Hemostassystemets utveckling hos barn. Pia Petrini öl barnkoagulation Karolinska

Hemostassystemets utveckling hos barn Pia Petrini öl barnkoagulation Karolinska

Hemostassystemets utveckling hos barn Kärlkontraktion från GA 8 veckor Koagulationsfaktorer från GA 10-11 veckor Trombocyter från GA 11 veckor Trombocytaggregation från GA 12-15 veckor.

Hemostas-trombos balans hos barn Stora skillnader jmf med vuxna. Kontinuerlig utveckling från fostertiden till tonåren Systemet i balans dvs friska barn uppvisar inte blödningtendens. Mindre risk för trombos jmf med vuxna tex i samband med ortopedisk kirurgi eller medfödd riskfaktor.

Koagulationsfaktorer. Koagulationsfaktorer bildas av fostret och passerar ej placenta från modern. Plasmakoncentrationen av proteinerna ökar med fostrets ålder (GA) Studier svåra att utföra små blodvolymer, friska prematurer, ofta navelsträngsblod. Rek. ISTH- ange GA, PA, Vit K och hälsa

Publikationer Blood. 1987 Jul;70(1):165-72. Development of the human coagulation system in the full-term infant. Andrew M, et al. Blood. 1988 Nov;72(5):1651-7. Development of the human coagulation system in the healthy premature infant. Andrew M, et al. Thromb Haemost. 2006 Feb;95(2):362-72. Developmental haemostasis. Impact for clinical haemostasis laboratories. Monagle P et al

Screening Nyfödda Trombocytantal hos nyfödda och prematura som hos vuxna. Trombocyterna mindre reaktiva. APTT- fullgångna 43s (31-55) jmf vuxna 27-40s. Prematurer längre. INR fullgångna 1,00 (0,53-1,62) jmf vuxna 0,89 (0,64-1,17). Prematurer högre. D-Dimer- Få data hos nyfödda, ofta förhöjda i navelsträngsblod. Andrew M 1987

Referensvärden på koagulationsfaktorer i nyföddhetsperioden Vit K faktorer (II, VII, IX, X), XI, XII jmf < 50% jmf vuxna V, VIII, vwf, XIII, fibrinogen > 70% jmf vuxna AT, protein C, protein S (totalt) ca 50% av vuxna plasminogen ca 50% jmf vuxna t-pa, PAI 2x vuxenvärdet, antiplasmin lätt sänkt

K-vitamin brist blödning - haemorrhagic disease of the newborn. K-vit beroende faktorer funktionellt inaktiva utan vit.k Låga nivåer vit K hos nyfödda Blödningarna i hud, tarm, navel, hjärnaearly, classical and late. Classical-(1-7 d) incidens 0,25-1,5% 1 mg k-vit im förhindrar alla typerna, men oral k-vit i endos förhindrar ej den sena formen.

Hemostasutveckling hos barn Många koagulationsproteiner tex fii och fvii förblir lägre än hos vuxna under hela barndomen. Med detta följer reducerad förmåga till trombingenerering ( ca 25% ) jmf med vuxna. Bidrar sannolikt till den låga incidencen av trombos ( 0,07/10 000 barn, 0,51/10 000 nyfödda)

Diagnostiska problem vid medfödda brister Heterocygota brister svårt att fastställa före 6- mån ålder Höga nivåer V;VIII och VWF kan dölja milda brister hos nyfödda, mo hemofili A kan ha värden som vid mild osv Förlängd APTT och hög INR svårbedömt hos gravt prematura barn,

JL f 88 Her: ingen blödningsbenägenhet i släkten Tvilling född i vecka 27, med FV 1226g efter akut sectio. Till KS för respiratorvård ( 2 dygn) pga IRDS. Sepsis ( staff epidermidis) Ljusbehandling pga hyperbilirubinemi. Ultraljud visar intraventrikulär blödning och dilation av ventriklarna, dock snabb regress. Pneumothorax bilat och får bilat drän.

Forts. JL -88 Lab TT 30-60 APTT 50-86 Behandlas med plasma 10 ml /kg flera ggr Viss blödningsbenägenhet noterad vid provtagning. Ej vid anläggande av thorax-dränage. Psykomotorisk utveckling u.a. 11 mån- blåmärken och armbågsblödning APTT 66, fviii < 1%

CH - f 2003 Her.- Far vwd typ III En äldre bror mild VWD Förlossning och neonatalperiod u.a Nyfödd FVIII -1;40, vwf:ri-co akt 1,02, vwf:ag 1,10 8 mån FVIII 0,68, vwf: ri-co akt 0,36 vw:ag 0,45

Koag. hämmare AT och Heparin cofactor II ca 50% av vuxenvärdena vid födelsen Når vuxen värden vid 3-6 mån. Alfa 2 macroglobulin högre värden från födelsen och under hela uppväxten. Inhiberar trombin. Sannolikt av betydelse för att skydda barnet mot trombos.

Protein C/ protens/ Trombomodulin. Prot C konc sänkt under hela barndomen. Nyfödda fetalt prot C ( mera singel chain prot C) Ingen funktionell skillnad har funnits. Prot S- Totalt sänkta värden, men allt cirkulerar i fri form hos nyfödda (C4B binding protein lågt). Trombomodulin konc ökad under de första 5 levnadsåren.

Fibrinolys Plasminogen- ca 50% av vuxenvärdet hos nyfödda, Fetal form (mera salinsyra, jmf fibrinogen) ev nedsatt ensymatisk aktivitet Vuxenvärden vid 6 mån. Alfa -2-antiplasmin ca 80 % jmf med vuxna TPA och PAI-1 ökade i nyföddas plasma, men sänkta i navelsträngsblod.

Purpura Fulminans Purpura- vävnadsnekros DIC Medfödd eller förvärvad brist på prot S - prot C

Severe complications of chickenpox in hospitalised children in the UK and Ireland. Cameron JC, et al Arch Dis Child. 2007 Dec;92(12):1051-2. 112 children hospitalised during 13 m. 0,82/100 000. median age 3 years 46 % had additional bacterial inf. sepsis, pneumoni, encephalitis, ataxia, toxic shock, necrotising fasciculit Purpura fulminans (5) Dead (6)

Felicia Född v 36 fv 2600 g.sugklocka. APGAR 7-10-10 Syster avled vid 7 dagars ålder i multiorgansvikt. Antitrombin DIC Ej tromboser Mormor och mor med antitrombinbrist

FamiljeNeo Ljusbehandling mot nyföddhetsgulsot Antitrombin 0,32-0,38 (ref 0,14-0,62 ) Dag 3: Ryckningar Dag 10: Spänd, irritabel, skrikig, kramper Lab: Antitrombin 0,2 (ref prem 0,14-0,62) D-dimer 6,3 Laktat 4,2 BE-7

Neo-IVA Ulj+CT: Blödning i thalamus, basala ganglierna, ventrikeln Krampbehandling FFP Kontroll av koagulationsstatus x flera

Neuropediatriken MR hjärna: Posthemorrhagisk hydrocephalus Sinustrombos Dyster prognos Omfattande metabolutredning Antitrombinbrist?

Neuropediatriken Hydrocephalus. Liquortappning x flera. 5v. ålder: Fina framsteg. Äter på flaska + amning. Rör samtliga extremiteter Ej blödningsinslag på ulj. AT 0,31-0,36 med FFP Byte till Atenativ (Antitrombin) + Fragmin

BIVA Sepsis Ansiktssvullnad, Buktande fontanell, Irritabel, snabbandad, syrgas V.cava superior trombos Trombolys

Nyfödda med her. AT brist AT brist svår diagnos hos nyfödda Risken att utveckla trombos neonatalt bedöms som liten. Incidensen dock okänd Internationellt register finns, men har inte studerat de nyfödda. Hur skall barnen följas neonatalt? Skall vissa barn ha profylaktisk behandling med AT konc och / heparin?

Nyfödda med heriditet för AT brist Ökat observation på barnen familjeneo Analys av AT i samband med PKU test 3;je levnadsdygnet om välmående barn. Vid traumatisk förlossning eller påverkat barn omedelbar analys av AT och kontakt med koag. jour för diskussion ang behandling med AT konc. Undvik kvarliggande iv infarter. UL skalle före hemgång Ny analys av AT efter 6 månaders ålder.

Tack för uppmärksamheten!