Fysiologi och Patofysiologi vid Hjärtsvikt. Bo Hedén Avdelningen för klinisk fysiologi och nuklearmedicin Skånes universitetssjukhus Lund

Transkript

1 Fysiologi och Patofysiologi vid Hjärtsvikt Bo Hedén Avdelningen för klinisk fysiologi och nuklearmedicin Skånes universitetssjukhus Lund

2 Disposition DEL 1 DEL 2 Introduktion Definition(er) Longitudinell och radiell pumpning Cardiac reserve index MR:s roll i diagnostik Flöden och energi Diagnostik infarkt/aks Akut shunt Constriction/ HCM DCM Hur vi mäter Volym och flöden Klaffar Myokardit

3 Vad är normalt avseende kammarstorlek? Vänster kammare är något större än höger. Bägge kammare är lika stora. Höger kammare är något större än vänster. Lund Cardiac MR group

4 Det kardiovaskulära systemet Förser vävnader med syre och energi Borttransporterar koldioxid och slaggprodukter Producerar cirkulatorisk energi genom att leverera Tryck Volym Cardiac output

5 Hjärtsvikt Oförmåga att leverera O2/Cardiac output till kroppens vävnader eller att endast kunna göra detta genom ökade fyllnadstryck Inte en sjukdom utan ett syndrom med många orsaker/etiologier. Typiska symptom andfåddhet, trötthet, ankelsvullnad, ev. takykardi, lågt blodtryck etc Klinisk subklinisk? Extremt kompenserade (idrottare)? Lund Cardiac MR group

6 Hjärtsvikt 1-2 % av vuxen population > 10 % > 70 år Ca 50% 5-års överlevnad, (ofta mindre). Finns överallt Dyrt för samhället Nedsatt livskvalitet Lund Cardiac MR group

7 Typer av hjärtsvikt Systolisk/diastolisk hjärtsvikt Forward failure/backward failure Vänstersidig/högersidig hjärtsvikt Akut eller kronisk Lund Cardiac MR group

8 Systolisk/diastolisk hjärtsvikt Systolisk hjärtsvikt = Hjärtsvikt med sänkt ejektionsfraktion Diastolisk svikt = Hjärtsvikt med bevarad (normal) ejektionsfraktion, men problem att fylla kamrarna mellan slagen (restriktiv) Alltid beroende av varandra 2/3-1/3? 50/50? Lund Cardiac MR group

9 Vänstersidig respektive högersidig hjärtsvikt Vänstersidig hjärtsvikt vanligast, VK har högst metabola krav, bltr etc. Vanliga orsaker främst. coronarsjukdom och hypertoni, även klaff-fel, mm Högersidig hjärtsvikt pulmonell hypertension, många kongenitala hjärtfel, en del lungsjukdomar Lund Cardiac MR group

10 Definitioner Preload Venöst återflöde (VR, beroende av total metabolism) Afterload Motstånd mot ejektion, som beror av perifer resistens och CO som skall leverera VR Behandlingsprinciper Akut/kroniskt Lund Cardiac MR group

11 Olika behandlingsprinciper Behandling av kronisk ( vanlig ) svikt syftar huvudsakligen till att dämpa effekterna av RAAS, inotropi och sympatikotoni dvs dämpa/reglera venöst återflöde/preload och minska afterload för att få upp CO med så liten energiförlust som möjligt samt minska remodellering av hjärtat. Lund Cardiac MR group

12 Behandlingsprinciper Akut sviktbehandling (typ intensivvård) söker ofta stödja RAAS-systemet (åtminstonde delvis/tillfälligt) som är en mer kortsiktig lösning på problem med svikt, förr i tiden oftast beroende på skada, trauma och blödning dvs volymersättning, inotropa läkemedel etc. När detta inte fungerar kan olika devicer tillfälligt stödja, ECMO etc Lund Cardiac MR group

13 Forward vs Backward failure Forward failure minskat CO Backward failure ökande fyllnadstryck Fyllnadstryck backward failure Våt Kall Våt Varm Torr Kall Torr Varm Cardiac output forward failure Lund Cardiac MR group

14 Cardiac output (CO), det vi mest av allt vill ha! Cardiac output är produkten av slagvolym (SV) hjärtfrekvens (HF) CO = SV x HF Hur genereras Slagvolymen? Cardiac MR Group, Lund

15 a b c d Människans fysiologi 7.8

16

17 70 % av slagvolymen beror av AV-plansrörlighet Total hjärtvolym 800 ml 80/20 60/40 Yttervolymsförändring 8% ~ 60ml Total slagvolym 200ml 60ml / 200ml = 30% Adapted from Carlsson et al. Am J Physiol 292: , 2007

18

19

20 AV-plansrörlighet lika viktig för normal som sviktare Adapted from Carlsson et al. Am J Physiol 292: , 2007

21 Cardiac output (CO) Hur öka cardiac output på sikt? Maximal CO vid träning. Men hur? Kan man träna upp pulsen nej. Kan man öka AV-plansrörligheten - nej Kan hjärtat arbeta effektivare? Cardiac MR Group, Lund

22 Muskeltöjning (strain) hos atleter och kontroller är lika, dvs effektiviseras inte med träning. 0.5 Pahlm-Webb et al. publ 0

23 Cardiac output (CO) Cardiac output är produkten av slagvolym (SV) hjärtfrekvens (HF) Maximal CO vid träning. Hur? CO =SV x HF Effektivare pump Större pump Cardiac MR Group, Lund

24 Även hjärtsviktspatienter försöker öka cardiac output genom att växa till men lyckas inte lika bra Lund Cardiac MR group

25 Frank-Starling-mekanismen Kraft a Kraft b Kraft (tryck) c Längd Längd Längd (volym) Blått = kontraktion pga gummibandseffekt vid förlängning Rött = aktiv kontraktion efter förlängning Klinfys 8:1

26 Total hjärtvolym vs maximalt syreupptag r 2 = 0.74 p<0.001 VO 2 max ~ maximal CO Steding et al. submitted

27 Total hjärtvolym vs maximalt syreupptag Engblom et al. submitted

28 Cardiac reserve index hos friska och hjärtsviktare Engblom et al. published

29 Cardiac reserve index vid svikt med normal systolisk vänsterkammarfunktion EF > 50 % Engblom et al. published

30 Orsaker till hjärtsvikt Kranskärl Hypertoni Klaffar Myocardium Lund Cardiac MR group

31 EKG BNP (NT-pro-BNP) Diagnos EKG och BNP normal troligen ej hjärtsvikt Om EKG och/eller BNP är patologiska i första hand UKG för att konfirmera diagnos, bestämma etiologin samt indikera tänkbar behandling. Lund Cardiac MR group

32 Lund Cardiac MR group

33 Lund Cardiac MR group

34 Ofta dålig prognos men Riskstratifiering Medicinsk behandling minskar behov av hospitalisering, ökar överlevnad och förbättrar livskvalitet. Det finns dock behov att säkrare diagnostik och prognostik vid hjärtsvikt Lund Cardiac MR group

35 Kan MR hjälpa till med diagnos/prognos Ja, i en del fall ffa vid inflammation och infiltrativa etiologier t.ex. hemokromatos, myokardit m.fl. men även säkrare bestämning av skadeutbredning vid ischemisk sjukdom och om det alls finns makroskopisk skada vid oklara kardiomyopatier. I vissa fall även noggrannare bestämning av storlek och funktion samt bestämning av patologiska flöden, shuntar och klaffläckage. Lund Cardiac MR group

36 MR kan mäta flöden i volymsenheter

37 Anatomi och funktion Hastighetskodning

38 Kvantifiering av blodflöde med MR Hastighet x Area = Blodflöde (m/s x m 2 = m 3 /s = ml/s = Blodflöde)

39 Flow (ml/s) Time (ms)

40 Normal Qp/Qs=1.03 Vänster-till-höger shunt Qp/Qs=2.1 Arheden H, Stahlberg F. Blood flow measurements. In: Higgins CB, De Roos A, eds. MRI and CT of the Cardiovascular System. Second ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006:71-90.

41 F (ml/s) Global koronar perfusion: Flödeskvantifiering i sinus coronarius Flowcurve: Volunteer 1, Observer 2 v1-m1-o2 v1-m2-o2 v1-m3-o2 v1-m4-o2 v1-mm-o2 Flow (ml/s) Markenroth K et al. BMC Medical Imaging. Publ -2 t Time (ms)

42 Flow (ml/s) Flödesprofil i sinus coronarius i vila och under belastning (vasodilatation) basal dipyridamol 8 6 Poly. (basal) Poly. (dipyridamol) Time (s) Adapted from Schwitter et al. Circulation. 2000;101(23):

43 Töger, Arheden, Söderlind, Heiberg, Cardiac MR Group, Lund, Sweden 4D-flöde med MR

44 Kinetisk energi Quantification of left and right ventricular kinetic energy Am J Physiol Heart 302, 2012Carlsson M et al Lund Cardiac MR group

45 Patient övervakning Blood pressure Vektor-EKG Sa-02

46 Olika typer av svikt där MR kan diagnosticera eller säkra diagnosen Sepsis/septisk svikt/chock? MR-hjärta sällan aktuell under akut fas Svikten ofta inte primärt kardiell Kanske us i lugnare skede för diff diagnos angående svikten, primär kardiell skada? Tänkbar frågeställning: Tecken på ödem/inflammation/fibros? ECV för tecken på generell inflammation/diffus fibros. Lund Cardiac MR group

47 51-årig man, transplanterad för ett år sedan, nu tecken på rejektion ECV i detta fall ca 35 % dvs klart förhöjt, och kan stämma med rejektion. Relativt högt T1-värde i myokard före kontrast talar för inflammatoriskt inslag snarare än fibros. EVF Lund Cardiac MR group

48 MR kan detektera fibros/infarkt/infiltrat och i många fall skilja etiologin åt Stor ischemisk RCA infarkt Inget bra fall för t.ex CTO mot solitär högerocklusion

49 Varför blir det kontrastökning i infarkt? Distribution av extracellulär tracer/kontrast Normal hjärtmuskel Infarkt EC kapillär Cell Extracellulär tracer/kontrast (Gd-DTPA-BMA / 99m Tc-DTPA) Ödem Arheden et al. Radiology; 1999;211:

50 Akute infarkt (3 dygn) i hund, jämförelse med TTC inmärkta skivor med ex vivo MR bilder. Kim et al. Circulation 1999;100:

51 Ischemic Non-ischemic Mahrholdt H, et al Eur Heart J, 2005

52 Bedömning av viabilitet inför ev. CTO 65 årig man, anamnestiskt ej tidigare hjärtsjuk In med bröstsmärtor, måttlig troponinstegring Angio visar LAD-ocklusion som inte går att passeras, bedöms som kronisk ocklusion. Har uttalad apikal hypo- och akinesi apikalt och midventrikulärt anteroseptalt. Ej CTO om området är övervägande infarcerat. Lund Cardiac MR group

53

54 Övervägande subendokardiell infarkt, - fall för revaskularisering

55 Exempel på stor transmural infarkt som ej lämpat sig för CTO Lund Cardiac MR group

56 Före Revask. Infarkt Efter revask. A B Kim RJ, Heart, 2004

57 Akut shunt ASD + ev. anomalt mynnande lungven, alt. PDA ger i princip aldrig akut shunt eller insjuknande men debuterar ibland akut ändå t.ex. med svimning. Plötsligt uppkomna högtrycksshuntar kan ge akuta besvär t.ex. postinfarkt VSD Men även Lund Cardiac MR group

58 Fall 1 med vibrationer i bröstet 45-årig elitmotionär får plötsligt i samband med hård träning vibrationskänsla i bröstet, akut trötthet och puls som inte går ned riktigt efter träningen. Sviktbild men inga akuta EKG-förändringar. Inga troponiner. Inlägges på kardiologklinik och genomgår UKG (TTE o TEE), CT thorax mm. Har förhöjda högerkammartryck, antytt stor högersida men ingen lungembolism. Dock dopplerflöde från aortaroten mot höger. Lund Cardiac MR group

59 Lund Cardiac MR group Till MR-hjärta

60 Rupturererat sinus valsalva aneurysm Lund Cardiac MR group

61 På CT ser man också hålet bra Lund Cardiac MR group

62 Men med MR kan man mäta flöden och volymer, Uttalad cirkulatorisk svikt trots stora slagvolymer. LVEDV 226 ml LVSV 145 ml LVEF 64 % LVM 176 g SV effektiv, aorta 36 ml CO effektiv, aorta 2,9 l/min 2,8-8,8 CI 1,5 l/min/m2 RVEDV 246 ml RVSV 148 ml RVEF 59 % SV effektiv, pulmonalis 147 ml CO effektiv, pulmonalis 11,9 l/min 2,6-6,0 2,8-8,8 Qp/Qs 4,1 Regurg volym aorta desc ca 55 % Lund Cardiac MR group

63 Fall 2 Opererad med ny aortaklaff Postoperativt glatt förlopp men efter ett par månader tecken på svikt med andfåddhet och dålig ork. UKG visar bevarad vänsterkammarfunktion, med septal hypofunktion och tecken på restriktiv fyllnad. Lund Cardiac MR group

64 MR

65 Ordinär/lätt sänkt EF MR constrictio? Nedsatt AV-plansrörlighet ffa höger kammare. Livliga radiella kontraktioner, ffa vänster kammare. Diffust lätt förtjockat perikard med tecken på adhesion inom stora områden. Anmärkningsvärt trög midseptalt, även relaterat till post aortaklaffsinsättning.

66

67

68 Misstänkt postoperativ constrictio Samt nytillkommen midseptal transmural infarkt, ej direkt operationsrelaterat Cinebilder i kortaxel under djupandning borde utförts för att bedöma septums rörelser vilket kan ge säkrare diagnostik avseende ev. constrictio. Lund Cardiac MR group

69 Cardiomyopati Icke ischemisk kardiomyopati Alla som primärt påverkar myokardiet

70 HCM Hypertrofisk kardiomyopati Klart hereditärt inslag Pojkar samma som flickor Utvecklas ofta i unga år Risk för arytmier i första hand Utflödesobstruktion och svikt i senare skede Diastolisk dysfunktion, ofta bevarad EF, men kammaren kan bli liten och restriktiv. Observandum på svimmande idrottare Trots detta ganska god prognos idag på diagnosticerade och behandlade HCM-pat. Lund Cardiac MR group

71 Noureldin et al. JCMR 2012

72 Hypertrofisk kardiomyopati Delayed enhancement dvs vanligtvis tecken på fibros (in spe)

73 Prognostisk information från LGE O Hanlon et al JACC 2010

74 Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HCOM)

75 Perfusionsnedsättning i HCM Cine Perf vila Perf adenosin LGE Jablonowski et al. Pediatric Cardiology 2015.

76 Studie på unga personer med diagnos HCM och riskpersoner för HCM MR med storlek, funktion och viabilitetsbestämning samt perfusion i vila och under belastning (med adenosin). Visade att det endast finns perfusionsstörning och fibros i hypertroft myokard. Alla med fibros hade ytterligare områden med perfusionnedsättning. Lund Cardiac MR group

77 HCM studie. Slutsatser Perfusionsnedsättning föregår fibros. Utan fenotyp, ingen skada vare sig hos kontroller eller riskindivider (med genotyp) Uppföljning efter 3 år.. Lund Cardiac MR group

78 Intramural fibros i septum Hypertroft septum, bevarad systolisk funktioon Lund Cardiac MR group

79 Dilaterad kardiomyopati på icke ischemisk bas Kan vara familjär, alkoholrelaterad, hypertonisk, post infektiös, obehandlad takyarytmi, etc Ganska dålig prognos Risk för arytmier, aggraverad svikt, intrakardiella tromber/embolier (Ofta FF) Lund Cardiac MR group

80 Dilaterad kardiomyopat på icke ischemisk bas Bakteriell infektion 6 år tidigare Med hjärtpåverkan Nu in med nedsatt funktion. Rena kranskärl, normalt bltr.

81 39-årig man DCM Ingen fokal fibros eller infarkt

82 Mätning av EDV ESV SV LVEF LV massa Regional rörlighet Regional förtjockning Hur vi mäter volymer och funktion. Bas Apex Diastole Systole

83 Mätning av EDV-ESV = EDV-ESV = EDV EDV ESV SV LVEF LV massa Regional rörlighet Regional förtjockning Diastole Bas Apex Systole

84 Fall Ung man, elitspelare i handboll med känt kombinerat aortavitium pga bicuspid aortaklaff UKG visar på gränsen till tät stenos kanske öveskattad pga stora slagvolymer, samt knappt måttlig aortainsufficiens, svårvärderad pga excentrisk jet mot mitralklaffen. Tidigare myokardscintigrafi antyder lätt sänkt systolisk funktion och dilaterad VK-kammare. Till MR för bedömning av storlek och funktion på VK samt grad av AI. Lund Cardiac MR group

85 Mätning av flöden, volymer och hastigheter. Lund Cardiac MR group

86 Lund Cardiac MR group Måttligt dilaterad vänsterkammare med bevarad systolisk funktion. Uttalad AI ca 55% RF (35-40% i descendens) stenotiskt framåtflöde >4m/s, sannolikt övervärderat. Ingen aortadilatation/coarctation. Till klaff-op.

87 Excentrisk mitralisinsuffiens 67 årig man, tidigare op med MI-plastik. Nu sannolikt tilltagande läckage, kliniskt och UKG mässigt, dock svårgraderat. MR Lund Cardiac MR group

88 MI-jet som som till stor del går över främre seglet upp utmed septum. Lund Cardiac MR group

89 Beräkna MI Aortaflödet mätes exakt om tekniken inte fallerar eller uttalad arytmi. CO via aortaklaffen måste dras från den planimetriskt beräknade slagvolymen i VKkammare, kräver vana och noggrannhet. EDV minus ESV = SV SV minus systoliskt framåtflöde i aorta = MI (om ingen VSD etc) Lund Cardiac MR group

90 Mitralisinsufficiensen i detta fall blev: = 135 ml/slag Aorta framåtflöde = 81 ml/slag MI = = 54 ml/slag MI%= 54/135 = 40% = RF Måttligt mitralisinsufficiens i en lätt dilaterad vänsterkammare med normal systolisk funktion. Lund Cardiac MR group

91 Fall Ung manlig handbollspelare som kollapsar under spel (i hög division). Medvetslös, cirkulationsstillestånd - HLR VF Kontinuerlig HLR med upprepade defibrilleringar Frisk idag (med en ICD)

92 Vilo EKG

93 Dilaterat hjärta (VK 350 ml) med sänkt EF och delvis akinetisk lateralvägg

94 Bild som vid stort myokarditärr lateralt, inget ödem och således ingen aktuell inflammation.

95 Myokardit Fibrosens utbredning indikerar oftast om det är en inflammatorisk skada eller ischemisk. Närvaro/frånvaro av ödem indikerar ålder på myokardaffektionen, ödem brukar kvarstå ca 2-3v efter den akuta processen (gäller även ischemiska skador). Närvaro av s.k sen kontrastuppladdning (delayed enhancement) kan vara inledning på fibrotisering och innebär sämre prognos än bara ett ödem. Lund Cardiac MR group

96 Tack för mig. Lund Cardiac MR group