Fall generella lungsjukdomar. Anders Thylén, Jenny Vikgren

Transkript

1 Fall generella lungsjukdomar Anders Thylén, Jenny Vikgren

2 Fall # 1 Anamnes o Kvinna född 56, rökare, stylist, alkoholmissbruk o Möjligen lättare astmatiska besvär vid viss väderlek o Ryggopererad två gånger (diskbråck samt stelopererad) o Hepatit C, levercirrhos (efter blodtransfusion)

3 Fall # 1 Aktuellt o Januari 2013 insatt på Pegasys 180µg/vecka (peginterferon alfa-2a) samt Copegus 200µg 2x2 (ribavirin) o En månad senare orkeslöshet, diarré, feber, hosta, halsont Influensa? Läkemedelsbieffekt? Provsvar CRP 2 Blod-, svalg-, faeces-, urin-odlingar negativa Clostridium difficile toxin och odling negativa Rektalsvab negativ (adeno, astro, calici och rotavirus) Luftvägsblock är negativt. Lungröntgen utförs

4 Fall 1: Marie, 57 år Vad visar bilderna??

5 Fall # 1 Förlopp Fortsatta besvär, tillkomst av andnöd och blodupphostningar Provsvar CRP 35 Blod- och faeces-odlingar fortsatt negativa liksom luftvägsblock och virusundersökningar på faeces Sputumodling visar växt av Staphylococcus aureus >1milj/mL PVL-toxin-gen PCR negativt Syrgasmättnad 88-91% på luft, po2 och pco2 sänkt CT-Thorax utföres på lungembolifrågeställning

6 Marie, 57 år Vad visar bilderna?

7 Marie, 57 år

8 Fall # 1 Förlopp Förvärring leder till intensivvård och intubation Bronkoskopi utföres med BAL (bronkoalveolärt lavage) Lätt rodnade slemhinnor Provsvar Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens och PCR Direkt mikroskopi svamp och aspergillus antigen negativ Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ Legionella pneumophila - PCR negativ Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ Direkt mikroskopi tb negativ Odling visar 1000/mL Staphylocoocus aerus

9 Fall # 1 Förlopp Antibiotika och Solumedrol på intensivvårdsavdelning Steroider i nedtrappande dosering Hepatit-C medicinering utsättes Extuberas Förbättras DIAGNOS??

10 Fall # 1 Återinsjuknar ungefär två månader senare, ny intensivvård och respiratorvård Oklar luftvägsinfektion kombinerat med möjlig förvärring av patientens troliga läkemedelsutlösta pneumonit (alveolit) Lungröntgen utförs på intensivvårdsavdelningen

11

12 Fall # 1 Uppföljning Normal spirometri, halverad gasutbytesfunktion (storrökare) The Drug-Induced Respiratory Disease Website DT thorax som led i uppföljning

13 Uppföljande DT

14 Uppföljande CT

15 Fall # 2 Anamnes o Man född 67, tidigare frisk, icke-rökare o Luftvägsinfektionssymtom alltsedan julen 08 Lungröntgen mars 09

16 Fall 2: Vad visar bilderna?

17 Fall # 2 Förlopp Inlagd Infektionsklinik mars 09 Feber, hosta, syrgasmättnad 92%, po2 8 kpa Provsvar CRP>120, SR 67mm, viss blodeosinofili, övriga prover ua HRCT mars 09

18 Vad visar bilderna? Fall 2 SM

19 Fall 2: SM

20 Fall # 2 Bronkoskopi utföres uttalad bronkitbild Provsvar Pneumocystis jiroveci negativ både med immunofluorecens (IF) och PCR Chlamydophila pneumoniae - PCR negativ Legionella pneumophila - PCR och IF negativ Mycoplasma pneumoniae - PCR negativ Direkt mikroskopi tb negativ Luftvägsblock negativt bronksköljvätska och NPH BAL vätska: kraftig ospecifik inflammatorisk cell-blandning och eosinofili, inga CMV-inklusioner, ej atypi Cellfördelning: neutrofila 43%, makrofager 33%, lymfocyter 15%, eosinofila 9%

21 Fall # 2 Ytterliggare provtagning, ANA-screen, ANCA negativ, RF-faktor negativ, allergi (mögel, hund och träd) negativ, El-fores visar kraftig inflammatorisk reaktion Ny bronkoskopi (en vecka efter första) med transbronkiell biopsi; inflammation, ödem, inga granulom och ej vaskulit, Trolig pneumoni i läkning Sputumodlingsvar från inkomst infektionsklinik, visar förekomst av mögel, penicillium species

22 Fall # 2 Yrkesanamnes penetreras liksom boendemiljö I bostad fliseldning, innan insjuknandet slutet 08 rivit gammal trävägg Precipiterande antikroppar analyseras Precipiterande antikroppar mot flera olika svamp-antigen

23

24

25 Fall # 2 Diagnos Allergisk alveolit Steroidbehandlas, fliseldning upphör, återgår till arbete Kontroller på lungmedicin avslutade Lungröntgen görs

26 Vad visar bilderna? Fall 2: SM

27 Fall # 3 Anamnes o Man född 53 o Fd rökare, 13 cigaretter per dag i 30 år, rökstopp 2001 o Gift, forskare och lärare Göteborgs Universitet o Inga husdjur o Astma sedan unga år, nedsatt glukostolerans, allergi mot pälsdjur o Hälsoundersökning pga ett par års andfåddhet o Inga ledvärkssymtom, inga hudutslag, ej Raynaud-fenomen o Symbicort medicinerar

28 Fall # 3 Fynd vid undersökning o Inga trumpinnefingrar o Enstaka rassel höger sida vid lungauskultation Lungfunktion juni -12 FVC 2,7 liter (74%) FEV1 2,1 liter (72%) FEV% 78 Gasutbytestest 41% Syrgasmättnad 97% 6-minuters gångtest: 505 m (98%), max desaturation 88% ANA kornig, ANCA, RF-faktor Lungröntgen och CT utförs

29 Fall 3: MP

30 Fall 3: MP

31 Fall 3: MP

32 Fall # 3 Ny lungfunktion mars 13 FVC 2,0 liter (58%) FEV1 1,7 liter (60%) FEV% 85 Gasutbytestest 26% Syrgasmättnad 93% 6-minuters gångtest: 400m (83%), max desaturation 83%

33 Fall # 3 Ultraljud av hjärtat ua. Kranskärlsröntgen ua,njurfunktion ua Lungtransplantation Diagnos Idiopatisk lungfibros (UIP) Lungfunktion FVC 2,7 liter (77%) FEV1 1,6 liter (57%) FEV% 60 Syrgasmättnad 100%

34 Fall 3: MP Kontroll efter transplantation

35 Fall # 4 Anamnes o Man född 72 o Tidigare frisk, aldrig rökare, IT-konsult o Juni 10 hemkommen från semester i Mexico o Feber och hosta, ej bättre efter penicillin-kur o Inkommer SU/S augusti pga andfåddhet, kvarstående hosta, trötthet och med pleuritsmärtor Provsvar Hb 160, CRP 6, LPK 13,5 och TPK 389 po2 7,5kPa, saturation 90%, ph och pco2 normalt Vad gör man nu??

36 Fall 4: CT thorax, emboliprotokoll

37 Fall 4: JF

38 Fall # 4 Provsvar Pneumokock och Legionella antigen i urin negativt, sputumodling negativ Direkt mikroskopi tb negativ Luftvägsblock visar Mycoplasma pneumoniae (PCR) Bronkoskopi med BAL: rodnade slemhinnor lite ofärgat sekret BAL-vätska visar även den positivt för Mycoplasma pneumoniae

39 Fall 4: CT efter behandling

40 Fall 4: CT efter behandling

41 Fall # 5 Anamnes o Kvinna född 45, fd rökare o Tidigare frisk o Sommaren 07 debut och diagnos av seropositiv RA o Inledningsvis Salazopyrin som ersättes med Methotrexate pga av biverkan o Medicinering god effekt på ledvärk Våren 08 ÖLI med ledvärk, dyspne och hosta Prövar med bronkdilaterande läkemedel och steroider per os: ingen effekt

42 Lungfunktion Juli 08 FVC 2,0 (68%), FEV1 0.8 (32%), FEV% 42, CO-diff 56% Nov 08 FVC 1,6 (55%), FEV1 0,7 (28%), FEV% 42, CO-diff 44% Juni 09 FVC 1,6 (55%), FEV1 0,6 (24%), FEV% 40, CO-diff 40% N2-test gravt patologiskt Lungröntgen och datortomografi utförs

43 Fall 5:EB

44 Fall 5:EB Inspiration Expiration

45 Fall 5:EB

46 Förlopp Kliniskt försämrad med ökad andfåddhet och nedsatt funktionsförmåga Gångtest: 240 meter med 2l syrgastillförsel, max desaturation 79% Viktnedgång drygt 10 kg Utvecklar respiratorisk insufficiens Ej effekt av pulsterapi med Sendoxan Lungtransplanteras vänster sida

47 Kontroll efter singellungtransplantation vänster Fall 5:EB

48 Fall 5:EB Före transplantation Efter singeltransplantation vänster

49 Fall #6 Anamnes o Icke rökare, gift tre barn, inga husdjur, bokföringsarbete o Inga operationer o Alltsedan sommaren 06 andfåddhet Lungröntgen och datortomografi utförs

50 Fall 6:SK

51 Fall 6:SK

52 Fall 6:SK

53 Diagnos efter röntgen och öppen lungbiopsi LAM Förlopp Utvecklar respiratorisk insufficiens Prövar utan effekt Rapamune Tappar i vikt Väntelista för lungtransplantation maj -13 Ingen pulmonell hypertension FVC 1,9 (54%), FEV1 0,7 (23%), CO-diff 14% Dubbellungtransplanteras okt -13

54 efter dubbellungtransplantation Fall 6:SK

55 Fall #7 Anamnes o Man född-44 o Exrökare, drygt 40 packår o Inga husdjur o Stroke 02, inga sequele Våren 07 andfåddhet, krepiterande biljud basalt vid lungauskultation TLC 63%, FVC 2,5 (55%), FEV1 2,2 (63%) p-anca och reumatoid faktor positiva, inga belägg för reumatisk sjukdom (reumatologkonsultation) Lungröntgen och CT utförs

56 Frågestlällning infektion Fall 7:SH

57 Frågeställning lungemboli Fall 7:SH

58 Infektionsbehandling, därefter ny CT/HRCT

59 Fall 7:SH

60 Fall 7:SH

61 Fall #7 Bronkoskopi: vid denna fås aspiration Hiatushernia påvisas senare (Omeprazol insättes) Ingen infektion påvisas. Kliniskt ej påtagligt förbättrad, men går vidare med: Efter öppen lungbiopsi maj -07 Solumedrol i högdos: förbättras kliniskt och är ej längre respiratoriskt insufficient Öppen lungbiopsi visar blandbild UIP/NSIP Lungröntgen utförs

62 070616: ca en månad efter Solumedrol och lungbiopsi

63 Fall #7 Från juli-07 fr t o m nov cykler med Sendoxan Lungfunktion nov 08 TLC 89%, FVC 106%, FEV1 116%, CO-diff 43% Kortvarig underhållsbehandling (4-5 månader) med Imurel avbrytes pga leverpåverkan Medicinerar fortsatt med Omeprazol, högdos Acetylcystein, och låg dos steroider fram t o m våren 10 FVC 3,8 (88%), FEV1 3,2(95%), CO-diff 25% Lungröntgen och CT utförs

64 100407

65 CT gammal 2007 CT 2010

66 Fall 7:SH

67 Fall #7 Sendoxan ytterliggare ett halvår, men försämring gör att lungtransplantationsfråga ställes Ny CT

68 Vad visar bilderna? Fall 7:SH

69 Fall #7 Under utredning inför eventuell transplantation noteras tillväxande och PETpositiv nodulär förändring Stereotaktisk strålbehandling nov 11, transplantations-möjligheten icke längre aktuell Tillståndet relativt stationärt under 2012 men härefter progress med respiratorisk insufficiens Under 2013 påbörjas behandlingsförsök med pirfenidone

70 Fall # 8 Kvinna född 36 Kroniskt ischemisk hjärtsjukdom Waran-medicinerar, förmaksflimmer Dec 12 oklara lungröntgen förändringar Vad visar CT/HRCT?

71 Augusti 2013

72 Erhåller steroider och blir kliniskt förbättrad Återinsjuknar Ny CT Remiss till ILS-konferens: oklart om medicinering oklart hur länge steroidmedicineringen pågick Laboratoriedata saknas i remiss

73 Oktober 2013

74 Tack för oss!!

75 Fall x: AA

76 Fall x: AA

77 Fall x: AA

78 Fall X: CK

79 Fall X: CK

80 FALLPRESENTATION Man född 1964 i Grekland Till Sverige 1998, gift Började röka 16 år gammal, 20 cigaretter per dag I Grekland arbetat som servitör, i Sverige som lokalvårdare Inga kända sjukdomar i släkten Tidigare sjukdomar: Opererad för hydrocele 1984.

81 Nybesök lungmedicin Öppen lungbiopsi utförd 1983 Upplever ingen andfåddhet annat än vid raska promenader Läppcyanos samt trumpinnefingrar PO2 6,7kPa, syrgasmättnad 87% Hb 196g/L Vitalkapacitet och FEV1 60% av förväntat, gasutbytesförmåga 40% av förväntat och total lungkapacitet kring 65%

82

83

84 Uppmanas till rökstopp Uppföljning via upprepade återbesök Hb kring g/L EVF 60%, viss nedgång efter venesectio Subjektivt ingen skillnad Hematologbedömd, sekundär polycytemi Blir äntligen rökfri 2007! Då oxygenbehandling i hemmet

85 Gasutbytesförmåga 2001, kring 30% av förväntat Gasutbytesförmåga 2011, kring 20% av förväntat Gångtest slutet 2001: 390meter, inga pauser sjunker till 79% i saturation Gångtest mars 2011: 360m, paus x 1 30s, sjunker till 68% i saturation

86 Våren 2011 försämring: ökad andfådhet CO-diff kring 20% Ultraljudsundersökning av hjärtat visar: pulmonell hypertension, 75-80mmHg hypertrof höger kammare god kammarfunktion vänster Transplantionsutredning: Kranskärlen normala Njurfunktionen god Väntelista för dubbellungtransplantation sep 2011

87 Bilateral lungtransplantation IVA-vård i sex dygn. Ultraljud av hjärta normalt Utskrives vårdavdelning utan behov av extra oxygen, med FVC 68% av förväntat och FEV1 54%

88 Kontroll ett halvt år efter transplantation visar på högersidig diafragmapares (röntgen genomlysning) och vid bronkoskopi finner man en viss "fladdrighet" centralt i bronkträdet på höger sida (bronchomalaci?) detta hos en välmåendes patient TLC 60% av förväntat, FVC 61% av förväntat, FEV1 51% och gasutbytesförmåga 37% Syrgasmättnad på luftandning 95% Hb normalt Efter halvårskontrollen insjuknar patient i paranoid psykos, vårdas på psykiatrisk avdelning, utskrives i gott skick.

89 RTG Bild posttransplant

90 Pulmonary Alveolar Microlithiasas (PAM) Beskrevs först 1918, Mb Phur Alla kontinenter, högst prevalens i Turkiet och Italien Familjär (autosomalt recessiv?) i hälften av fallen Drabbar könen lika, medianålder vid diagnos 35 år

91 Kliniskt oftast ett långsamt förlopp, stor skillnad mellan de kliniska/radiologiska fynden och symtomen hos patient Restriktiv ventilationsinskränkning och sänkt diffusionskapacitet Radiologiskt typisk bild och radiologin tillräcklig för diagnos Bilaterala infiltrat, "sandstorm lung", mest basalt och i lungans mittfält, vidare subpleuralt

92

93 Makroskopiskt lär lungorna vara tunga och kännas sandiga Mikroskopiskt finner man lamellära formationer av kalciumfosfat i alveolerna som radiologiskt ger upphov till mikronoduli (microliths)

94

95

96 Medicinsk terapi saknas, således kvarstår hos lämpliga patienter lungtransplantation som behandling Troligen mindre än tio fall transplanterade i världen Lämplig tidpunkt för transplantation? Tecken på utveckling av pulmonell hypertension och alltför stor negativ inverkan på livskvalitet Recidiv efter transplantation? Recidiv efter transplantation? Är ej beskrivet, troligen inte då extrapulmonell kalcifiering saknas vid sjukdomen

97 Tack för oss!!

98 Fall X:IS

99 Fall X:IS

100 Fall X:IS

101 Fall X:IS