ENKAMMARHJÄRTA ATT LEVA MED KRONISK HJÄRTSJUKDOM. Barndagarna i Västerås Maria Sjöborg Alpman, barnkardiolog, Barnhjärtcentrum Stockholm/Uppsala

Transkript

1 ATT LEVA MED KRONISK HJÄRTSJUKDOM ENKAMMARHJÄRTA Barndagarna i Västerås 2018 Maria Sjöborg Alpman, barnkardiolog, Barnhjärtcentrum Stockholm/Uppsala Barndagarna i Västerås,

2 Program Vad är enkammarhjärta Kort om enkammarkirurgi, fysiologi mellan operationerna, uppföljning TCPC-fysiologi Långtidsuppföljningar Livskvalitet och fysisk prestationsförmåga Vad kan DU bör komma i håg för att förbättra möjligheterna för patienterna att leva ett gott liv med kronisk hjärtsjukdom.

3 Enkammarhjärta Ingen möjlighet till två-kammarkorrektion Exempel:

4 Enkammarhjärta Prenatal diagnos allt vanligare. Färre barn med enkammarhjärta föds idag, men de som föds får ett bättre omhändertagande Neonatal cirkulation är beroende av öppna fosterförbindelser SKÖR CIRKULATION, ofta duktusberoende, PROSTIVAS!

5 Enkammarkirurgi Upprepad kirurgi krävs för att säkra både lung- och systemblodflödet samtidigt som systemkammaren volymavlastas 1971 Fontan och Baudet : en ny kirurgisk strategi att palliera tricuspidalisatresi Norwood-kirurgi även hypoplastisk vänsterkammarsyndrom kunde börja pallieras, men med initial mortalitet 60%, reducerad till 20 % 2001 och idag ca 10 % (internationellt) Utveckling av 3-stegskirurgi: Steg I neonatalt : typfall Norwood-operation + shunt till lungcirkulationen Steg II vid ca 6 mån ålder: bidirektionell Glenn-operation Steg III vid ca 2 års ålder: Fontan=TCPC-operation

6 Steg I neonatalt: Norwood + shunt till lungartärer Ett säkert utflöde till en gemensam systemartär skapas. Pulmonalisklaffen blir neoaortaklaff och aortabågen rekonstrueras delvis mha lungartären systemutflöde utan obstruktioner En vid förmaksförbindelse krävs för oobstruerat lungvensflöde och blandning av lungvenöst och systemvenöst blod. Lungblodflöde via shunt BT-shunt (aortopulmonell) Sano-shunt (hö kammare till lungartärer) Kammaren är volymsbelastad och pumpar till alla kärlbäddar: lung -, koronar -, system! BT-shunt = skör koronarperfusion

7 Från födelsen fram till steg II: SKÖR CIRKULATION! Cyanos! God balans mellan system- och lungblodflöde innebär en saturation på ca 80%. Shuntstenos med desaturation kan uppstå successivt eller akut Viktigt med regelbundna saturationskontroller, ev hem-monitorering För hög saturation är inte heller bra: för mycket blod till lungorna innebär mindre till systemcirkulationen (inkl kranskärlen) och en mer uttalad volymsbelastning av kammaren Viktigt med regelbunden viktkontroll Varning för blodtrycksfall vid BT-shunt: risk för akut desaturation ( lungblodflöde) och myokardsvikt (koronarperfusion)

8 Steg II vid ca 6 mån ålder : Glenn-operation Systemblodflöde och lungblodflöde separeras SVC kopplas till lungartärer Mer stabil cirkulation Saturation ca 85% 1. Passivt lungblodflöde från SVC God systemvensfyllnad, låg lungkärlsresistens, normal andning krävs Bidirektionell Glenn: SVC till lungartärer 2. Kammaren pumpar mindre volym blandat blod (lungvenöst återflöde och återflöde från IVC) till systemartär Låg systemkammar-afterload krävs

9 Uppföljning mellan steg II och III Vikt och utvecklingskontroller kontroller hos hjärtsjuksköterska ( och BVC) Läkarkontroll ca var 3e månad med saturation, eko, ekg Matningsproblem, kräkningar är vanligt behov av dietistkontakt mm Med tiden kan man notera sjunkande saturation och nedsatt ork vid ansträngning Risk för akut försämring vid luftvägsproblem, infektioner, gastroenterit!

10 Steg III efter ca 2 års ålder TCPC =Total Cavo Pulmonell anastomos IVC kopplas till lungartärer via extern tunnel Stabilare cirkulation till priset av högt systemvenstryck Saturation ca 95% 1. Passivt lungblodflöde från SVC och IVC God systemvensfyllnad, låg lungkärlsresistens, normal andning krävs 2. Kammaren pumpar mindre volym, enbart lungvenöst återflöde till systemartär Låg systemkammar-afterload krävs Extern Gore-Tex-tunnel från IVC till PA

11 Uppföljning efter TCPC Läkarkontroll var 6e-12e månad med saturation, eko, ekg, BT, Holter, (blodprover), senare även arbetsprov, för att förebygga och upptäcka/behandla senkomplikationer Kontakt med hjärtsjuksköterska (och ev dietist, logoped mfl) för uppföljning av viktutveckling, matningsproblem mm Habiliteringsutredning åtminstone före skolstart. Nytt uppföljningsprogram är på väg!

12 TCPC-fysiologi serie-kopplade flaskhalsar 1. Förhöjt centralvenöst tryck 2. Lungblodflödet är passivt och beroende av muskelpump och andningspump, förutom låg lungkärlsresistens 3. Nedsatt förmåga att dilatera lungkälbädden vid ansträngning (endoteldysfunktion) ---lägre maximal cardiac output. 4. Underfylld systemkammare med relativ diastolisk dysfunktion. Liten förmåga att öka LVEDV vid ansträngning. --- Mer beroende av ökad kontraktilitet och hjärtfrekvens för att öka cardiac output 5. Förhöjd perifer resistens med minskad förmåga till dilatation vid ansträngning

13 Till alla! Varning för akuta tillstånd som försämrar fysiologin Dehydrering, minskat systemvensåterflöde Luftvägsobstruktion Högt luftvägstryck Under shuntberoende cirkulation: CAVE blodtrycksfall!!!

14 Till barnkardilogen/barnhjärtkirurgen Varning för allt som kan påverkade de små marginalerna AV-klaffs-läckage : ger volymsbelastning av kammaren med också förhöjt förmakstryck och därmed även påverkat lungvensåterflöde/lungkärlsresistens Lungvensobstruktion Utflödesobstruktion från systemkammaren (CAVE re-coarkation!) Nedsatt kammarfunktion Arytmi (både uttalad taky och bradykardi, samt dyssynkroni mellan förmak och kammare är negativt)

15 Hur har det gått? Hur kommer det att gå i framtiden?? Långtidsuppföljningar speglar erfarenheter från ett eller flera centra, dvs speglar inte hela populationen Gårdagens sjukvård vs dagens sjukvård stora skillnader på era Ju äldre material, desto fler patienter som aldrig blev aktuella för kirurgi Uppföljningsprogram skiljer sig åt mellan centra varför den rapporterade komplikationsfrekvensen kan vara svårtolkad

16 Svenskt perspektiv: Swedcon Drygt 400 pat födda med enkammarhjärta i Sverige sedan Dödsfallen inträffar tidigt, majoriteten före ett års ålder, vilket överensstämmer med internationella resultat ( idag 1 års mortalitet ca 15%) Andelen patienter som avlidit före 1 års ålder har minskat med tiden

17 Single ventricle reconstruction trial Bakgrund Hög mortalitet i samband med steg I, dvs Norwoodkirurgi (7-19%). Hög mortalitet mellan steg I och steg II ( 4-15%) Fråga: Kan val av shunt-typ (BT- vs Sano-) påverka mortaliteten och morbiditeten? Pediatric Heart Network: 15 Nordamerikanska centra randomisering av 549 barn med HLHS till primäroperation med Norwood + BT-shunt eller Norwood + Sano-shunt

18 Sano-shunt bättre än BT-shunt under första året, men inte därefter Sano-shunt BT-shunt Sano-shunt: BT-shunt: Comparison of Shunt Types in the Norwood Procedure for Single-Ventricle Lesions. Ohye et al, 2010, NEJM Transplantation-free survival and interventions at 3 years in the single ventricle reconstruction trial. Newburger et al, 2014, Circulation

19 Siffror i gruppen födda Totalt 12 % mortalitet från utskrivning efter steg 1 fram till steg 2, Glennoperation ( vid 3-6 mån ålder enl studieprotokollet) : BT shunt 18% mortalitet Sano-shunt 6% mortalitet Ökad mortalitet om uttalat AV-klaffsläckage, prematuritet 1-årsöverlevnad från utskrivningen efter steg 1 BT-shunt 64% (död/tx 36%) Sano-shunt 75%...( död/tx 25%) men fler interventioner (P=0,003) och komplikationer ( P=0,002)

20 upp till 6 år Efter 1 år saknas dock signifikant skillnad i överlevnad mellan shunttyperna Överlevnad efter 6 år: BT-shunt 59% ( jfr 64% vid ett år) Sano-shunt 64% ( jfr 75% vid 1 år) Sano-shunt gruppen hade genomgått fler interventioner. Eventfyllt i hela gruppen: exv 1/5 trombos, 1/6 kramper Transplant-free survival and interventions at 6 years in the single ventricle reconstruction trial. Newburger et al, 2018, Circulation

21 Bättre efter TCPC, men hinder kvarstår

22 40-Year Follow-Up After the Fontan Operation: Long-Term Outcomes of 1,052 Patients Alla pat som Fontan-op under perioden på Mayo-kliniken, Minnesota. Stor skillnad i outcome efter Fontan/TCPC-op mellan olika eror! 74% 61% 43% Pundi et al, 2015, Journal of the American College of Cardiology

23 Orsak till förbättring av långtidsresultaten över tid: Bättre patientselektion, bättre pre+postop omhändertagande OCH förändrad kirurgisk teknik >90% efter 10 år Hur ser framtiden ut då? Pundi et al, 2015, Journal of the American College of Cardiology

24 Men olika diagnoser har olika prognos HLHS Heterotaxi Pundi et al, 2015, Journal of the American College of Cardiology

25 Olika faktorer som påverkar risk för död/hjärttransplantation efter TCPC Aspleni (heterotaxi) infektionsrisk!! Frånvaro av sinusrytm vid TCPC Hjärtsviktsbehandling preoperativt Preop uttalat AV-klaffsläckage Preoperativt PAP > 17 mmhg Kraftigt förhöjt systemvenstryck >20 mmhg efter TCPC eller vä förmakstryck > 13 mmhg. Långvarig pleuravätska Långvarigt behov av postop IVA-vård ( >1 vecka)

26 Fruktade långtidskomplikationer Inte bara från hjärtat! Re-operationer och -interventioner pga re-coarktation, AV-läckage mm Arrytmier (taky-, brady-) Tromboembolism PLE proteinförlorande enteropati Plastisk bronkit Levercirrhos, hepatocellulär cancer Njursvikt Systemkammarsvikt med behov av hjärttransplantation Neuropsykologiska och psykosociala problem

27 Särskilt fruktat, men ovanligt PLE, Proteinförlorande enteropati Kliniskt se uttalad hypoalbuminemi i blod och förhöjt alfa-1-antitrypsin i faeces Frihet från PLE 10, 20 resp 30 år efter TCPC: 92,%, 89% resp 83% ( Pundi et al) Svårbehandlat! Hög mortalitet. 5 årsöverlevnad 50% Kan vara indikation för hjärttransplantation Pundi et al, 2015, Journal of the American College of Cardiology

28 Komplikationsbördan då mot nu Freedom from adverse events (failure, supraventricular tachycardia, stroke, pulmonary embolism, pacemaker insertion). Australien och Nya Zeeland överlevare av totalt 1089 pat som TCPC-op Ca 50 % hade haft komplikationer drygt 15 år efter TCPC Yves d Udekem et al. Circulation. 2014;130:S32-S38 Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

29 Återigen - då och nu är olika Komplikationspanoramat har ändrats, vilket se tydligt gällande tex arytmier i form av SVT Yves d Udekem et al. Circulation. 2014;130:S32-S38 Olika kirurgisk tekniker, bättre urval av patienter (?), noggrannare övervakning mellan de kirurgiska stegen inkl tidigare åtgärd av restlesioner, tidigare volymsavlastning av kammaren (TCPC) med kortare period med cyanos

30 Bättre nu, men problem kvarstår Vad händer nu under skolåldern och tidiga vuxenår? The Pediatric Heart Network Fontan Cohort omfattande flera centra i USA och Canada Inkludering under av 546 överlevande barn i åldern 6-18 år (medelålder 12år) som genomgått TCPC. Vidare uppföljning efter ca 6 och 9 år, dvs i medel 15 år efter TCPC. Transplantationsfri överlevnad Komplikationsförekomst. Arbetsprov/arbetskapacitet Utvärdering av allmänt hälsostatus Utvärdering av psykosocial hälsa, socioekonomisk status Survival Data and Predictors of Functional Outcome an Average of 15 Years after the Fontan Procedure: The Pediatric Heart Network Fontan Cohort Atz et al, Congenit Heart Dis Longitudinal Outcomes of Patients With Single Ventricle After the Fontan Procedure, Atz et al, J Am Coll Cardiol 2017

31 Survival Data and Predictors of Functional Outcome an Average of 15 Years after the Fontan Procedure: The Pediatric Heart Network Fontan Cohort

32 Komplikationer efter TCPC Uppföljning vid ålder 18.4 ± 3.4 år ( ) och 21,2 ± 3,5 år (2013) Re-operation, inkl PM 28% (varav 55% efter Fontan1) vs 32 % Kateterintervention 57%, (varav 32% efter Fontan 1) vs 62% Arrytmibehandling 28% (varav 58% efter Fontan 1) vs 32% Trombos 9% vs12% Stroke 2% Kramper 5% PLE (proteinförlorande enteropati) 7% vs 8% Plastisk bronkit 0,5% Cirrhos 4% Död/hjärttransplantation 5% sedan Fontan 1, vs 10% (Totalt 54 pat, varav 31 döda, 23 hjärttransplanterade sedan studiestart 9 år tidigare )

33 Hälsoupplevelse The Pediatric Heart Network Fontan Cohort Uppföljning , medelålder 18.4 ± 3.4 år Skattad upplevelse av hälsa (Child health Questionnaire barn och föräldrar) Medelvärden under det normala, MEN ---men individuell skattning inom det normala för 78 % gällande fysisk förmåga 88% gällande psykosocial hälsa

34 Jfr Swedcon Funktionsklass 85% NYHA I-II

35 Neurologiska och neuropsykologiska svårigheter Varför? Fetalt avvikande cirkulation omogen hjärna i fullgången tid Skör systemcirkulation ffa fram till Glennoperation Långvarig cyanos. Hjärtop x flera. Förhöjd risk för tromboembolism/stroke.

36 Histogram depicting the number of subjects according to scores on the Psychomotor Development Index (PDI, left) and Mental Development Index (MDI, right) of the Bayley Scales of Infant Development-Second Edition at 14 months of age 321/373 transplantationsfria överlevare efter Norwoodkirurgi Medel PDI och MDI var lägre än normala medelvärden ( p<0.001) Riskfaktorer av störst signifikans med p<0,001: längre tid mekanisk ventilation efter Norwood fler komplikationer efter Norwood fram till 12 mån ålder Ingen association till typ av shunt Jane W. Newburger et al. Circulation. 2012;125: Copyright American Heart Association, Inc. All rights reserved.

37 Social interaktion, utbildning mm kräver mer komplexa färdigheter med tiden Viktigt med medvetenhet om förhöjd risk för: Inlärningsproblem, ffa gällande uppmärksamhet, impulskontroll. Försenad fin och grovmotorisk utveckling. Problem med visuospatiala färdigheter Neurodevelopmental outcomes in preschool survivors of the Fontan procedure, Gaynor et al, J Thorac Cardiovasc Surg 2014 Neurocognitive development and behaviour in school-aged children after surgery for univentricular or biventricular congenital heart disease, Sarrechia et al, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2016,

38 Habiliteringsprogram för hjärtbarn! Barn med enkammarhjärta Utred åtminstone före skolstart (sjukgymnast, logoped, arbetsterapeut, kurator/psykolog) så att rätt stöd kan ges från början! Följ upp!!!! Inlärningsproblem har stark koppling till senare psykosocial ohälsa

39 Sverige, GUCH överlevare, ålder medel 26 år, median 24 år A Samma siffror som hos pat op för aortabågsanomalier (ffa coa), förutom fler studerande och färre yrkesarbetande i TCPC-gruppen

40

41 Cardiorespiratory Fitness, Not the Severity of the Condition, Dictates Late Outcomes After Fontan Procedures Yvesd Udekem, J Am Coll Cardiol Efter TCPC: Nedsatt maximal arbetskapacitet, VO2-max, 60-70% av normalt God (mer normal) förmåga till submaximal prestation uppmuntra denna!!! Minskande fysisk arbetskapacitet över tid. Diastolisk kammardysfunktion Restriktiv lungfysiologi MÅL: Bibehålla den fysiska arbetskapaciteten över tid!!

42 Can endurance training improve physical capacity and quality of life in young Fontan patients? Eva Rylander Hedlund et al 2018, Cardiol in the young och 2016, Acta Paediatr 30 TCPC pat födda (ålder 8-20 år) vs 25 ålder- och könsmatchade kontroller 30/53 pat. Bortfall: neurologiska utvecklingsproblem 5, 2 hjärttransplanterade, akut myokardit 1, preop utredning 1, muskelsvaghet 1, flyttat 2, tillväxthämning 1, avböjde medverkan 10 Initial kartläggning inkl hur mycket tid med fysisk aktivivtet (accelerometer) 6 min gångtest (submax prestationsförmåga) Max arbetsprov med VO2 max (max prestationsförmåga) Livskvalitets-mätning (Peds QL) barnets och föräldrars skattning

43 Utgångsläge sämre än hos de hjärtfriska kontrollerna: Mindre tid med fysisk aktivitet, nedsatt arbetskapacitet (både submax och max), lägre livskvalitet Efter 3 mån uthållighetsträning (45 min x 2 per vecka) sågs ökad submax prestationsförmåga (men ej max) och bättre livskvalitet vilket höll i sig vid uppföljning efter 1 år

44 Uppmuntra till ökad fysisk aktivitet!! Bättre lungpump och muskelpump, bättre motorik, kooordination, kondition, livskvalitet Dock ofta större behov av återhämtning, en påse energi som skall räcka På förskolan: lunch-vila! kortare dagar på förskolan? Vårdbidrag! vid behov, åka vagn till utflykt så att energin räcker till att leka/uppleva på plats vätskebalans! I skolåldern: Portionera ut fysisk aktivitet, uthållighetsträning x flera/vecka Planera med skolan! Tex olyckligt med prov efter idrottslektion

45 Sammanfattning Högst initial mortalitet (upp till 15%) i början av livet, stabilare efter steg II/Glenn-operationen Efter TCPC ännu lugnare liv med idag, drygt 90% transplantationsfri överlevnad efter 15 år, men ca 50% har drabbats av olika komplikationer under tiden Arbetskapaciteten minskar över tid Ökad risk för avvikande neurologisk utveckling, neuropsykologiska problem Livskvaliteten skattas lägre än normalt hos tonåringarna, MEN individuellt skattad fysisk förmåga och psykosocial hälsa är inom det normala för majoriteten

46 Kom ihåg! ALLTID beroende av god vätskebalans och god lungfunktion Förebygg/behandla obstruktivitet! Förebygg/behandla dehydrering i tid! Uppmuntra fysisk aktivitet! Lungfunktion Muskelfunktion Livskvalitet Uppmärksamma tecken på neuropsykiatrisk problematik och initiera åtgärder tidigt

47