Myocardium. Eva Maret, MD, PhD Överläkare Klinisk Fysiologi Länssjukhuset Ryhov

Transkript

1 Non-compaction of the Left Ventricular Myocardium Eva Maret, MD, PhD Överläkare Klinisk Fysiologi Länssjukhuset Ryhov

2 25-årig man, op för CoA i barndomen, följts i Lund och Jkp Eva Maret 2

3 32 årig man med ventrikulär arytmibenägenhet Eva Maret 3

4 Kan högerkammaren också vara engagerad? Eva Maret 4

5 Eva Maret 5

6 AHA-Guidelines Circulation April 11, Eva Maret 6

7 Thin compacted epicardial myocardium Thicker non-compacted endocardial layer Eva Maret 7

8 Histo-patologiskt Oeschlin et al JACC Eva Maret 8

9 Morfologiska olikheter Isolated trabeculations Spongy pattern Meshwork of tendons and trabeculations Eva Maret 9

10 Två former? NVM (non-compaction of the ventricular myocardium) associerat med CHD INVM (isolated non-compaction of the ventricular myocardium) ej ass med CHD Även: LVHT (left ventricular hypertrabeculation) Eva Maret 10

11 Epidemiologi Kontroversiell diagnostik! Prevalens? <0,3% ( ref Kohli et al) Årlig incidens: <0,1/ (ref Kohli et al) 0,014% hos pat remitterade för eko pga svikt (ref Oechslin et al) 199 pat med kardiomyopati: 25% NCC, även några i kontrollgruppen! (ref Kohli et al) Män>kvinnor (56-82%) (ref Oechslin et al) Bias? Eva Maret 11

12 Epidemiologi Eva Maret 12

13 Genetik Familjär autosomalt dominant (18-50%) Sporadisk mutationer på olika gener bla G4.5 på region Xq28 Även: Barth syndrome, Emery-Dreifuss muscular dystrophy, myotubulär myopati 82% av barn med INVM hade även neuromusculär sjd (tidiga studier) Eva Maret 13

14 Ärftlighet autosomalt dominant Eva Maret 14

15 EKG: Sena potentialer Förlängd QT-tid Skänkelblock Förmaksflimmer Ekokardiografik Second harmonics ja! Kontrasteko ja! 3D HjärtMR - ja! CT Diagnos Angio Eva Maret 15

16 Eva Maret 16

17 Diagnoskriterier - eko Chin (1990): ratio C/total <0.5 slutdiastole SAX/Apical view Oechslin/Jenni (2001): ratio N/C >2 slutsystole SAX djupa kryptor perfunderat från vänster kammare frånvaro av annan myocardiell sjd Stöllberger (2004): >3 prominenta trabekler apikalt om papillarmuskler samma ekogenicitet som myocardiet synkron rörlighet omgvna av intertrabekulärt spatium perfunderat från vänster kammare Eva Maret 17

18 Diagnos - eko Likheter hypertrabekulering intertrabekulära recesser perfunderat från vänsterkammare Skillnader antal (ej O) lokalisation (distalt om papillarmuskler) (ej O) ratio (ej S) ekoplan (LAX/SAX) hjärtcykel (syst/diast) Eva Maret 18

19 Diagnos - eko Finsterer, Stöllberger, Int J of Cardiol 2008 Definite: S + O Propable: S eller O Possible: <4 trabekler eller ratio <2 Kontroversiell diagnostik! Reversibel NC? Eva Maret 19

20 Diagnos - eko 16% hade normal VK-funktion (anhöriga, arytmiutredningar) 8% hittades vid familjescreening pt med LVNC och svikt hade dålig prognos Habib et al. EurJHeartFailure Eva Maret 20

21 Kontrastekokardiografi Eva Maret 21

22 Kontrastekokardiografi Tack, dr R Winter! Eva Maret 22

23 Kontrastekokardiografi Tack, dr R Winter! Eva Maret 23

24 Diagnos - cmri HjärtMR NC/C ratio >2.3 diastole apical view sens/spec 86%/99% Fibros? Eva Maret 24

25 Klinik Triad: Hjärtsvikt Arytmi Tromboembolism Eva Maret 25

26 Klinik Hjärtsvikt NYHA 1-4 Systolisk/diastolisk (relaxationsstörning resp restriktivitet) Subendocardiell hypoperfusion (PET,MRI,SPECT) Sänkt coronary flow reserve Eva Maret 26

27 Klinik Arytmier FF >25% VT 47% Sudden death 50% PSVT finns beskrivet AV-block finns beskrivet Eva Maret 27

28 Klinik Tromboembolism 21-38% (stroke, TIA, lungemboli, tarmischemi) Orsak: trabekulering, hypokinesi, arytmi Eva Maret 28

29 Behandling Behandla kliniska triaden! Hjärtsvikt medicin (ACE, carvedilol), biventr. pace, transplantation Arytmi antiarrytmica, ICD Tromboembolism anticoagulation (oavsett manifestation) Årlig LTER Screening av 1:a-grads släktingar Eva Maret 29

30 Prognos NVM: 60% dog/ transplanterades <6 år (Ritter et al) INVM: 47% dog/ transplanterades 44+39m (Oechslin et al) 86 pat följdes under 10 år. Mortality rate 5.3%/år. (Stöllberger et al 2006) Dålig prognos: dil VK vid diagnos Nedsatt systolisk VK funktion NYHA 3-4 grenblock ålder neuromuskulär sjukdom Eva Maret 30

31 Publicerade artiklar 678 artiklar Eva Maret 31

32 Sammanfattningsvis: WHO: nonclassified cardiomyopathy Eko, kontrasteko (!), MR (!) Asymmetrisk hypertrofi Trabekulering Intertrabekulära recesser Perfunderat från vänster kammare Ass med kongen. hjärtsjukdom (ASD, VSD, AoS, CoA) Klinik: hjärtsvikt, arytmier, tromboembolism Behandling: kliniska triaden Prognos: bättre hos vissa än man trott? tt? Eva Maret 32

33 Eva Maret 33