Interstitiella lungsjukdomar Jónas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergikliniken SUS Lund
Obstruktiva lungsjukdomar drabbar fr.a. luftvägar (normal bronkiol) (normala insterstitier) Interstitiella lungsjukdomar drabbar fr.a. interstitium mellan alveoler
Lungfibros vs normal lunga Fibros Normal lunga
Spirometri
DLCO Diffusionskapacitet för CO (kolmonoxid) Relation alveol kapillär CO diffunderar normalt lika snabbt från alveol till kapillär som syrgasen och ger därför en god uppskattning av syrgasens diffusionsförmåga. Human physiology - Vander, Sherman
VC FEV1 FEV% TLC DLCO Emfysem/K OL Lungfibros
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277 304, 2002
www.slmf.se
Idiopatisk lungfibros Interstitiell lungsjukdom Vanligaste typen av idiopatiska interstitiella pneumonierna (IIP) Dyspné vid ansträngning Torra rassel vid lungauskultation www.soundsofipf.com, www.diagnosipf.com Restriktiv spirometri Ofta trumpinnefingrar
Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Epidemiologi Incidens 4-11/100.000 Prevalens 2-21/100.000 Män > kvinnor 50-70 år Riskfaktorer Rökning Damm (metall, trä, sten), lantbruk, fåglar, djur Infektioner (EBV, Hep C) GER
Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Klinisk presentation Andningsbesvär (smygande) Hosta (torr) Torra rassel vid auskultation Trumpinnefingrar (clubbing) Akut exacerbation
Idiopatisk lungfibros Restriktiv spirometri VC = FEV1 = FEV% Sänkt DL CO SaO2 vid 6MGT Normal SaO2/blodgas i vila!
Honeycombing HRCT scan image Post-mortem lung specimen Image reproduced with permission from: Leslie KO & Wick MR. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 2nd Ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2005
Prognos vid IPF 5-yr survival rate % 0 20 40 60 80 100 IPF Bladder Breast Colon Kidney Leukaemia Lymphoma Lung 5-årsöverlevnad för IPF 20-40% Sämre än flera tumörsjukdomar! Prostate Pancreas Skin Thyroid Uterus
Sjukdomsförlopp
Behandling Botande behandling saknas Tidigare har immunosuppressiva läkemedel använts Prednisolon, azathioprin, cyklofosfamid Mycket svag bakomliggande vetenskap Visar sig vara sämre än placebo! Kontraindikation i dag Pirfenidon (Esbriet ) enda godkända medicinen på marknaden
Pirfenidon Mer långsam försämring!! Har visats minska fibrosutveckling på HRCT Godkänt i Sverige, Europa, Japan, Canada och Indien Väntar godkännande i USA Cochrane Database Syst Rev. 2010 Sep 8;(9):CD003134 Eur J Radiol. 2012 Mar 30. [Epub ahead of print]
Användning av pirfenidon Pat med mild till måttlig IPF FVC > 50%pred, DLCO > 35% FVC <80%
Annan behandling vid IPF Syrgas Rehabilitering GERD Lungtransplantation Palliativ behandling
Sarcoidosis: a systemic disease Sarcoidosis is a complex multiorgan disease with multiple non-specific symptoms and organ involvement which go beyond the usual experience of chest physicians.
SARKOIDOS Normal lunga Enstaka granulom
Organ involvement in sarcoidosis Organ % of patients Mediastinal lymph nodes 95-98% Lungs >90% Liver 50-80% Spleen 40-80% Eyes 20-80% Peripheral lymph nodes 30% Skin 25% Nervous system 10% Heart (clinically) 5%
Epidemiologi Inte väl studerat i världen Olik incidens/prevalens i olika länder Nord > syd Incidens 19/100.000 i Sverige 1) Prevalens 55-64/100.000 RTG bilder USA: 3-4x vanligare hos svarta Alvarligare sjukdom 2,4% lifetime risk 1) Hillerdal et al. Am Rev Respir Dis. 1984 Jul;130(1):29-32
Chest-radiographic stages of sarcoidosis
Acute Sarcoidosis Löfgrens syndrom Erythema nodosum Bilateral hilar lymphadenopathy X-ray stage I
Sarcoidos stage II
Sarcoidos stage III
Diagnos Symptom Blodprover Bilddiagnostik PAD
Sarcoidosis prognosis 33% 34% 33% Acut e resolve Chronic resolve Moderat disabled Severely disabled Deat h
Sarkoidos Ska man behandla? Observation Stadium I Spontant remission 60-80% Stadium II Spontant remission 50-60% Stadium III Spontant remission 30% Lee S et al N Engl J Med 1997; 336:1224-1234, April 24, 1997
Indication for treatment of pulmonary sarcoidosis Symptoms Severe or progressive functional impairment Progressive radiographic infiltration?
Treatment indications for extrapulmonary organ involvement Heart (arrhythmia, insufficiency) Eye Neurosarcoidosis Hypercalcaemia and hypercalciuria Disfiguring skin lesions
Behandling Prednisolon (methylprednisolon) Inhalations steroider Methotrexate vs Azathioprine TNFα hämmare Cyclophosphamid, Leflunomide Olika kombinationer
Fall 1 33 år gammal kvinna Tidigare frisk 1 månad sedan Feber 38,5 Hosta torr Ont i leder (fotleder) Feber i 1 vecka och sedan feberfri Har smärta i fotleder Utslag på underbenen (kom senare)
Fall 1 Söker sin husläkare RTG pulm Hilar adenopati NSAID Remiss till lungkliniken
Fall 1 Nybesök 3 ½ månad efter sjukdomsdebut Mår bättre Lite torrhosta men ingen feber och inga utslag Normal us Blodprover ua Spirometri VC 85% och FEV1 90%
Fall 1 HLA-DRB1 04 Löfgren syndrome med HLA-DRB1 04 God prognos Inhalationssteroider Återbesök 8 månader senare Ingen hosta RTG nästan normal Inga återbesök
Fall 2 62 år gammal kvinna Hypertoni, hyperkolesterolemi Söker sin husläkare Torr hosta, lite dyspné RTG pulm ua CT thorax: förstorade körtlar i mediastinum I övrigt ua Remiss lungkliniken
Fall 2 Nybesök Torr hosta I övrigt inga symptom Inga förstorade lymfkörtlar vid us Spirometri normal Lite reversibilitet men ej signifikant Blodprover ua
Fall 3 Möjliga diagnoser??? Malignitet? Reaktiva körtlar? (efter infektion) Sarkoidos Annat Provar inhalationssteroider Planeras ny CT om 3-4 månader
Fall 2 Återbesök efter CT Mår bra Mindre hosta CT thorax oförändrat Förstorade körtlar i mediastinum Blodprover: normala men lite förhöjd p-ace Låga malignitetsmisstankar Sarkoidos? Planerar återbesök om 6 månader med ny CT
Fall 2 2 månader senare Söker sin VC pga bensvullnad Njursvikt (gfr 24ml/min) Hyperkalcemi Normal CT buk (inga njurstenar)
Fall 2 EBUS undersökning Prover från körtlar Icke nekrotiserande granulom Sarkoidos Kortisonbehandling Ca normaliserat Njurfunktionen bättre men inte normal
Tack!