Översiktsföreläsning Sjukdomar i CNS Kristin Samuelsson Specialistläkare, Neurologiska kliniken, Karolinska Huddinge kristin.samuelsson@karolinska.se
Disposition Kort fallpresentation - sjukdomsfakta Dessa kommer tas upp: Cerebrovaskulära sjukdomar Huvudvärk Epilepsi Ryggmärgs- och perifer nervpåverkan Multipel skleros Parkinsons sjukdom
Fallet Blinda Gun 72 år Gun som är storrökare med tablett-behl hypertoni sitter och löser korsord. Plötsligt ser hon ingenting med höger öga. Det blir helt svart för ögat, som om någon dragit ned en rullgardin framför ögat. Efter 2 minuter kommer synen tillbaka lika plötsligt. Nästa dag händer samma sak igen. Hon ringer då VC och dsk uppmanar henna att söka ögonakuten. Där hittar man inget fel på ögat och skickar henne till neurologakuten. Status: Neurologiskt ua Blåsljud över höger karotid Diagnos?
Cerebrovaskulär sjukdom Stroke, slaganfall Infarkt (80%), intracerebral blödning (15%), subaraknoidal blödning (5%) Transitorisk ischemisk attack =TIA (symtom < 24h) Störst orsak till handikapp, tredje största orsak till död 35 000 fall/år i Sverige Orsaker: ateroskleros (stora [karotisstenos] el. små kärl), kardiell embolism och ovanligare tillstånd (migrän, kärldissektion, ärftliga sjukdomar) Riskfaktorer: Hypertoni, rökning, diabetes, ålder, hyperlipidemi, ärftlighet mm Behandling: Akut: trombolys/trombektomi Sekundärprofylax: riskfaktorer behandlas, antiaggregantia, antikoagulantia
Fallet Smärtsamma Signe 45 år Signe som är tidigare frisk förutom hypotyreos känner i samband med ett spinningpass på SATS hur det plötsligt smäller till i huvudet. Hon får avsluta passet och går stappligt till omklädningsrummet. Huvudvärken är fortsatt kraftig och sitter i hela huvudet. Hon börjar kräkas. Ambulans tillkallas av personal på gymmet. Status: Inget fokalt i neurologstatus. Pupiller ua. Misstanke om nackstyvhet finns. Diagnos?
Subaraknoidal blödning Ska uteslutas vid plötslig urakut huvudvärk åskknallshuvudvärk. Akut utredning: DT Skalle. Om negativ ska man gå vidare med LP, ska dock ha gått (6)-12 timmar sedan smärtdebut (annars risk för falskt negativ). Vid blödning kontakt med neurokirurg och överföring dit. Vidare utredning med DT angio och ev konventionell angio för att hitta ev aneurysm.
Fallet Värkiga Vera 46 år Vera har haft huvudvärksbesvär av och till sedan 1983. Nu sedan en längre tid dagliga besvär. Hon får 2-3 gånger/vecka en huvudvärk som oftast är halvsidig, sidoväxlande med illamående och kräkningar. Ljusoch ljudkänslig ibland. Beskriver en pulserande huvudvärk. Ingen aura. Besvären sitter i ca 24-48 timmar. Har blivit allt värre sedan hon kom in i klimakteriet. Tvungen att lägga sig ofta. Behandlar sig med en tablett Imigran totalt 2/dygn. Däremellan en tryckande svår global huvudvärk som även sträcker sig ner mot nacke och skuldror. Tabletter hjälper inte. Status: Neurologstatus ua Stel i nack- och skuldermuskulatur Diagnos?
Huvudvärk Migrän Sprängande, pulserande, intensiv Unilateral, ljud- och ljuskänslighet, illamående, kräkningar Duration 4-72 tim, varierande frekvens 10-20% har aura före huvudvärken (syn, känsel, ev. tal), vanligast flimmerskotom (lysande prickar, sicksack linjer homonymt i bägge ögonens synfält 5-60min) Normalt neurologstatus Behandling terapitrappa:
Behandlingstrappa vid migrän Primperan Alvedon, ipren
Huvudvärk Spänningshuvudvärk Tryckande, molande, band runt huvudet, tryck över tinningar Bilat, ofta smygande med varierande frekvens och duration, stör ej sömn Associerad med stress, muskelspänning, bruxism Ofta även spänningsyrsel, ibland lätt illamående men ej kräkning Normalt neurologstatus, spänd muskulatur nacke/skuldra Behandling: Livssituation Sjukgymnastik (Bettskena) Ej värktabletter. Däremot TCA=tricykliskt antidepressivum Saroten
Huvudvärk Temporalisarterit Inflammation i a. temporalis, assoc. med PMR Äldre personer (>55 år), hög CRP,SR Skärande värk över tinning, hårömhet, tuggclaudicatio Palpöm och uppdriven artär. Avsaknad av pulsationer Normalt neurologstatus Behandling: kortison i hög dos Huvudvärk vid hjärntumör Huvudvärk är oftast inte debutsymptom (krampanfall/progr neuro symtom) Varningssignaler: vaknar av/med huvudvärk (diffdiagnos: migrän) Långvarigt (morgon) illamående och kräkningar Förvärras vid krystning, fysisk ansträngning Neurostatus kan tyvärr vara normalt, även vid en stor tumör Anamnes hos anhöriga är av vikt, ofta personlighetsförändring
Fallet Ryckiga Fredrik 19 år Fredrik har stått och köat för AC/DC-biljetter. Han har inte ätit eller druckit och det är mycket varmt. Plötsligt känner han hur det börjar svindla i huvudet och blir illamående. Det svartnar för ögonen och han blir likblek (enligt kompisarna) innan han rasar ihop. På marken rycker han i armarna i 10-15 sekunder, blir stel som en pinne i kroppen och huvudet böjs bakåt. Efter en bra stund (enligt kompisarna) slappnar kroppen av och Fredrik börjar kvickna till. Han är illamående och känner sig lite lätt förvirrad, men blir snabbt orienterad igen. Status: ua. Diagnos?
Epilepsi Ett krampanfall är inte automatiskt epilepsi Epilepsi innebär upprepade (minst två) oprovocerade epileptiska anfall Orsaker: Inte påvisbar (40%), CVS (30%), tumör (11%), alzheimer (7%), trauma (3%) Utlösande faktorer: infektion/feber, sömnbrist, alkohol, akuta hjärnskador, metabola tillstånd (uremi, hypoglykemi, eklampsi) Generaliserade anfall Tonisk-klonisk anfall (grand mal), absenser (petit mal) Fokala anfall Motoriska/sensoriska, med eller utan medvetandepåverkan(aura, medvetandegrumling, automatism) Behandling: antiepileptika Vid anfall Stesolid (rektalt eller intravenöst)
Fallet Sömniga Greta 51 år Greta har sovit tungt och hårt efter en trevlig men blöt fest. Hon vaknar och känner sig stel i hela kroppen. Höger hand är värst som är helt slapp. Hon försöker skaka liv i den men det går inte. Hon är livrädd att hon fått en stroke i sömnen, som sin mor och åker snabbt till akuten. Status: Hö hand hänger och hon kan inte dorsalflektera i handleden eller fingrar. Stark för övrigt i armmuskulaturen. Sensibilitet är nedsatt i tumvecket Brachioradialisreflexen är svag Diagnos?
Ryggmärgs- och perifer nervpåverkan Ryggmärgskompression/påverkan Långsamt uppkommen: central pares med stegrade reflexer, spasticitet, pos Babinski, ev. sensibilitetsnivå Akut: slapp pares initialt (spinal chock) Orsaker: trauma, infektioner (myelit), tumörer Nervpåverkan Enskilda nerver eller rotpåvekan Rotpåverkan: följer dermatom, ofta värk/smärta, flera muskelgrupper Perifera pareser: slappa, tonusförlust, reflexbortfall, atrofi Orsaker: lokal påverkan, metabola tillstånd, idiopatisk
Fallet - Pirriga Hanna 27 år Under en vecka för ett halvår sen känt hur det pirrat konstigt i hö hand som varit fumlig. Symptomen försvinner spontan och Hanna tänker inte mer på det. Nu sedan ett par dagar samma känsla i vä ben, som börjat släpa när hon går känseln är också nedsatt. På läkarbesök frågas det en massa och Hanna minns att hon i tjugoårsåldern hade ögoninflammation då ögat värkte och hon såg suddigt, men det gick över på några veckor. Status: Går släpande med vä ben, svårt att hoppa på ett ben bilat Livliga reflexer som är stegrade i benen med klonus bilat Pos Babinski vä Avsaknad av bukreflexer På MRT hjärna ses plaques i hjärnan och LP visar oligoklonala band Diagnos?
Multipel skleros Inflammation och nedbrytning av myelinet runt nervfibrerna i centrala nervsystemet Symptom är varierande: optikusneurit, pareser, domningar, trigeminusneuralgi, spasticitet, blåsrubbning, ataxi, yrsel, trötthet, kognitiv påverkan Skovvis förlöpande symptom, sekundär progressiv form, primär progressiv form Behandling: Immunmodulerande läkemedel Kortisonkur vid skov Symtomatisk (spasticitet, blåsrubbning mm)
Fallet - Långsamme Tore 69 år Tid väs frisk icke rökare som känt sig trött och nedstämd under en längre tid. Vänsterhanden har börjat skaka. Han är allmänt långsam och allt tar längre tid. Hela kroppen känns trög han hänger inte med hustrun på promenader och hustrun trycker att han trippar fram. Reparationer av villan har gått i stå. Status: Lätt framåtlutad gång med nedsatta armrörelser Kort steglängd, trippande vändningar Vilotremor i båda händer, ffa vänster Nedsatt diadokokinesi bilat Kugghjulsfenomen i armarna Diagnos?
Parkinsons sjukdom Degeneration av dopaminerga bansystem i basala ganglier Symptomtriad: Tremor (skakningar i viloläge) Rigiditet ( kugghjulsfenomen ) Hypokinesi (rörelsearmod allmän förlångsamning samt t.ex. nedsatta medrörelser, mimik, steglängd) Balansrubbning vanligt Oftast unilateral debut Icke-motoriska symtom: tex depression, sömnstörning, demens, blåspåverkan, ortostatism Behandling: L-DOPA, dopaminagonister, MAO-B/COMT hämmare Diffdiagnos: Sekundär parkinsonism, atypisk parkinson