Hjärtsjuka barn som behöver kirurgi, hur handlägger jag dem på mitt hemsjukhus?

Transkript

1 Hjärtsjuka barn som behöver kirurgi, hur handlägger jag dem på mitt hemsjukhus? SFAI mötet 2015 Barnanestesi Anders Nygren, Jan Gelberg, Birgitta Romlin

2 Det är torsdag eftermiddag, klockan är Pojke med akut appendicit har kommit till akuten, han har hög feber och är allmänpåverkad 8 år, opererad för VSD vid 1 års ålder Vikt 26 kg Inga mediciner

3 Handläggning då de kommer för akut/elektiv kirurgi till hemortssjukhuset På vilka kriterier fattar man beslut om var patienterna ska behandlas? Hur hittar man information och hur får man hjälp?

4 Innehåll Översikt Gruppering av hjärtfelen Förutsättningar på hemsjukhuset/preoperativ värdering Strategier för monitorering och sövning Fallbeskrivningar Sammanfattning Diskussion/Frågor

5 Översikt Det föds ca barn per år i Sverige med medfödd hjärtmissbildning, CHD (congenital heart disease) av dessa blir opererade ca 250 genomgår kateterbehandling Goda långtidsresultat (15 års överlevnad) tvåkammarhjärtan ~ 95% enkammarhjärtan, HLHS ~ 60% övriga enkammarhjärtan ~ 80% Bra resultat i internationell jämförelse

6 Mortalitet vid barnhjärtkirurgi i Sverige

7 Översikt Det finns två Barnhjärtkirurgiska centra i Sverige: Göteborg och Lund Hjärt-ECMO i Lund och Göteborg Transport team med ECMO och lung-ecmo i Stockholm Barnkardiologisk kompetens finns på universitetssjukhusen samt flertalet länssjukhus. Total finns i Sverige ca personer med barnkardiologisk kompetens.

8 Översikt Det finns ca barn (under 18 år) med opererat hjärtfel i Sverige Dessutom finns vuxna med CHD som handläggs av GUCH-kliniker (7 st) i Sverige Antalet patienter i dessa grupper ökar

9 Hur vet jag vilken patient jag kan söva? Klassificering/gruppering efter risk Typ av hjärtfel/fysiologi Ålder/Vikt Medicinering Allmäntillstånd Komplicerande faktorer ex kromosomavvikelser eller syndrom

10 Riskgruppering Grupp 1 Grupp 2 Grupp 3 Grupp 4 Normal fysiologi Måttligt påverkad fysiologi Allvarligt påverkad fysiologi Högrisk patienter Ny viktig grupp invandrare/flyktingar med medfödda hjärtfel

11 Namnet på hjärtfelet beskriver i stora drag anatomin. Ett stort antal möjliga hjärtfel färre fysiologiska situationer 11

12 Modifierad prognos vid medfödda hjärtfel Korrektion Kan behöva flertalet operationer Förutsättningar: Två bra kammare Två bra AV-klaffar Acceptabla lungartärer Vanligt med hemodynamiskt signifikanta sequele Livslång uppföljning Palliation Endast en kammare och/eller en AV-klaff Dåliga lungartärer Mål: Bra livskvalitet Saturation > 92% Minimera risken för livshotande komplikationer Minska morbiditet

13 Tvåkammarhjärta Enkammarhjärta

14

15

16

17

18

19

20 > 6 månader Välmående Ingen op-plan < 6 månader

21 Associerade syndrom Trisomi 21 / Down 40% hjärtfel AVSD vanligast VSD Turner syndrom 30% hjärtfel AS, CoA Noonan syndrom 80% hjärtfel PS HCM William syndrom 75% hjärtfel Supravalv AS 22q11del syndrom 80% hjärtfel IAA, Truncus, Fallot Alagille syndrom 90% hjärtfel Fallot Perifera PS Marfan % hjärtfel Dilaterad aorta, AI

22

23 Förutsättningar på hemsjukhuset Barnkardiologisk kompetens och pediatrisk vårdavdelning Anestesiologisk kompetens för barnanestesi (pre-, per- och postoperativt) Kirurg med lång erfarenhet för det aktuella ingreppet, för att minimera anestesi tiden Relevant information och referens litteratur

24 Referenslitteratur Pediatric Cardiac Anesthesia C Lake / P Booker

25

26

27 Preoperativt Anatomi och funktion på hjärtfelet kartlagt av barnkardiolog från journal handlingar eller egen undersökning Bedömning av senaste ultraljudsundersökningen - stationära förhållanden eller progress av ex hjärtsvikt? Preoperativ anamnes: mediciner/antikoagulation, infektioner, associerade risker ex kromosomavvikelser Barn med vissa syndrom kan ha hög risk för medfött hjärtfel

28 Preoperativt Finns det riskfaktorer pulmonell hypertension arytmi cyanos hjärtsvikt Relationen mellan system och lungcirkulationen Förväntad saturation

29 Preoperativt Klinisk värdering av barnet: Allmänstatus Hjärtfrekvens Andningsfrekvens Perifer cirkulation Blodtryck EKG Blodprovstagning enligt rutin Rtg pulm vid indikation Varningssignaler: dålig viktuppgång/uppfödningssvårigheter, andfådd i vila, svimning, dålig ork, cyanosattacker

30 Beslut Efter sammanfattning av barnkardiologisk bedömning, preoperativ anamnes och undersökning samt riskgruppering fattas ett beslut gemensamt av anestesiolog, barnkardiolog och kirurg om barnet är lämpligt att söva på hemsjukhuset. Denna grupp är också gemensamt ansvariga för vården pre-, per- och postoperativt. I detta beslut vägs också in hur akut angelägen operationen är.

31 Utrustning Rätt kompetens bland övrig personal? Barnanpassad utrustning Tillgång till defibrillator med extern pacing

32 Monitorering SpO 2 x 2 Non-invasivt blodtryck EKG EtCO 2 Temperaturmätning Invasivt blodtryck CVP

33 Anestesiteknik Förstå cirkulationen Vilka fysiologiska förändringar kan jag förvänta mig? Kan dessa undvikas? Hur skall jag agera om det oönskade inträffar? Kontakt med hjärtcentrum för att prata igenom sövning/omhändertagande

34 Kontakt Telefonnummer: Barnanestesi/Barnkardiolog i Göteborg vx Barnanestesi/Barnkardiolog i Lund vx

35 Anestesiteknik Premedicinering? Intravenös vs. inhalations induktion Val av läkemedel Luftfritt Tillgång till vasokonstriktorer Endokarditprofylax?

36 Fall 1 Pojke 8 år, opererad för VSD vid 1 års ålder. Går på kontroller på hemsjukhuset i Norrland Vikt 26 kg Inga mediciner Inkommer med akut appendicit, påverkad med hög feber. Kl torsdag em

37

38 Ultraljudsutlåtande - 2 år gammalt Normaltstort höger förmak, minimal TI. God högerkammarfunktion, fritt utflöde, fysiologisk PI med låga hastigheter. Ingen MI. LV normalstor med god funktion, FS 33%. Ingen rest-vsd, fritt utflöde, ingen AI. Fina pulsationer i bukaorta.

39 Riskbedömning och beslut Barnkardiolog, anestesiolog och kirurg Ultraljud ua, inga andra riskfaktorer Klinisk undersökning väs ua dock påverkad av sin appendicit, EKG ua Riskgrupp 1 Endokardit profylax? Beslut: Sövs och opereras på hemsjukhuset, allt går mycket bra

40 Fall 2 Pojke 2 år med Down syndrom, opererad för AVSD vid 6 månaders ålder. Senaste kontrollen för 3 månader sedan. Medicinerar med diuretika Vikt 12kg Inkommer med inklämt bråck som reponeras med svårighet på akutmottagningen. Vikarierande kirurg vill operera direkt.

41 AVSD atrioventrikulär septumdefekt

42 Senaste ultraljudsutlåtandet Normalvida levervener med rättvänt flöde, höger förmak lätt förstorat., I den högersidiga AV-klaffen finns ett grad I läckage med v-max 3.7 m/s. RV har normal storlek och god funktion, fritt utflöde utan PI. Vänster förmak något förstorat, inget signifikant läckage i den vänstersidiga AVklaffen. I inflödet medelgradient 10 mmhg. Vänsterkammaren har god funktion, elongerat utföde men ingen LVOTO. Ingen AI. Bågen ej studerad men fina pulsationer i bukaorta. Bedömning oförändrat jämfört med föregående undersökning.

43 Varningssignaler RV tryck ca 60 mmhg Normalvida levervener med rättvänt flöde, höger förmak lätt förstorat., I den högersidiga AV-klaffen finns ett grad I läckage med v-max 3.7 m/s. RV har normal storlek och god funktion, fritt utflöde utan PI. Vänster förmak något förstorat, inget signifikant läckage i den vänstersidiga AVklaffen. I inflödet medelgradient 10 mmhg. Vänsterkammaren har god funktion, elongerat utföde men ingen LVOTO. Ingen AI. Bågen ej studerad men fina pulsationer i bukaorta. Bedömning oförändrat jämfört med föregående undersökning.

44 Varningssignaler RV tryck ca 60 mmhg Normalvida levervener med rättvänt flöde, höger förmak lätt förstorat., I den högersidiga AV-klaffen finns ett grad I läckage med v-max 3.7 m/s. RV har normal storlek och god funktion, fritt utflöde utan PI. Vänster förmak något förstorat, inget signifikant läckage i den vänstersidiga AVklaffen. I inflödet medelgradient 10 mmhg. Vänsterkammaren har god funktion, elongerat utföde men ingen LVOTO. Ingen AI. Bågen ej studerad men fina pulsationer i bukaorta. Funktionell mitralstenos Bedömning oförändrat jämfört med föregående undersökning. LA tryck ca 15 mmhg

45 Riskbedömning och beslut Barnkardiolog, anestesiolog och kirurg Ultraljudet visar på riskfaktorer, MS, PH Associerad risk med Down s syndrom Anamnes och klinisk undersökning indikerar ökad risk: -Hjärtsvikts medicinering -Svettig vid matning -Ökad andningsfrekvens Riskgrupp 4 Beslut: Transport till Barnhjärtcentrum

46 Pulmonell hypertension Viktig riskfaktor om man måste söva patienten på vitalindikation. Undvika pulmonell hypertensiv kris, mest kritiskt vid induktion och ev extubation. Intravenös anestesi om möjligt Väl sederad Väl syresatt Väl ventilerad Optimera preload Vasokonstriktion på systemsidan ph beroende/buffra Specifik vasodilatation (NO, prostacyklin)

47 Fall 3 Alvar, 3 år (15 kg). Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom. Tidigare kirurgi: Opererad Norwood 6 dagars ålder Gastrostomi 1 mån Glenn anastomos 6 mån TCPC 2 år Medicinerar med ACE-hämmare, ASA Tre timmars smärta i scrotum. Testistorsion kan inte uteslutas.

48 Hypoplastic left heart syndrome - HLHS

49 Enkammarhjärta Steg 1 HLHS 1. Säkra systemflöde 2. Säkra lungvensåterflöde 3. Säkra lungartärflöde Bilder från: Narkos för hjärtsjuka barn

50 Bidirektionell Glenn BCPC Bidirectional cavopulmonary connection 4-6 månaders ålder Förutsätter: Stora lungartärer Låga lungartärtryck Bra hjärtfunktion Täta klaffar Bild från: 50 Narkos för hjärtsjuka barn

51 TCPC Nästa operation vid 2-3 års ålder TCPC = Total CavoPulmonary Connection, Fontan Samma förutsättningar som inför Glenn Antikoagulation livslångt Bild från: 51 Narkos för hjärtsjuka barn

52 Tidslinje enkammarhjärta 0 år 0.5 år 1 år Oftast shuntberoende cirkulation - Saturation 75-80% Glenn operation. Mindre risk för plötslig död Saturation 70-80% 1.5 år 2 år 2.5 år TCPC operation. Cirkulation känslig för hypovolemi. Saturation % 3 år 3.5 år 52 Narkos för hjärtsjuka barn

53 Riskbedömning och beslut Barnkardiolog, anestesiolog och kirurg Enkammarhjärta Ultraljud visar en välfungerande kammare utan AV klaffs insufficiens Klinisk undersökning - avsaknad av svikttecken. SpO 2 95%. Ökad blödningsrisk men inget ingrepp förenat med förväntade volymförluster Ökad trombosrisk Riskgrupp 2-3 Endokardit profylax? Beslut: Akut operationsindikation på hemsjukhuset

54 Anestesi efter TCPC Volymbolus Om möjligt - spontan ventilation Vid kontrollerad ventilation - TV, RR, PEEP Undvik hypotermi

55 Sammanfattning Hjärtfelets anatomi säger inte allt om fysiologin En stor grupp av patienterna har låg riskprofil Var noga med varningssignaler för att undvika högrisk patienter Frikostig kontakt med anestesiolog/kardiolog på barnhjärtcenter

56 Tack!