ALZHEIMER OCH ANDRA DEMENSSJUKDOMAR

Transkript

1 DEMENSSJUKDOMAR Epidemiologi, introduktion, diagnostik, behandling Minneskliniken Malmö Skånes universitetssjukhus Sebastian Palmqvist Leg. läkare, Med. dr. Neurologiska kliniken Lund Skånes universitetssjukhus ALZHEIMER OCH ANDRA DEMENSSJUKDOMAR drabbade av demenssjukdom i Sverige År 2050 beräknas 100 milj ha alzheimer världen över. Kostar 51 miljarder/år ( = stroke + hjärt/kärl + cancer) VAD ÄR DET SOM KOSTAR? 14% 2% 1% 1% 14 4% Specialistvård och primärvård (varav läkemedel 1%) 14% Informell vård 15% 15 67% 67 82% Kommunen Boende Slutenvård HT/Dagvård Öppenvård Informell vård Läkemedel Prof Lennart Minthon, Neuropsykiatriska kliniken, SUS Malmö

2 Det friska åldrandet Reservkapaciteten MILD MEDEL SVÅR DEMENS Tid Minnesförsämring Annan tankeförsämring Påverkan på daglig förmåga Mer än 6 mån Reservkapacitetshypotesen Uppkomst av Alzheimers sjukdom Reservkapaciteten MILD MEDEL SVÅR DEMENS Minnesförsämring Annan tankeförsämring Påverkan på daglig förmåga Mer än 6 mån Tid De vanligaste demenssjukdomarna Alzheimer Lewy body demens Vaskulär demens

3 De vanligaste demenssjukdomarna Alzheimer Lewy body demens Vaskulär demens OVANLIGARE DEMENSSJUKDOMAR Parkinsons sjukdom med demens Frontallobsdemens Progressiv icke-flytande afasi Creutzfeldts-Jakobs PSP med demens MSA med demens Kortikobasal degeneration Semantisk demens Huntington MS med demens ALS med demens ANDRA ORSAKER TILL KOGNITIV SVIKT AV DEMENSDIGNITET Depression Hjärntumör Normaltryckshydrocephalus Infektioner (borrelia, syfilis etc) Läkemedelsbiverkan Saltrubbning (Na, Ca) Annan somatisk sjukdom Alkohol och droger Annan psykiatrisk sjukdom Paramaligna fenomen Etc.

4 KRITERIER FÖR DEMENS Försämring av kognition - som påverkar arbete eller dagliga aktiviteter - leder till försämring av tidigare funktionsnivå - orsakas inte av konfusion, psykiatrisk diagnos eller annat tillstånd Kognitiv försämring påvisas genom anamnes och neuropsykologisk testning Minst 2 domäner påverkade - minne, exekution, visuospatial förmåga, språk, personlighet/ beteende McKhann et al, Alzeimer s & Dementia, 2011 Viktigt med specifik demensdiagnos! Utan diagnos: sämre omhändertagande och behandling Felaktig specifik diagnos: ökade kostnader och ökat lidande. AAIC Jul 17, 2013 ALZHEIMERS SJUKDOM

5 FRISKFAKTORER VID ALZHEIMER Hög utbildning Måttligt med alkohol Motion Medelhavskost Rikt socialt nätverk RISKFAKTORER VID ALZHEIMER Ålder Kvinnligt kön ApoE ε4 genen Högt blodtryck Högt kolesterol Diabetes Depression Ökat homocystein/lågt B12 Rökning Fetma ALZHEIMERS SJUKDOM Ansamling av plack (beta-amyloid) i hjärnan Att jämföra med ateroskleros vid hjärtinfarkt och stroke?

6 ALZHEIMERS SJUKDOM Person med lättare minnesbesvär - stabil Person med lättare minnesbesvär - Alzheimer Amyloid-PET ALZHEIMERS SJUKDOM Fosforpålagring i nervernas transportsystem tangles / tau patologi ALZHEIMERS SJUKDOM Andra processer Inflammation Oxidativ stress Mitokondriedysfunktion Vaskulära skador

7 ALZHEIMERS SJUKDOM Kriterier för (sannolik) Alzheimer s sjukdom Uppfyller demens kriterier för Smygande start över mån/år Tydlig försämring av kognition - Anamnestisk (vanligast) - Visuospatial - Exekution Diagnos används inte om - Uttalade infarkter - Uppfyller Lewy bodykriterier - Uppfyller kriterier för språkdemens eller annan sjukdom som förklarar symtomen McKhann et al, Alzeimer s & Dementia, 2011 VASKULÄR DEMENS Den vanligaste varianten SUBKORTIKAL VASKULÄR DEMENS

8 SUBKORTIKAL VASKULÄR Uttalade vitsubstansförändringar och/eller lakunära infarkter Behöver inte vara plötslig och stegvis, utan ofta smygande och successiv. Vanligaste orsak: Småkärlssjukdom EXEMPEL PÅ SYMTOM VID SUBKORTIKAL VASKULÄR DEMENS Småstegig gång Dysartri Rigiditet Gråtmildhet, agitation eller annan personlighetsförändring Uppmärksamhetsstörning Exekutiva störningar (mental rigiditet, apati, svårt med strategi/planering) Minnesstörning Förlångsammad kognition Urininkontinens ANDRA FORMER AV VASKULÄR DEMENS Blanddemens (oftast vaskulär och alzheimer) Multiinfarktdemens Strategisk infarkt (t ex thalamus, gyrus angularis) Hemoragisk vaskulär demens CADASIL

9 KRITERIER VASKULÄR DEMENS 1.Uppfylla kriterier för demens 2.Cerebrovaskulär sjukdom - Symtom på hjärninfarkt ( neurologiska bortfall ) OCH - Infarkter/vitsubstansförändringar på CT/MR som förklarar symtomen 3.Samband mellan 1 och 2 - Demens inom 3 mån från en stroke - Abrupt start, stegvis förlöpande, fluktuerande Roman et al 1993 UTREDNING av demenssjukdom VAD ÄR SJUKVÅRDEN SKYLDIG AV SVARA PÅ? Hos patient som söker för eller lider av kognitiv svikt Lider patienten av en demenssjukdom? I så fall, vilken demenssjukdom? Vilka funktionsnedsättningar orskar den och vad kan göras åt dessa?

10 BASAL UTREDNING Anamnes Somatisk & psykisk undersökning Blodprov Kognitionsbedömning (MMSE + klocktest) Hjärnavbildning CT Bedömning av funktions- och aktivitetsförmåga ANAMNES Av både patient och närstående. Symptomankät: symptomenkat.pdf Fokusera på start, förändring jämfört med tidigare och progress. Utgå ifrån hjärnskadeperspektiv (förenklad modell). MINNET

11 ARBETSMINNE PROSPEKTIVT MINNE EPISODISKT MINNE När-! minne" Långtids-! minne"

12 SEMANTISKT MINNE PROCEDURMINNE ANAMNES Övriga temporallobsskador Språkförståelse Tolkning av synintryck ( vad )

13 Bearbetning av synintryck

14

15 ANAMNES Parietallobsskador Kroppens förhållande till omgivningen Räkning/läsning/skrivning Praktiska sysslor Integrering Hitta av information vid gång/bilkörning/cykling (parietalt+temporalt)

16 ANAMNES Frontallobsskador Initiativ Planering Flexibilitet Omdöme Beteende och social förmåga Verbal (expressiv) förmåga Känslohantering Inhibering Vakenhet/trötthet Trögare tanke och rörelse Gång och sluddrigt tal Urininkontinens ANAMNES Subkortikala skador Imiterar ofta frontala symtom (känslo- och beteendestörning samt dysexekution) SOMATISK OCH PSYKIATRISK UNDERSÖKNING Depressionsvärdering - HADS - GDS (30) Hallucinationer/psykos Ortostatiskt blodtryck Parkinsonism Neurologiska bortfall

17 BLODPROV Calcium TSH Homocystein (B12, Folat) Vid behov Hb, Vita, CRP, SR, leverstatus, krea etc. Ännu inget diagnostiskt? Na (APO E) Frågeställningar: HJÄRNAVBILNING Datortomografi Infarkter Generell atrofi Regional atrofi (ffa mediala temporalloben och hippocampus) Vitsubstansskador (grad av) Tecken på normaltryckshydrocephalus Förändring jmf med tidigare BEDÖMNING AV FUNKTION Via arbetsterapeut Annars utifrån anamnes Fokus på instrumentell ADL

18 Bedömningsskalor för funktion: FAQ (Functional Activities Questionnaire functional-activities-assessment-tool.pdf IADL (Instrumental ADL) BEDÖMNING AV KOGNITION Socialstyrelsens rekommendationer: - MMSE (MMT) - Klocktest Behöver ofta kompletteras med andra tester. NATIONELLA RIKTLINJER FÖR DIAGNOSTIK Neuropsykologisk testning Lumbalpunktion MR Funktionell hjärnavbilning - SPECT Amyloid-PET? Utvidgad utredning