Ur nefrologisk synvinkel
Definitioner Makrohematuri - Blod i urinen som ger synlig färgff rgförändring i form av röd d eller brunfärgad rgad urin Mikrohematuri - Ej synlig för f r blotta ögat Påvisas med urinsticka eller med mikroskopi s.k. sediment (>2 röda r blodkroppar/synfält) lt)
Definitioner (forts..) Symptomatisk - Förenad med subjektiva besvär r och/eller lab avvikelser Makrohematuri ett symptom Isolerad - Utan symptom eller i övrigt avvikande fynd
Makroskopisk hematuri - Behöver inte alltid vara blod i urinen - Finns andra orsaker till missfärgning - Mediciner (Rifampicin( Rifampicin, Doxorubicin m fl) - Födoämnen (betor, björnb rnbär, r, färgf rgämnen etc) - Metaboliter (Gallfärg rgämne, porfyrin mm) - Verifiera alltid med urinsticka och helst sediment! - Efter centrifugering: rött r sediment, klar supernatant
Makroskopisk hematuri Värdering av hematuri
Felkällor llor för f r urinsticka Falskt positiv - Hemoglobin (hemolys( hemolys) - Myoglobin (rhabdomyolys) - Oxiderande agens (rengöringsmedel) ringsmedel) Falskt negativa - Askorbinsyra (C-vitamin tabletter) Verifiera hematuri med sediment (menstruation, tillblandning)
Orsaker - Extrarenal blödning - Glomerulär sjukdom - Renal icke-glomerul Glomerulär hematuri - Intet av ovanstående ende
Extrarenal blödning - 65% av patienter med hematuri har extrarenal orsak - Infektion (20-25%) 25%) som regel även pyuri, om negativ odling överväg chlamydia och tbc - Konkrement (ca 20%), ca 90% av konkrement är kalciuminnehållande, llande, dvs syns påp rtg (obs cystinuri, uratsten) - Cancer (15-20%) fr a prostata men även uroepithelial ca
Glomerulär sjukdom - Proliferativ glomerulär sjukdom - Primär - IgA-nefrit (vanligast) - Post streptokock nefrit - Membranoproliferativ glomerulonefrit - RPGN - Sekundär - Systemsjukdomar (t ex vaskulit, Good-Pasture Pasture, SLE, cryoglobulinemi)
Glomerulär sjukdom (forts ) - Icke proliferativ glomerulär sjukdom - Membranös glomerulonefrit - Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) - Diabetes nefropati
Glomerulär sjukdom (forts ) - Familjära njursjukdomar - Alport syndrom - Benign familjär hematuri - m fl
Renal icke-glomerul Glomerulär hematuri - Cancer, oftast enbart hematuri - Vaskulär r (njurinfarkt, malign hypertoni m fl) - Papillnekros (t ex diabetes, sickle cell anemi) - Metabol (t ex hypercalcuri och hyperurikosuri) - Läkemedel (t ex antikoagulans, interstitiell nefrit) - Familjär r (t ex polycystisk njursjukdom) - Trauma
Annat - Ansträngnings ngnings utlöst hematuri - Efter kraftig ansträngning ngning (t ex marathonlöpning pning) - Makroskopisk eller mikroskopisk hematuri - Orsak oklar, urinblåsa/ sa/glomeruli - Försvinner helt inom 48-72 timmar
Klinisk värderingv - Anamnes: - Tidig hematuri (uretra?) - Sen hematuri (blåsa?) - Dysuri (infektion?) - Urinstråle (prostata?) - Anfallsvis smärta (sten alt papillnekros?) - Hereditet (polycystisk( njursjukdom, Alport?) - Ledbesvär, muskelvärk, solkänslighet nslighet,, hudutslag, näsblod (systemsjukdom?)
Klinisk värdering v (forts ) Status - Hypertoni (nefrit/nefros nefros,, artärstenos rstenos?) - Svullnad (nefrit/nefros nefros?) - Palpabel resistens (tumör/cystnjurar?) - Prostata palp (förstorad/kn rstorad/knölig?) - Hörsel (Alport(?) - Ledsvullnad, hudutslag (systemsjukdom?)
Klinisk värdering v (forts ) Sticktest - Proteinuri (nefrit/nefros nefros?) Sediment - Synliga röda r blodkroppar (faktiskt hematuri?) - Dysmorfa röda (Glomerul( Glomerulär sjukdom?) - Vita blodkroppar (infektion?) - Röda blodkropps cylindrar (akut nefrit!) - Korniga cylindrar (aktiv glomerulonefrit?) - Vax cylindrar (äldre( glomerulonefrit?) - Specifika kristaller (t ex cystin)
Klinisk värdering v (forts ) Dysmorfa röda
Klinisk värdering v (forts ) Erytrocytcylinder
Klinisk värdering v (forts ) - Basala blodprover - CRP, Hb, LPK, TPK, Na, K, Ca, Alb,, Kreatinin - Basala urinprover - REDIA, Sediment, U-odlingU
Förslag till klinisk värdering v av symptomatisk hematuri
Förslag till klinisk värdering v av Isolerad mikro hematuri Individuell bedömning
Polycystisk njursjukdom Autosomalt dominant nedärvning Upptäcks som regel mellan 30-50 års ålder Prevalens 1/1000 1/4500, ca 10% av dialyspatienter
Polycystisk njursjukdom Cystutveckling inom fr a tubuli och bowmans kapsel Levercystor i 40-70% av fallen, förekommer f även i andra organ Aneurysmutveckling
Polycystisk njursjukdom Klinik: - Buksmärta - Flanksmärta - Hematuri - Huvudvärk Fynd: - Cystomvandlade njurar - Njursvikt - Levercystor - Hypertoni - Cerebrala aneurysm - Hjärnbl rnblödning
Polycystisk njursjukdom Behandling - Ingen specifik - Blodtrycks behandling - Infektions behandling - Dialys - Transplantation
Alports syndrom Minst 3 av 4 kriterier - Njurpåverkan (hematuri( hematuri/njursvikt) - Hörselnedsättning (sensorineural( sensorineural) - Hereditet - Biopsi fynd (defekt GBM) Prevalens ca 1/5000
Alports syndrom Nedärvning - Flertalet fall X-bunden X dominant nedärvning - Fåtal fall med autosomal recessive nedärvning - Oklart om autosomal dominant existerar Patogenes - Defekt bildning av alfa 5 kedjor i kollagen typ IV
Alports syndrom Klinik - Hematuri (vanligast) - Initialt normal GFR - Försämrad njurfunktion fr a hos mänm - Hörselnedsättning - Ögonpåverkan (lenticonus( lenticonus,, katarakt, makulaförändringar ndringar)
Alports syndrom Behandling - Ingen specifik behandling - Sedvanlig njurbehandling (blodtryck, medelst ACEI/A-II) II) - Dialys - Njurtransplantation (obs anti-gbm nefrit)
Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Förtunning av det glomerulära ra basalmembranet till 50% Defekt bildning av alfa 3 & 4 kedjor i typ IV kollagen Autosomalt dominant nedärvning Prevalens osäker (1-10% 10% i populationsstudier)
Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Karaktäriseras riseras av: - Mikroskopisk glomerulär hematuri - Minimal/ingen proteinuri - Normal njurfunktion (njursvikt ovanligt Alport?)
Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Behandling: - Ingen specifik - Behandla ev hypertoni (kausalt samband?) - Dialys - Njurtransplantation vid terminal njursvikt
Nephropatia epidemica (sorkfeber) Hemorragisk feber med renalt syndrom Orsak - Hanta virus (i Sverige Puumalavirus) Spridning - Urin, feces eller andra kroppsvätskor från n smittade gnagare (i Sverige skogssork)
Nefropatia epidemica (sorkfeber) Epidemiologi - Drabbar ca 150 000 individer/år r i världenv - Förkommer i Sverige som regel norr om Dalälven lven Mortalitet - 5-10% i Koreansk hemorragisk feber - 0.5% för f r mildare Europeiska former
Nefropatia epidemica (sorkfeber) Klinik (nordisk variant) - Inkubationstid 2-62 6 veckor - Feber/influensa liknande bild - Illamående/kr ende/kräkningarkningar - Ev hudblödningar dningar - Rygg/flanksmärta - Hematuri/proteinuri - Njursvikt (varierande grad)
Nefropatia epidemica (sorkfeber) Diagnos - Serologi Behandling - Ingen specifik - Understödjande djande - Ev dialys Nordisk form som regel självutl lvutläkande