Enligt sjukhusets standardprocedur genomförs trauma-ct. Du frågar med tanke på patientens bröstsmärtor särskilt efter traumatisk aortadissektion.

Transkript

1 8 sidor 21 poäng En 29-årig magerlagd man inkommer till akuten efter att ha voltat runt med bilen i halkan. Ingen på akuten behärskar hans hemspråk, och tolk finns inte att tillgå; han har svenskt nyss utfärdat körkort. Han verkar ha smärtor i bröstet. Det finns märken i huden efter bilbältet. Han har också smärtor i båda knäna, som slagit i bilens insida under ratten. Kroppslängden är 189 cm. Han är väldigt orolig, vilket förvärras av stark närsynthet; glasögonen försvann säkert i bilen och han ser allting suddigt. Enligt sjukhusets standardprocedur genomförs trauma-ct. Du frågar med tanke på patientens bröstsmärtor I svaret framkommer traumatisk aortaruptur, där adventitian ännu håller, ett par cm distalt om avgången av vänster a subclavia. Alla övriga organ är intakta. Som vanligt beskrivs några standardmått. Hjärtat är normalstort. Aortadiameter som mest 47 mm några cm ovan aortaklaffplanet, i descendens och buk 40 mm. 1.1 Vad är förstahandsalternativet angående behandlingen av aortarupturen? (1 poäng) 1

2 2.1 Förutom kontroll efter stentningen finns ytterligare en viktig anledning att inte släppa patienten när det gäller undersökningsfynden? Vilket fynd (1p). Misstänker du att patienten har en bakomliggande sjukdom, vilken? (1p) Varför misstänker du denna sjukdom, motivera (3p) 2

3 3.1 Ange FYRA andra VID INSPEKTION iakttagbara fenomen som gör att du kan verifiera om en patient har kliniska tecken på Marfans syndrom (2 poäng; anges fler än 4 alternativ erhålls inga poäng alls) 3

4 Lång/gänglig kroppsbyggnad, långa ben/armar, långa fingrar/tår, överrörliga leder, smalt ansikte, skolios, trattbröst, kölbröst = framskjutet sternum, sträckmärken i huden. 4.1 Vad är namnet på det protein som är defekt vid Marfans sjukdom? (1p) 4.2 I mikroskop syns en typisk förändring i medialagret hos dessa patienter. Hur benämns det? (1p) 4

5 Lång/gänglig kroppsbyggnad, långa ben/armar, långa fingrar/tår, överrörliga leder, smalt ansikte, skolios, trattbröst, kölbröst = framskjutet sternum, sträckmärken i huden. Fibrillin resp cystisk medianekros. Patienten har en diameter ovan klaffplanet på 47 mm. Normaldiametern hos samma patient är som högst c:a 40 mm i ascendens. En vidgning finns alltså. 5.1 Hur mycket ökning av diametern i % ska föreligga för att man ska beteckna det som ett aneurysm? (1p) 5.2 När man bestämmer sig för att operera är för stor diameter en operationsindikation. Ange ytterligare två operationsindikationer än storleken, allmänt sett, för ett aneurysm. (2p) 5

6 Lång/gänglig kroppsbyggnad, långa ben/armar, långa fingrar/tår, överrörliga leder, smalt ansikte, skolios, trattbröst, kölbröst = framskjutet sternum, sträckmärken i huden. Fibrillin resp cystisk medianekros. Patienten har en diameter ovan klaffplanet på 47 mm. Normaldiametern hos samma patient är som högst c:a 40 mm i ascendens. En vidgning finns alltså. En 50 % ig ökning av kärldiametern anses vara ett aneurysm. Förutom storleken så är smärtor/symtom och/eller snabb tillväxt (ökning av diametern) orsak att operera. 6.1 Fallet med den unge patienten med Marfans syndrom får dig att reflektera över en betydligt vanligare sjukdom, bukaortaaneurysm (BAA). Ungefär hur många avlider varje år i Sverige i denna sjukdom? (1p) 6.2 Varför är det en viss osäkerhet kring hur många som avlider i sjukdomen? (1p) 6.3 Om en patient kommer in med ett rupturerat BAA brukar man tala om en klinisk triad, tre tecken som är vanliga och som kan underlätta diagnosen, vilka är det? (3p) 6

7 Lång/gänglig kroppsbyggnad, långa ben/armar, långa fingrar/tår, överrörliga leder, smalt ansikte, skolios, trattbröst, kölbröst = framskjutet sternum, sträckmärken i huden. Fibrillin resp cystisk medianekros. Patienten har en diameter ovan klaffplanet på 47 mm. Normaldiametern hos samma patient är som högst c:a 40 mm i ascendens. En vidgning finns alltså. En 50 % ig ökning av kärldiametern anses vara ett aneurysm. Förutom storleken så är smärtor/symtom och/eller snabb tillväxt (ökning av diametern) orsak att operera personer avlider varje år av rupturerat bukaortaaneurysm. Osäkerheten beror på den låga obduktionsfrekvensen som gör att många av dessa plötsliga dödsfall registreras som plötslig hjärtdöd. De tre tecknen som utgör den kliniska triaden är: Akut insjuknande med buk/ryggsmärtor, chock (inklusive anamnes på svimning) och fyndet av en pulserande resistens i buken. 7.1 Hur ser långtidsöverlevnaden ut efter en planerad operation för BAA jämfört med normalbefolkningen (1p)? 7.2 Är det någon skillnad mellan män och kvinnor avseende långtidsöverlevnaden (1p)? 7.3 Finns det något effektivt sätt att minska dödligheten i befolkningen i denna sjukdom (1p)? 7

8 Lång/gänglig kroppsbyggnad, långa ben/armar, långa fingrar/tår, överrörliga leder, smalt ansikte, skolios, trattbröst, kölbröst = framskjutet sternum, sträckmärken i huden. Fibrillin resp cystisk medianekros. Patienten har en diameter ovan klaffplanet på 47 mm. Normaldiametern hos samma patient är som högst c:a 40 mm i ascendens. En vidgning finns alltså. En 50 % ig ökning av kärldiametern anses vara ett aneurysm. Förutom storleken så är smärtor/symtom och/eller snabb tillväxt (ökning av diametern) orsak att operera personer avlider varje år av rupturerat bukaortaaneurysm. Osäkerheten beror på den låga obduktionsfrekvensen som gör att många av dessa plötsliga dödsfall registreras som plötslig hjärtdöd. De tre tecknen som utgör den kliniska triaden är: Akut insjuknande med buk/ryggsmärtor, chock (inklusive anamnes på svimning) och fyndet av en pulserande resistens i buken. Långtidsöverlevnaden totalt sett hos patienter som opererats för BAA (varav 85% är män) är 90% jämfört med normalbefolkningen, dvs inte så mycket sämre. Kvinnor och män överlever lika bra, vilket dock är en nackdel för kvinnorna om man jämför med deras jämnåriga medsystrar (dvs överlevnaden jämfört med aortafriska kvinnor är klart sämre). Det enda sättet att minska dödligheten är med ultraljudsscreening. Det är en av få åtgärder i sjukvården som har visat sig i randomiserade studier sänka totalmortaliteten i befolkningen (räknat på alla dödsorsaker, så kallad all-cause mortality ). 8