Thomas Higgins

Transkript

1 Thomas Higgins

2 Upplägg Hjärtfriskt > hjärtsjukt Diverse hjärtsjukdomar Blåsljud upptäckt en passant handläggning

3 99% av barn har inte medfödda hjär3el Om det finns 200 barn på ett BVC finns det 2 med medfödda hjärtfel.

4 Det normala hjärtat

5 Medfödda hjärtfel Vanligaste missbildningen 8/1000 födda barn ~ 1 % I kombination med andra missbildningar 20%

6 Hjärtsjukdom hos barn Medfödda missbildningar Förvärvad hjärtsjukdom Kranskärlsjukdom

7 När tänker man på medfödda hjär2el Svårigheter att amma Går inte upp i vikt Andfåddhet Svettighet Kissar mindre blåhetsattacker

8

9 Vad finns för medfödda hjär4el? VSD hål mellan kamrarna vanligaste ASD hål mellan förmaken Förträngningar Shunt vitier

10 De vanligaste hjärtfelen Hål 50% Förträngningar 20%

11 Hur mår man med medfött hjärtfel? Inga symtom - nånsin Inga symtom alls än..men se n Akut insjuknande som nyfödd Utveckling av hjärtsvikt eller blåhet eller båda under de första levnadsmånaderna

12 Hur hittar man och utreder medfödda hjärtfel? Sjukdomshistoria och undersökning (blåsljud??) EKG Röntgen Ekokardiografi MR Hjärtkateterisering

13 Kardiella symtom Cyanos Chock Inkompensation (snabbandad, svettig) Stridor Medvetanderubbning Trötthet Bröstsmärta/ Muskelvärk Inga symtom

14 Tre grupper av medfödda hjärtfel Shuntvitium hål ger hjärtsvikt Stenosvitium förträngning ger chock/trötthet Cyanosvitium blue baby ger chock/trötthet

15 Hjärtfel som ger övercirkulation till lungorna hål Öppetstående ductus Arteriousus (PDA) Förmaksseptumdefekt (ASD) Kammarseptumdefekt (VSD) Atrioventrikularseptumdefekter (AVSD eller AV - commune)

16 Kammarseptumdefekt (VSD) Ofta kan endast blåsljud höras ½ - 3/4 stänger sig spontant Kirurgi vid behov i 3/12

17 Stenos/förträngningar Klaff - fel Pulmonalisstenos Aortastenos Coarctation

18 Pulmonalisstenos Grad av obstruktion svårbedömd neonatalt

19 Aortastenos How small is too small?

20

21 Stenosvitier med symtom neonatalt Ductusberoende Akut omhändertagande (Kräver prostivasbehandling) Tex Kritisk Pulmonalisstenos Aortastenos Coarctation Fallot Hypoplastisk vä.kammare

22 Cyanotiska hjärtfel Pulmonalisatresi Transposition Fallots tetrad... pulmonalisatresi/vsd

23 Transposition Akuta neonatala symtom Tidig korrektiv kirurgi i ett steg (arterial switch)

24 Pulmonalisatresi med VSD Med och utan lungartärgrenar

25 Fallot s anomali Blue baby

26 Singel ventrikel

27 Symtom vid singel ventrikel 100 Svikt Saturation Balanserad lungcirkulation Cyanos!Ductusberoende? 0 O PS Medium PS Uttalad PS

28 Singel ventrikel neonatalt Ofta symtom, ibland akuta 10% upptäcks sent på grund av ospecifika, lindriga symtom 70% behöver neonatal operation för att överleva förbereda inför enkammarkirurgi

29 EKG hos barn Viktigt att lära sig tolka EKG om man kommer arbeta som jour.

30 AV block III

31 Arytmier förekomst Preexcitation 1-3 per 1000 inv. Lätt ökad familjär förekomst, 3,4% hos första leds anhöriga. Symptom ses hos % av personer med preexcitation. För SVT utan preexcitation utgörs c:a 40 % av dolt WPW syndrom (cwpw).

32 Genetik och medfödda hjärtfel Downs syndrom Andra kromosomrubbningar Noonan, Marfan, Williams syndrom mm CATCH 22: Enstaka hjärtfel med kartlagd genetisk avvikelse

33 Genetik och medfödda hjärtfel Upprepningsrisk Hjärtfel Syskon Moder Fader Alla 2 % 2,5 18 % 1,5 3 % Aortastenos > 2% 13 18% 3 % Fallot s anomali 2 % 2,5 % 1,5 %

34 Orsaker till medfödda hjärtfel Okända, multifaktoriella Ärftlighet Yttre faktorer t.ex: medicinering och infektion hos modern

35 Blåsljud en passant Vad gör doktorn? Hur vanligt är det? Vad säger man till föräldrar? Hur ser barnhjärtläkare på fenomenet?

36 När hörs ett fysiologiskt blåsljud tydligast? feber, oro, smärta Dvs det normalt tillståndet när man söker läkare akut.

37 Ett fysiologiskt blåsljud är oftast lägesberoende Lättast att skilja ifrån ett patologiskt blåsljud om man kan få barnet att andas in långsamt. Lättast att skilja ifrån ett patologiskt när barnet inte har ont, är inte rädd och kan medverka.

38 Om ett barn > 6 månader som har inte anamnes på hjärtsjukdom Har ett mjukt strömningsljud över I:2 sin med normal andningsvariation och normal klyvning av andra tonen Normal EKG Normal pulsar Har fullgod saturation Har ett fysiologiskt blåsljud

39 Ont i örat.. Hjärta: Systoliskt biljud.. VOC? Tacksam ultraljud.

40 Orsak till bröstsmärta hos barn och ungdom Idiopatisk % Muskel-skelett % Andningsvägar 2-21 % Mag-tarm 2-4 % Hjärta 1-4 % Funktionella 9 %

41 Bröstsmärtor Hårt idrottande gosse. Tacksam bedömning.

42 Ärftlighet? Saturation? Andningsfrekvens. Normal växt? Matningsproblem? Känns pulsar? EKG? Kan komma tillbaka för att avlyssnas vid annat tillfälle

43 Vad är vikbgaste ac observera på BVC? vikt utveckling Andningsfrekvens Matningsproblem Anamnes svettig Kissar mindre Blåhets attackar Känns hjärtat konstigt? Finns det blåsljud? Känns pulsar? Kan man mäta O2 sat?

44 För att inte missa ett barn med hjärtfel Lyssna på föräldrarnas oro! Lyssna på din intuition! Mät saturation frikostigt! Känn efter pulsar! Konsultera din doktor som kan lyssna efter blåsljud och se kliniska tecken på hjärtsjukdom!

45 POX Det har visat sig att mäta O2 saturation hos nyfödda arm och ben är ett effektivt sätt att upptäcka komplicerade hjärtfel. Det har införts på alla sjukhus i Skåne.

46 POX screening Mäter O2 saturation hö hand och fot. Effektivt på att påvisa cyanotiska hjärtvitier. Kommer det att avslöja VSD? Koarktation? Transposition?

47 Vad har vi lärt oss? Att det finns tre olika grupper av hjärtfel- nämligen shuntvitier VSD, ASD, ductus obstruktiva hjärtfel aortastenos, pulmonalisstenos, koarktation cyanotiska hjärtfel Att fynden vid olika hjärtfel är logiska Att EKG hos barn är annorlunda än hos vuxna och viktigt att lära sig tolka Att handen är lika bra som stetoskopet ibland.