Interstitiella lungsjukdomar. Jónas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergikliniken SUS Lund



Relevanta dokument
Interstitiella lungsjukdomar Jonas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergi kliniken SUS Lund

Idiopatisk lungfibros IPF

Basal spirometri och fallbeskrivningar

MEQ 4 (17 poäng) 4:1 Vilken akut undersökning (ej blodprov) beställer du för att bekräfta detta? Svar: KOD:...

Den sviktande lungan när medicinerna inte hjälper. Lennart Hansson Överläkare Lung- o allergikliniken Universitetssjukhuset i Lund

INTERSTITIELLA LUNGSJUKDOMAR ILD

Hälsodepartement the33 REUMATOLOGI SARKOIDOS

Stockholms allmänläkardag. Block 3: KOL/astma. 6 november 2014

Röntgen vid lungtransplantation. Margaretha Smith. Lungläkare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset; Göteborg

SYMPOSIUM OM ALFA 1 ANTITRYPSIN Malmö november Magnus Sköld Lung- Allergikliniken Karolinska Universitetssjukhuset Solna Stockholm

Hosta förslag på utredning Gudrun Hemeren ÖL, lungmedicin SkaS Skövde

Case Case 3 Anamnes. Vårdcentr - Status. Vårdcentr Lab. Gruppundervisning i Klinisk Medicin, Termin 6 Lung Allergi, Höst-terminen 2010

Spirometri-skola på 20 minuter

Förstå din kropp Idiopatisk lungfibros (IPF)

Interstitiell lungsjukdom associerad till myosit. Göran Tornling Enheten för Lungmedicin Institutionen för Medicin

THORAXRADIOLOGI. Aktuella ämnen: Lungtumörer. och metastaser. Metoder för f r utredning. Tumörer och metastaser Kroniska lungsjukdomar

Interstitiella lungsjukdomar. Interstitiella lungsjukdomar. Interstitiella lungsjukdomar - fysiologiska effekter. Allergisk alveolit

HRCT. Pattern recognition. Många differentialdiagnoser

Behandling av alfa 1 - antitrypsinbrist. Eeva Piitulainen Docent/överläkare Lung- och allergiklinikerna vid universitetssjukhusen i Lund och Malmö

PATIENTINFORMATION Att leva med IPF information till patienter och anhöriga

Spirometritolkning Astma och/eller KOL?

Infektionskliniken Universitetssjukhuset Örebro

Anders Vikström ST dag Lungcancer

Delexamination Klinisk Medicin. MEQ 21 poäng

Röntgen vid lungtransplantation. Margaretha Smith. Lungläkare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset; Göteborg

SPIROMETRI i primär- och företagshälsovård

Fysisk Aktivitet och KOL

KOL epidemiologi, etiologi och diagnostik. Bo Billing

diagnoskriterier och stadieindelning Sofia Dettmann Lungsektionen, Medicinkliniken, Västmanlands Sjukhus - Västerås

KOL. Catharina Lysell Bergström Överläkare. Geriatriskt kompetensbevis KOL 1

NO mätning och astma. NO och astmakontroll Gör det någon nytta?? Vad koster det??? Extra Kostnader. Kostnad?? Vad är det mäter?? Nytta??

Generella lungsjukdomar. liten sjukdomsöversikt

Astma- och KOL-behandling

KOL en folksjukdom PRESSMATERIAL

Nationella riktlinjer för vård vid astma och KOL

Esbriet patientbroschyr idiopatisk lungfibros (IPF)

Gastrointestinal cancer

Hög nivå IgG4 vid pankreatit vad betyder det?

RiksSvikt Årsmöte Svenska Läkaresällskapet - Tisdag 12 maj 2015

Hosta, pip och väs hos våra små -hur tänker och gör vi då?

Emfysem Sarkoidos. Läkemedelsreaktion (nitrofurantoin, Allergisk alveolit (organiska damm) Dammlunga (asbestos o.a. stendamm)

Lungfibrosregistret. Årsrapport 2015 Gällande verksamhetsperioden sept 2014 okt 2015

Vid ytterligare penetration av anamnesen framkommer att han använder alkohol sparsamt men röker ett paket cigaretter dagligen sedan 17 års ålder.

Akut astma magnesium och teofyllin

Alfa 1-antitrypsinbrist

Postpartum tyreoidit och subakut tyreoidit. Tereza Planck, Specialistläkare, Med Dr. Endokrinologen, SUS

Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom (KOL)

Astma och KOL är väl typ samma sak, eller? Fysisk träning och aktivitet vid lungsjukdom. Astma och fysisk aktivitet. Astma och fysisk träning

Delexamination Klinisk Medicin MEQ 21 poäng

Vårdprogram för fysioterapeutisk intervention. Idiopatisk lungfibros (IPF)

Leflunomide STADA. Version, V1.0

Fysisk träning vid KOL (rad K03.12 K03.15)

Ateroskleros i halskärlen hos KOL-patienter

SPIROMETRI i primär- och företagshälsovård

Del 5_14 sidor_26 poäng

Vad handlade studien om? Varför behövdes studien? Vilka läkemedel studerades? BI

HRCT - mönster eller

Kronisk t Obstruktiv Lungsjukdom

Lena Olsson Åse A Johnsson

GOLD 2017 och nyheter vid behandling av KOL

Delexamination 3 VT Klinisk Medicin. 20 poäng MEQ 1

Hosta och kärlek går inte att dölja. Italienskt ordspråk

Reumatologiska kliniken. Karolinska Universitetssjukhuset. Diagnostiskt prov MEQ- fråga 1 Eva. Maximal poäng 19

PCP, Aspergillus och Candida

RÖNTGENREMISSEN. Medicinsk Diagnostik DSM2 VT Lovisa Brydolf

KLOKA LISTAN. Behandling, farmakologisk och icke-farmakologisk Läkemedelsval på substansnivå

KOL. Kronisk obstruktiv lungsjukdom. Inledning. Vid KOL finns ett bestående luftflödeshinder i de mindre luftvägarna.

Lungcancer. Lungcancerstatistik. Lungcancer incidens. Män Kvinnor Nya fall (år 2007) 5-års överl 10% 15% Dödsfall (år 2004)

Feber på vuxenakuten. Jesper Ericsson Överläkare Infektionskliniken DS

Kan MS botas? Svenska och internationella erfarenheter av blodstamcellstransplantation som behandling fo r multipel skleros

Ett symtom jfr. ingen vilodyspné i status Breathlessness chest tightness air hunger Andfåddhet tät i bröstet Andnöd andfåddhet köver sig

Nya nationella riktlinjer för KOL

Tecken till allvarlig infektion hos vuxna, riktlinjer från Programråd Strama

DX II VT 2015 MEQ 2 (19p) med facit

Idiopatiska interstetiella pneumonier

Alfa-1-antitrypsinbrist Risk för genetisk KOL

Nya orala antikoagulantia ett alternativ till point-of-care testning och egenvård med warfarin?

Sepsis, svår sepsis och septisk chock

Del 4. 9 sidor 17 poäng

När skall KOL misstänkas?

Endoskopiskt Ultraljud. Ronny Öhman Överläkare Lung och Allergisjukdomar Universitetssjukhuset i Lund

Berne Eriksson. Medicinkliniken, Halmstad. Doktorand, IMM, KI Workshop, RDK Kalmar

Primärvården och laboratorie-prover

Palliativ vård vid olika diagnoser

Vaskuliter hos barn. Stora kärl Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis. Medelstora kärl Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease

Delexamination 2. Klinisk medicin Ht2011 MEQ1. 20 poäng

Interstitiella lungsjukdomar

ÖREBRO LÄNS LANDSTING. På astmafronten något nytt?

Sammanfattning av riskhanteringsplanen för Ofev (nintedanib)

Respirationsfysiologi

Lungfibrosregistret. Årsrapport 2016 Gällande verksamhetsperioden sept 2015 sept 2016

Att inte behandla divertikulit. Läkemedel i Skåne 7-8 mars 2018 Jan Lillienau, sektion gastroenterologi SUS

Delexamination 2 VT Klinisk Medicin. 19 poäng MEQ 2

Antikolinergikavid KOL (och lite till)

Komorbiditet vid KOL = Samsjuklighet vid KOL

MEQ fråga p. Tentamen i Klinisk Medicin vt Anvisning:

Symtomlindring i livets slutskede. Marit Karlsson Med dr, överläkare, LAH Linköping

Kronisk Obstruktiv Lungsjukdom.

3. Vilka ytterligare diagnostiska prover och/eller undersökningar vill Du genomföra? (2p)

Transkript:

Interstitiella lungsjukdomar Jónas Geir Einarsson Specialistläkare Lung- och allergikliniken SUS Lund

Obstruktiva lungsjukdomar drabbar fr.a. luftvägar (normal bronkiol) (normala insterstitier) Interstitiella lungsjukdomar drabbar fr.a. interstitium mellan alveoler

Lungfibros vs normal lunga Fibros Normal lunga

Spirometri

DLCO Diffusionskapacitet för CO (kolmonoxid) Relation alveol kapillär CO diffunderar normalt lika snabbt från alveol till kapillär som syrgasen och ger därför en god uppskattning av syrgasens diffusionsförmåga. Human physiology - Vander, Sherman

VC FEV1 FEV% TLC DLCO Emfysem/K OL Lungfibros

Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277 304, 2002

www.slmf.se

Idiopatisk lungfibros Interstitiell lungsjukdom Vanligaste typen av idiopatiska interstitiella pneumonierna (IIP) Dyspné vid ansträngning Torra rassel vid lungauskultation www.soundsofipf.com, www.diagnosipf.com Restriktiv spirometri Ofta trumpinnefingrar

Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Epidemiologi Incidens 4-11/100.000 Prevalens 2-21/100.000 Män > kvinnor 50-70 år Riskfaktorer Rökning Damm (metall, trä, sten), lantbruk, fåglar, djur Infektioner (EBV, Hep C) GER

Idiopatisk lungfibros (IPF/UIP) Klinisk presentation Andningsbesvär (smygande) Hosta (torr) Torra rassel vid auskultation Trumpinnefingrar (clubbing) Akut exacerbation

Idiopatisk lungfibros Restriktiv spirometri VC = FEV1 = FEV% Sänkt DL CO SaO2 vid 6MGT Normal SaO2/blodgas i vila!

Honeycombing HRCT scan image Post-mortem lung specimen Image reproduced with permission from: Leslie KO & Wick MR. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. 2nd Ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2005

Prognos vid IPF 5-yr survival rate % 0 20 40 60 80 100 IPF Bladder Breast Colon Kidney Leukaemia Lymphoma Lung 5-årsöverlevnad för IPF 20-40% Sämre än flera tumörsjukdomar! Prostate Pancreas Skin Thyroid Uterus

Sjukdomsförlopp

Behandling Botande behandling saknas Tidigare har immunosuppressiva läkemedel använts Prednisolon, azathioprin, cyklofosfamid Mycket svag bakomliggande vetenskap Visar sig vara sämre än placebo! Kontraindikation i dag Pirfenidon (Esbriet ) enda godkända medicinen på marknaden

Pirfenidon Mer långsam försämring!! Har visats minska fibrosutveckling på HRCT Godkänt i Sverige, Europa, Japan, Canada och Indien Väntar godkännande i USA Cochrane Database Syst Rev. 2010 Sep 8;(9):CD003134 Eur J Radiol. 2012 Mar 30. [Epub ahead of print]

Användning av pirfenidon Pat med mild till måttlig IPF FVC > 50%pred, DLCO > 35% FVC <80%

Annan behandling vid IPF Syrgas Rehabilitering GERD Lungtransplantation Palliativ behandling

Sarcoidosis: a systemic disease Sarcoidosis is a complex multiorgan disease with multiple non-specific symptoms and organ involvement which go beyond the usual experience of chest physicians.

SARKOIDOS Normal lunga Enstaka granulom

Organ involvement in sarcoidosis Organ % of patients Mediastinal lymph nodes 95-98% Lungs >90% Liver 50-80% Spleen 40-80% Eyes 20-80% Peripheral lymph nodes 30% Skin 25% Nervous system 10% Heart (clinically) 5%

Epidemiologi Inte väl studerat i världen Olik incidens/prevalens i olika länder Nord > syd Incidens 19/100.000 i Sverige 1) Prevalens 55-64/100.000 RTG bilder USA: 3-4x vanligare hos svarta Alvarligare sjukdom 2,4% lifetime risk 1) Hillerdal et al. Am Rev Respir Dis. 1984 Jul;130(1):29-32

Chest-radiographic stages of sarcoidosis

Acute Sarcoidosis Löfgrens syndrom Erythema nodosum Bilateral hilar lymphadenopathy X-ray stage I

Sarcoidos stage II

Sarcoidos stage III

Diagnos Symptom Blodprover Bilddiagnostik PAD

Sarcoidosis prognosis 33% 34% 33% Acut e resolve Chronic resolve Moderat disabled Severely disabled Deat h

Sarkoidos Ska man behandla? Observation Stadium I Spontant remission 60-80% Stadium II Spontant remission 50-60% Stadium III Spontant remission 30% Lee S et al N Engl J Med 1997; 336:1224-1234, April 24, 1997

Indication for treatment of pulmonary sarcoidosis Symptoms Severe or progressive functional impairment Progressive radiographic infiltration?

Treatment indications for extrapulmonary organ involvement Heart (arrhythmia, insufficiency) Eye Neurosarcoidosis Hypercalcaemia and hypercalciuria Disfiguring skin lesions

Behandling Prednisolon (methylprednisolon) Inhalations steroider Methotrexate vs Azathioprine TNFα hämmare Cyclophosphamid, Leflunomide Olika kombinationer

Fall 1 33 år gammal kvinna Tidigare frisk 1 månad sedan Feber 38,5 Hosta torr Ont i leder (fotleder) Feber i 1 vecka och sedan feberfri Har smärta i fotleder Utslag på underbenen (kom senare)

Fall 1 Söker sin husläkare RTG pulm Hilar adenopati NSAID Remiss till lungkliniken

Fall 1 Nybesök 3 ½ månad efter sjukdomsdebut Mår bättre Lite torrhosta men ingen feber och inga utslag Normal us Blodprover ua Spirometri VC 85% och FEV1 90%

Fall 1 HLA-DRB1 04 Löfgren syndrome med HLA-DRB1 04 God prognos Inhalationssteroider Återbesök 8 månader senare Ingen hosta RTG nästan normal Inga återbesök

Fall 2 62 år gammal kvinna Hypertoni, hyperkolesterolemi Söker sin husläkare Torr hosta, lite dyspné RTG pulm ua CT thorax: förstorade körtlar i mediastinum I övrigt ua Remiss lungkliniken

Fall 2 Nybesök Torr hosta I övrigt inga symptom Inga förstorade lymfkörtlar vid us Spirometri normal Lite reversibilitet men ej signifikant Blodprover ua

Fall 3 Möjliga diagnoser??? Malignitet? Reaktiva körtlar? (efter infektion) Sarkoidos Annat Provar inhalationssteroider Planeras ny CT om 3-4 månader

Fall 2 Återbesök efter CT Mår bra Mindre hosta CT thorax oförändrat Förstorade körtlar i mediastinum Blodprover: normala men lite förhöjd p-ace Låga malignitetsmisstankar Sarkoidos? Planerar återbesök om 6 månader med ny CT

Fall 2 2 månader senare Söker sin VC pga bensvullnad Njursvikt (gfr 24ml/min) Hyperkalcemi Normal CT buk (inga njurstenar)

Fall 2 EBUS undersökning Prover från körtlar Icke nekrotiserande granulom Sarkoidos Kortisonbehandling Ca normaliserat Njurfunktionen bättre men inte normal

Tack!