Repetera och peka Framtagning av en svensk pilotversion av test för differentiering mellan flytande och ickeflytande primär progressiv afasi

Institutionen för klinisk vetenskap, intervention och teknik Logopedprogrammet Logopedi Examensarbete D-nivå, 30 högskolepoäng Vårterminen 2009 Repetera och peka Framtagning av en svensk pilotversion av test för differentiering mellan flytande och ickeflytande primär progressiv afasi Författare: Ulrika Ljungberg Handledare: Ing-Mari Tallberg, Enheten för logopedi och foniatri, Karolinska Institutet

Institutionen för klinisk vetenskap, intervention och teknik Logopedprogrammet Logopedi Examensarbete D-nivå, 30 högskolepoäng Vårterminen 2009 Repetera och peka Framtagning av en svensk pilotversion av test för differentiering mellan flytande och ickeflytande primär progressiv afasi Sammanfattning Det finns svårigheter kring diagnosticeringen av demens. SBU (Statens beredning för medicinsk utvärdering) uttrycker behov av fortsatt forskning för utveckling av diagnostiska metoder för demens i Sverige. För att logopedens kompetens i högre grad än idag ska kunna nyttjas för språkliga utredningar vid demens behövs ett utökat testbatteri på svenska. Sedan 2007 finns ett engelskspråkigt test för differentiering mellan flytande och ickeflytande primär progressiv afasi, dvs två neurodegenerativa demenssjukdomar av typen frontotemporal demens. Dessa två demenstyper skiljer sig åt i sjukdomsutveckling och det är därför önskvärt att i ett tidigt skede få prognosen klargjord. Repeat and point-testet är baserat på kunskapen att patienter med ickeflytande primär progressiv afasi (PNFA) har svårigheter med repetition och patienter med flytande primär progressiv afasi (semantisk demens) har begreppsliga svårigheter. Testet innebär repetition av enskilda ord och identifiering av rätt item i ett urval bilder genom pekning. Syftet med föreliggande studie var att ta fram en svensk pilotversion av detta test. Frågeställningarna gällde hur en svensk pilotversion skulle utformas i förhållande till det engelska originaltestet: vilka ord och vilka bilder som skulle kunna komma ifråga för en svensk version. En tredje frågeställning handlade om huruvida kön, ålder eller utbildningslängd skulle ha en inverkan på resultaten. Studien omfattade urval av ord och bilder, formgivning av testet samt utprovning på svenska friska försökspersoner. För utprovningen valdes 28 testord samt sju olika illustrationer (fotografier i fyrfärg) för varje testord. Studien utfördes på 42 friska försökspersoner i en ålder från 42 till 83 år för att få fram ett urval testord som en frisk normalgrupp klarar. Den framtagna svenska pilotversionen överensstämmer med det engelska originaltestet. Efter utprovningen finns 11 svenska ord fördelade på sju kategorier kvar för vidare testutveckling. Det engelska originaltestet innehåller 10 ord fördelade på fem kategorier, vilka alla ingår bland de sju svenska. 2

Institutionen för klinisk vetenskap, intervention och teknik Logopedprogrammet Logopedi Examensarbete D-nivå, 30 högskolepoäng Vårterminen 2009 Repeat and point The Development of a Swedish pilot version of a test that differentiates between fluent and non-fluent primary progressive aphasia Abstract There are difficulties in diagnosing dementia. SBU (The Swedish Council of Technology Assessment in Health care) has expressed a need for continued research aiming at further development of diagnostic methods for dementia in Sweden. The expertise of Speech language pathologists should, more than is the case today, be made available to linguistic dementia assessments. An extended test battery is needed to meet these possible expectations. Since December, 2007, there is a simple and quick test in English that differentiate between fluent and non-fluent primary progressive aphasia, i.e. two neurodegenerative dementias of the frontotemporal variant. These two dementia types differ in progress and it is therefore desirable to clarify the prognosis as early as possible. The Repeat and point test is based on the knowledge that patients diagnosed with non-fluent progressive aphasia (PNFA) have impaired repetition abilities, and patients with fluent progressive aphasia (semantic dementia) have impairements in conceptual knowledge. The test consists of repetition tasks (words) and identification through pointing at the correct item in a selection of colour photographs. The aim of this study was to develop a Swedish pilot version of the original English test. The questions concerned how this version should be outlined in relation to the original test: what words and what pictures could be used in the Swedish pilot version. A third question concerned whether sex, age or length of education would have an impact on the test results. The study comprised the selection of words and photographs, the design of the test and a try-out of the test words by Swedish subjects. In this first Swedish version, 28 test words and seven photographs for each word were selected. The study was carried out by 42 healthy test subjects from 42 to 83 years of age, to arrive at a selection of words that a normal subject group all would pass. This Swedish pilot version correspond with the English original test. After the try-out there are 11 Swedish words, distributed over seven categories, to use for further development of the test. The English test consists of 10 words distributed over five categories, all of them among the seven Swedish categories. 3

INNEHÅLLSFÖRTECKNING 1. INLEDNING...5 2. BAKGRUND...5 2.1 SPRÅKFÖRMÅGA...5 2.1.1 Semantik och lexikon...5 2.1.2 Ordmobilisering...7 2.1.3 Repetition...8 2.2 NEURODEGENERATIV SJUKDOM...8 2.2.1 Frontotemporal demens (FTD)...8 2.2.1.1 bvftd...8 2.2.1.2 Primär progressiv afasi...9 2.2.1.2.1 Ickeflytande primär progressiv afasi...10 2.2.1.2.2 Flytande primär progressiv afasi semantisk demens...11 2.3 DIAGNOSTICERING...12 2.3.1 Differentialdiagnoser...13 2.3.1.1 Alzheimers sjukdom...14 2.3.1.2 Herpes simplex virus encephalitis...14 2.3.1.3 Stroke...14 2.4 ORIGINALTESTET REPEAT AND POINT...15 2.5 SYFTE...16 3. METOD...17 3.1 FÖRSÖKSPERSONER...17 3.2 MATERIAL...18 3.2.1 Urval av testord för utprovning...18 3.2.2 Urval av bilder/illustrationer för utprovning...19 3.2.2.1 Bildhantering...19 3.2.3 Slutligt urval av 28 testord och tillhörande 196 bilder...20 3.3 TESTFÖRFARANDE...20 3.4 ANALYSSÄTT STATISTISK BEARBETNING...21 3.5 ETISKA ÖVERVÄGANDEN...21 4. RESULTAT...21 4.1 KVARVARANDE ORD EFTER UTPROVNING...22 4.2 RESULTAT PER TESTORD...22 4.3 RESULTAT PER FÖRSÖKSPERSON...23 4.4 RESULTAT FÖR INVERKAN AV KÖNSTILLHÖRIGHET...25 4.5 RESULTAT FÖR INVERKAN AV ÅLDER OCH ANTAL UTBILDNINGSÅR...25 4.6 GENOMGÅNG AV TESTORD...25 5. DISKUSSION...29 5.1 METODDISKUSSION...29 5.1.1 Försökspersoner...29 5.1.2 Material ord och bilder...29 5.1.3 Testförfarande...30 5.2 RESULTATDISKUSSION...31 6. SLUTSATSER...35 7. TACK...35 8. REFERENSER...35 BILAGA 1....40 BILAGA 2....41 BILAGA 3....42 BILAGA 4....43 4

1. INLEDNING Det finns svårigheter kring diagnosticeringen av demenssjukdomar. Sedan december 2007 finns ett enkelt engelskpråkigt test (Hodges, Martinos, Woollams, Patterson, Adlam, 2007) som används för att differentiera mellan två neurodegenerativa demensformer av typen frontotemporal demens (FTD); mer specifikt mellan flytande och icke flytande primär progressiv afasi (semantisk demens och PNFA). Testet särskiljer mellan den ickeflytande varianten som ger svårigheter med repetition och den flytande varianten som ger svårigheter att koppla ord till rätt betydelse. Övergripande karaktäriseras båda varianterna av språkstörningar med anomi. Sjukdomsutvecklingen ser dock olika ut för dessa demensformer och det är önskvärt att få prognosen klargjord i ett tidigt skede av sjukdomen (SBU, 2006). Poängen med testet är enligt skaparna (Hodges et al, 2007) att det med enkla medel bidrar till att differentiera mellan två demensformer som tidigare krävt omfattande neuropsykologisk utredning. I Sverige finns få tester på svenska för språklig utredning av demens. För att logopeder oftare än idag ska kunna göra en insats vid demensutredningar behövs fler bedömningsverktyg med språklig inriktning på svenska. En framtagning av en svensk version av det engelskspråkiga Repeat and Point-testet är ett steg. 2. BAKGRUND Neurologiska sjukdomar och i synnerhet neurodegenerativa sjukdomar kan orsaka demens. Vid neurodegenerativa (kortikala) demenssjukdomar, som primära progressiva afasier och Alzheimers sjukdom, uppstår störningar i kognitiva förmågor som språk, minne och exekutiva förmågor tidigt i sjukdomsutvecklingen. Vid subkortikala och rörelsestörningsrelaterade demenssjukdomar, som Huntingtons sjukdom, Parkinsons sjukdom och multipel skleros, är det motoriska svårigheter som uppträder tidigt. Bland övriga primära demenssjukdomar kan nämnas sådana som orsakas av prionsjukdomar och cerebrovaskulära demenssjukdomar (Brookshire, 2007). 2.1 Språkförmåga Språk är en avancerad kognitiv förmåga och omfattar perception, förståelse och produktion. Språklig förmåga kan analyseras utifrån domänerna fonologi, grammatik (morfologi och syntax), semantik/lexikon och pragmatik. Minne är psykologiska processer för inkodning, lagring och framplockning och påverkar språkförmågan. Minnen är lagrade kunskaper och erfarenheter, något man lärt in. Långtidsminnet består av det självbiografiska episodminnet (egna erfarenheter som är bestämda i tid och rum), det semantiska minnet (kunskapsstruktur, faktaminne, kunskap om ord och begrepp, lagar och regler inklusive de språkliga, de grammatiska) och det automatiserade och omedvetna procedurminnet (färdigheter: motoriska och mentala handlingsmönster) (Kolb & Whishaw, 2003). 2.1.1 Semantik och lexikon Människan skapar mentala representationer av sin omvärld och hanterar dem i form av språk, tänkande, resonemang och problemlösning. Mentala representationer formar sig som bilder, idéer, begrepp och principer eller värderingar. Vi använder dem för att 5

reflektera och överföra tankar och idéer till andra. Ord är grundläggande byggstenar i språket och används till att strukturera och kategorisera omvärlden. Orden utgör vårt impressiva och expressiva ordförråd; vårt mentala lexikon (Passer & Smith, 2003). Det mentala lexikonet är en del av vårt semantiska minne. Det semantiska minnet, som är vår begreppsmässiga kunskap, är det minnessystem som omfattar generell kunskap om objekt och ordbetydelser, fakta och människor all kunskap som inte är episodisk och därmed inte specificerad i tid och rum. Det semantiska minnet inkluderar förmågan att känna igen bekanta ansikten och skolinlärda förmågor som att läsa, skriva och räkna (Wierzbicka, 1996). Begreppsmässig kunskap delas vanligtvis av alla individer i en given kultur. Samtidigt är utformningen av det egna semantiska minnet beroende av de erfarenheter man gör (Patterson, Nestor & Rogers, 2007). Lexikal semantik (ordsemantik) handlar om enskilda ords betydelser och relationerna dem emellan. Ordrelationer handlar om att ord syftar till något i omvärlden och att ordet samtidigt har en betydelse i användarens tanke (Wierzbicka, 1996). Lexikal förståelse är förmågan att känna igen ord, koppla en viss sträng av ljud till en bestämd betydelse och relatera dem till överordnade begrepp och i kategorier (Nettelbladt, Samuelsson, Sahlén & Ors, 2008). Ett ords strikta lexikala betydelse kan ha en annan betydelse hos en specifik användare eller subgrupp, jämför t ex ordet fett i en ordbok och hos en viss ung språkanvändare eller subgrupp. Ords betydelser kan också påverkas av kontexten. Redan i tidig lexikal utveckling byggs människans lexikon upp av vissa specifika semantiska fält. Semantiska fält är grupperingar av ord som associeras till varandra utifrån semantisk likhet och närhet (samförekomst). Tidiga semantiska associationsfält är exempelvis mat, ätande, drickande, kroppsdelar, kläder (på- och avklädning), djur, fordon, leksaker, hushållsföremål, dagliga rutiner, människor (Clark, 1979). Ord som hammare och tång kan presenteras som ord med gemensamma semantiska konnotationer; vi associerar till verktyg (Lindström & Werner, 1995). Vid ordinlärning kopplas det nya ordets fonologiska representation till en betydelse för att sedan kategoriseras och placeras i det mentala lexikonets struktur. Den lexikala utvecklingen är beroende av den fonologiska och grammatiska utvecklingen. När ordförrådet utökas sker en utveckling av det befintliga lexikonet. De semantiska domänerna vidgas och får fler underindelningar; ibland sker en omorganisering med nya överordnade, sidoordnade och underordnade begrepp (Nettelbladt, 2007). Den semantiska strukturen i det mentala lexikonet kan beskrivas på olika sätt. Prototypteorin beskriver semantiska kategorier med en specifik huvudrepresentant (prototyp) som omges av andra ord med liknande semantiskt innehåll (Rosch, 1999). En prototyp är den mest typiska och mest bekanta medlemmen i en kategori som definierar ett begrepp. Exempelvis är en sparv en mer typisk representant för kategorin fåglar än en pingvin (pingvinen kan inte flyga) (Passer & Smith, 2003). När vi avgör om en potentiell medlem tillhör kategorin eller inte gör vi en gradering av hur lik eller olik den är prototypen. Prototypteorin innebär inte ett digitalt förhållande där objekt antingen är med i kategorin eller inte, utan handlar om en gradering i familjelikhet. De som har mest attribut gemensamt är de som är så lika prototypen som möjligt (Rosch, 1999). Många kategorier definieras av sina medlemmar. Människan har lättare att avgöra om ett objekt är likt prototypen än att avgöra om det passar in under en abstrakt rubricering. Det är lättare att räkna upp olika grönsaker än att förklara vad en grönsak är (Rosch & Mervis, 1975). Samtidigt kan två personer 6

definiera samma begrepp på skilda sätt utifrån egna erfarenheter och värderingar. En terrorist skulle kunna vara en fara för mänskligheten eller en frihetskämpe. Att använda sig av prototyper genom att notera likhet är kanske den mest elementära metoden för att formera kategorier (Passer & Smith, 2003). Med prototypteorin som utgångspunkt utvecklade Eleanor Rosch idén om det mentala lexikonet uppbyggt som en hierarkisk struktur med en basnivå, en överordnad och en underordnad nivå. En hierarki som tillhandahåller mesta möjliga information med minsta möjliga kognitiva förmåga (Passer & Smith, 2003). Detta kan också beskrivas i termer av hypernymer och hyponymer. Hyponymen är mer specifik än ordet på nivån över. djur hund labrador De semantiska nätverken kan också ses som semantiska associationsfält med ord som förekommer i vandras närhet (samförekomst) i en given situation, men utan hierarkisk placering i över- eller underordnade nivåer: middag äta gaffel kniv glas mat tänder släcker ryker Andra exempel på ordrelationer som bygger på samförekomst, exempel ur A-ning (Lindström & Werner, 1995): föremål egenskap (soffa tresitsig) föremål funktion (tång knipa) aktivitet avsikt (springa kondition) Kategorier kan också definieras utifrån nödvändiga men tillräckliga villkor. De beskrivs som ett ords olika ingående komponenter; mer primitiva och grundläggande semantiska särdrag (Collins & Quillian, 1969): lamm = [+får], [+unge] pojke = [+levande], [+manligt kön], [-vuxen] Vidare finns relationer mellan ord som betyder samma sak (synonymer) och ord som är varandras motsats (antonymer). Det finns olika neuroanatomiska förklaringsmodeller till var det semantiska lexikonet finns representerat anatomiskt i hjärnan och hur nätverket samverkar. Se mer under 2.2.1.2.2 Flytande primär progressiv afasi semantisk demens. 2.1.2 Ordmobilisering Semantiskt relaterade ord faciliterar varandra i ordmobilisering (priming), exempelvis kan hund facilitera katt. Associerade ord förenklar framplockningen: äta mat; skotta snö; vackert väder Problem med ordmobilisering, att snabbt hitta den fonologiska representationen, kan orsakas av bristfällig lexikal organisation och ineffektiv lagring av information eller i specifika problem med ordfinnande (McGregor & Leonard, 1989). Ju fler egen- 7

genererade associationer man skapar till ett ord eller ett begrepp desto lättare blir det att plocka fram det. Ju mer elaborerad inlärning (inkodning) desto lättare framplockning (Mäntylä, 1986). 2.1.3 Repetition I vår expressiva språkförmåga är repetition den mest grundläggande formen för tal (Luria, 1976). Många basfunktioner i språket ska fungera för att vi ska kunna repetera: fonemhörande, auditivt minne, ordförståelse och afferent och efferent bas för artikulation. Nedsatt repetitionsförmåga kan bero på störningar på olika lingvistiska nivåer i språkförmågan (ljud, ord, sats, text). Vid språkstörningar kan avvikelserna från normalspråk ofta härledas till en eller flera lingvistiska nivåer oberoende av vilken språklig modalitet (för perception eller produktion) som används (Lindström & Werner, 1995). 2.2 Neurodegenerativ sjukdom Neurodegenerativa demenssjukdomar beror på en progredierande atrofieringsprocess i hjärnan med kognitiv påverkan och funktionsbortfall som följd. Sjukdomarna utvecklas gradvis och den insjuknade försämras över tid. Det finns idag inga botemedel för dessa sjukdomar (SBU, 2006). Förvärvade hjärnskador till följd av neurodegenerativ sjukdom kan beroende på skadelokalisation och omfattning ge skador på olika aspekter i språkförmågan. Degeneration i frontallober och/eller främre temporallober leder till vissa former av primära demenssjukdomar. Frontotemporal och subkortikal degeneration (FTLD) är ett syndromkomplex och en paraplyterm som inrymmer flera undergrupper, däribland frontotemporal demens (UCSF, 2009), i Sverige ofta benämnd frontallobsdemens. 2.2.1 Frontotemporal demens (FTD) Frontallobsdemens (FTD) är näst efter Alzheimers sjukdom den demensform som oftast drabbar personer under 65 år (Ratnavalli, Brayne, Dawson & Hodges, 2002). Enligt flera studier har tre huvudsakliga typer av FTD identifierats (Brun, Englund, Gustafson, Passant, Mann & Neary, 1994; Hodges & Miller, 2001a och 2001b; Neary, Snowden, Gustafson, Passant, Stuss, Black, 1998; Knibb, Xuereb, Patterson & Hodges, 2006; Hodges, Patterson, Oxbury & Funnell, 1992): en frontal eller beteendemässig frontallobsdemens (bvftd) och två progressiva afasier. Frontallobsdemensen är lättare att urskilja tack vare beteendeproblematiken. Däremot föreligger svårigheter att särskilja de progressiva afasierna (Hodges et al, 2007). 2.2.1.1 bvftd Den beteendemässiga varianten av frontotemporal degeneration ger vanligtvis en symmetrisk, bilateral, skadeutbredning. Den ger tidigt en förändrad personlighet till följd av påverkan på de exekutiva förmågorna: brist på impulskontroll, planeringsförmåga och empatisk inlevelsförmåga. Detta leder ofta till omdömeslöshet och dålig social kontroll; den drabbade slutar efterleva sociala koder (UCSF, 2009). Den språkliga påverkan inbegriper afasi och akinetisk mutism, högläsningssvårigheter av ord och pseudoord (ytalexi) och stavningssvårigheter vid diktamen av ord och pseudoord (agrafi), (Hodges & Patterson, 2007). 8

2.2.1.2 Primär progressiv afasi Primär progressiv afasi (PPA) är en störning i språkförmågan (afasi) som orsakas av en neurodegenerativ sjukdom (progressiv) och som innebär den mest framträdande aspekten i den kliniska bilden (primär) (Mesulam, 2007). Därför kallas demensformen för afasi och hjärnskadans och de språkliga symtomens (långsamma) progression gör att afasin faller inom ramen för demens. På sikt inträder fler demenssymtom. Vanligen är störningen i språkförmågan det mest framträdande symtomet genom hela sjukdomsutvecklingen, även när andra symtom tillkommit (Mesulam, 2001). Enligt ett etablerat diagnoskriterium (Mesulam & Weintraub, 1992) ska de språkliga svårigheterna vara det mest framträdande symtomet under minst två år och svårigheter i dagliga vardagsaktiviteter (ADL) ska bero på den störda språkförmågan. Det är en prekär uppgift att tidsmässigt bestämma en progressiv sjukdoms början och regeln får tolkas därefter (Mesulam, 2001). Enligt bland andra Mesulam (Mesulam, 2003) och Gorno-Tempini och kollegor (Gorno-Tempini, Dronkers & Rankin, 2004) finns tre huvudsakliga typer av primär progressiv afasi. Den ena innebär att den drabbade får ett agrammatiskt och ickeflytande tal. Den kallas ickeflytande primär progressiv afasi, med förkortningen PNFA eller PPAnf. Den andra varianten innebär ett flytande tal, men svårigheter att koppla ord till sin betydelse. Den kallas semantisk demens (SD) eller flytande primär progressiv afasi. Den tredje är ett slags mellanting, den logopeniska PPA:n. Neuropatologin för de två varianterna av primär progressiv afasi i fokus för detta arbete semantisk demens och ickeflytande primär progressiv afasi skiljer sig åt. Semantisk demens drabbar främre temporalloberna bilateralt. Ickeflytande progressiv afasi drabbar vänster frontal- och temporallob och området runt fissura Sylvii (bl a Hodges & Patterson, 2007; Ogar, Dronkers, Brambiti, Miller & Gorno-Tempini, 2007; Patterson et al, 2007) Symtomen för primär progressiv afasi (båda huvudvarianterna) innebär övergripande språkliga störningar med anomi en oförmåga att hämta rätt ord under pågående samtal eller att benämna objekt vid förfrågan i en testsituation (Mesulam, 2003). Talat språk är beroende av sekvensering av kognitiva processer. Var än en störning sätter in kan det leda till ordhämtningsproblem (Rohrer, Knight, Warren, Fox, Rossor & Warren, 2008). PPA-patienters självbiografiska minne och ickeverbala minne är ofta väl bevarat medan det verbala minnet ofta är drabbat av nedsättningar. Igenkänningsminnet fungerar bättre med bildmaterial och ickeverbalt material än med ord (Mesulam, 2007). PPA-patienter känner ofta igen bekanta saker och ansikten (Adlam, Patterson, Rogers, Nestor, Salmond & Acosta-Cabronero, 2006); de förlorar normalt inte förmågan till logiskt tänkande, att resonera; de drabbas sällan av beteende- eller personlighetsförändringar, vilket t ex ofta är fallet med Alzheimers sjukdom (Wicklund, Johnson & Weintraub, 2004). De vanligaste symtomen inkluderar ordhämtningspauser i talet, problem med syntax i både talat och skrivet språk och störd stavningsförmåga, nedsatt ordförståelse och nedsatt benämning (Rogalski & Mesulam, 2007). Andra symtom är problem med fonologi och morfologi (Mesulam, 2007). Vanliga test som konfrontationsbenämning och verbala flödestest är inte tillräckliga för att särskilja typerna. Båda grupperna presterar sämre än normaldata (Hodges et al, 2007). Diagnosticering görs med hjälp av omfattande sofistikerade språktest som 9

inkluderar mätning av semantiska, fonologiska och syntaktiska processer (Hodges & Pattersson, 1996; Perry & Hodges, 2000; Adlam et al, 2006; Rogers, Lambon Ralph, Hodges & Patterson, 2004). Likheter mellan varianterna som anomi, bra episodiskt minne och goda visuospatiala funktioner spär ytterligare på svårigheterna med diagnosticeringsarbetet (Hodges & Patterson, 1996). Enligt Hodges och medarbetare (Hodges et al, 2007) fanns inget enkelt kliniskt test som kunde bidra till att differentialdiagnosticera mellan varianterna innan Repeat and Point-testet kom till. 2.2.1.2.1 Ickeflytande primär progressiv afasi Ickeflytande primär progressiv afasi eller PNFA (progressive nonfluent aphasia) är ett kliniskt syndrom karaktäriserat av motoriska talstörningar och agrammatism (Ogar et al, 2007). Agrammatism definieras som felande ordning på de ingående orden i en sats, samt felaktiga ordändelser, prepositioner, pronomen, konjunktioner och verbformer (Mesulam, 2003). Ickeflytande progressiv afasi inbegriper fonologiska och syntaktiska nedsättningar med stört talflyt som följd, men med bibehållen generell ordförståelse trots närvaron av anomi (Hodges et al, 2007). Patienter med ickeflytande progressiv afasi har relativt sett ett bevarat semantisk minne och bibehållen ordförståelse av enskilda ord (Ogar et al, 2007). Ickeflytande progressiv afasi har en tydlig frontotemporal neuropatologisk förklaringsgrund. De kliniska symtomen kan härledas till atrofi i posteriora delarna av vänster frontallob och inre delar av vänster temporallob, i synnerhet nucleus caudates och basala ganglierna (Ogar et al, 2007). Patienter med denna typ av progressiv afasi uppvisar typiskt en degeneration i området kring fissura Sylvii och Brocas område samt de subkortikala områdena i bakre frontalloben, i synnerhet i insula (Hodges et al, 2007). Postmortemstudier visar att demensformen vanligen kan länkas till taupatologi (Ogar et al, 2007). Den inledande symtombilden inbegriper mödosamt tal och ordhämtningssvårigheter Det finns likheter med Brocas afasi. Det ickeflytande talet kommer oftare av svårigheterna att finna rätt ord (ordhämtningspauser) och talet är enligt Mesulam (2001) flytande i stunder av småprat. Enligt andra studier (Josephs, Duffy & Strand, 2006; Gorno-Tempini et al, 2004; Duffy, 2006) är talapraxi (AOS apraxia of speech), dvs en störning i den artikulatoriska planeringen, mekanismen bakom det mödosamma talet. Det kan också finnas samtidiga inslag av dysartri. Dysartri återfinns nästan alltid hos personer som fått agrammatiska ickeflytande afasier efter stroke, men enligt Mesulam (2001) ingår varken dysartri eller halvsidig förlamning i symtombilden för ickeflytande progressiv afasi. I en studie av Ogar och medarbetare (Ogar et al, 2007) undersöktes 18 personer med diagnosticerad ickeflytande primär progressiv afasi. Där fann de att sju patienter uppvisade enbart de karaktäristiska talmotoriska störningarna (talapraxi) medan 11 patienter uppvisade talapraxi och dysartri. De vanligaste inslagen vid talapraxi var långsamt tal, mödosam artikulation med tvekan och konsonantförvrängningar. De vanligaste dysartriska inslagen bestod av hypernasalitet. Andra symtom på dysartri kunde vara monotoni, spänd-åtstrypt röstkvalitet, låg grundton. Symtomen varierade med dysartritypen, om den var spastisk eller hypokinetisk. I arbetet med att ta fram det engelska Repeat and Point-testet genomförde Hodges och medarbetare (2007) en omfattande neuropsykologisk bedömning av olika kognitiva funktioner hos alla försökspersoner, friska som demensdiagnosticerade. Resultaten visade att patienterna med ickeflytande progressiv afasi i förhållande till de friska kontrollerna presterade sämre enbart på ordflödestester (bestämd kategori och 10

bokstäverna/ljuden f, a, s) och sifferrepetitioner (framlänges och baklänges). Se under 2.4 Originaltestet för uppgifter om testerna. 2.2.1.2.2 Flytande primär progressiv afasi semantisk demens Semantisk demens innebär en progressiv försämring av det semantiska minnet (Davies, Haliday, Xuereb, Kril & Hodges, 2008). Sematisk demens karaktäriseras av försämringar i den verbala och icke-verbala domänen med nedsatt ordförståelse och omfattande anomi i förlängningen (Hodges et al, 2007), men med bibehållen syntaktisk förmåga och talflyt. Det blir flytande tal med bristande innehåll (Davies et al, 2008). De flesta kognitiva funktionerna utöver störningar i det semantiska minnet är relativt bevarade hos dessa patienter (Patterson et al, 2007). Semantisk demens beror på fokal atrofi i främre temporalloberna. Bilateral degeneration är normen, men vanligtvis är den asymmetrisk. I två tredjedelar av fallen är atrofin större på vänster sida (Patterson et al, 2007). Postmortemstudier har visat att den typiska neuropatologin innebär en onormal inklusion av ubiquitinprotein, något som kanske är mest känt i samband med motorneuronsjukdomar (Davies, Hodges, Kril, Patterson, Halliday & Xuereb, 2005). Patienter upplever ofta situationen som att de fått dåligt minne (Hodges & Patterson, 2007) och inte kommer ihåg orden, medan de i strikt mening gradvis förlorar central begreppsmässig kunskap (Davies et al, 2005; Noppeney, Patterson, Tyler, Moss, Stamatakis & Bright, 2007). Försämringen av den semantiska kunskapen är påvisbar oavsett om de testas på perceptuella eller förståelsemässiga komponenter, och oavsett om det handlar om ord eller bilder, eller verkliga objekt eller ljud (Adlam et al, 2006; Bozeat, Lambon Ralph, Patterson, Garrard & Hodges, 2000; Bozeat, Lambon Ralph, Patterson & Hodges, 2002; Rogers et al, 2004). En central del av semantisk demens är ordmobiliserings- och benämningssvårigheter. Fungerande benämning är beroende av att talaren har en precis mental representation av ett koncept eller begrepp för att kunna hämta och producera den rätta verbala beteckningen (Woollams, Cooper-Pye, Hodges & Patterson, 2008). Hur väl man presterar på test med benämningsuppgifter påverkas av hur förtrogen man är med begreppen som testas, hur ofta man använder/säger dem och vid vilken ålder man lärde sig dem (Woollams et al, 2008). De språkformer som lärts in senast är de mest komplexa och de som försvinner först (Emery, 2000). Men det finns en skillnad mellan representationsförmåga och specifik förmåga till åtkomst och framplockning av ord (Shallice, 1998). Den ena eller andra förmågan kan drabbas. Problematiken för semantisk demens ligger i den definitiva degenerationen av semantisk kunskap (Patterson et al, 2007). Den är inte svåråtkomlig utan försvunnen (eller försvinnande). Det sker en hierarkisk nedbrytning av det semantisk-lexikala systemet. Det finns en relation mellan sjukdomsgrad, språklig nedbrytning och språklig komplexitet inom och mellan hierarkiska nivåer. Språket blir allt mindre specifikt och med tiden används alltmer överordnade och övergripande ord och begrepp (Emery, 2000). Semantisk demens representerar en störning av semantiska förmågor som mer eller mindre likvärdigt påverkar alla modaliteter vad gäller impressiv och expressiv förmåga och alla typer av begrepp. Över alla modaliteter är ett uttryck som beskriver representationer eller processer som operererar över alla olika typer av sensoriska, motoriska eller lingvistiska representationer (Patterson et al, 2007). Semantisk demens är inte kategorispecifik; den drabbar inte enskilda kategorier. Det 11

kan exempelvis inte bli förlust av benämningsförmågan för enbart levande saker (t ex djur). Benämningsstudier (Damasio, Grabowski, Tranel, Hichwa & Damasio, 1996) har visat att skador på främre temporalloben kan orsaka svårigheter att namnge personer medan fokala skador i mellersta delen av temporalloben ger svårigheter att benämna djur och skador längre bak, på gränsen mot occipitalloben, ger svårigheter att namnge verktyg. Patterson och medarbetare har argumenterat (Patterson et al, 2007) för att den fokala patologin i de främre temporalloberna tillsammans med den övergripande störningen i den begreppsmässiga kunskapen tyder på att det kortikala semantiska nätverket kan ha en hubb, ett centralt nav beläget i just främre temporalloben. En teori de kallar distribuerat nätverk med nav (the distributed-plus-hub view), till skillnad från ett äldre synsätt kallat distributed-only view. Båda dessa inriktningar har som ståndpunkt, som de flesta andra forskare, att det semantiska nätverket är vida distribuerat neuroanatomiskt och delvis organiserat för att överensstämma med sensoriska, motoriska och språkliga nätverk. Det Pattersson och medarbetare hävdade i sin artikel (2007) var att om det semantiska minnet i enlighet med tidigare synsätt enbart skulle vara uppbyggt av modalitetsspecifika (uppgiftsspecifika) objekt (med relationer emellan), är det tveksamt om de övergripande generaliseringar som vår semantiska kunskap trots allt vilar på, någonsin skulle kunna åstadskommas. Nav-teorin innebär därför att de sensoriska, motoriska och språkspecifika aspekterna är nödvändiga, men inte tillräckliga för att förklara vårt semantiska processande. Det principiella argumentet för navet är att en centralfunktion är nödvändig för att generalisera över begrepp som har liknande semantisk innebörd, men inte nödvändigtvis liknande attribut eller karaktärsdrag och kategorisera dem tillsammans i samma grupp. Artikelförfattarna tar pilgrimsmusslor som exempel. Vi skaldjursätande människor har lärt oss att kategorisera denna mussla i samma fack som t ex räkan i kategorin skaldjur. Men de är tämligen olika om vi tittar på ingående attribut: form, färg, ljud, rörelsesätt, smak, funktion (både djurets eget och det vi ska ha det till; att vi äter det med händerna eller kniv och gaffel, hur vi tuggar det) mm. Pilgrimsmusslor och räkor har olika form, färg, skalstruktur, rörelsesätt, smak, namn, verbal beskrivning etc. I en av de återgivna studierna i artikeln (Rogers et al, 2004) fann man att patienter med semantisk demens förlorar förmågan att peka ut djur utifrån korrekta attribut. De flesta djur har små öron. Därför kunde dessa patienter peka ut rätt bild (teckningar av djur) när det gällde djur som i verkligheten har små öron, t ex apor. När de skulle peka ut en elefant valde de elefanten med små öron för att djur med små öron är mer protoypiska för kategorin djur, än djur med med stora öron. Den omfattande neuropsykologiska bedömning av olika kognitiva funktioner som genomfördes inför framtagningen av originaltestet (Hodges et al, 2007), visade att patienterna med semantisk demens i jämförelse med friska kontroller presterade sämre på alla mätningar som gjordes, förutom kopiering av Reys figur och punkträkningstestet. Patienterna med semantisk demens presterade även sämre än patienterna med ickeflytande primär progressiv afasi på repetition av nonsensord och framlänges sifferrepetition. 2.3 Diagnosticering Än så länge är de logopediska insatserna vid utredning av demens små. Logopedens kompetens skulle mer än idag kunna användas för insatser i utredning av språklig påverkan av olika demenssjukdomar. Logopeder som utreder förvärvade språkstörningar (afasier) bör kunna känna igen och uppmärksamma demenssymtom för 12

vidare utredning eller remittering till specialistmottagning, t ex särskilda minnesmottagningar. Vid utredning av demens arbetar man uteslutande. Det finns inte ett test för att diagnosticera demens, utan resultat från många tester, undersökningar och bedömningar måste sammanställas för att differentialdiagnosticera och slutligen ställa diagnos. För att genomföra specialinriktade språkliga bedömningar behöver logopeden fler verktyg. I utredningsarbetet av semantisk demens och ickeflytande primär progressiv afasi behövs ytterligare bedömningsmaterial för att testa semantiskt minne och repetitionsförmåga. Det som används i Sverige idag, vid sidan av testerna för bedömning av andra kognitiva förmågor som minne, uppmärksamhet och exekutiva funktioner, är ordflödestest, Boston Naming Test (BNT), A-ning, Bedömning av subtila språkstörningar (BeSS) och Pyramid- och palmtestet vilka beskrivs nedan. A-ning Neurolingvistisk afasiundersökning (Lindström & Werner, 1995) är det test som används mest för undersökning av personer med förvärvad hjärnskada och misstänkt språkstörning (Carlsson & Eriksson, 2008). Testet är omfattande och tidskrävande och är tänkt att användas och genomföras i sin helhet (så långt det är möjligt). Från A-ning kan vissa delar plockas, bl a för repetition. BeSS Bedömning av subtila språkstörningar (Brunnegård & Laakso, 1998) är ett test för bedömning av högre språkliga förmågor. Det innehåller ett deltest med uppgifter för repetition av långa meningar. BNT Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass & Weintraub, 1983; svenska normer av Tallberg, 2005) är ett test för bedömning av benämningsförmågan. Pyramid- och palm-testet (Howard & Patterson, 1992) bedömer semantisk access med utvalda ord och bilder. Syftet är att mäta en persons åtkomstförmåga av detaljerade semantiska representationer. Det används vid utredningar av afasi, agnosi och progressiva demenser. Pyramid- och palmtestet är inte översatt och objekten är inte anpassade till svenska förhållanden. 2.3.1 Differentialdiagnoser Förvärvade hjärnskador kan orsaka störningar i språkförmågan (afasier). Förvärvade språkstörningar kan uppstå av olika anledningar, t ex stroke eller demenser. Fokala hjärnskador kan ge specifika språkstörningar utifrån skadelokalisation. En progredierande demens kan breda ut sig och ge en diffus påverkan på flera kognitiva förmågor, däribland minne, språk och exekutiva förmågor. Afasidiagnos ges vanligen när det handlar om plötsliga sjukdomsförlopp med fokala skador, som vid stroke och traumatiska skador eller tumörer. Vid den bredare definitionen av afasi förvärvad hjärnskada utan termen fokal kan även förvärvade språkstörningar vid demenssjukdomar och progredierande neurologiska sjukdomar tas med. I praktiken sätts diagnosen oftast vid kortikala skador i vänster hemisfär (Ahlsén, 2008). Fokala hjärnskador efter stroke kan liksom fokal degeneration på grund av demens orsaka svårigheter med repetition och lexikon. Störning i den begreppsmässiga kunskapen (det semantiska minnet) brukar associeras med fyra olika etiologier: semantisk demens, Alzheimers sjukdom, stroke och virusinfektion, vanligtvis herpes simplex virus encephalitis (HSVE) (Patterson et al, 2007). Mesulams och Weintraubs tvååriga diagnoskriterium (1992) togs fram för att differentiera primära progressiva 13

afasier från prionsjukdomen Creuztfeld Jacobs sjukdom (initial språkpåverkan men snabb utveckling till bred kognitiv påverkan) och från Alzheimers sjukdom, som med tiden kan ge språkliga nedsättningar, men som framförallt karaktäriseras av minnesproblematik (Mesulam, 2001). 2.3.1.1 Alzheimers sjukdom Alzheimers sjukdom (AD) är en sjukdom med långsamt insjuknande och förlopp och karaktäriseras av en störning i det episodiska minnet. I synnerhet påverkas förmågan att koda in och lära ny information (Patterson et al, 2007). Sjukdomen innebär tidig degeneration av hippocampus, det anatomiska korrelatet för konsolidering (överföring) av information från korttidsminnet till långtidsminnet (Kolb & Whishaw, 2003). Senare fmri-studier (Nestor, Fryer, Smielewski & Hodges, 2003) har visat att hypometabolism inte bara förekommer medialt i temporalloberna (bilateralt), utan också i thalamus, posteriora cingulate gyrus och andra delar av det limbiska systemet. Typiska fynd för Alzheimers sjukdom, senila plack och s k tangles, förekommer sällan hos patienter med primär progressiv afasi (Mesulam, 2007). Med tiden kan Alzheimers sjukdom orsaka störningar även i det semantiska minnet. Normalt är störningen betydligt lindrigare än de episodiska minnesstörningarna och kommer vanligtvis i senare skeden av sjukdomsutvecklingen (Grossman, 2003). Trots den mer omfattande skadeubredningen, orsakar Alzheimers sjukdom en lindrigare och mindre överensstämmande påverkan på det semantiska minnet än vad semantisk demens gör. Patterson och kollegor (2007) argumenterar för att detta beror på att det semantiska nätverket är knutet till det nav de tänker sig är anatomiskt placerat i de främre temporalloberna (bilateralt) ett område som Alzheimers sjukdom normalt inte drabbar. Alzheimers sjukdom kan orsaka att delar av den begreppsmässiga kunskapen drabbas, men inte i sin helhet som semantisk demens. 2.3.1.2 Herpes simplex virus encephalitis Virusinfektionen HSVE (herpes simplex virus encephalitis) karaktäriseras av retrograd och anterograd amnesi. Neuropatologin för herpes simplex virus encephalitis innebär påverkan på mediala temporallobsstrukturer inklusive hippocampus. Påverkan på det semantiska minnet är betydligt lindrigare än den omfattande störning som är typisk för semantisk demens (Noppeney et al, 2007, Patterson et al, 2007). Den semantiska störning som ändå kan uppstå associeras gärna med främre temporallobskador eftersom det är kategoriseringsförmågan som drabbas. Men till skillnad från semantisk demens drabbar herpes simplex virus encephalitis bara vissa kategorier i det semantiska minnet. Herpes simplex virus encephalitis innebär ofta god kategoriseringsförmåga av objekt (artefakter), medan förmågan att kategorisera levande ting kan bli nedsatt. Med detta som argument och att symtombilden för semantisk demens icke är kategorispecifik och gäller över alla modaliteter i kombination med den fokala skadans specifika natur och/eller distribution menar Patterson och kollegor (2007) att semantiskt processande går att härleda till ett nätverksnav i främre temporalloberna. 2.3.1.3 Stroke Afasi är den vanligaste störningen i kognitiv förmåga hos personer som drabbats av vänsterhemisfäriga hjärnskador till följd av stroke. Vänstersidiga slaganfall kan orsaka nedsatta prestationer i både ickeverbala semantiska test och verbala förståelsetest, kanske mest då det handlar om transkortikal sensorisk afasi (Patterson et al, 2007). Skador i vänstra nedre delen av parietalloben och/eller vänstra frontalloben orsakar avbrott mellan Wernickes område och begreppscentrum och ger en symtom- 14

bild med flytande tal, god repetition, nedsatt språkförståelse och nedsatt benämning. Den goda repetitionsförmågan skiljer transkortikal sensorisk afasi från Wernickes afasi (Brookshire, 2003). Stroke drabbar så gott som aldrig de främre temporalloberna och det finns därför stora skillnader mellan transkortikal sensorisk afasi och semantisk demens (Patterson et al, 2007). Transkortikal sensorisk afasi har snarare en nedsättning inom funktionerna hämta, välja och manipulera semantisk information (Jefferies & Lambon Ralph, 2006), än som i semantisk demens, där direkt degeneration av semantisk kunskap gör att representationerna inte längre finns kvar. Därför är patienter med semantisk demens inte hjälpta av prompting eller andra ledtrådar, medan patienter med transkortikal sensorisk afasi däremot kan prestera bättre med hjälp av ledtrådar (Jefferies, Patterson & Lambon Ralph, 2004; Graham, Patterson, & Hodges, 1995). 2.4 Originaltestet Repeat and Point Det engelskspråkiga ursprungstestet Repeat and Point togs fram 2007 (Hodges et al, 2007). Testskaparnas hypotes utifrån egen klinisk erfarenhet var att patienter med flytande progressiv afasi/semantisk demens skulle prestera bättre än patienter med ickeflytande progressiv afasi på produktionskomponenten i testet, dvs att Repetera, och att patienter med ickeflytande progressiv afasi skulle prestera bättre än patienter med semantisk demens på förståelsekomponenten i testet, dvs att Peka. Testningar visar på tydliga skillnader mellan försökspersoner med flytande respektive ickeflytande primär progressiv afasi. I arbetet med att diskriminera mellan de båda patientgrupperna har testet således visat sig ge en hög grad av noggrannhet och känslighet. Det enkla testet tar mindre än tio minuter att genomföra och innehåller 10 konkreta substantiv med olika antal stavelser. Testningen går ut på att patienten får repetera de ord som uttalas av testledaren. Efter varje repeterat ord får patienten bland sju bilder försöka peka ut rätt illustration till ordet. Testledaren kan upprepa ordet om försökspersonen så önskar innan denne repeterar ordet. Bilderna till varje testord är semantiskt och/eller på ytan lika varandra. Patienten kan få två fel per testord; hon kan repetera på ett felaktigt sätt och hon kan peka på fel bild. I framtagningen av testet gjordes först tester med en grupp friska försökspersoner. Därefter, i steg två, gjordes tester med en grupp patienter med diagnosen ickeflytande primär progressiv afasi. Testningarna på de friska försökspersonerna gjordes med 22 ord. Alla ord som fick fler än ett fel togs bort (totalt åtta ord). I steg två, med patienterna, gjordes testerna med de 14 kvarvarande orden från steg ett. Här uteslöts alla ord som patienterna fick helt rätt på, dvs repeterade felfritt (totalt 4 ord). De 10 ord som således blev kvar är följande: Antal stavelser Antal ord 10 kvarvarande ord 2 1 ostrich 3 4 cucumber, centipede, kangaroo, stethoscope 4 4 rhineceros, rhododendron, asparagus, helicopter 5 1 hippopotamus Vid testning av det färdigställda testet (10 ord) på patienter med flytande respektive ickeflytande primär progressiv afasi samt en frisk kontrollgrupp, fick de friska kontrollerna (18 personer) full poäng (ca 99% rätta svar) på alla uppgifter, dvs på både repetitions- och pekuppgifterna (utom rhododendron 94% för både repetition 15

och pekning). Patienterna med flytande progressiv afasi/semantisk demens (15 personer) hade stora svårigheter att peka ut rätt bild (ca 33% rätta svar), men lättare att repetera orden (ca 92% rätta svar). Patienterna med ickeflytande primär progressiv afasi (6 personer) hade betydligt svårare med repetitionsuppgiften (ca 60% rätta svar) än med pekupgiften (ca 91% rätta svar). Inför denna testning utförde testskaparna ett omfattande generellt neuropsykologiskt testbatteri med försökspersonerna. De neuropsykologiska tester som genomfördes var MMSE (Minimental Test Examination) för generell bedömning av den kognitiva förmågan; dot counting (punkträkning) från VOSP (Visual Object och Space Perception) för bedömning av visuospatiala funktioner; Reys figur (kopiering - direkt och efter tid) för visuospatiala funktioner och ickeverbalt episodiskt minne; ordflödestester (bestämda kategorier och bokstäverna/ljuden f, a, s) för exekutiva förmågor; sifferrepetitioner framlänges och baklänges för bedömning av arbetsminne; repetition av nonsensord för fonologiskt processande. Patienterna fick också göra delar av ett testbatteri för bedömning av semantiskt minne, ordbenämning (64 vanliga levande saker och artefakter) samt ett test för matchning av bilder och uttalade ord. Ett svenskt Repetera och peka-test i färdig form skulle kunna bli till klinisk nytta då det inte finns många andra test att tillgå för det aktuella ändamålet. Ett utökat testbatteri behövs. Statens beredning för medicinsk utvärdering (SBU) uttrycker behov av fortsatt forskning för utveckling av diagnostiska metoder för demens (SBU, 2006). Repeat and point-testet behövs för att bidra till att särskilja ickeflytande primär progressiv afasi från den flytande varianten på ett tidigt stadium, något som behövs eftersom dessa båda demensformer har olika sjukdomsförlopp. För att testet ska kunna användas i demensdiagnostik i Sverige och på svensktalande patienter behövs en version med svenska ord och bilder. 2.5 Syfte Syftet med föreliggande magisteruppsats var att ta fram en svensk pilotversion av det engelskspråkiga testet Repeat and point som ett första steg mot en senare validering av testet. Målet var att komma så nära den engelska versionen som möjligt med avseende på stavelseantal och typ av ord. De ord och bilder som skulle kunna komma ifråga för en svensk version kunde dock inte tas direkt från den engelska originalversionen. De engelska testorden består i svensk översättning av ett annat antal stavelser samt blir i många fall sammansatta ord. Exempelvis blir hippopotamus i svensk översättning flodhäst; ett sammansatt ord bestående av två stavelser (istället för fem). I en svensk version fick inga sammansatta ord förekomma och slutresultatet (de ord som ingår i testet) skulle i enlighet med ursprungsversionen innehålla ett visst antal ord med olika antal stavelser. Alla ord i varje testordsgrupp skulle i enlighet med originalversionen vara semantiskt lika och/eller perceptuellt ytlika. Frågeställningarna inför studien var följande: 1. Vilka testord kan användas i en svensk version? 2. Vilka bilder kan användas i en svensk version? 3. Har ålder, kön eller utbildningslängd någon inverkan på testresultaten? 16

3. METOD Arbetet med föreliggande studie omfattade: 1. sökning och urval av svenska ord (för repetitionsuppgifterna) och semantiskt lika och/eller på ytan lika bilder (för pekningsuppgifterna) 2. formgivning av testet 3. utprovning på friska försökspersoner 3.1 Försökspersoner I studien testades 45 personer, samtliga bosatta i Stockholms län. Testresultaten från 42 av dessa personer, 18 män och 24 kvinnor, inkluderades i studien. Tre personer (två män och en kvinna) avfördes då de inte mötte inklusionskriterierna. Kriterierna för att få delta i studien var: svenska som modersmål ej neurologisk skada eller neurologisk sjukdom ej demenssjukdom eller andra minnessvårigheter ej språkliga svårigheter med avseende på förståelse eller produktion funktionell syn och hörsel, med eller utan hjälpmedel 45 år och äldre Försökspersonerna fick själva säga om de mötte dessa kriterier. Det gjordes inga hälsotester för att kontrollera att deras utsagor stämde. Målet för studien var att den skulle omfatta minst 40 personer med en om möjligt jämn fördelning med avseende på kön och antal utbildningsår. Försökspersonerna rekryterades genom föreningar och organisationer (pensionärsförening, motionsförening, svenska kyrkan, bokförlag) samt personliga kontakter. För att möta målet med antal deltagare accepterades försökspersoner från 40 års ålder. Sju personer yngre än 45 år, fem kvinnor och två män, inkluderades i studien. I det slutliga underlaget för studien ingick 42 personer i åldern 42-83 år med en genomsnittsålder på 59,4 år. Personerna fördelade sig åldersmässigt enligt följande: 17

Figur 1. I studien ingick 42 försökspersoner: 12 st (åtta kvinnor och fyra män) mellan 42 och 49 år; nio st (fem kvinnor och fyra män) mellan 50 och 59 år; 13 st (åtta kvinnor och fem män) mellan 60-69 år; fyra st (två kvinnor och två män) mellan 70-79 år samt fyra st (en kvinna och tre män) mellan 80-83 år. Åldersspannet motsvaras av den aktuella patientgruppen, som insjuknar i primär progressiv afasi från dryga 40 år och uppåt (SBU, 2006). Antal utbildningsår varierade från sju till 20 år med en genomsnittlig utbildningslängd på 12 år och sju månader. För att möta behovet av antal deltagare i studien var utbildningslängd inte en avgörande faktor. 3.2 Material För att ta fram en svensk pilotversion av det aktuella testet skulle ett antal svenska testord med olika antal stavelser väljas och till varje testord semantiskt lika och/eller på ytan lika bilder för pekningsuppgifterna. Som nämnts ovan ingår 10 ord med följande stavelsefördelning i det engelska originaltestet efter utprovningarna: Antal stavelser Antal ord 10 kvarvarande engelska ord 2 1 ostrich 3 4 cucumber, centipede, kangaroo, stethoscope 4 4 rhineceros, rhododendron, asparagus, helicopter 5 1 hippopotamus Målet för den svenska versionen var att komma så nära den engelska versionen som möjligt med avseende på antal stavelser och typ av ord och kategorier. 3.2.1 Urval av testord för utprovning Utifrån ovanstående ramar valdes 28 testord fördelade på ord med två, tre, fyra och fem stavelser (och i enlighet med det engelska testet valdes fler ord med tre och fyra stavelser än ord med två eller fem stavelser). Urvalet baserades på de engelska orden och de kategorier de ingår i. Ord eftersöktes även i Svenska Akademiens ordlista 18

(SAOL, 1998). Varje svenskt testord skulle kunna placeras i en kategori ur vilken fungerande bildalternativ skulle tas fram. Inga sammansatta ord fick dock förekomma. Orden (bilderna) i varje grupp skulle i enlighet med originaltestet vara semantiskt lika och/eller perceptuellt ytlika utifrån yttre karaktärsdrag. Testorden valdes således utifrån att det gick att hitta alternativa bilder till pekningsuppgifterna. De 28 orden var följande: Antal stavelser Antal ord Urval av svenska utprovningsord 2 4 hjortron, häger, hässja, stare 3 12 abborre, ananas, babian, badminton, container, dromedar, fuchsia, hermelin, klarinett, makramé, monokel, omelett 4 8 alligator, dalmatiner, kabbeleka, kackerlacka, katamaran, liljekonvalj, rhododendron, termometer 5 4 kinematograf, multiplikation, sekreterare, zeppelinare 3.2.2 Urval av bilder/illustrationer för utprovning I originaltestet ingår fotografier i fyrfärg till pekningsuppgifterna varför denna typ av illustrationer även valdes för den svenska versionen. Bilderna som togs fram till testordet multiplikation var ej fotografier utan svartvita illustrationer av de utvalda matematiska tecknen (utskrivna från Word). Sju bilder till 28 ord innebär totalt 196 olika bilder. Till framtagningen av testet valdes drygt 1000 bilder och sparades ned på en extern hårddisk. Från dessa valdes sedan de bilder som bäst överensstämde med varandra till respektive ord. Inledningsvis var listan på ord betydligt längre, men flera ord fick under arbetets gång tas bort på grund av svårigheterna att hitta lämpliga alternativa illustrationer. Bilderna hämtades från en bildbank på nätet: flickr (Flickr, 2009). Här har vem som helst möjlighet att lägga upp sina egna bilder. Målsättningen med sajten är enligt den publicerade informationen på hemsidan att hjälpa människor att tillgängliggöra sitt fotomaterial för andra; samt erbjuda nya sätt att organisera och strukturera bilder/ filmer. På flickr.com finns stora mängder material upplagt, mycket utan copyrighthänvisning. Materialet tycks publicerat enligt standardmallar och kvaliteten är mycket varierande. Materialet är endast publicerat i jpg-format, dvs med icke tryckteknisk kvalitet. Där finns inga formella sätt att inhämta tillstånd för att använda bilderna. Det är inget som hanteras av dem som driver sajten. Enklast hade varit att anlita en professionell bildbyrå för urvalet av bilder. Detta var dock inte möjligt inom ramen för föreliggande magisterarbete då det inte fanns ekonomiska medel för det. Urvalet av illustrationerna gjordes på flickr.com utifrån tillgänglighet och bildkvalitet. För varje bild som laddades ned antecknades det namn (ofta alias) som angavs som fotograf i ett separat dokument. I detta skede inhämtades ej tillstånd för användning av bilderna till utprovningen av den svenska pilotversionen. 3.2.2.1 Bildhantering Efter att de 196 bilderna hade valts ut bearbetades de i bildbehandlingsprogrammet Photoshop. De beskars enligt formaten 7x5 cm eller 7x7 cm beroende på ursprungsformat och sparades ned på nytt. Bilderna beskars så nära ursprungsbildens storlek som möjligt och testets bilder är följaktligen i dessa storlekar. Därefter togs de till en professionell fotograf för utskrift. Alla bilder skrevs ut på fyra stora bildark som uppsatsförfattaren klippte ut och laminerade i plastark för att därefter än en gång klippa ut bild för bild. Två testuppsättningar togs fram för arbetet med pilotversionen, 19

en som denna författare använde i studien och en som handledaren fick för egen provtestning av några personer som utreds för eventuell demenssjukdom. Dessa provtester redovisas ej inom ramen för detta arbete. 3.2.3 Slutligt urval av 28 testord och tillhörande 196 bilder Här återges testorden grupperade efter antal stavelser och därefter i bokstavsordning. Notera att testpersonerna bara behövde kunna repetera testorden samt peka ut de rätta illustrationerna. De behövde inte kunna de övriga orden/bilderna, bara välja bort de felande om behovet fanns för att kunna ta beslut. Ett exempel på bildillustrationer återfinns i Bilaga 4. För beskrivning av urvalet, se under 4.6. Genomgång av testord. HJORTRON björnbär, hallon, krusbär, kråkbär, lingon, nypon HÄGER kanadagås, knölsvan, stork, storskarv, storspov, trana HÄSSJA grep, harv, höräfsa (trä), kratta, räfsa (stål), skottkärra STARE duva, hackspett, koltrast, kråka, sidensvans, skata ABBORRE gädda, harr, lax, rödspätta, sik, ål ANANAS granatäpple, lime, mango, papaya, persika, stjärnfrukt (carambole) BABIAN chimpans, gorilla, markatta, näsapa, panda, tvättbjörn BADMINTON baseball, basket, biljard, curling, pingis, tennis CONTAINER cementbil, flak, husvagn, personbil m. sopor på taket, sopbil, tåg DROMEDAR buffel, elefant, flodhäst, giraff, noshörning, zebra FUCHSIA anemon, julros, krollilja, löjtnantshjärta, petunia, pion HERMELIN fjällräv, järv, lo, lämmel, mink, räv KLARINETT bastuba, blockflöjt, fagott, saxofon, trumpet, valthorn MAKRAMÈ broderi, stickning, stoppning (strumpor), sömnad, virkning, vävning MONOKEL cyklop, förstoringsglas, glasögon, skidglasögon, solsamlare, spegelboll OMELETT hamburgare, kokt ägg, pannkakor, pizza, råa äggulor, spagetti (med äggula på) ALLIGATOR barracuda, groda, hammarhaj, sköldpadda (jätte-), sågfisk, t-rex DALMATINER cockerspaniel, gråhund, labrador, pudel, schäfer, tax KABBELEKA gullkrage, maskros, näckros, smörblomma, smörboll, tussilago KACKERLACKA fästing, gräshoppa, huvudlus (hårlus), mygga, myra, skalbagge KATAMARAN flotte, isjakt, kajak, kanot, roddbåt, segelbåt LILJEKONVALJ blåsippa, gullviva, harsyra, linnea, styvmorsviol, vitsippa TERMOMETER pincett, sax, spruta, stetoskop, schweizisk kniv, sjuksköterskeklocka KINEMATOGRAF Eastman (stillbildskamera), Leica (stillbildskamera), Rolliflex (stillbildskamera), rullbandspelare, teleskop, trattgrammofon MULTIPLIKATION addition, lika med, procent, roten ur, subtraktion, summa SEKRETERARE frisör, kassabiträde, lärare, servitris, sjuksköterska, städerska ZEPPELINARE flygplan, helikopter, luftballong, paraglider, segelflyg, stridsflygplan 3.3 Testförfarande Testningen genomfördes på flera olika platser, i konferenslokaler hos företag, i församlingshem, i Afasiföreningens lokaler och i försökspersoners hem allt för att så många försökspersoner som möjligt skulle kunna delta. En del lokaler var helt tysta, i andra kunde man höra omgivande ljud (röster). Efter att kontakt tagits, via organisationer, föreningar och personliga kontakter, bokades tider med de som visade intresse för att delta. Vid detta tillfälle fick personerna information om villkor för deltagande samt hur testet skulle gå till. Vid andra tillfällen intresserades personer för studien på plats och fick sålunda information om studien och testförfarandet där. 20