Vanliga njuråkommor hos barn. Catrin Furuhjelm ht 2009

Transkript

1 Vanliga njuråkommor hos barn Catrin Furuhjelm ht 2009

2 Njurfunktion GFR= Glomerular Filtration Rate Ökar första två veckorna ml/min /1,73 kvm. 6 mån: runt 80 ml/min /1,73 kvm Efter 2 år: ml/min /1,73 kvm

3 Kreatinin Cystatin C Clearence

4

5 Njurens funktioner: Utsöndra slaggprodukter (glomeruli) Reglera syra bas balansen (tubuli) Reglera vätske och saltbalansen (tubuli) Reglera Ca-fosfat balansen (tubuli) Erytropoetin Hb (interstitiella celler) Renin blodtrycket (juxtaglomerulära apparaten)

6 Njurfunktion Tecken på njursvikt: Oliguri <0,5 ml/kg/timme Snabbt sjunkande GFR Hyperkalemi Hyper/hypotoni Acidos Tecken på långvarig nedsatt njurfunktion: Anemi Dålig tillväxt Bensmärta

7 Symtom och tecken på att njurarna kan vara påverkade av sjukdom Hematuri Proteinuri Hypertoni Acidos Polyuri/polydipsi Ödem Trötthet Allmän sjukdomskänsla GFR behöver ej alltid vara påverkat vid ett fåtal symptom

8 Hematuri Blod Infektion Trauma Tumör Glomerulonefrit Njursten Cystnjurar Nefropatier Njurvenstrombos Hydronefros Blödningsrubbning Benign familjär recidiverande hematuri Övrigt Inte blod Rödbetor Eosinfärgämnen Läkemedel (ex laxantia) Urater (tegelrött om konc.urin) Hemoglobinuri (ex hemolys) Myoglobinuri (ex brännskada)

9 Hematuri Prevalens på en akutmottagning 0,13% (Ingelinger -77) Lätt diagnostiserade orsaker uvi 26% perineal irritation 11% trauma 7% meatusstenos med sår 7% koagulationsrubbning 3% sten 2% Orsaker som kräver mer u.s. recidiverande makroskopisk 5% akut nefrit 4% obstruktion, cystit, tumör oklart 32% 1% av vardera portvinsfärgat= från njuren Klarrött= från urinvägarna

10 Hematuri. När utreda? Makroskopisk hematuri Upprepade prov med minst ++ på testremsa (>50 röda per mikroliter) Ofta uteslutningsdiagnos Ofta oklart

11 Benign familjär hematuri Thin basement membrane disease Familjär Autosomalt dominant / oftast Incidens 5-9% Asymptomatisk / oftast Mikroskopisk hematuri Mild - måttlig proteinuri (< 1,5 g/d) / ibland Normal njurfunktion / oftast Inga extrarenala manifestationer Merparten god prognos

12 Proteinuri Normalt mg/dygn u-albumin/u-kreatinin <2.5 mg/mmol Proteinuri finns hos 1-10% av friska barn. Proteinurins ursprung Prerenal Glomerulär Tubulär Ökad mängd plasmaprotein (ex myelom) Ökad glomerulär permeabilitet Defekt tubulär reabsorbtion (små molekyler)

13 Proteinuri orsaker Albuminuri: Ortostatisk Sekundär Glomerulär sjd Benign om allt annat u.a. Feber, fysisk aktivitet, hjärtinsuff, mm Nefros, glomerulonefrit, systemsjukdom Albumin/kreatinin kvot tas som stickprov. Morgonurin

14 Proteinuri När remittera från VC och utreda? Akut remiss +++ på testremsa, ödem, förhöjt BT Remiss Bestående ++ Avsluta Övergående ++ och + Ortostatisk proteinuri

15 Hypertoni Normalvärdeskurvor för kön, längd och ålder finns. ( Vanligaste orsaken hos barn: Njuråkomma + CoA (yngre barn) Essentiell HT (äldre barn)

16 Vanligast i ett barnklientel Njursjukdom Nefrotiskt syndrom 1/6000 barn Postifektiös glomerulonefrit (APSGN) IgA nefrit Alports syndrom / heriditär nefrit Systemsjukdom med njurengagemang Henoch-Schönlein purpura SLE

17 Nefrotiskt syndrom Påverkan på glomerulär filtration av protein Massiv albuminuri Hypoalbuminemi (>(1-) 3 g/dygn) (>800 mg/mmol) (< 25 g/l) Hyperlipidemi Ödem

18 Nefrotiskt syndrom Komplikationer vid långdragen nefros Infektion Tromboembolism Hormonella störningar Njursvikt

19 Nefrotisk syndrom Initial behandling Prednisolonschema 6+6 v, recidivschema Vid steroidresistens eller mycket täta recidiv Njurbiopsi och ev. immunsuppression Minimal Change Nefrit (vanligast)

20 Postinfektiös glomerulonefrit Nefritogena grupp A streptococcer som utlöst nefrit Pharyngit Tonsillit M-typ AS-titer 12 ASO (Anti DNAs) Impetigo Pyodermi 49 AntiDNAs

21 Postinfektiös GN Risk att utveckla APSG av streptokockinfektion <2% Risk att utveckla nefrit av nefritogena streptococcer 15% Antal subkliniska fall på ett kliniskt fall 4-5 %

22 Postinfektiös GN Vanligt förlopp 2 v före debut Infektion t.ex. tonsillit Debut Förhöjt BT, s-kreatinin, u-hemoglobin, u- protein, ASO, oliguri Komplementkonsumption sänkt C3 Efter 2 v Minskad proteinuri, hematuri och lägre BT Efter 4-6 v Efter 12v Normalt BT, s-kreatinin, C3, u-protein Periodvis mikroskopisk och makroskopisk hematuri t.ex. vid öli. Efter 1-2 år Ingen hematuri.

23 Postinfektiös GN Penicillin i 10 dygn (Erytromycin) Natrium- och vätskerestriktion Dryck: förra dygnets urinmängd + c:a 400 ml/m2 Diuretica t.ex. Furesemid vb Antihypertensiva vb Sängläge vid hypertoni Daglig mätning av vikt, dryck, urin och BT. Upprepade njurfunktionsprover (uteslut RPGN)

24 Hur vet jag att det inte är någon allvarlig nefrit som kräver specifik behandling? Kliniskt förlopp + följ Krea! C3, C4, ANA, ANCA, anti GBM ak

25 En vattendelare vid tidig diagnostik är C3 Sänkt C3 Postinfektiös nefrit SLE Normalt C3 IgA nefrit Henoch-Schönleins purpura

26 IgA nefrit Debut Kliniskt förlopp Hematuri, proteinuri ev. ÖLI Normalt BT, s-kreatinin, C3 Inom 2 månader efter HSP Efter 2 veckor Ingen hematuri eller proteinuri Vid ny Öli Proteinuri, ev makroskopisk hematuri

27 IgA nefrit Behandling Försök kan göras med ACE-hämmare Fiskolja Corticosteroider, även i pulsar Cyklosporin Immunglobulin i.v. Om man har kvarstående proteinuri eller aggressiv njurbiopsibild

28 IgA-nefrit Prognos Överlevnad av njurarna Efter 10 år 80-87% Efter 20 år 75% Ogynnsamma prognostiska faktorer Höggradig proteinuri Hypertension Nedsatt njurfunktion vid debut Uttalade biopsi förändringar

29 IgA-nefrit Patogenes S-IgA är förhöjt liksom IgA i slemhinnor. Komplex deponeras i glomeruli Skadar glomeruli Frisätter tillväxtfaktor (IL-6) som stimulerar mesangial cell proliferation

30 Henoch-Schönleins purpura Symptom Hudblödningar vanligast på underben och klinkor Ledsvullnad och smärta som kommer och går Gastrointestinala symptom t.ex. tunntarmsinvagination Njurengemang Makroskopisk hematuri 20-30% Proteinuri +mikr. Hematuri 30-70% Njursymptomen upptäcks inom 4-8 v (90% av dem)

31 Henoch-Schönleins purpura Debutålder Sällan under 6 månaders ålder 50% < 5 år Börjar ofta 1-3 v efter öli orsakat av streptococcer, mycoplasma, varicellae, Hepatit B Andra utlösande faktorer: matallergen, läkemedel, vaccinationer, trauma Oklar genes men njurbiopsibild som vid IgA-nefrit.

32 Henoch-Schönleins purpura Behandling Inläggning vid buksmärtor o/e hypertoni Ev. metylprednisolon Ev. cytostatika Prognos Beror på njurbiopsibild Med > 50% crescents får 18% kronisk njursvikt, 37% transplantation Få crescents hos > 80% som blir helt friska

33 Alports syndrom Heriditär nefrit Progressiv oftast hos män (njursvikt efter års ålder) Män blir sjuka medan kvinnor är bärare ibland med symptom men oftast enbart lätt hematuri/proteinuri Oftast med neurogen hörselnedsättning (> 10 år) Associerad med ögonförändringar (linsen) Oftast X-bunden ärftlighet