Fall generella lungsjukdomar Anders Thylén, Jenny Vikgren 141128
Fall # 1 Anamnes o Kvinna född 56, rökare, stylist, alkoholmissbruk o Möjligen lättare astmatiska besvär vid viss väderlek o Ryggopererad två gånger (diskbråck samt stelopererad) o Hepatit C, levercirrhos (efter blodtransfusion)
Fall # 1 Aktuellt o Januari 2013 insatt på Pegasys 180µg/vecka (peginterferon alfa-2a) samt Copegus 200µg 2x2 (ribavirin) o En månad senare orkeslöshet, diarré, feber, hosta, halsont Influensa? Läkemedelsbieffekt? Provsvar CRP 2 Blod-, svalg-, faeces-, urin-odlingar negativa Clostridium difficile toxin och odling negativa Rektalsvab negativ (adeno, astro, calici och rotavirus) Luftvägsblock är negativt. Lungröntgen utförs
Fall 1: Marie, 57 år 130219 Vad visar bilderna??
Fall # 1 Förlopp Fortsatta besvär, tillkomst av andnöd och blodupphostningar Provsvar CRP 35 Blod- och faeces-odlingar fortsatt negativa liksom luftvägsblock och virusundersökningar på faeces Sputumodling visar växt av Staphylococcus aureus >1milj/mL PVL-toxin-gen PCR negativt Syrgasmättnad 88-91% på luft, po2 och pco2 sänkt CT-Thorax utföres på lungembolifrågeställning
Marie, 57 år 130228 Vad visar bilderna?
Marie, 57 år
Fall # 1 Förlopp Förvärring leder till intensivvård och intubation Bronkoskopi utföres med BAL (bronkoalveolärt lavage) Lätt rodnade slemhinnor Provsvar Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens och PCR Direkt mikroskopi svamp och aspergillus antigen negativ Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ Legionella pneumophila - PCR negativ Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ Direkt mikroskopi tb negativ Odling visar 1000/mL Staphylocoocus aerus
Fall # 1 Förlopp Antibiotika och Solumedrol på intensivvårdsavdelning Steroider i nedtrappande dosering Hepatit-C medicinering utsättes Extuberas Förbättras DIAGNOS??
Fall # 1 Återinsjuknar ungefär två månader senare, ny intensivvård och respiratorvård Oklar luftvägsinfektion kombinerat med möjlig förvärring av patientens troliga läkemedelsutlösta pneumonit (alveolit) Lungröntgen utförs på intensivvårdsavdelningen
Fall # 1 Uppföljning Normal spirometri, halverad gasutbytesfunktion (storrökare) www.pneumotox.com The Drug-Induced Respiratory Disease Website DT thorax som led i uppföljning
Uppföljande DT 130228 130705
Uppföljande CT 130705
Fall # 2 Anamnes o Man född 67, tidigare frisk, icke-rökare o Luftvägsinfektionssymtom alltsedan julen 08 Lungröntgen mars 09
Fall 2: 090310 Vad visar bilderna?
Fall # 2 Förlopp Inlagd Infektionsklinik mars 09 Feber, hosta, syrgasmättnad 92%, po2 8 kpa Provsvar CRP>120, SR 67mm, viss blodeosinofili, övriga prover ua HRCT mars 09
090320 Vad visar bilderna? Fall 2 SM
Fall 2: SM 090320
Fall # 2 Bronkoskopi utföres uttalad bronkitbild Provsvar Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens (IF) och PCR Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ Legionella pneumophila - PCR och IF negativ Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ Direkt mikroskopi tb negativ Luftvägsblock negativt bronksköljvätska och NPH BAL vätska: kraftig ospecifik inflammatorisk cell-blandning och eosinofili, inga CMV-inklusioner, ej atypi Cellfördelning: neutrofila 43%, makrofager 33%, lymfocyter 15%, eosinofila 9%
Fall # 2 Ytterliggare provtagning, ANA-screen, ANCA negativ, RF-faktor negativ, allergi (mögel, hund och träd) negativ, El-fores visar kraftig inflammatorisk reaktion Ny bronkoskopi (en vecka efter första) med transbronkiell biopsi; inflammation, ödem, inga granulom och ej vaskulit, Trolig pneumoni i läkning Sputumodlingsvar från inkomst infektionsklinik, visar förekomst av mögel, penicillium species
Fall # 2 Yrkesanamnes penetreras liksom boendemiljö I bostad fliseldning, innan insjuknandet slutet 08 rivit gammal trävägg Precipiterande antikroppar analyseras Precipiterande antikroppar mot flera olika svamp-antigen
Fall # 2 Diagnos Allergisk alveolit Steroidbehandlas, fliseldning upphör, återgår till arbete Kontroller på lungmedicin avslutade Lungröntgen görs
101007 Vad visar bilderna? Fall 2: SM
Fall # 3 Anamnes o Man född 53 o Fd rökare, 13 cigaretter per dag i 30 år, rökstopp 2001 o Gift, forskare och lärare Göteborgs Universitet o Inga husdjur o Astma sedan unga år, nedsatt glukostolerans, allergi mot pälsdjur o Hälsoundersökning pga ett par års andfåddhet o Inga ledvärkssymtom, inga hudutslag, ej Raynaud-fenomen o Symbicort medicinerar
Fall # 3 Fynd vid undersökning o Inga trumpinnefingrar o Enstaka rassel höger sida vid lungauskultation Lungfunktion juni -12 FVC 2,7 liter (74%) FEV1 2,1 liter (72%) FEV% 78 Gasutbytestest 41% Syrgasmättnad 97% 6-minuters gångtest: 505 m (98%), max desaturation 88% ANA kornig, ANCA, RF-faktor Lungröntgen och CT utförs
Fall 3: MP 120514
Fall 3: MP 120524
Fall 3: MP 120524
Fall # 3 Ny lungfunktion mars 13 FVC 2,0 liter (58%) FEV1 1,7 liter (60%) FEV% 85 Gasutbytestest 26% Syrgasmättnad 93% 6-minuters gångtest: 400m (83%), max desaturation 83%
Fall # 3 Ultraljud av hjärtat ua. Kranskärlsröntgen ua,njurfunktion ua Lungtransplantation 130806 Diagnos Idiopatisk lungfibros (UIP) Lungfunktion 131106 FVC 2,7 liter (77%) FEV1 1,6 liter (57%) FEV% 60 Syrgasmättnad 100%
Fall 3: MP Kontroll efter transplantation 130930
Fall # 4 Anamnes o Man född 72 o Tidigare frisk, aldrig rökare, IT-konsult o Juni 10 hemkommen från semester i Mexico o Feber och hosta, ej bättre efter penicillin-kur o Inkommer SU/S augusti pga andfåddhet, kvarstående hosta, trötthet och med pleuritsmärtor Provsvar Hb 160, CRP 6, LPK 13,5 och TPK 389 po2 7,5kPa, saturation 90%, ph och pco2 normalt Vad gör man nu??
Fall 4: CT thorax, emboliprotokoll
Fall 4: JF 100802
Fall # 4 Provsvar Pneumokock och Legionella antigen i urin negativt, sputumodling negativ Direkt mikroskopi tb negativ Luftvägsblock visar Mycoplasma pneumoniae (PCR) Bronkoskopi med BAL: rodnade slemhinnor lite ofärgat sekret BAL-vätska visar även den positivt för Mycoplasma pneumoniae
Fall 4: CT efter behandling 100928
Fall 4: CT efter behandling 100928
Fall # 5 Anamnes o Kvinna född 45, fd rökare o Tidigare frisk o Sommaren 07 debut och diagnos av seropositiv RA o Inledningsvis Salazopyrin som ersättes med Methotrexate pga av biverkan o Medicinering god effekt på ledvärk Våren 08 ÖLI med ledvärk, dyspne och hosta Prövar med bronkdilaterande läkemedel och steroider per os: ingen effekt
Lungfunktion Juli 08 FVC 2,0 (68%), FEV1 0.8 (32%), FEV% 42, CO-diff 56% Nov 08 FVC 1,6 (55%), FEV1 0,7 (28%), FEV% 42, CO-diff 44% Juni 09 FVC 1,6 (55%), FEV1 0,6 (24%), FEV% 40, CO-diff 40% N2-test gravt patologiskt Lungröntgen och datortomografi utförs
090114 Fall 5:EB
Fall 5:EB Inspiration Expiration 090114
090114 Fall 5:EB
Förlopp Kliniskt försämrad med ökad andfåddhet och nedsatt funktionsförmåga Gångtest: 240 meter med 2l syrgastillförsel, max desaturation 79% Viktnedgång drygt 10 kg Utvecklar respiratorisk insufficiens Ej effekt av pulsterapi med Sendoxan Lungtransplanteras 100311 vänster sida
130923 Kontroll efter singellungtransplantation vänster Fall 5:EB
Fall 5:EB Före transplantation Efter singeltransplantation vänster
Fall #6 Anamnes o Icke rökare, gift tre barn, inga husdjur, bokföringsarbete o Inga operationer o Alltsedan sommaren 06 andfåddhet Lungröntgen och datortomografi utförs
131014 Fall 6:SK
131014 Fall 6:SK
131014 Fall 6:SK
Diagnos efter röntgen och öppen lungbiopsi LAM Förlopp Utvecklar respiratorisk insufficiens Prövar utan effekt Rapamune Tappar i vikt Väntelista för lungtransplantation maj -13 Ingen pulmonell hypertension FVC 1,9 (54%), FEV1 0,7 (23%), CO-diff 14% Dubbellungtransplanteras okt -13
131114 efter dubbellungtransplantation Fall 6:SK
Fall #7 Anamnes o Man född-44 o Exrökare, drygt 40 packår o Inga husdjur o Stroke 02, inga sequele Våren 07 andfåddhet, krepiterande biljud basalt vid lungauskultation TLC 63%, FVC 2,5 (55%), FEV1 2,2 (63%) p-anca och reumatoid faktor positiva, inga belägg för reumatisk sjukdom (reumatologkonsultation) Lungröntgen och CT utförs
070426 Frågestlällning infektion Fall 7:SH
070427 Frågeställning lungemboli Fall 7:SH
Infektionsbehandling, därefter ny CT/HRCT
070515 Fall 7:SH
070515 Fall 7:SH
Fall #7 Bronkoskopi: vid denna fås aspiration Hiatushernia påvisas senare (Omeprazol insättes) Ingen infektion påvisas. Kliniskt ej påtagligt förbättrad, men går vidare med: Efter öppen lungbiopsi maj -07 Solumedrol i högdos: förbättras kliniskt och är ej längre respiratoriskt insufficient Öppen lungbiopsi visar blandbild UIP/NSIP Lungröntgen utförs
070616: ca en månad efter Solumedrol och lungbiopsi
Fall #7 Från juli-07 fr t o m nov 08 15 cykler med Sendoxan Lungfunktion nov 08 TLC 89%, FVC 106%, FEV1 116%, CO-diff 43% Kortvarig underhållsbehandling (4-5 månader) med Imurel avbrytes pga leverpåverkan Medicinerar fortsatt med Omeprazol, högdos Acetylcystein, och låg dos steroider fram t o m våren 10 FVC 3,8 (88%), FEV1 3,2(95%), CO-diff 25% Lungröntgen och CT utförs
100407
CT gammal 2007 CT 2010
101021 Fall 7:SH
Fall #7 Sendoxan ytterliggare ett halvår, men försämring gör att lungtransplantationsfråga ställes Ny CT
110905 Vad visar bilderna? Fall 7:SH
Fall #7 Under utredning inför eventuell transplantation noteras tillväxande och PETpositiv nodulär förändring Stereotaktisk strålbehandling nov 11, transplantations-möjligheten icke längre aktuell Tillståndet relativt stationärt under 2012 men härefter progress med respiratorisk insufficiens Under 2013 påbörjas behandlingsförsök med pirfenidone
Fall # 8 Kvinna född 36 Kroniskt ischemisk hjärtsjukdom Waran-medicinerar, förmaksflimmer Dec 12 oklara lungröntgen förändringar Vad visar CT/HRCT?
Augusti 2013
Erhåller steroider och blir kliniskt förbättrad Återinsjuknar Ny CT Remiss till ILS-konferens: oklart om medicinering oklart hur länge steroidmedicineringen pågick Laboratoriedata saknas i remiss
Oktober 2013
Tack för oss!!
Fall x: AA 0900206
Fall x: AA 090206
Fall x: AA 100830
121105 Fall X: CK
121105 Fall X: CK
FALLPRESENTATION Man född 1964 i Grekland Till Sverige 1998, gift Började röka 16 år gammal, 20 cigaretter per dag I Grekland arbetat som servitör, i Sverige som lokalvårdare Inga kända sjukdomar i släkten Tidigare sjukdomar: Opererad för hydrocele 1984.
Nybesök lungmedicin 1998. Öppen lungbiopsi utförd 1983 Upplever ingen andfåddhet annat än vid raska promenader Läppcyanos samt trumpinnefingrar PO2 6,7kPa, syrgasmättnad 87% Hb 196g/L Vitalkapacitet och FEV1 60% av förväntat, gasutbytesförmåga 40% av förväntat och total lungkapacitet kring 65%
Uppmanas till rökstopp Uppföljning via upprepade återbesök Hb kring 190-200g/L EVF 60%, viss nedgång efter venesectio Subjektivt ingen skillnad Hematologbedömd, sekundär polycytemi Blir äntligen rökfri 2007! Då oxygenbehandling i hemmet
Gasutbytesförmåga 2001, kring 30% av förväntat Gasutbytesförmåga 2011, kring 20% av förväntat Gångtest slutet 2001: 390meter, inga pauser sjunker till 79% i saturation Gångtest mars 2011: 360m, paus x 1 30s, sjunker till 68% i saturation
Våren 2011 försämring: ökad andfådhet CO-diff kring 20% Ultraljudsundersökning av hjärtat visar: pulmonell hypertension, 75-80mmHg hypertrof höger kammare god kammarfunktion vänster Transplantionsutredning: Kranskärlen normala Njurfunktionen god Väntelista för dubbellungtransplantation sep 2011
Bilateral lungtransplantation 120208 IVA-vård i sex dygn. Ultraljud av hjärta normalt Utskrives vårdavdelning 120309 utan behov av extra oxygen, med FVC 68% av förväntat och FEV1 54%
Kontroll ett halvt år efter transplantation visar på högersidig diafragmapares (röntgen genomlysning) och vid bronkoskopi finner man en viss "fladdrighet" centralt i bronkträdet på höger sida (bronchomalaci?) detta hos en välmåendes patient TLC 60% av förväntat, FVC 61% av förväntat, FEV1 51% och gasutbytesförmåga 37% Syrgasmättnad på luftandning 95% Hb normalt Efter halvårskontrollen insjuknar patient i paranoid psykos, vårdas på psykiatrisk avdelning, utskrives i gott skick.
RTG Bild posttransplant
Pulmonary Alveolar Microlithiasas (PAM) Beskrevs först 1918, Mb Phur Alla kontinenter, högst prevalens i Turkiet och Italien Familjär (autosomalt recessiv?) i hälften av fallen Drabbar könen lika, medianålder vid diagnos 35 år
Kliniskt oftast ett långsamt förlopp, stor skillnad mellan de kliniska/radiologiska fynden och symtomen hos patient Restriktiv ventilationsinskränkning och sänkt diffusionskapacitet Radiologiskt typisk bild och radiologin tillräcklig för diagnos Bilaterala infiltrat, "sandstorm lung", mest basalt och i lungans mittfält, vidare subpleuralt
Makroskopiskt lär lungorna vara tunga och kännas sandiga Mikroskopiskt finner man lamellära formationer av kalciumfosfat i alveolerna som radiologiskt ger upphov till mikronoduli (microliths)
Medicinsk terapi saknas, således kvarstår hos lämpliga patienter lungtransplantation som behandling Troligen mindre än tio fall transplanterade i världen Lämplig tidpunkt för transplantation? Tecken på utveckling av pulmonell hypertension och alltför stor negativ inverkan på livskvalitet Recidiv efter transplantation? Recidiv efter transplantation? Är ej beskrivet, troligen inte då extrapulmonell kalcifiering saknas vid sjukdomen
Tack för oss!!
110706 Fall X:IS
110706 Fall X:IS
110706 Fall X:IS
130807 Fall X:IS