Graviditetsutlöst leversvikt Obstetriska aspekter. Gunilla Ajne Kvinnokliniken, KS SFOG, Varberg 2014

Transkript

1 Graviditetsutlöst leversvikt Obstetriska aspekter Gunilla Ajne Kvinnokliniken, KS SFOG, Varberg 2014

2 Akut leversvikt = plötslig leverpåverkan med koagulopac INR > 1.5 Cdigare frisk encefalopac

3 Orsaker akut leversvikt

4 Akut leversvikt inom obstetrik: HELLP- syndromet Akut feslever under graviditet (AFLP) Tillstånd som råkar sammanfalla med graviditet: Levervenstrombos (Budd- Chiari) Akut hepact A,B,C,E Akut leversvikt pålagrad kronisk leversjukdom Primär herpes CMV, VZV, parvovirus Läkemedel

5 HemolysElevatedLiverenzymesLowPlatelet HELLP Incidens % 5-10 % av preeklampsipacenter. 50 % har svår preeklampsi. 15 % saknar hypertoni vid debut. 15 % har ingen/obetydlig proteinuri % har svår epigastralgi/övre buksmärta. > 25 % debuterar post partum. leversvikt pga HELLP ser vi eller inser vi obstetriker först post partum

6 HELLP - leverkomplika;oner Leverblödning (5 %?) Leverruptur (1-2 %?) Leversvikt (1-2 %) Irreversibel leversvikt ovanligt! DIC (5-50 %) Maternell mortalitet: 1-4 % Perinatal mortalitet: 5-35 %.

7 1. MicroangiopaCsk hemolycsk anemi 2. Periportal, fokal nekros i levern. Ev. i kombinacon med blödning 3. Ökad trombocytkonsumcon /destrukcon HELLP

8

9

10 HELLP på förlossningen hur sjuk är pat egentligen? I början av Cdsaxeln kan det vara svårt as veta? 1. Förlös 2. Prover 3. Följ vitalparametrar

11 Går det as lära sig något. Medvetandepåverkan Grad av koagulaconspåverkan Det går snabbt. Visar sig inom 1-2 dygn post partum. Bakjour får ej vara avvaktande. Man behöver hänga med i utvecklingen. RäS vårdnivå. Prover var 4:e h inicalt Diff.diagnoser som är behandlingsbara?

12 Acute FaSy Liver of Pregnancy Ca 5/ förl. 85% debuterar med illamående, kräkningar, övre buksmärta med tecken på leverpåverkan Antenatal Postnatal Knight M et al. Gut. 2008;57:

13 AFLP Diagnos Predisponerande faktorer: PE 20%, tvillinggraviditet >6 av 14 kriterier enl nedan + annan förklaring saknas (Swansea s kriterier för AFLP) Klinisk: Kräkningar Buksmärtor Polydipsi/polyuri Encefalopati Biokemi: ASAT/ALAT (måttlig-svår) Bilirubin Leukocyter (>11x10 9 /L) Ammoniak Kreatinin Urat PK/APTT Imaging/Biopsi: Ascites eller ljus lever vid ultrajlud (30%) (Microvesikulär steatos vid leverbiopsi) UTFÖR EJ BIOPSI! Ch ng et al. Gut. 2002;51: Glucos (<4 mmol) Hypertoni / proteinuri / hemolys / trombocytopeni finns ej med i kriteriekaskaden

14 Hur ska man veta? 57 AFLP in the UK Obstetric Surveillence System: transaminas- + bilirubin- stegring 100% Leukocytos (95%) Hypoglucemi (80%) 20% PE Äldre förspöderskor 20% duplex 50% koagulopac utan trombocytopeni = syntesdefekt i levern 25% hade leverförändring enl ul (gör ej biopsi)

15 57 AFLP in the UK Obstetric Surveillence System 65% krävde IVA- vård 1 maternellt dödsfall Perinatal mortalitet 12% KomplikaConer: pancreact, njursvikt, lungödem, eklampsi, mulcorgansvikt Handläggning: 1. medveten om as Cllståndet finns 2. förlös 3. understödjande intensivvård

16 Leversteatos

17 ECologi??? Oklart Enzymdefekt för oxidacon av långa fessyror? eller: liver over- load? LCHAD- defekt: Defekt enzym för fessyreoxidacon Test för mutaconen finns Barn Cll AFLP- pat testas (ingår i PKU from 2011) 25% recurrens om pos fynd? GlukosomsäSning Lipolys, FAO Glucos

18 ECologi??? eller: liver over- load? HCS, lipas, laktogen, lepcn, PGH, Ö + P? GlukosomsäSning Lipolys, FAO MäSat enzymsteg Glucos Steatos, leversvikt

19 HELLP eller AFLP? HELLP Hypertoni, proteinuri Hemolys, anemi Lägre trc Nekroser, blödningar i levern primärt vaskulärt/ endotel- orsakat AFLP GI- symtom Ikterus, hypoglukemi KoagulaConsrubbning utan påtagligt låga trc (nedsas leversyntes av koag.faktorer?) Otare markant stegrat kreacnin Feunlagring i lever/ hepatocyter primär hepatocytdysfunkcon?

20 Graviditetsinducerad svår leversjukdom Samarbete multidisciplinärt Obstetriker Hepatolog Reumatolog IVA-läkare Hematolog? Immunolog Infektion Immunolog Nefrolog Neurolog mfl?.

21 IntrahepaCsk graviditetskolestas (ICP) = Hepatos Graviditetsspecifik. Annars oförklarlig klåda i 3:e trimestern Förhöjda f- Gallsyror (>10 µmol/l): Markör för cholestas Frånvaro av annan leversjukdom. Ger ej leversvikt Förhöjt fs-gallsyror Förhöjda transaminaser Förhöjt bilirubin (alltid) (ofta) (sällan) Klinisk icterus (sällynt) Labprover normala inom 2-8 veckor postpartum S-bilirubin Ej mild svår mkt svår ICP ICP ICP ICP