Coarctatio aortae. GUCH-kurs Lund Niels Erik Nielsen Kardiologiska kliniken US Linköping

Transkript

1 Coarctatio aortae GUCH-kurs Lund Niels Erik Nielsen Kardiologiska kliniken US Linköping

2 31-årig kvinna med känt lätt för högt BT sedan 20-års ålder

3

4 Bröstsmärtor

5 Coarctatio aortae allmänt Generaliserad arteriopati/syndrom inte enbart en lokal försnävring av aorta Nästan alltid vid övergången distala arcus- desc, just efter avgången av a subclavia sin. Sällan ektopisk Syndromet i övrigt: BAV/andra aortaklaffel (75%), ascendensdilatation, hög risk för hypertoni, berry aneurysmer i circulus Willisii (3-10%), bronkiella kollateraler Andra anomalier (hos 50%): VSD, mitralisklaffel, PDA, Turner syndrom (hos 10-25% av dessa) M/F 2:1 Flesta fall sporadiska; familjär förekomst finns dock Livslång sjukdom

6 Coarcation of the aorta anatomy

7 Arteria lusoria

8 Cerebralt aneurysm

9 Coarctatio aortae allmänt Orsak okänd - postnatal konstriktion av aberrant ductusvävnad? -nedsatt intrauterint blodflöde genom arcus - hypoplasi Ökande bevis för primär defekt i kärlväggen i ascendens, som predisponerar till dissektion och ruptur: - nyfödda med coarctation har ökad stiffness och nedsatt aorta distensibility (såväl före som efter kirurgi) - ökad collagen och nedsatt glatt mukulatur i prestenotiska segment jfr med poststenotiska - cystisk media nekros i CoA-segment Media förtjockning och intima hyperplasi

10 Coarctatio aortae allmänt Lokaliserad: Hylla fra aortabakväggen överför, proximalt eller distalt till ductus arteriosus Diffus: Längre hypoplastisk segment

11 Coarctatio aortae allmänt Incidens: 5-8 % av medfödda hjärtfel 50 fall/år vuxna pat (Swedcon 810 pat) Först beskrivit 1760 av Meckel efter obduktion av en munk

12 Diagnos enkel Auskultation BT arm ben (> 20 mmhg systolisk signcoa) Palp av perifera pulsar EKG: ev. LV hypertrofi Ev. associerade fel (t.ex. BAV) Rtg pulm 3 sign, Komplettera med eko + DT/MR

13 CoA Ekokardiografi Kan vara svår att se (slingrighet) gradering svår eko överskatter ofta gradient! nedsatt compliance ger ökad Vmax kollateraler ger minskad gradient Turbulent flöde diastolisk framåtflöde bukaortasignal Poststenotisk dilatation (TEE)

14 Diastolisk framåtflöde Descendenss Bukaorta

15 Revbensusurer 3-sign

16 CoA Komplikationer på sikt Hypertoni 50% har hypertoni i års ålder oavsett op.resultat. Prematur CAD/atherosklerotisk sjukdom Recoarctation/restcoarctation (3 41%) Aortaneurysm/dissektion speciellt vanligt efter Dacronpatch (MR/2.år) OBS! Hemoptys hos CoA pat är aneurysmruptur tills motsatsen bevisats Bicuspid aortaklaff/ascendensaneurysm Cerebrala aneurysmer (hos 3 10%)

17 Obehandlad CoA prognos Höggradig CoA symtom tidigt Lindrigare CoA symtom i ungdom/vuxen ålder Höggradig simpel : 60% mortalitet 1.året Höggradig komplex: 90% mortalitet 1.året CoA pat överlevd till 2 års ålder: 25% död < 20 år 50% död < 30 år 75% död < 50 år 92% död < 60 år mean 35 år Dödsorsaker: LV svikt, aortaruptur/dissektion, intrakraniell blödning, prematur CAD,, endocarditis

18 CoA Kirurgi

19 CoA Kirurgi Låg risk (<1%) vid simpel CoA, dock sign ökad risk över års ålder (5-10%) inkl. risk för spinal iskämi Re-CoA efter kirurgi 5-14%; Aneurysm? Op < 20 år: 20-års överlevnad 95% (97% normalt) Op år: 25-års överlevnad 75% Op > 40 år: 15-års överlevnad 50%

20 CoA Kateterintervention Kateterintervention m/u stent 1. choice vid recoarctation el restcoarctation Nativ CoA Direkt stenting om lämplig anatomi Kateterkomplikationer (ruptur, aneurysm, död) < 1%

21 Prognos efter intervention Mayo kliniken 646 pat op för simpel CoA: Överlevnad 10 år 91% 20 år 84% 30 år 72% Överlevnad 20 år op < 14 år 91% Mean age of death 38 år > 14 år 79% Dödsorsaker: CAD, SCD, LV svikt, stroke, aorta aneurysm ruptur/dissektion

22

23

24

25 CoA follow up Arbetsprov Systolisk hypertoni vid ansträngning är vanligt och ingen surrogatmarkör för recoarctation. betydelse på sikt? Kraniell MR/CT? Sekundärprevention! Betablockad, ACE I, ARB, lipidsänkare

26 Bröstsmärtor Från bröstkorgen (tid. sternotomi/thoracotomi, ev. x fler). Op. coarctatio aortae Känt aortadilatation Marfan, Ehler-Danlos, Turner Risk för aortaaneurysm, dissektion och ruptur

27 Bröstsmärtor Försök komma ihåg: Klagar över bröstsmärtor Har medfött hjärtfel (ärr på thorax?) Nå t med aorta? - Kan rädda liv..