Inflammatoriska Systemsjukdomar. Björn Lövström Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

Transkript

1 Inflammatoriska Systemsjukdomar Björn Lövström Reumatologiska kliniken Karolinska Universitetssjukhuset

2 Exempel Systemsjukdom Flicka 19 år. Söker VC. >6 mån vita fingrar och tår. Ont i lederna. Prover tas. Remiss Reum.Icke-rökare. Ej P-piller. Tonsillektomerad 5åå. Sensommaren -14. Vita fingrar (blå, röda). Vårvinter -15 Ledbesvär händer, fötter, knän (smärta, svullnadskänska) Något muntorr, ej ögon. Uttalad trötthet. Ej feber. Håravfall. Puffy hands, inga tydliga synoviter. Lab: SR 39 Crp 13 Hb 115, MCV 80 LPK 3,7 TPK 104 El-fores: lätt infl, måttlig IgG stegring (18 g/l) Albumin 35, U-sticka u a. ANA: starkt pos kornigt mönster. ENA (ANAspec): Nukleosom +, RNP68 +, Scl-70 +, Sm +, SmRNP + SS-A (Ro-52, Ro60) +, dsdna IFL ++ titer 100. Komplement; lågt C3 0,53 (0,67-..), C4 0,06 (0,13-..) Lung röntgen: u a

3 Inflammatoriska systemsjukdomar Allmänsymtom (trötthet, sjukdomskänsla, feber, viktnedgång) Drabbar flera organsystem Inflammation Ofta fynd av autoantikroppar Mycket varierande symtom beroende på vilka organ som drabbas

4 SLE Sjögrens Syndrom Systemisk skleros Polymyosit - Dermatomyosit Antifosfolipidsyndrom

5 SLE Systemisk lupus erytematosus Kronisk inflammatorisk systemsjukdom Förlöper ofta i skov Autoimmun sjukdom prevalens 0.1% Kvinnor : män = 6:1 Ålder år vid insjuknandet Etiologi till stor del okänd

6 SLE -vilka organsystem drabbas? Rörelseapparaten Hud och slemhinnor Njurar Blodbild Hjärta Lungor Nervsystem

7 Vanligen mild sjukdom drabbande hud, leder och blodbild MEN Kan också vara allvarlig och drabba njurar och nervsystem

8 Varför får man SLE? Genetiska faktorer Hormonella faktorer UV-ljus Miljöfaktorer Infektioner? Immunologisk störning bl.a produktion av autoantikroppar ledande till inflammation och vävnadsskda

9 Rörelseapparaten artralgier (migrerande) artriter (ej destruerande) tenosynoviter

10 Hud och slemhinnor Utslag (fjärilsexantem) Solkänslighet Håravfall Hudvaskulit Diskoida hudutslag Munsår - ofta smärtsamma

11 FJÄRILSEXANTHEM DISKOID LUPUS SLE-MUNSÅR

12

13 Njurar Njurengagemang hos ca 30% Glomerulonefrit med hematuri och/eller proteinuri Diagnos mha njurbiopsi Tidigare allvarlig sjukdom ledande till njurinsufficiens och ökad mortalitet SYMTOMFATTIGT- obs! ta u-sticka på SLE pat!

14 Blodbild Lymfopeni Trombocytopeni Anemi (inflammatorisk/hemolytisk) Hjärta Pericardit Myocardit

15 Lungor Pleurit - vanligast (ca 50 %) Lungemboli Interstitiell lungsjukdom/lungfibros pulmonell hypertension

16 Nervsystem trötthet, oro, depression kognitiv störning migrän epilepsi psykos stroke polyneuropati

17 Auto-antikroppar vid SLE ANA (Anti-Nuclear Antibodies), Antikroppar mot olika kärnantigen (DNA, kärnproteiner, protein-nukleinsyrakomplex) ANA förekommer hos ca 95 % av SLE men är ospecifikt! Specifikt för SLE Anti-dsDNA Anti-Sm

18

19 Kriterier (4 av 11) 1. Fjärilsexantem 2. Diskoida hudutslag 3. Solkänslighet 4. Munsår 5. Artriter 6. Serosit (pleurit eller pericardit) 7. Njurinflammation 8. Neurologisk sjukdom (psykos, epilepsi) 9. Hematologisk sjukdom 10. Immunologisk störning ( anti-dna, anti-sm) 11. Antinukleära antikroppar

20 Lab Blodstatus (anemi, trombocytopeni, leukopeni) SR (ofta förhöjt) CRP (sällan förhöjt) ANA, DNA-ak U-status Krea

21 Behandling Beroende av svårighetsgrad och vilket/vilka organ som är drabbat Analgetika, NSAID Antimalariamedel (klorokinfosfat) Kortison Azatiprin Cyklofosfamid- vid nefrit och CNS-engagemang Mycofenolatmofetil Ritximab- anti B-cellsbeh

22 Beh forts. Undvika sol Ej röka Motion

23 Prognos 1950 var 4-årsöverlevnad 50% 2007 var 15-års överlevnad 85% Ökad mortalitet jfr normalbefolkn ffa hjärtkärlsjuklighet

24 SLE Diagnos baseras på typiska kliniska fynd i kombination med fynd av typiska antikroppar

25 Diagnos? Behandling? Hur gick det för vårt fallexempel? Prover Okt -15: SR 7, CRP<1, Hb 125, TPK 157

26

27 Antifosfolipidsyndrom (APS) Förekommer som isolerat tillstånd del av systemsjukdom, ffa SLE Klinik kardiolipin-ak tromboser trombocytopeni recidiverande spontanaborter

28 APS-forts Flertalet med trombos recidiverar Recidiv ofta med samma manifestation som vid debut: Arteriell Venös Obstetrisk Behandling styrs av klinik ffa antitrombotisk

29 Sjögrens syndrom (SS) Kronisk inflammatorisk sjukdom drabbande ffa exokrina körtlar Kardinalsymtom: ögontorrhet (keratoconjunctivitis sicca) muntorrhet (xerostomi) Primär ss utan annan inflammatorisk sjukdom Sekundär ss med annan inflammatorisk sjukdom (t.ex RA)

30 Ögontorrhet Schirmers test Epitelskador (Rose-Bengal färgning

31 Muntorrhet Mätes med salivationstest

32 SS - ibland annat än torrhet artralgier, artriter trötthet hypergammaglobulinemi purpura fr.a. på benen

33 SS - terapi Symtomlindrande Tårersättning Saliversättning Noggrann tandvård Vid artriter Analgetika, NSAID, antimalariamedel

34 Systemisk skleros - sklerodermi Kronisk sjukdom med okänd genes Ovanlig Karaktäriseras av fibrotisering av hud och underhud samt blodkärl (vaskulopati) Varierande grad av organengagemang ffa lungor, hjärta och njurar Stel och stram hud Raynaud

35 Diffus systemisk scleros Utbredd över bål och extremiteter Associerad med inre organengagemang Sämre prognos Begränsad systemisk scleros CREST Calcinos Raynaud Esofagusdysmotilitet Sclerodactyli Teleangiectasier

36 Sclerodactyli

37 Karpmun

38 Raynaud

39 Lungfibros

40 Subcutan calcinos

41 Systemisk skleros (SSc) Terapi kärlvidgande mot Raynaud (kräm glycerylnitrat, Ca-blockerare) medel mot reflux ACE-hämmare vid hypertoni Cyklofosfamid + kortison vid alveolit Ilomedin (prostacyclin), vid svår Raynaud o sår Endotelinreceptor-blockad vid pulmonell hypertension

42 Polymyosit och Dermatomyosit - inflammatorisk muskelsjukdom Proximal muskelsvaghet Ibland engagemang av svalgmuskulatur Hud: erytem, periorbitala blålila ödem och röda, förtjockade hudförändringar på ffa knogar (gottrons papler) Ibland associerat med malignitet

43 Heliotropt exantem

44 Gottrons papler

45 Myositer - diagnostik Klinik Muskelenzymstegring ffa CK Elektromyografi (EMG) Muskelbiopsi Beh: Kortison Immunosuppression-methotrexat, azatioprin Sjukgymnastik

46 FRÅGOR???