Patientfall. Fall 1 Björn 59 år Andfådd vid gång på slät mark

Transkript

1 Fall 1 Björn 9 år Andfådd vid gång på slät mark Björn har i större delen av sitt liv arbetat som speditör och haft ett stillasittande men stressigt jobb. Han har sedan 1 års ålder rökt 1- paket cigarretter varje dag. Under nästan års tid har han haft långa perioder med brungula upphostningar under vinterhalvåret. Förra året sålde han och hustrun sommarstugan då han inte längre orkade med gräsklippningen. Nu söker han dig för att han senaste månaderna blivit mycket andfådd när han på slät mark försöker promenera i samma takt som hustrun. Vid undersökning finner du att han har en något uppdriven bröstkorg, en regelbunden hjärtrytm, men svaga hjärtljud. Även andningsljuden uppfattar du som avlägsna men du hör en del fina exspiratoriska rhonki. Hans blodtryck bedömer du som normalt, 1/ mm Hg. Vid blåser han bara ut 1, L första sekunden och totalt 3, L (se tabell) och uppvisar kraftigt avvikande flöde/volym-kurvor. Efter inhalation av puffar salbutamol spray à mcg/dos via en spacer ökar FEV 1 med, L, dvs %. FVC(L),9 3,1 1 (-,9) 3,1 (-,),1 (+%) FEV 1 (L ) 3,73 1, 3 (-,7) 1,3 3 (-,), (+%) F VC (%) 7 (-,1) 1 (-,) MMEF(L/s) 3,, (-3,),7 3 (-3,),1 (+17%) Figur 1. Vilovärde 1 3 Figur. Efter luftrörsvidgning 1 3 Din bedömning är att Björn har en svår obstruktiv ventilationsinskränkning utan reversibelt inslag. Hans ventilationsförmåga är så låg att han inte kan förväntas kunna gå i normal takt på slät mark. Du anser därför att han för närvarande inte behöver göra en hjärtutredning. Du planerar ändå för en lungröntgen-undersökning för att utesluta andra lungförändringar, t ex lungcancer. Den mest rimliga diagnosen är kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) med starkt inslag av kronisk bronkit, men sannolikt också lungemfysem. Spirometrifynden ger däremot inte stöd för en astmadiagnos. Du upplyser Björn att han måste sluta röka för att han inte ska bli andningsinvalid inom en snar framtid.

2 Fall Daniel 1 år Orkar inte längre med fotbollsträningen Det senaste halvåret har Daniel haft svårt att hänga med lagkamraterna när de springer längre sträckor under fotbollsträningen. Han anser sig inte ha några allergiska besvär men det framkommer att hans mamma har en häst och att hon rider regelbundet. Senaste tiden har också hans lillasyster börjat rida. Vid undersökning finner du en till synes frisk storvuxen pojke utan tecken på allergisk nästäppa eller eksem och han uppvisar normala hjärtljud och lungauskultationsfynd. Spirometri i vila visar normala mätvärden (se tabellen) och hans flöde/volym-kurva har en normal form. Du ber honom ta en springtur på minst minuter i snabbt tempo utanför mottagningen. När han kommer in till dig igen är han andfådd men du hör inga pipljud i bröstet. Du låter honom blåsa i spirometern vid, och minuter efter avslutad språngmarsch. Fem minuter efter provokationen hör du sibilerande rhonki. Daniels FEV 1 har nu sjunkit med % och FVC med % från utgångsgläget. Femton minuter efter att han inhalerat puffar salbutamol spray à mcg/dos via en spacer har resultaten normaliserats igen. Provokationsprotokoll Tidpunkt FEV 1 (L) Förändring i FEV 1 Vilovärde,3 % min efter 3, -% Efter luftrörsvidgning,7 +% FVC(L),,11 9 (-,),1 9 (-,), (+1%) FEV 1 (L ),,3 (,),7 (+,3),17 (+%) Vilovärde min efter provokation Efter luftrörsvidgning 9 (+,7) 91 (+1,1) MMEF(L/s),7,7 (,), 11 (+,), (+1%) Din slutsats är att Daniel har uppvisat en ganska kraftig ansträngningsutlöst luftvägsobstruktion. Eftersom även FVC har sjunkit rejält bedömer du att även hans små luftrör blev obstruerade. Du misstänker en bakomliggande pälsdjursallergi. Blodprov med IgE riktat mot häst och katt visar sig senare vara positiva. Vid uppföljning en månad efter insatt behandling med inhalerad kortikosteroid uppfattar sig Daniel klara träning och matcher riktiga bra. Din bedömning är att Daniel i botten har en astma där pälsdjursallergi driver överretbarheten i luftvägarna. Du diskuterar konsekvenserna av detta med honom och familjen.

3 Fall 3 Johan 1 år Orkar mer efter rökstopp Johan har fått diagnosen KOL vid ett besök på Vårdcentral år tidigare. Han slutade då röka efter att i år ha rökt 1½ paket cigarretter varje dag. Han tycker att han fått mera ork sedan han slutade röka men han får andningsbesvär kring midsommar och när han träffar hästar och han är känslig för starka dofter. Vid tidigare läkarbesök när han rökte gjorde Vilovärde Efter luftrörsvidgning man reversibilitetstest med hans egen pulverinhalator. Då kunde man inte påvisa någon signifikant reversibel obstruktion. Vid undersökningen finner man en tillsynes frisk medelålders man, förutom att han hostar torrt. Spirometri genomförs denna gång före och 3 minuter efter inhalation av mcg salbutamol och mcg ipratropium som spray via en spacer FVC(L), 3,3 1 (-3,1),9 77 (-1,3) 1, (+37%) FEV 1 (L ),3 1,91 (-,), (-,),91 (+%) 7 7 (-3,) 77 (-,7) MMEF(L/s) 3,,9 3 (-3,) 1, 37 (-,), (+9%) Ökningen av FEV 1 motsvarar % av utgångsvärdet och FVC ökar med 37%. En signifikant luftvägsobstruktion kvarstår emellertid efter luftrörsvidgningen. Du bedömer att den kan vara orsakad av hans mångåriga rökning. Vid uppföljande telefonsamsamtal efter att Johan prövat Seretide under en månads tid rapporterar han att han mår bättre och har börjat motionera. Du anger i journalen diagnosen astma med inslag av KOL och funderar på om Johans positiva reversibilitetstest denna gång beror på att han slutat röka eller om det beror på att reversibilitetstestet gjordes på ett bättre sätt denna gång.

4 Fall Ellinor 7 år Började röka vid 1 års ålder Vilovärde Efter luftrörsvidgning Ellinor började röka när hon var 1 år och har rökt minst ett paket cigarretter om dagen sedan dess. Har svårt att sluta trots de tonåriga barnens dagliga övertalningsförsök. Har två hundar och en katt men förnekar allergiska symtom vid närkontakt med dessa. Hennes far avled i -årsåldern i KOL. Ellinor sökte läkare för första gången för fyra år sedan på grund av hosta och tung andning men då gjordes ingen och hon fick recept på hostmedicin. Nu kommer hon till dig efter att hon sjukskrivit sig sedan en vecka tillbaka då hon inte tycker sig orka med jobbet som montör. Du finner en magerlagd kvinna med lös hosta och hes röst. Vid lungauskultation uppfattar du avlägsna andningsljud och fina rhonki på båda lungfälten. Bröstkorgen är något uppdriven. Spirometri görs före och efter inhalation av puffar salbutamol spray à mcg/dos via en spacer. FVC(L) 3,, 3 (-1,) 3, 99 (,), (+%) FEV 1 (L ),7,9 3 (-,) 1, (-,3), (+%) 3 3 (-,) 3 3 (-,) MMEF(L/s),, 1 (-,), 17 (-3,9),1 (+%) Efter inhalation tycker Ellinor att det är lättare att andas. Ökningen av FEV 1 är, L (%) och FVC ökar med, L (%). FEV 1 -ökningen är nätt och jämnt signifikant enligt gällande riktlinjer men du uppfattar att vitalkapaciteten (FVC) har ökat mycket påtagligt. Ellinor får pröva medicinera med Seretide spray via spacer morgon och kväll. Vid telefonuppföljning en månad senare har hon varit i arbete i två veckor och mår bättre. Din diagnos är KOL med reversibelt inslag. Två månader senare försämras Ellinor i samband med en förkylning och hon tar sig med stora svårigheter till Vårdcentralen. Hennes FEV 1 är då bara, L och hon remitteras till sjukhuset där hon blir inlagd under diagnosen KOL-exacerbation. Där gör man säkert en lungröntgen för att försöka finna en orsak till den påtagliga försämringen (t ex en infektion eller en liten pneumothorax pga emfysem) och man mäter nog också O - och CO -tensionen i artärblod som yttersta mått på hennes sviktande lungfunktion.

5 Fall Gunnel år Andfådd och hostar slem vid förkylningar Gunnel besväras av andfåddhet vid promenader och har hosta med slem, speciellt vid förkylningar. Hennes pappa hade liknande besvär och avled med diagnosen KOL. Ett av Gunnels tre barn har pollenallergi men ej astma. Röker måttligt sedan drygt år tillbaka, sammanlagt 1 paket-år. I hemmet på landet finns tre hundar. Distriktsläkare har skrivit ut brustablett acetylcystein och Seretide Diskus som hon har använt i perioder. Vid utredning hos lungläkare finner man en måttligt positiv pricktest mot hund men negativt specifikt IgE mot hund i blodprov. I fysikaliskt status möjligen lite hyperinflaterad men inga säkra rhonki hörs. Spirometri utförs före och efter luftrörsvidgning ( mcg salbutamol). Vilovärde Efter luftrörsvidgning FVC(L) 3,,7 (-1,3) 3, 9 (-,),3 (+1%) FEV 1 (L ), 1,97 7 (-,),3 9 (-,9),3 (+1%) 7 9 (-1,) 7 9 (-,) MMEF(L/s), 1, (-1,9) 1,9 73 (-1,), (+3%) Flöde/volym-kurvan bedöms som patologisk men nedsättningen av lungfunktionen är relativt lindrig och verkar inte kunna förklara den dyspné som patienten upplever. För att ta reda på om patienten har små lungor eller om hon är hyperinflaterad låter du henne återkomma nästa dag för bestämning av de statiska lungvolymerna med kroppspletysmografi. Residualvolymen visar sig vara förhöjd (,7 L; ; +3, SD) och den totala lungkapaciteten (TLC) är, L (11; +1,3 SD) och residualvolymen utgör nästan halva TLC (RV/TLC-kvot 9,%; 171; +3,1 SD). Patienten är således hyperinflaterad, vilket mycket väl kan förklara hennes dyspné Frågan är om hyperinflationen betingas av lungemfysem eller obstruktion av de små luftvägarna. Diffusionskapaciteten bestäms därför och visar sig vara i nedre delen av normalområdet (, mmol/kpa/min; % av referens; -,9 SD). Eftersom diffusionskapaciteten inte är påtagligt sänkt och en klar reversibilitet av fr a FEV1 har påvisats blir slutsatsen att det huvudsakligen rör sig om obstruktion av de små luftvägarna. För att få full effekt av inhalationssteroiderna måste patienten sluta röka. Vid val av administrationsform av inhalationssteroiden bör spray föredras framför pulver för att få bättre perifer deposition.

6 Provokationsprotokoll Tidpunkt FEV 1 (L) Förändring i FEV 1 Vilovärde 3,9 % Fall Fredrik 1 år Andningssvårigheter vid fotbollsspel Fredrik är en 1-årig yngling, 17 cm och 1 kg. Han spelar fotboll i ett framgångsrikt juniorlag. Han har under de senaste månaderna fått gå av planen vid flera tillfällen för att han fått svårt att andas. Fredrik klarar inte att beskriva besvärens karaktär särskilt väl, menar att det är svårt att få in luften i lungorna. Han är besviken på sig själv för att han inte orkar lika bra som lagkamraterna. Fredrik hade eksem och äggallergi under de första levnadsåren och har haft hösnuvebesvär under vår och försommar sedan -årsåldern. Han röker inte och har inga pälsdjur hemma men har en flickvän sedan ett halvår tillbaka. Sover över hos henne under helgerna. Flickvännen har ett par katter som han inte är förtjust i eftersom de gör honom snuvig och trött. Fredrik har besökt en barnläkare som var osäker på orsaken till hans besvär då lungfunktionen var helt normal vid liksom en PEF-kurva med mätningar morgon och kväll under ett par veckor. Han har nu fått återkomma för en ansträngningsprovokation. Fredrik får springa så fort han kan under minuter runt parkeringsplatsen utanför mottagningen. Spirometri utförs före och upprepade gånger efter provokationen och sedan åter 1 minuter efter inhalation av mcg Ventoline via en spacer. Före provokationen Efter luftrörsvidgning min efter 3,7 -% min efter 3,1-19% min efter 3,3-1% Efter luftrörsvidgning,7 +% FVC(L),1,1 93 (-,),9 9 (+,9),73 (+17%) FEV 1 (L ) 3, 3,9 (+,),7 1 (+,1), (+%) 9 9 (+1,3) 9 9 (+,) MMEF(L/s),1, 17 (+1,), 11 (+,) 1, (+7%) Fredrik har i vila helt normala värden och en normal flöde/volym-kurva. Efter ansträngnings-provokationen upplever han sig inte särskilt påverkad utan tycker att andningen tar emot mycket mera när han spelar fotboll. Han uppvisar en klar ansträngningsutlöst obstruktion av luftvägarna. Ett fall i FEV 1 av minst % brukar anses som ett positivt utfall. Typiskt är att reaktionen är maximal ca minuter efter avslutad provokation. Trots att han har normala värden i vila uppvisar han inte bara överretbata luftvägar utan också en ganska uttalad reversibilitet. Detta visar på den stora spridningen hos normalvärdena för och att normala värden i vila inte på något sätt utesluter astma. Det dåliga sambandet mellan rapporterad dyspné och FEV 1 illusteras också. Fredrik bör utredas med pricktest eller blodprov med IgE mot pälsdjur. Det är sannolikt att han har en kattallergi som resulterat i astma genom vistelserna hos flickvännen. Fredrik bör få pröva regelbunden behandling med inhalationsteroid samt luftrörsvidgande att inhalera före sport och vid behov. Det är förstås inte bra ur astmasynpunkt att han sover över hos flickvännen. Om hon ska sova över hos honom bör hon nog se till att ha rent klädbyte med sig!

7 Fall 7 Johan 1 år Trattbröst och dålig kondition Johan söker på en öppenvårdsbarnmottagning för att han inte orkar springa lika länge som kamraterna i fotbollslaget. Tycker att han andas snabbare än kamraterna. Överväger också att sluta med fotbollen då han känner sig alltmer skamsen över att han har en platt bröstkrog med en djup grop nedtill på bröstbenet. På badstranden och i vattnet har han alltid en T-skjorta på sig. Föräldrarna undrar om hans trattbröst är orsaken till hans dåliga ork. Johan remitteras till Barnfysiologen på Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus för lungfunktionsutredning och arbetsprov då barnläkaren tycker att bröstkorgen ser så liten ut. Vilovärde FVC(L) 3,,1 (-3,3) FEV 1 (L ),7 1,1 (-3,) F VC (%) 99 (-,1) MMEF(L/s) 3,1 1, (-,7), 1, 1,,, 3, 3,, Spirometri visar att FEV 1 och FVC är sänkta med ca 1/3-del av förväntat värde men FVC (%) är ordinär. Flöde/volym-kurvan är en minivariant av en normal kurva. Patienten har sannolikt inte tagit i maximalt i början av utandningen eftersom PEF är något lågt (3, L/s; 9%) och aningen lägre än FEV 1 relativt sett. Kroppspletysmografi visar en total lungkapacitet (TLC) av, L (%; -3,7 SD) och en residualvolym (RV) av,7 L (%; +,3 SD). Laboratoriet låter honom också genomföra en inertgasutsköljning för att bestämma funktionen i hans små luftvägar och ventilationseffektiviteten. Det visar sig att Johan har normal ventilationsfördelning i lungorna motsvarande en VD/VT av,9. Hans arbetsförmåga vid cykelergometri är, W/kg kroppsvikt, vilket är lägre än förväntat för en idrottsaktiv 1-årig pojke. Han sjunker inte i syremättnad under arbetsprovet och uppvisar inget fall i FEV 1 efter arbetsprovet. Johan har alltså en restriktiv funktionsinskränkning och en ventilationsförmåga mätt som FEV 1 som är ca /3-delar av förväntat värde. Denna sänkning kan nog förklara hans något låga fysiska prestationsförmåga. Andra förklaringar till den sänkta arbetsförmågan hos individer med trattbröst har också förts fram, t ex att det venösa återflödet genom vena cava inferior är stört.

8 Fall Morgan 17 år "Behandlingsresistent astma" FVC(L),7,37 9 (-,), 9 (-,) +, (+%) Morgan är en nu 17-årig yngling, 171, cm och 7,1 kg. Morgan remitteras urspungligen av distriktsläkare till Barnmott vid Kärnsjukhuset i Skövde när han är 13 år gammal pga mångåriga obstruktiva besvär och slemmig hosta. Besvären har tilltagit sista halvåret och framför allt genom att han orkat allt sämre under fysisk ansträngning. Han berättar att det piper i bröstet vid löpning och att det är svårt att andas ut. Aktuell medicinering är Pulmicort Turbuhaler mcg/dos x samt Bricanyl Turbuhaler vid behov. Morgan remitteras av barnläkaren till Klin Fys Lab på sjukhuset där man utför och kroppspletysmografi samt en torrluftsprovokation (hyperventilation av torrluft med tillsats av % CO vid ett flöde av x FEV1 i vila under fyra minuter). Spirometriresultat vid 13 års ålder (längd 1,7 cm och vikt 37, kg) FEV 1 (L ),,9 (-3,),7 7 (-,9) +,1 (+%) 7 (-3,3) 1 7 (-,9) MMEF(L/s),3 1, 33 (-3,7) 1, 37 (-3,3) +, (+11%) Vilovärde 1 3 Efter luftrörsvidgning 1 3 FVC(L),,79 99 (-,),7 9 (-,) -, (-1%) Volym(L) Volym(L) FEV 1 (L ),1, (-1,3),1 (-1,1) +, (+%) 73 (-1,7) 77 9 (-1,) MMEF(L/s), 1, 3 (-1,), 7 (-1,) +, (+11%) Spirometrifynden ligger i nedre delen av normalområdet. Morgan uppvisar bara lätt avvikande statiska lungvolymer: TLC 3,7 L ( % av ref; +, SD); RV,93 L (1 % av ref; +1, SD); RV/TLC % (+,1 SD). Du tolkar den lätt förhöjda residualvolymen som uttyck för hans astma och lätt obstruktion av de små luftvägarna. FEV 1 faller som mest % Morgans besvär lindras inte av denna kraftfulla astmabehandling och fyra år senare kräver föräldrarna en second opinion av specialist på Drottminuter efter torrluftsprovokationen, % efter minuter och % efter minuter. Ingen signifikant överretbarhet påvisas alltså. Fynden tolkades ändå som astma och behandlingen intensifierades med insättande av Flutide Diskus mcg x, Serevent Diskus mcg 1- x samt T Singulair mg 1 x 1. Spirometriresultat vid 17 års ålder (längd 171, cm och vikt 7,1 kg) ning Silvias barn- och ungdomssjukhus. Han utreds där lungfysiologiskt och med bronkoskopi. Övrig lungfysiologisk utredning visar normala statiska lungvolymer, normal ventilationsfördelning med single breath N-test samt resistans mätt med forcerad oscillationstest (IOS, Jaeger Masterscope TM ). Vid arbetsprov ses ordinär maximal arbetsförmåga (3, W/kg kroppsvikt). Under arbetsprovet kan pipande andningsljud auskulteras, mest uttalade på vänster lungfält. Flöde/volym-kurvan uppvisar generellt sänkta exspiratoriska flöden efter en initial topp (PEF) som också är lägre än förväntat. Inspirationskurvan visar klart bättre flöden. Bilden kan stämma med ett variabelt högt intra-thorakalt hinder. Morgan genomgår nästa dag bronkoskopi. Man finner då att vänster huvudbronk delvis faller ihop under utandning. All astmabehandling sätts ut och vid uppföljning har besvären inte förvärrats. Eftersom Morgan upplever besvär bara under kraftig fysisk ansträngning avböjer han vidare utredning och åtgärder.

9 Fall 9 Jonna 13 år Otillräckligt kontrollerad astma Provokationsprotokoll Jonna har haft astmabesvär sedan två-årsåldern och har vårdats på Barnkliniken vid minst tillfällen. Man har konstaterat att hon är sensibiliserad mot katt, hund och häst (positivt hudpricktest). Båda föräldrarna röker, men uppger att de bara gör det utomhus. Modern rökte under den graviditet som ledde fram till Jonna. I hemmet finns två katter och mor har två hästar. Jonna förnekar att hon blir sämre av djurkontakten men har frekvent skolfrånvaro på grund av astmaskov vid förkylningar. Medicinerar med Symbicort Turbuhaler (, mcg/1 mcg) doser x, T Singulair mg 1 x 1 och inhalerar Ventoline via Pari Boy hemma nästan dagligen. Hon har nu remitterats till Barnfysiologen på Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus för att få lungfunktionen bättre bedömd och för att om möjligt motivera familjen till allergisanering av hemmet. Tidpunkt FEV 1 (L) Förändring i FEV 1 Vilovärde 1,9 % min efter 1, -1% min efter 1, -1% min efter 1, -1% Efter luftrörsvidgning,3 +% Vilovärde min efter provokation Efter luftrörsvidgning Utredning visar att Jonna trots behandling med inhalationsteroider i relativt hög dos har förhöjt NO i utandningsluften (3 ppb; förväntat värde -1 ppb). Spirometri utförs före och efter torrluftsprovokation (hyperventilation av torrluft med tillsats av % CO vid ett flöde av x FEV 1 i vila under fyra min) samt efter inhalation av mcg Ventoline spray via en spacer. Jonna skattar sin grad av astmakontroll som 1 av poäng i frågeformuläret ACT (Asthma Control Test). Spirometriresultat vid 13 års ålder (längd 1, cm och vikt,9 kg) FVC(L),99 3, (,) 3,1 (+,) +,1 (+%) FEV 1 (L ), 1,9 7 (-,3),3 (-1,) +,39 (+%) 9 7 (-3,1) 7 (-,) MMEF(L/s) 3, 1, 3 (-3,) 1, (-,) +, (+%) Kompletterande undersökning av de små luftvägarna med inertgasutsköljning och forcerad oscillationstest görs samma dag och visar på en tämligen uttalad perifer luftvägsobstruktion. Jonna uppvisar i vila en obstruktiv funktionsinskränkning med en patologisk flöde/volym-kurva där även PEF är sänkt. Hon har klart reaktiva luftvägar och tecken på pågående allergisk inflammation i de nedre luftvägarna. Dessutom har hon en tämligen uttalad reversibilitet av obstruktionen. Fynden är förenliga med en klart otillräcklig astmakontroll. Det är osannolikt att astman kan kontrolleras framgångsrikt innan allergisanering av hemmet görs. Katt-allergen är mycket finpartikulärt och har stora förutsättningar att deponeras långt ner i de små luftvägarna. Man kan överväga behandling med inhalationssteroid i sprayform via spacer för att bättre nå ut till dessa med sterioden. 3

10 Provokationsprotokoll Tidpunkt FEV 1 (L) Förändring i FEV 1 Fall Amelia 1 år Astma och normal i vila Amelias astmabesvär startade i 11 års-åldern efter att hon haft hösnuva på våren under ett par år. Hon tycker om att träna men upplever att det är svårt att få luft efter en stunds löpning utomhus. Har därför skaffat en crosstrainer som hon använder i hemmet och detta fungerar bättre. Hudpricktest har visat positiva reaktioner för pollen, hund, häst och katt. Hon har därför gjort sig av med sin katt men har sedan ett halvår ett marsvin hemma. Ingen i familjen röker. Amelia medicinerar med med Pulmicort Turbuhaler mcg/dos 1 x 1, doser Ventoline Diskus à, mg före idrott, samt Nasonex nässpray och T Aerius varje dag p g a ständiga besvär av nysningar och nästäppa utan dessa. Föräldrarna har ordnat tid åt Amelia på Barnmottagningen vid Skaraborgs Sjukhus i Skövde för en ordentlig genomgång av hennes astma. Amelia skattar sin grad av astmakontroll till 1 av poäng med ACT (Asthma Control Test). NO i utandningsluften är lätt förhöjt, ppb (förväntat värde -1 ppb). Spirometri utförs före och efter torrluftsprovokation (hyperventilation av torrluft med tillsats av % CO vid ett flöde av x FEV1 i vila under fyra min) samt efter inhalation av mcg Ventoline spray via en spacer. Spirometriresultat vid 1 års ålder (längd 17, cm och vikt, kg) FVC(L) 3,3,19 17 (+,),3 13 (+,) +,11 (+3%) FEV 1 (L ),9 3,3 1 (+,9) 3,9 1 (+,) +, (+1%) (-1,7) 97 (-,) MMEF(L/s) 3,,7 7 (-1,),1 11 (+,) +1, (+%) Vilovärde 3,3 % min efter,3 -% min efter, -% min efter, -% Efter luftrörsvidgning 3,9 +1% Vilovärde min efter provokation Efter luftrörsvidgning Spirometri visar före provokationen normal FEV 1 men FVC (%) är vid nedre normalgränsen och flöde/volym-kurvan har en lätt hängmatteform. Hon har alltså något sänkt maximalt utandningsflöde i relation till en normal lungvolym Trots dessa tämligen goda värden utvecklar hon en tydlig obstruktion av luftvägarna efter provokationen. Man ser att det framförallt är maximalt utandningsflöde som sänks efter provokation och inte vitalkapaciteten, tydande på att reaktionen inte drabbar de små luftvägarna i samma grad som de medelstora eller stora. Reaktionen släpper inte förrän hon har inhalerat Ventoline och då ökar lungfunktionen till supernormala värden. Sannolikt exponeras Amelia för året-runtallergen som underhåller hennes allergiska besvär från de övre luftvägarna men också astman. Kompletterande hudpricktest mot flera gnagare var negativa, men det kan ändå inte uteslutas att marsvinet kan bidra till symtomen. Indirekt exponering för t ex katt- och hundallergen i skolmiljön är också en tänkbar orsak till hennes besvär. Hennes steroiddos är låg och på prov bör den ökas till mcg/dag en tid. Sannolikt kommer astman att bli välkontrollerad då. Amelia belyser att normal lungfunktion i vila inte utesluter både reaktiva och höggradigt reversibla luftvägar.

11 Fall 11 Eva-Lena år Högt andningshinder Eva-Lena är en årig ensamstående undersköterska. Hon röker ej och och joggar regelbundet upp till 3 mil/vecka och går på gym. Söker på Vårdcental i december då hon tycker att hon blivit mer andfådd och inte orkat löpträna riktigt sista halvåret. Efter en luftvägsinfektion har andfåddheten ökat, speciellt när hon går i trappor. Bekanta har sagt att hon flåsar och hon har märkt att det låter när hon andas. På misstanke om ansträngningsutlöst astma förskriver distriktsläkare Bricanyl vid behov. Hon söker åter på Vårdcental i januari då hon inte blivit bättre. Med tanke på hennes goda allmäntillstånd och relationen till luftvägsinfektion prövar man med tillägg av Pulmicort. På grund av utebliven förbättring uppsöker hon en annan vårdcental. Man gör där en och finner FEV1 på 3,1 L vilket är normalt (9) för hennes ålder, längd (17 cm) och vikt ( kg). Undersköterskan som gör n anmärker: Kurvans utseende är atypiskt. Det finns ingen riktig topp. (Figur A). Man beslutar att remittera till länsjukhusets Lung-och Allergimottagning. En ny på Lung-och Allergimottagning några månader senare visar ytterligare sänkning av maxflödet vid exspiration (Figur B), men tyvärr görs ingen forcerad inspirationskurva. Figur A. Första n 1 3 Figur B. Andra n 1 3 Lungläkaren misstänker trakealstenos och remitterar patienten vidare till endoskopi. Man finner då en inbuktning i trakea med kraftig inskränkning av lumen. Patienten opereras sedan radikalt för en högt differentierad tumör i thyreoidea. Spirometrikurvan visar en bild som vid ett högt intra-thorakalt hinder. Tyvärr gjordes ingen inspirationsskurva i detta fall. En sådan skulle avslöja om även extra-thorakala trakea var engagerad, vilket möjligen var fallet. Anamnesen med huvudsakliga besvär vid utandning tyder dock på att tumörens läge huvudsakligen var intra-thorakalt. Individer med påtaglig försämring av ventilationsförmågan bör förstås genomgå speciellt om astmadiagnosen är tveksam. En kurva som indikerar ett högt hinder ska alltid föranleda en brådskande remiss för utredning.

12 Fall 1 Svante, år Lantbrukare med dyspné Svante är en -årig lantbrukare med mjölkkor och spannmålsodling. Han har aldrig varit rökare. Under en period i ungdomen hade han ansträngningsdyspné och samtidigt lätta besvär från näsan med rinnsnuva och täppa. Dock ingen typisk astma och han blev så småningom bättre. För år sedan hade han en period på hösten och vintern med lite feber och andnödsattacker efter exponering för fuktskadat hö. Till sommaren upplevde han sig helt återställd efter behandling med perorala steroider och därefter Pulmicort under några månader. En utförd i samband med uppföljning på sommaren visade en helt normal flöde/volymkurva och en vitalkapacitet på, L (värde). Söker nu sedan han i höstas har haft ett par perioder med feber, hosta och lite missfärgade upphostningar. Han upplever en uttalad andfåddhet utan större variation. I status noteras en klar övervikt. Han väger kg och är 17 cm lång. Över lungorna hörs inga säkra ronki. Spirometrin visar nu en sänkt FVC till 3, L (7) och ett FEV1 på, L (73). FEV1 stiger till, L, efter, mg Ventolin, dvs 7% reversibilitet. Kurvan har en lätt hängmatteform. För att närmare se orsaken till den sänkta vitalkapaciteten görs en bestämning av lungvolymer i bodybox (kroppspletysmografi) och man finner en total lungkapacitet som är sänkt (,3 L; värde) och han har också en minskning av residualvolymen till (1,1 L ; värde). Lungans diffusionskapacitet (DLCO) är också kraftigt sänkt (, mmol/kpa/min; värde). Orsaken till hans låga FVC är alltså inte en hyperinflation. Bilden talar närmast för restriktiv sjukdom och bör passa med recidiv av tröskdammlunga (allergisk alveolit). Detta stöds senare av serologin som visar ett kraftigt precipitat mot termoactinomyces vulgaris. Figur 1.Vilovärde Figur. Efter luftrörsvidgning