2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist?

Transkript

1 MEQ 2 (17 poäng) På vårdcentralen träffar Du Börje, en 67-årig man som en månad tidigare sökt för smärtor i ryggen och feber, varvid en pneumoni konstaterats och behandlats med antibiotika och analgetika. Vid återbesöket känner han sig Du finner en normocytär anemi med följande provsvar: Hb 105 g/l, MCV 92 fl, LPK 9x10 9 /L, TPK 2:1 Vilken slags anemi är mest sannolik? 2:2 Ange två ytterligare blodprov (förutom serumjärn) som belyser om Börje har järnbrist, samt utfall av bådadera (högt/lågt) vid järnbrist? 2 KOD:... 8

2 Du finner en normocytär anemi med följande provsvar: Hb 105 g/l, MCV 92 fl, LPK 9x10 9 /L, TPK 380x10 9 /L, SR 80 mm, CRP 20 mg/l, S-Järn 6. Börje har normocytär anemi med kvarstående hög sänka kort tid efter pneumoni. Det är sannolikt att detta är uttryck för sekundär anemi, trots lågt serum-järn. Kontroll av TIBC och ferritin göres, då högt TIBC och lågt Vid uppföljningen kontrolleras elfores med frågan inflammatorisk reaktion och den visar hög nivå av 2:3 Ange en parameter och utfall i denna analys som skulle tyda på inflammation. 2:4 I elforessvaret anges även förekomst av M-komponent IgG 12 g/l. Hur benämns den vanligaste orsaken till denna avvikelse? 2:5 Vilken kliniskt betydelsefull diagnos finns det främst skäl att överväga hos en patient vid fynd av M-komponent i elfores? 2:6 Ange 2 undersökningar (förutom blod/urinprov) för att bekräfta denna kliniskt betydelsefulla diagnos. 2 2:7 Nämn 2 andra diagnoser där M-komponent kan föreligga.,5 KOD:... 9

3 Börje har således en monoklonal gammopati med en måttligt stor M-komponent av IgG-typ. Serum-elforesen har även visat låga nivåer av polyklonalt gammaglobulin, och benmärgsundersökning ger diagnosen myelom. Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) anges när M-komponenten är liten, andelen plasmaceller i benmärgen lågt, och inga övriga symptom föreligger. Detta är ett vanligt och betydelselöst tillstånd som förekommer hos >1% av vuxna, men kan med tiden utvecklas till myelom och därför behöver kontrolleras. För att bekräfta eller utesluta myelom gör du också benmärgsundersökning och beställer skelettröntgen. Andra mer sällsynta tillstånd med M-komponent är solitära plasmocytom, AL amyloidos, och vissa lymfomsjukdomar, inklusive Mb Waldenström. Myelom och amyloidos kan medföra typiska skador på vissa organ, som allvarligt kan påverka patienternas hälsa, livskvalitet och överlevnad. Ange betydelsefulla organ (förutom benmärg/blodbildning) som typiskt kan påverkas vid 2:8 Myelom (två organ),5 2:9 Amyloidos (två organ),5 KOD:... 10

4 Börje har således en monoklonal gammopati med en måttligt stor M-komponent av IgG-typ. Serum-elforesen har även visat låga nivåer av polyklonalt gammaglobulin, och benmärgsundersökning ger diagnosen myelom. Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) anges när M-komponenten är liten, andelen plasmaceller i benmärgen lågt, och inga övriga symptom föreligger. Detta är ett vanligt och betydelselöst tillstånd som förekommer hos >1% av vuxna, men kan med tiden utvecklas till myelom och därför behöver kontrolleras. För att bekräfta eller utesluta myelom gör du också benmärgsundersökning och beställer skelettröntgen. Andra mer sällsynta tillstånd med M-komponent är solitära plasmocytom, AL amyloidos, och vissa lymfomsjukdomar, inklusive Mb Waldenström. Myelom och amyloidos kan medföra typiska skador på vissa organ, som allvarligt kan påverka patienternas hälsa, livskvalitet och överlevnad. Vid röntgenundersökning av ett flertal skelettdelar (ryggrad, långa rörben, bäcken, skallsida, s.k. myelomskelett-röntgen) påvisas påtaglig osteoporos och flera kotkroppskompressioner, men endast några små lytiska destruktioner i skallbenet. Dessutom påvisas nedsatt njurfunktion med kreatinin 200 µmol/l. Specialfärgningar av bukfettsaspirat ger inga hållpunkter för amyloidos, ett tillstånd som kan ge en allvarlig sjukdomsbild genom inlagring av amyloid i främst hjärta och njurar. Börje som efter genomgången pneumoni inte kände sig helt återställd visar sig således ha myelom med skelettengagemang och nedsatt njurfunktion. Elfores på urin visar kraftig utsöndring av fria lätta kedjor typ kappa, men ingen nefros. Serumkalk och uratnivåer är normala. Behandling för myelomsjukdomen initieras med kombination av högdos steroider intermittent och ett alkylerande cytostatikum, Alkeran. 2:10 För att minska risken för ytterligare skelettskador kompletteras behandlingen med ett annat läkemedel. Ange läkemedelsgruppen (eller något substansnamn / handelsnamn inom gruppen) 2:11 Ryggsmärtan behandlas med analgetika. Ange lämpligt preparat/läkemedelsgrupp för behandling av lätt/måttlig kronisk smärta och svår kronisk smärta KOD:... 11

5 Börje har således en monoklonal gammopati med en måttligt stor M-komponent av IgG-typ. Serum-elforesen har även visat låga nivåer av polyklonalt gammaglobulin, och benmärgsundersökning ger diagnosen myelom. Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) anges när M-komponenten är liten, andelen plasmaceller i benmärgen lågt, och inga övriga symptom föreligger. Detta är ett vanligt och betydelselöst tillstånd som förekommer hos >1% av vuxna, men kan med tiden utvecklas till myelom och därför behöver kontrolleras. För att bekräfta eller utesluta myelom gör du också benmärgsundersökning och beställer skelettröntgen. Andra mer sällsynta tillstånd med M-komponent är solitära plasmocytom, AL amyloidos, och vissa lymfomsjukdomar, inklusive Mb Waldenström. Myelom och amyloidos kan medföra typiska skador på vissa organ, som allvarligt kan påverka patienternas hälsa, livskvalitet och överlevnad. Vid röntgenundersökning av ett flertal skelettdelar (ryggrad, långa rörben, bäcken, skallsida, s.k. myelomskelettröntgen) påvisas påtaglig osteoporos och flera kotkroppskompressioner, men endast några små lytiska destruktioner i skallbenet. Dessutom påvisas nedsatt njurfunktion med kreatinin 200 µmol/l. Specialfärgningar av bukfettsaspirat ger inga hållpunkter för amyloidos, ett tillstånd som kan ge en allvarlig sjukdomsbild genom inlagring av amyloid i främst hjärta och njurar. Börje som efter genomgången pneumoni inte kände sig helt återställd visar sig således ha myelom med skelettengagemang och nedsatt njurfunktion. Elfores på urin visar kraftig utsöndring av fria lätta kedjor typ kappa, men ingen nefros. Serumkalk och uratnivåer är normala. Behandling för myelomsjukdomen initieras med kombination av högdos steroider intermittent och ett alkylerande cytostatikum, Alkeran. Svåra smärtor behandlas med morfin, lättare med paracetamol. Börje ordineras månatliga bisfosfonatinfusioner för skelettet. Du kontrollerar behandlingseffekten genom att följa M-komponenterna i plasmaelforesen och i urinen, och Du ser en tydlig reduktion av mängden M-komponent. Anemin förbättras initialt något men Hb sjunker sedan åter. Patientens ryggvärk är mycket bättre, men han känner sig fortsatt trött. Du tänker att anemin är relaterad till den tidigare cytostatikabehandlingen, men Hb-värdet tar sig ej upp över 100 g/l även långt efter avslutad kemoterapi 2:12 Lämna förslag på ytterligare ett läkemedel som kan minska anemiproblem. KOD:... 12

6 Börje har således en monoklonal gammopati med en måttligt stor M-komponent av IgG-typ. Serum-elforesen har även visat låga nivåer av polyklonalt gammaglobulin, och benmärgsundersökning ger diagnosen myelom. Monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) anges när M-komponenten är liten, andelen plasmaceller i benmärgen lågt, och inga övriga symptom föreligger. Detta är ett vanligt och betydelselöst tillstånd som förekommer hos >1% av vuxna, men kan med tiden utvecklas till myelom och därför behöver kontrolleras. För att bekräfta eller utesluta myelom gör du också benmärgsundersökning och beställer skelettröntgen. Andra mer sällsynta tillstånd med M-komponent är solitära plasmocytom, AL amyloidos, och vissa lymfomsjukdomar, inklusive Mb Waldenström. Myelom och amyloidos kan medföra typiska skador på vissa organ, som allvarligt kan påverka patienternas hälsa, livskvalitet och överlevnad. Vid röntgenundersökning av ett flertal skelettdelar (ryggrad, långa rörben, bäcken, skallsida, s.k. myelomskelettröntgen) påvisas påtaglig osteoporos och flera kotkroppskompressioner, men endast några små lytiska destruktioner i skallbenet. Dessutom påvisas nedsatt njurfunktion med kreatinin 200 µmol/l. Specialfärgningar av bukfettsaspirat ger inga hållpunkter för amyloidos, ett tillstånd som kan ge en allvarlig sjukdomsbild genom inlagring av amyloid i främst hjärta och njurar. Börje som efter genomgången pneumoni inte kände sig helt återställd visar sig således ha myelom med skelettengagemang och nedsatt njurfunktion. Elfores på urin visar kraftig utsöndring av fria lätta kedjor typ kappa, men ingen nefros. Serumkalk och uratnivåer är normala. Behandling för myelomsjukdomen initieras med kombination av högdos steroider intermittent och ett alkylerande cytostatikum, Alkeran. Svåra smärtor behandlas med morfin, lättare med paracetamol. Börje ordineras månatliga bisfosfonatinfusioner för skelettet. Du kontrollerar behandlingseffekten genom att följa M-komponenterna i plasmaelforesen och i urinen, och Du ser en tydlig reduktion av mängden M-komponent. Anemin förbättras initialt något men Hb sjunker sedan åter. Patientens ryggvärk är mycket bättre, men han känner sig fortsatt trött. Du tänker att anemin är relaterad till den tidigare cytostatikabehandlingen, men Hb-värdet tar sig ej upp över 100 g/l även långt efter avslutad kemoterapi Då enbart paracetamol i full dos inte ger tillräcklig smärtlindring lägger Du till långverkande morfinpreparat. Du balanserar morfinbehandlingen för tillräcklig smärtlindring utan att ge onödig trötthet. På prov ger du även erytropoietin-injektioner, och efter 2 månader värderar Du hemoglobinutvecklingen och hur detta påverkat Börjes funktionsstatus, inför beslut om fortsatt behandling och dosering. Börjes tidigare domningar i fötterna medförde inga stora bekymmer, men på Din telefontid ringer nu Börje och meddelar att han efter en skogspromenad häromdagen fått mer ont i ryggen, och att han nu har ordentligt nedsatt kraft i vänstra benet och kan inte gå utan stöd. 2:13 Hur handlägger Du i detta fall patienten? Vilka diagnostiska och terapeutiska åtgärder vidtar du? 0 0,5 1 1,5 2 KOD:... 13

7 Epilog: M-komponenter förekommer hos flera procent av den vuxna-äldre befolkningen. Vid liten M- komponent med normal mängd polyklonalt gammaglobulin, normala blodprover och avsaknad av symptom kallas fyndet monoklonal gammopati och är betydelselöst i sig. Man måste dock överväga/utreda om M-komponenten är uttryck för kliniskt väsentliga sjukdomstillstånd, främst myelom, men även AL-amyloidos, och lymfomsjukdomar som Mb Waldenström. Även monoklonal gammopati av oklar signifikans ( MGUS ) bör följas, då cirka 1 % per år av dessa transformerar till myelom. Hos Börje upptäcktes myelomsjukdomen vid uppföljning efter infektion. Många myelompatienter har initialt okaraktäristiska symptom, men skelettvärk är vanligt förekommande, med eller utan typiska röntgenfynd, som oförklarad osteoporos, kotkroppskompressioner och/eller lytiska destruktioner. Njurpåverkan är vanligt, särskilt hos fall med utsöndring av fria lätta monoklonala immunglobulinkedjor i urinen, hyperkalcemi eller uratstegring. Osteoporos och lytiska destruktioner innebär ökad risk för frakturer. Ryggfraktur med dislokation, liksom spinal tumörväxt, kan innebära akut insättande ryggmärgspåverkan med allvarliga bortfallssymptom, där akut kirurgisk avlastning kan vara nödvändig. För myelomlesioner som ger uttalade fokala symptom kan strålbehandling ge god och långvarig lindring. KOD:... 14