Diagnostik av koagulationsrubbningar i låginkomstländer. Kristina E M Persson Överläkare, Docent Region Skåne, Lunds Universitet

Transkript

1 Diagnostik av koagulationsrubbningar i låginkomstländer Kristina E M Persson Överläkare, Docent Region Skåne, Lunds Universitet

2 Vad är målet med att diagnosticera koagulationsdefekter? Sätta in behandling. Ingen mening att diagnosticera saker man inte kan behandla. K Persson K Persson

3 Budget för all sjukvård: Internationell rekommendation vad som behövs för minimal healthcare package 40 USD/person/år I Uganda: 10 USD/person/år (av det kommer hälften från Svenskt bistånd) USA: USD/person/år, Sverige USD/person/år Kostnad för hemofilipat: Årlig kostnad för hemofilipat i Europa: USD (Kodra 2014), i Yemen 1000 USD (Tahiraj 2012)

4 Generellt: Om något ska utredas, så är det blödningar Blödningar kan märkas första gången t ex vid omskärelse, menstruationsdebut Trombos drabbar oftast äldre, utreds inte lika ofta

5 Första analysen: Hb! WHO rekommenderar HB Color scale om man har låg budget WHO WHO K Persson

6 Kostnad för Hb Colour scale: 0,12 US dollar/test Kostnad Hemocue: 0,75 US dollar/test Hemocue 301: Klarar hög fukt, upp till 40 C (mäter abs)

7 Ett mikroskop kan berätta mycket! Sickle-cell anemia Storlek och utseende på erytrocyter B12/folat brist? Brist på trombocyter? Leukocyter? Malaria Ström plus generator, luftkonditionering Livet något lättare sedan solcellerna kom! Sickle-cell anemia

8 Gammaldags metoder..blod i urinen? David Teniers 1650

9 Sjukvård i låginkomstländer: Ofta organiserad i projekt, tex Malaria, Polio, Hemofili

10 När kan man behöva koagulationsdiagnostik akut? Ormbett Förlossningar Trauma

11 Rekommendation enligt WHO: WBCT20! (Jämför gärna med frisk personal!)

12 När används WBCT20? T ex vid ormbett, för att bestämma vilka som ska ha antiserum (vilket både är dyrt och kan orsaka svåra biverkningar). Testet kan upprepas med ett par timmars mellanrum. Post-partum blödningar: Ge tranexamsyra! Och mamman är kanske anemisk (malaria?) redan från början.

13 Blodtransfusioner Endast i större städer finns förråd av blod Om du bor på ställe motsvarande t ex Kristianstad och behöver blod medtag släktingar. Ta med dig ett par stycken, för någon kan vara HIV pos, eller själv ha så lågt Hb att de inte är lämpliga, och de ska ju dessutom ha lämplig blodgrupp!

14 Blödningssutredning Hb, Leuk, Tromboc, PK(INR), APTT endast i storstäder på kanske ett par ställen i landet! Ibland finns privata sjukhus där det kan finnas bättre möjligheter, men ofta är man hänvisad till offentliga sjukhus Full koagulaionsutredning ofta bara på ett ställe i landet, exakt vilket paket som utförs beror på vilket instrument man har, vilka samarbetspartners utomlands, men tex fviii, fix, vwf-ag, Fibrinogen

15 Trombosutredning PK(INR), APTT, Tromboc sällsynt med möjligheter till vidare utredning FV mut så sällsynt t ex i Afrika att det inte är lönt att testa för det Ev antitrombin, prot S, prot C men görs inte ofta! Förr fanns nästan inget behov. Nu: Mer övervikt, stillasittande liv om man har pengar, mer hjärtkärlsjd, diabetes ökar rekordartat i många länder. Att vara fet är status! Pat tar oftare olika örtmediciner som kan påverka ev behandling man tänkt sig, t ex Warfarin NOAC borde teoretiskt vara bättre än Warfarin, men kostar 50 gånger mer än Warfarin Så vad gör man? Rekommenderar Acetylsalicylsyra så länge de inte har Malaria! Warfarin kanske man snarare borde sätta in vid Reumatisk hjärtsjd (orsakad av grp A streptok) som kan drabba även yngre: vanligt i låginkomstländer. Dock: Ofta ingen eller dålig följsamhet för PK INR mätningar.

16 Hemofili globalt: Underbehandling I Uganda: Sedan bara ett par år kan man diagnosticera hemofili på ett enda instrument i Kampala. Det finns 100 kända patienter i Uganda. Borde statistiskt sätt finnas Äldsta patienten är 46 år. Pat måste komma till Kampala för diagnos. Svårt frysa prover för hur ska man hålla dem frusna? Kolsyreis finns nästan aldrig! Om de ska ha faktorkoncentrat: finns bara i Kampala. Journalen får man oftast hålla reda på själv! K Persson

17 Malaria Malariaparasiter lever inuti RBC, efter ett par dagar går RBC sönder, ut kommer nya parasiter som tar sig in i nya RBC Infekterade P. falciparum RBC: Nya proteiner på ytan, leder till bindning till endotelceller. Bra för parasiten RBC kommer inte att passera mjälten! Istället sitter infekterade RBC fast i kapillärer i hjärna, lungor, njurar mm. K Persson

18 Det enda av ovanstående som man använder i klinik: Antalet trombocyter! Ju mindre antal, desto större risk för dålig prognos. Petechier vanligt! Vad händer med koagulationen vid malaria? Trombocytopeni är vanligt. Man kan hitta cirkulerande degranulerade trc i blodet (kanske stimulering av ADP från inf RBC?). När man odlar parasiter in vitro: Trombocyter hjälper till att ta död på parasiterna. Ökad trombingenerering, ökad konc TAT (trombin-antitrombinkomplex) Mer phosphatidylserine på inf RBC yta Förhöjd nivå PAI-1, sänkt tpa, leder till sämre fibrinolys Ökade nivåer av vwf, ökning av abnormala ultrastora vwf multimerer Minskning av ADAMTS13 vid allvarlig malaria sänkta nivåer av prot S, prot C, antitrombin Mindre än 10% av de som utvecklar allvarlig malaria drabbas av DIC Ökning av endoteliala + trombocyt mikropartiklar PfEMP1 (ytprotein på inf RBC) kan binda till EPCR (endotel protein C receptor), ICAM-1, VCAM-1, P-selectin på endotel Inf RBC inducerar in vitro TF uttryck i endotelceller

19 Serum von Willebrand factor (VWF) levels are higher in children with cerebral malaria (CM) than uncomplicated malaria (UM) and are elevated even in children with asymptomatic parasitemia. Gregory S. Park et al. J Ped Infect Dis 2012;1:16-25 Published by Oxford University Press on behalf of the Pediatric Infectious Diseases Society 2012

20 Hur behandla koagulationsproblem vid malaria? Ge behandling mot parasiterna Vid mycket höga parasitemier kan utbytestransfusion bli aktuellt Undvik acetylsalicylsyra, ger sämre trc funktion trc då även sämre på att ta död på parasiter K Persson

21 Frågor?