Hemostassjukdomar ett fall. Trine Karlsson

Transkript

1 Hemostassjukdomar ett fall Trine Karlsson

2 Inskrivning MVC 29 år, BMI 24, 1-gravida v 9 Levaxinbeh hypothyreos, i övrigt frisk. Alltid riklig mens, lätt att få blåmärken, näsblödningar Utreda? Hur?

3 V 12 Hb 119 LPK 7.8 TPK 52 Utvidgad anamnes Klinisk undersökning Kem lab

4 Graviditetsinducerad trombocytopeni Idiopatisk trombocytopen purpura TTP, HUS, DIC PE/HELLP Antifosfolipidsyndrom, SLE Infektion ex hepatit, sepsis Läkemedel ex heparin, ASA, NSAID Malignitet

5 Graviditetsinducerad trombocytopeni 6% av alla graviditeter, TPK Oftast TPK >110 Relativt konstant nivå Upptäcks accidentiellt Omkoll några gånger om stabilt glesa ut. Ta om vid förlossningsstart inför EDA Normaliseras inom 1-2 mån post partum

6 V 18 TPK 43, övrig lab ua Kontakt med hematolog troligen ITP Ej ytterligare utredning under grav Plan under grav: TPK varje vecka Behandla med immunglobulin om TPK < 20 eller blödningssymptom

7 Idiopatisk trombocytopen purpura - ITP Incidens ca 1/1000 gravida Immunologisk, autoimmun trombocytopeni. IgG-antikroppar riktade mot trombocyter -> Ökad nedbrytning av trombocyter i RES ffa mjälten Uteslutningsdiagnos!

8 ITP Symptom: Inga symtom -> blåmärken, slh-blödningar, petekier, menorrhagier Cirkulerande trombocyterna unga och aktiva = god blodstillande förmåga TPK > 50: oftast inga symptom, inte heller vid kirurgi TPK < 10 (-20): risk för spontana, potentiellt allvarliga blödningar

9 ITP under graviditet Följ TPK beroende på nivå: Om splenektomerad: > 150 varannan månad varje månad varannan vecka < 50 varje vecka TPK normalt antikroppar kan finnas kvar Risk för fetal/neonatal trombocytopeni Ökad risk för sepsis Antibiotikaprofylax vid sectio Samarbeta med hematolog

10 V 24 TPK 10, inga blödningssymtom. Kontakt till hematolog. Immunglobulin 0,8mg/kg x 1 i 2 dygn TPK stiger till 45. V 26 TPK sjunkit till 8 Immunglobulin 0,8mg/kg x 1 i 2 dygn. Stiger till 39. Sätts in på Prednisolon 10 mg x 1 Fortsätter så via hematologen

11 ITP - behandling I v immunglobulin (0.8 g/kg/d i 1-2 d alternativ 0.4 g/kg/d i 2-5 d) Snabb effekt, sällan biverkningar, dyrt -Alla svarar inte Prednisolon (1 mg/kg/d i 7-10 d) Långsamt insättande effekt, mer biverkningar, billigt -Alla svarar inte TPK-koncentrat Splenektomi

12 ITP - förlossningen Sectio bedöms på obstetriska indikationer! Sträva efter TPK > 50 inför förlossning För EDA krävs TPK > 80 (Helst > 100) Cyklokapron 1.5 g vid värkstart om TPK < 100, fortsätt regelbundet dagar post partum. Vid inkomst TPK, PK, APTT Trombocytkoncentrat strax innan framfödandet/eller sectio om mycket låga TPK eller vid riklig blödning

13 Förlossning - barnet Risk för fetal/neonatal trombocytopeni Antikroppar passerar placenta Sectio på obstetriska indikationer Försiktighet med skalpprov, VE Informera barnläkare Kontroll av barnets TPK efter förlossningen och i 3 d - lägst värde efter tim

14 V 37 Läggs in v Får högdos prednisolon 75 mg x 1 och immunglobulin i 4 dagar. TPK stiger från 6->160. Induceras v 38+3 med cytotec. Cyklokapron sättes in. Får tidig EDA. Kortisonschema. Förlöses vaginalt. Exploration på op pga blödning och ofullständiga hinnor. Får ut hinnrester. Total blödning 1200ml. Efterskedet okomplicerat, börjar sjunka i TPK dag 5 post partum. Fortsatt uppföljning via hematologen.

15 Ultiva/remifentanil PCA Opioid med snabbt tillslag och mycket kort effektduration. Indikationer: Blödningsbenägenhet som kontraindicerar EDA. Resurskrävande BM på rummet kontinuerligt. Kräver induktion (oftast); startas av narkosläkare Ultiva vs EDA Ingen skillnad i VAS, ingen skillnad i Apgar score (Lee et al. 2017)

16 SFAI rekommendationer om ryggbedövning TPK >100 x ingen ökad risk. TPK x ingen ökad risk utan ytterligera risk faktorer. TPK x 10 9 Ryggbedövning kan övervägas i första hand spinal. TPK<50x10 9 Epidural kontraindicerat. Spinalbedövning endast vid mycket stark indikation. SFAI 2013

17 SFAI rekommendationer om ryggbedövning Trombocytfunktionsdefekt Generellt kontraindicerat. Von Willebrands sjukdom typ 1, där vwf >0,7kIE/L v 32 om övrigt normalt. Anlagsbärare hemofili A och B om nivåer ok i v 32. SFAI 2013

18 TACK!