Svår behandlingsresistent nefros Individuell bedömning i samråd med hemorten hur ofta pat behöver komma.

Transkript

1 Stödjande dokument 1 (6) Riktlinjer för samarbete mellan Barnnefrologi vid ALB Huddinge ( Barnnefro ) och de fyra Norrlandstingen (Norrbotten, Västerbotten, Västernorrland och Jämtland) För remitterade patienter där kontakten inte är av engångskaraktär skall vid utskrivningen inremitterande läkare eller bakjour vid inremitterande klinik kontaktas för information om vårdtiden och fortsatt planering. NEFROS Kongenital nefros I samband med diagnos behöver barnet ofta vård dygnet runt i 1-2(-6) mån inom Barnnefro för att korrigera rubbningar i vätskebalans, elektrolyter, mineraler, hormoner, nutrition m.m. och för allmän vård och för krisomhändertagande. Patienten behandlas med albumin-infusion 1-2 ggr dagligen via central infart. Pga trombosbenägenhet behöver pat ställas in på Waran eller behandlas med Fragmin. När patienten varit stabil under en längre period, kan hemskrivning ske med hemsjukvård på hemorten. Därefter behöver patienten komma på kontroll till Barnnefro ca 1-2 ggr/mån enligt vår erfarenhet. pga att det handlar om en liten svårbedömd patientgrupp även för erfarna barnläkare. Kontroller kan med fördel däremellan ske på hemorten. Svår behandlingsresistent nefros Individuell bedömning i samråd med hemorten hur ofta pat behöver komma. Cyklosporinbehandlad nefros Njurbiopsi och njurfunktionsundersökning minst vartannat år på Barnnefro för att kontrollera förekomst av cyklosporintoxicitet via biopsi. Kontakt efter kontroll för individuell vårdplan. SVÅRA NEFRITER OCH VASKULITER I denna grupp får en individuell bedömning göras. Kontakt med hemortsbarnläkare för att göra individuell vårdplan, var närmast kontrollen bör ske mm. Första tre månaderna bör barnet kontrolleras på Barnnefroenheten. När den akuta sjukdomsaktiviteten minskar tar Barnnefro kontakt med hemorten för uppdelande av kontrollerna. I de fall patienterna behöver tung immunosuppression (iv Sendoxan, Mabthera etc) rekommenderar vi att minst varannan kontroll och/eller inläggning sker på Barnnefro. Patienterna kan också behöva få träffa nefrologiskt inriktad dietist eller kurator med erfarenhet av svår njursjukdom så att dessa kan förmedla råd vidare till hemorten. Vid återbesöken i lugnare skede, avstämning med hemorten om uppföljning.

2 Stödjande dokument 2 (6) NJURBIOPSI Vi rekommenderar att njurbiopsi på barn utförs på Barnnefrologiskt centrum. Om man genomför egna biopsier på hemorten och man önskar råd av Barnnefro ang handläggningen ska biopsin skickas till Patologen, Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge (remiss till patologen med önskan om demonstration Barnnefrorond SAMT brev/remiss till Barnnefrokonsult för klinisk info och att PAD kommer att demonstreras). Då kommer biopsin visas på gemensam patologrond vilket är till stor fördel för bedömning och beslut om åtgärd. Elektiv njurbiopsi Ansvarig avdelningsläkare lämnar information vid utskrivning om att hemortsläkare kommer ge besked om njurutredningen. Om bedömning och PAD-svar är rel okomplicerat och förväntat resultat ges besked om diagnos och uppföljning vid behov via videolänkbesök med hemortsbarnläkare, patienten och familj hos hemortläkaren samt barnnefroläkare i Huddinge. Om däremot oväntade fynd framkommer i utredningen konfererar hemortsbarnläkare och barnnefrokonsult om uppföljning och tid ordnas för besök vid Barnnefro. Hemortsbarnläkaren ger beskedet till familjen att de kommer få en snar uppföljning i Huddinge av de fynd som gjorts samt ger en tid för besöket. För diagnos och behandling av akut njursjukdom bör patienten komma för bedömning, undersökning, behandling samt biopsi till Barnnefro. Då akut sjukdom pågår inväntar patienten sitt biopsisvar under vårdtiden i Huddinge. CKD (NJURSVIKT) CKD stadium 3 (GFR ml/min/1.73 m 2 ) Redan vid måttligt nedsatt njursvikt finns rubbningar i metabolismen som påverkar aptit, tillväxt, skelett och blodbild mm som behöver uppmärksammas. Det är viktigt att redan tidigt gå in med åtgärder för att förebygga senare komplikationer. Vi rekommenderar att vi får etablera kontakt med patienterna, i form av årskontroller, redan under denna period för att kunna erbjuda information, egenutbildning och ge rekommendationer av behandling och uppföljning till hemorten. Individuell bedömning för varje patient var denne ska kontrolleras ska göras. Föräldrarna ska vara informerade och Barnnefro ska tydliggöra var ansvaret för patientens vård ligger genom tex informationsöverföringsmöten med video där föräldrar, Barnnefro och hemläkare deltar. Detta medför ökat förtroende för hemklinik och tydliggör att vi överlämnar ansvaret till hemklinik. CKD stadium 4 (GFR ml/min/1.73 m 2 ) Kontroller på Barnnefro var 3:e mån och däremellan kontroller på hemorten vb. Om njurfunktionen är stabil kan individuell bedömning göras om var kontrollerna ska utföras, minimum bör patienten komma 2 gånger per år för att driva transplantationsutredningen framåt. Pat och familjen behöver förberedas inför dialys/transplantation (undervisning). Översyn av behandling. Kontakt med nefrologiskt skolad dietist. Ställningstagande till gastrostomi. Översyn av accessbehov (PAC, fistel, CDK, dialyskateter). Dialysinformation (skall alla få oavsett om dialys kommer att behövas eller ej). Uroterapeutbedömning och QoL värdering ska genomföras. Pretransplantationsutredning behöver påbörjas inkl översyn av behov av vaccinationer. Undersökningarna kan göras på hemortskliniken, men det underlättar om undersökningarna utförs på Barnnefro för att få samlad, samtidig bedömning. Diskussion och information om njurdonation. Remiss till närmaste njurmedicinska klinik för utredning av potentiell njurdonator skrivs när man

3 Stödjande dokument 3 (6) uppskattar att det är mindre än 2 år kvar till barnet når terminal njursvikt (dvs behov av dialys eller transplantation). Handläggning i enlighet med National Kidney Foundations guidelines CKD stadium 5 (GFR < 15 ml/min/1.73 m 2 ) Kontroller på Barnnefro ca 1 gång/ mån beroende på svårighetsgrad och progresshastighet. Kontroller däremellan på hemorten vb. Om njurfunktionen är stabil kan individuell bedömning göras om var pat ska kontrolleras nästkommande gång, man måste vara medveten om att njurfunktionen dock kan sjunka snabbt varför exakt schemaläggning av kontrollerna inte kan ske. Pretransplantationsutredning slutföres/uppdateras om ej gjort tidigare. Klarläggande av donationsstatus; transplantation med levande eller avliden donator? Utredning av potentiell njurdonator om sådan finns (utförs på hemorten). Transplantationskonsult när pretransplantations- och donatorsutredningar är slutförda för bestämning av transplantationsdatum. Dialysstart om GFR < 10 ml/min/1.73 m 2. DIALYS Dialysbehandling startar på Barnnefro/neo. Vårdplanering mellan hemort och barnnefro är nödvändig och kan ibland också inkludera neo hemort-neo ALB. Vårdtiden blir oftast lång pga att denna patientgrupp är medicinskt mycket komplicerad samt att dialyskomplikationer i form av peritoniter, kateterdysfunktion mm kan förekomma. Peritonealdialys är egenvård och föräldrar tränas upp av dialyssjuksköterska vid Barnnefro. Erfarenheten har visat att när barnet är i stabilt dialysskede tar det ofta 2-3 v att lära upp föräldrar att sköta dialys och detta sker på Astrid Lindgrens Barnsjukhus. De flesta föräldrar behöver dessutom stöd av assistenter framför allt föräldrar med enskild vårdnad och anpassning av lägenhet kan behöva göras vilket kommunen måste arrangera. Dessa assistenter tränas av dialyssköterska vid ALB/föräldrar. Under löpande vård vid ALB ska hemorten informeras om progress varje vecka. Peritonealdialyskontroller Barn i PD skall kontrolleras på Barnnefro. Efter utskrivning från Barnnefro ska dialyskontroll ske initialt 1 ggn/vecka som bland annat innebär genomgång av dialysprotokoll, undersökning, provtagning, kontroll av nutrition och tillväxt (vb kontakt med dietist), kontroll av PD-ingång mm. När medicinskt stabilt läge uppnås kan besöken successivt glesas ut till var tredje vecka, efter individuell bedömning. Hemorten ska alltid ha uppdaterad information med journalkopia från varje besök samt telefonkontakt om något var avvikande vid besöket. Videolänksmöte underlättar uppföljningen av patienterna. Peritonit-pm ska finnas att tillgå på hemklinikerna för att snabbt kunna göra initiala åtgärder (adekvat provtagning och initiering av antibiotikabehandling) vid misstänkt peritonit. Vården vid peritonit sker vid ALB. Hemodialyskontroller Om hemodialys genomförs på hemorten rekommenderar vi kontroller på Barnnefro minst 1 ggn/mån. Hemodialysen på hemorten sköts av vuxennjurmedicin. Barnnefro i Huddinge håller hemortsbarnläkare informerade om vården. Det är viktigt att behålla barnperspektivet med tillväxt,

4 Stödjande dokument 4 (6) nutrition, familjesituation, vaccinationer, transplantationsutredning mm. TRANSPLANTATION Följande schema förutsätter att förloppet är stabilt och som förväntat. Vid misstänkt rejektion/snabbt stigande kreatinin, även från låga nivåer, av oklar genes skall pat genast erbjudas utredning och behandling på Barnnefro/Transplantationskliniken Huddinge. I övriga situationer kontroller enl. överenskommelse. Uppföljningen efter njurtransplantation bygger på ett samarbete mellan Barnnefro och transplantationskliniken. De första tre månaderna efter transplantation har transplantationskliniken det primära ansvaret och barnnefrologerna är konsulter. Efter tre månader har barnnefrologerna huvudansvaret i nära samarbete med transplantationskliniken. En kort information till hemklinikläkaren ska ske vid överföring av patienten från transplantationskliniken till barnkliniken kring patienens status. 0-3 mån efter transplantation Läkarbesök 1ggr/vecka på Transplantationskliniken Karolinska Huddinge. Provtagning 2ggr/vecka. 1 provtagning/vecka på Karolinska Huddinge i samband med läkarbesök. 1 provtagning/vecka på hemorten. Provsvar faxas till Transplantationsmottagningen på Transplantationskliniken 3-12 mån efter transplantation Första året efter transplantation är kritiskt ur avstötningssynpunkt och barnet ska kontrolleras hela året i Huddinge. Hemorten ska informeras regelbundet och ungefärliga målnivåer för immunsuppression under resp. period ska förmedlas. Efter 6 mån utvärderas i videolänksmöte behandling och kontroller samt beslutas om fortsatta 6 mån kontroller eller ev ny fördelning. 3- månaders kontroll (3 månader efter njurtransplantation) görs på Barnnefro med ultraljud tx njure, Iohexolclearence, 24 timmars blodtryck, blod- och urinprover samt läkemedelskoncentrationer. 3-6 månader efter transplantation sker läkarbesök 2 ggr/månad och provtagning 1 gång/vecka, varannan gång på Barnnefro, varannan gång på hemorten. Hemortsbarnläkaren som fått målnivåer för proverna bedömer provsvaren på prover tagna på hemorten och konsulterar Barnnefrokonsulten vb ( ). Inga prover faxas. Barnnefro ansvarar för att bedöma proverna som tas vid kontrollerna på Barnnefro. Provsvaren från hemortsprovtagningen förmedlas till Barnnefro med brev till tx-koordinator Maria Forss, B76, Karolsinka universitetssjukhuset, Stockholm, månader efter transplantation sker läkarbesök plus provtagning 1/månad företrädesvis på Barnnefro. Om provtagning behövs mellan återbesöken görs denna på hemorten. Hemortsbarnläkaren som fått målnivåer för proverna bedömer provsvaren på prover tagna på hemorten och konsulterar Barnnefrokonsulten vb ( ). Inga prover faxas. Barnnefro ansvarar för att bedöma proverna som tas vid kontrollerna på Barnnefro. Provsvaren från hemortsprovtagningen förmedlas till Barnnefro med brev till tx-koordinator Maria Forss, B76, Karolsinka universitetssjukhuset, Stockholm,.

5 Stödjande dokument 5 (6) 1-2 år efter transplantation sker läkarbesök varannan månad på Barnnefro och provtagning 1 ggn/månad. Varannan provtagning på Barnnefro i samband med läkarbesök, varannan gång på hemorten. Hemortsbarnläkaren som fått målnivåer för proverna bedömer provsvaren på prover tagna på hemorten och konsulterar Barnnefrokonsulten vb ( ). Inga prover faxas. Barnnefro ansvarar för att bedöma proverna som tas vid kontrollerna på Barnnefro. Provsvaren från hemortsprovtagningen förmedlas till Barnnefro med brev till tx-koordinator Maria Forss, B76, Karolsinka universitetssjukhuset, Stockholm,. Individuell bedömning om var kontrollerna ska ske då patienternas förlopp kan vara väldigt olika. Mer än 2 år efter transplantation sker läkarbesök och provtagning 4 ggr per år. Dessa kan företrädesvis ske vid Barnnefro, men efter gemensamt beslut vid videolänks möte kan barnet kontrolleras var 6 månad vid Barnnefro. Provtagning 1 ggn/månad på hemorten. Läkare på hemorten ansvarar för bedömning av de prover som tagits på hemorten, ställningstagande till ev åtgärder och fortsatt handläggning utifrån dessa. Om situationen är stabil kan kontrollerna på Barnnefro successivt glesas ut och 10 år efter transplantation kan det räcka med årskontroller. Undre prepubertala fasen kan fler av kontrollerna sker på hemorten men under puberteten kan det vara av värde att intensifiera kontrollerna vid Barnefro då problem med compliance brukar uppstå. Årskontroller Samtidigt som föräldrarna får kallelse till årskontroll, ska information gå till hemortskliniken med förfrågan om specifika frågor inför årskontrollen, sammanfattning av året som gått samt tydlig ansvarsfördelning om vilka undersökningar som ska genomföras på hemorten och vilka vi planerar utföra. Årskontrollen görs på Barnnefro en gång per år tom barnet fyllt 18 år. Syftet är att få en samlad bild av patientens och graftets status och funktion ur medicinsk synvinkel men också för att få en uppfattning om hur patienten mår ur psykosocial synpunkt då detta påverkar compliance. Om vissa undersökningar görs hemma länkas bilderna till Barnnefro så att Barnnefro kan begära skyltning för bedömning. Det är dock svårt att få en synkroniserad bild av samtliga undersökningaresultat och kunna ge bedömning och rekommendation om undersökningarna görs hemma. Övergången från barn till vuxen är en mycket vulnerabel tid då många transplanterade organ går förlorade pga bristande compliance. I årskontroller ingår följande som kan göras på hemkliniken och svar ska inkomma inom givna tidsrymder: Skelettålder: 1 års kontroll, därefter bara under GH behandling (genomförs årligen). Ögonkonsult initialt årligen de första 3 åren sedan vb. Ögonläkaren ska vara tränad i kortisonbiverkningar och blodtrycksförändringar. Tandläkare (kan med fördel göras på hemorten ifall utomlänspatient) årligen. EKG Viss provtagning: Hb, LPK, TPK, Na, K, magnesium, krea, urea, CRP, B-glukos. Ca, P, albumin, urat, st bik, ASAT, ALAT, AlkF, Bilirubin, GammaGT, HDL, 25-OH vit D. Urinodling. Varicella och hepatitserologi.

6 Stödjande dokument 6 (6) I årskontroller ingår följande som ska göras på Barnnefro : Ultraljud transplanterad njure inkl. uretär och blåsa, nativa njurar, lever, mjälte, lgll. Iohexolclearence EEG vid första årskontrollen, sedan enbart ifall patologisk. Ekocardiografi årligen ifall hypertoni, annars vartannat år. 24 timmars blodtryck Dietistkonsult Hudkonsult Miktionsanamnes, urinflöde och resurin. Provtagning: u-sticka, u-alb/krea. Tacrolimuskonc. PTH, f-kolestrol, f-triglycerider, LDL, HDL, 25-OH vit D, HbA1c. Det är viktigt att vid kontroll av njurtransplanterad patient ta hänsyn till aktuellt GFR. Även de njurtransplanterade patienterna utvecklar vanligtvis varierande grad av njursvikt (sk CKD-T) och årskontrollernas innehåll kan behöva anpassas utifrån hur pass uttalad njursvikten är. Årskontrollerna ska planeras så effektivt som möjligt så att onödiga övernattningar undviks , Nina Perrin, sektionschef Nefrosektionen, VC BM1 Versionshistorik Varje dokument bör innehålla en historik som för varje version talar om vad som ändrats, vem som gjort ändringen och när ändringen gjordes. Version Datum Förändring och kommentar Ansvarig Förtydligat kring ansvar för provsvar Nina Perrin Borttaget är fenazon och galaktostest i årskontroll Nina Perrin