försvinner m 5 120/80 120/80 m 7 120/7 120/8 Eisenmengers syndrom Slutning av defekten kontraindicerad

tryckskillnader på kammar- och aortopulmonell nivå m 7 m 5 120/8 25/7 Vid förhöjd lungkärlsresistens

7 Ekokardiografins roll shunt vitier Misstänka/säkerställa/bekräfta diagnosen Utesluta/identifiera andra associerade hjärtfel Fullständig morfologisk beskrivning; storlek, form, lokalisation Värdering av hemodynamisk påverkan hjärtrumsförstoring Beräkning av shuntens storlek (QP/QS) Beräkning av trycknivån i lungcirkulationen Kontrollera behandlingsresultat

storlek, form, lokalisation Värdering av hemodynamisk påverkan hjärtrumsförstoring

8 Hemodynamiska konsekvenser av shuntvitium MÖNSTRET!

9 Förmakseptumdefekt hemodynamiska följder Apikal 4-kammarbild (Eko), varje hjärtrum bedömt när det är som störst. Normalt: HK = HF = VF VK = 2 HK HK VK HK VK AP Ao AP Ao HF VF HF VF Normalt ASD Stor högersida, vä förmak förstorat t av olika grad, liten vä kammare

Normalt: HK = HF = VF VK = 2 HK HK VK HK VK AP Ao AP Ao HF VF HF

10 Kammarseptumdefekt hemodynamiska följder HK VK HK VK AP Ao AP Ao HF VF HF VF Normalt VSD Stor vänstersida. Shuntning huvudsakligen under systole = bägge kamrarna pumpar till lungartären samtidigt

11 Öppetstående ductus arteriosus hemodynamiska följder HK VK HK VK AP Ao AP Ao HF VF HF VF Normalt PDA Stor vänstersida. Notera att hö förmak och kammare ej påverkas, är normalstora

12 utnyttja MÖNSTREn Redan vid en första anblick 4kammarbild Fatta misstankar om att shuntvitium föreligger Bedöma på vilken nivå shunten sitter Bdö Bedöma shuntens hemodynamiska ik btdl betydelse

föreligger Bedöma på vilken nivå shunten sitter

13 Nästa Steg 1 Bekräfta (eller avvisa) misstanken om shuntvitium Påvisa defekten/kommunikationen Direkt med 2 D eko Med färgdoppler Indirekt via kontrasteko (skakad NaCl el. liknande) Finna alternativa förklaringar till hjärtrumsförstoring, t.ex. klaffel

färgdoppler Indirekt via kontrasteko (skakad NaCl el.

14 Nästa Steg 2 Bestäm trycknivån i lungcirkulationen Flera möjligheter att bestämma systoliskt pulmonalistryck Tricuspidalis insuff HK/HF gradient. Nota Bene: Förhöjd HK/HF gradient ÄR INTE pulmonell hypertension om pulmonalstenos!! VSD flöde Ductusflöde

15 QP/QS QP/QS=lungblodflöde/systemblodflöde QP/QS är en kvot anger ej absolut volymsbelastning. Dynamisk? Förändras över tid? av cirkulatoriska i k förändringar? Metodologi Pulmonary Systemic QP/QS Q output, l/min output, l/min Normal state Hjärtkat-oximetri, t t i Radionuclideangiografi,färgspädning Eko MRI En approximation som bäst?

Metodologi Pulmonary Systemic QP/QS Q output, l/min output, l/min Normal state

16 Shuntbestämning med ekokardiografi HK VK AP Ao HF VF Lungflöde = systemvenöst återflöde + shuntflöde Systemblodflöde = systemvenöst återflöde QP/QS = lungblodflöde/systemblodflöde

17 Shuntbestämning med ekokardiografi; ett exempel RVOT Ø = 3,0 cm VTI = 19 cm LVOT Ø = 2,0 cm VTI = 20 cm QP/QS = 134/63 = 21 2,1 Slagvolym RVOT = 19xπx(3/2) 2 = 134 ml Slagvolym LVOT = 20xπx(2/2) 2 = 63 ml

18 Shuntbestämning med ekokardiografi 8 Eko (TTE+TEE) vs. konventionell metod (Thilén 2000) Qp/Qs eko Kontroll < >3 Qp/Qs konventionell metod Svagheter Om mätosäkerhet av kärlens tvärsnittsdiameter = 10 % (även med TEE) 40 % diff min-max tvärsnittarea

19 ASD - anatomiska typer Secundum Primum Sinus venosus Dominerar, 70 % 2/3 kvinnor Partiell AV commune Kluven mitralklaff Extremt vä-ställd el-axel Anomal (hö) lungvensinmynning regel Svår att se med eko (TTE)

20 ASD secundum Dilaterat högerhjärta Förstorat vä förmak Vä kammare något liten Invers septumrörelse (ej så ptagligt här) RV/RA-gradient (tricusp.regurg)

21 ASD secundum Intermittent obetydlig shuntning hö-vä vanligt. Negativ kontrasteffekt/ursparning som uttryck för vä-hö shunten

22 ASD secundum Negativ kontrast effekt.

23 ASD secundum TEE ger utmärkt anatomisk info. Helt nödvändigt för att ta ställning till om kateterslutning är möjlig. En/flera defekter? Kanter? Undersök från alla vinklar.

24 ASD sinus venosus Högt belägen defekt. Svår att se med transthorakalt eko. Regelmässigt anomalt mynnade övre hö-sid lungvener

25 ASD sinus venosus Färgdoppler ofta svårtolkat Kontrast eko (NaCl) kan vara vägledande.

26 ASD sinus venosus TEE ger diagnosen.

27 ASD primum Kallas ibland partiell AV-septumdefekt. Lågt sittande defekt. Kluven mitralklaff. AV-klaffar på samma nivå ingen off-set

28 ASD primum ASD prim VSD aneurysm vanligt

29 ASD primum TEE

30 Atrio-ventrikulär septumdefekt - AVSD ASD Primum defekt + VSD AV commune Endocardial cushion defect Vanligt vid Downs syndrom

31 Anomal lungvensinmynning olika typer Vä-hö shunt på förmaksnivå. Vä förmak dock inte volymsbelastat

32 Partiell anomal lungvensinmynning - PAPV Hö-sid lågt sittande PAPV Subcostal vy Hö-sid PAPV till Cava inferior Subcostal vy Vä-sid PAPV Suprasternal vy

33 Olika device, principen densamma.. några exempel Bara ASD sec Amplatzer ASD device Premere Helex

34 Frisättning av device

35 Kammarseptumdefekt - VSD Lokalisation Muskulär Subvalvulär doubly committed perimembranös En VSD? Flera?

36 Kammarseptumdefekt - VSD Work-out Lokalisation Synlig defekt/-er Färgdoppler scanna igenom kammarseptum Hemodynamisk betydelse? Vä-dilatation? Subaortal VSD aortainsufficiens? Pulmonalistryck? HK/HF gradient Vmax VSD flöde, >4-5 m/s=normalt

37 Kammarseptumdefekt - VSD Perimembranös (subaortal) VSD

38 Muskulär VSD Kammarseptumdefekt - VSD

39 VSD-aneurysm Kammarseptumdefekt - VSD

40 Kammarseptumdefekt - VSD Restshunt efter kirurgisk VSD slutning

41 Persisterande Ductus Arteriosus - PDA Ductus sluter sig normalt inom de första levnadsdagarna. Om ej sluten efter 2 veckor stor risk att den förblir öppen % av alla medfödda 7 10 % av alla medfödda hjärtfel. Prevalens mycket högre om rutinmässig/liberal ekokardiografi neonatalt

42 PDA Ao AP dxt AP sin Högt Vmax (> 5 m/s) stor tryckdifferens = ordinära trycknivåer i lungcirkulationen Systo-diastol flöde i A. Pulm, parasternal kortaxelbild.

43 PDA AP sin Suprasternal vy. Liten ductus kan ses med färgdoppler TEE

44 Persisterande Ductus Arteriosus Kateterburen slutning 1:a handsterapi Ductus ses Amplatzer PDA device 6/4 mm på plats Device frigörs

45 PDA kontroll efter slutning Restshunt? Obstruktion vä lungartär? Minskad dilatation av vä hjärthalva? Devicet ses skjuta ut i vä lungartärgren.

46 När? Hypertensiv lungkärlssjukdom Eisenmengers syndrom Höger - vänstershunt ASD (utan pulmonell hypertension): betingat av flödesriktning Tricuspidalisinsuff som sprutar in i ASD Mb Ebstein med ASD (högt tryck hö förmak) Platypnoea-orthodeoxia syndrom (hypoxi/dyspne i stående/aktivitet, minskar i liggande) Horisontellt förmakseptum IVC strömmar mot ASD/PFO Arteriovenösa lungfistlar (Mb Osler, TCPC) Beläggs med: Kontrast-ekokardiografi ( skakad NaCl-lösning) Kvantifiering De metoder som används vid vä-hö shunt; sällan nödvändiga SaO2 (pulsoximeter) Hb (inverst relaterat t till arteriell hypoxi hypoxic burden )

47 sammanfattning Se mönstret Förmaks shunt = högerdilatation Shunt på kammar- eller aortopulmonell nivå = vänsterdilatation Beskriv lokalisation, storlek och relation till viktiga strukturer Värdera hemodynamisk betydelse Skatta trycknivåerna i lungcirkulationen

Relevanta dokument

Kateterinterventioner JOHAN HOLM

Kateterinterventioner JOHAN HOLM GUCH diagnoser i Sverige DIAGNOSER Coarctation 10% Övriga klaffel 12% Transposition Fallot 5% 7% Shuntvitier 43% Aortaklaffel 14% Enkammarhjär ta Övriga 1% 8% GUCH intervention