Ur nefrologisk synvinkel Definitioner Makrohematuri - Blod i urinen som ger synlig färgförändring i form av röd eller brunfärgad urin Mikrohematuri - Ej synlig för blotta ögat Påvisas med urinsticka eller med mikroskopi s.k. sediment (>2 röda blodkroppar/synfält) 1
Definitioner (forts..) Symptomatisk - Förenad med subjektiva besvär och/eller lab avvikelser Makrohematuri ett symptom Isolerad - Utan symptom eller i övrigt avvikande fynd Makroskopisk hematuri - Behöver inte alltid vara blod i urinen - Finns andra orsaker till missfärgning - Mediciner (Rifampicin, Doxorubicin m fl) - Födoämnen (betor, björnbär, färgämnen etc) - Metaboliter (Gallfärgämne, porfyrin mm) - Verifiera alltid med urinsticka och helst sediment! - Efter centrifugering: rött sediment, klar supernatant 2
Makroskopisk hematuri Värdering av hematuri Felkällor för urinsticka Falskt positiv - Hemoglobin (hemolys) - Myoglobin (rhabdomyolys) - Oxiderande agens (rengöringsmedel) Falskt negativa - Askorbinsyra (C-vitamin tabletter) Verifiera hematuri med sediment (menstruation, tillblandning) 3
Orsaker - Extrarenal blödning - Glomerulär sjukdom - Renal icke-glomerulär hematuri - Intet av ovanstående Extrarenal blödning - 65% av patienter med hematuri har extrarenal orsak - Infektion (20-25%) som regel även pyuri, om negativ odling överväg chlamydia och tbc - Konkrement (ca 20%), ca 90% av konkrement är kalciuminnehållande, dvs syns på rtg (obs cystinuri, uratsten) - Cancer (15-20%) fr a prostata men även uroepithelial ca 4
Glomerulär sjukdom - Proliferativ glomerulär sjukdom - Primär - IgA-nefrit (vanligast) - Post streptokock nefrit - Membranoproliferativ glomerulonefrit - RPGN - Sekundär - Systemsjukdomar (t ex vaskulit, Good-Pasture, SLE, cryoglobulinemi) Glomerulär sjukdom (forts ) - Icke proliferativ glomerulär sjukdom - Membranös glomerulonefrit - Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) - Diabetes nefropati 5
Glomerulär sjukdom (forts ) - Familjära njursjukdomar - Alport syndrom - Benign familjär hematuri - m fl Renal icke-glomerulär hematuri - Cancer, oftast enbart hematuri - Vaskulär (njurinfarkt, malign hypertoni m fl) - Papillnekros (t ex diabetes, sickle cell anemi) - Metabol (t ex hypercalcuri och hyperurikosuri) - Läkemedel (t ex antikoagulans, interstitiell nefrit) - Familjär (t ex polycystisk njursjukdom) - Trauma 6
Annat - Ansträngnings utlöst hematuri - Efter kraftig ansträngning (t ex marathonlöpning) - Makroskopisk eller mikroskopisk hematuri - Orsak oklar, urinblåsa/glomeruli - Försvinner helt inom 48-72 timmar Klinisk värdering - Anamnes: - Tidig hematuri (uretra?) - Sen hematuri (blåsa?) - Dysuri (infektion?) - Urinstråle (prostata?) - Anfallsvis smärta (sten alt papillnekros?) - Hereditet (polycystisk njursjukdom, Alport?) - Ledbesvär, muskelvärk, solkänslighet, hudutslag, näsblod (systemsjukdom?) 7
Klinisk värdering (forts ) Status - Hypertoni (nefrit/nefros, artärstenos?) - Svullnad (nefrit/nefros?) - Palpabel resistens (tumör/cystnjurar?) - Prostata palp (förstorad/knölig?) - Hörsel (Alport?) - Ledsvullnad, hudutslag (systemsjukdom?) Klinisk värdering (forts ) Sticktest - Proteinuri (nefrit/nefros?) Sediment - Synliga röda blodkroppar (faktiskt hematuri?) - Dysmorfa röda (Glomerulär sjukdom?) - Vita blodkroppar (infektion?) - Röda blodkropps cylindrar (akut nefrit!) - Korniga cylindrar (aktiv glomerulonefrit?) - Vax cylindrar (äldre glomerulonefrit?) - Specifika kristaller (t ex cystin) 8
Klinisk värdering (forts ) Dysmorfa röda Klinisk värdering (forts ) Erytrocytcylinder 9
Klinisk värdering (forts ) - Basala blodprover - CRP, Hb, LPK, TPK, Na, K, Ca, Alb, Kreatinin - Basala urinprover - REDIA, Sediment, U-odling Förslag till klinisk värdering av symptomatisk hematuri 10
Förslag till klinisk värdering av Isolerad mikro hematuri Individuell bedömning Polycystisk njursjukdom Autosomalt dominant nedärvning Upptäcks som regel mellan 30-50 års ålder Prevalens 1/1000 1/4500, ca 10% av dialyspatienter 11
Polycystisk njursjukdom Cystutveckling inom fr a tubuli och bowmans kapsel Levercystor i 40-70% av fallen, förekommer även i andra organ Aneurysmutveckling Polycystisk njursjukdom Klinik: - Buksmärta - Flanksmärta - - Huvudvärk Fynd: - Cystomvandlade njurar - Njursvikt - Levercystor - Hypertoni - Cerebrala aneurysm - Hjärnblödning 12
Polycystisk njursjukdom Behandling - Ingen specifik - Blodtrycks behandling - Infektions behandling - Dialys - Transplantation Alports syndrom Minst 3 av 4 kriterier - Njurpåverkan (hematuri/njursvikt) - Hörselnedsättning (sensorineural) - Hereditet - Biopsi fynd (defekt GBM) Prevalens ca 1/5000 13
Alports syndrom Nedärvning - Flertalet fall X-bunden dominant nedärvning - Fåtal fall med autosomal recessive nedärvning - Oklart om autosomal dominant existerar Patogenes - Defekt bildning av alfa 5 kedjor i kollagen typ IV Alports syndrom Klinik - (vanligast) - Initialt normal GFR och ingen proteinuri, nefros utv hos 30-40% - Försämrad njurfunktion fr a hos män - Hörselnedsättning - Ögonpåverkan (lenticonus, katarakt, makulaförändringar) 14
Alports syndrom Behandling - Ingen specifik behandling - Sedvanlig njurbehandling (blodtryck, medelst ACEI/A-II) - Dialys - Njurtransplantation (obs anti-gbm nefrit) Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Förtunning av det glomerulära basalmembranet till 50% Defekt bildning av alfa 3 & 4 kedjor i typ IV kollagen Autosomalt dominant nedärvning Prevalens osäker (1-10% i populationsstudier) 15
Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Karaktäriseras av: - Mikroskopisk glomerulär hematuri - Minimal/ingen proteinuri - Normal njurfunktion (njursvikt ovanligt Alport?) Benign familjär hematuri Thin Basement membrane Nephropathy Behandling: - Ingen specifik - Behandla ev hypertoni (kausalt samband?) - Dialys - Njurtransplantation vid terminal njursvikt 16
Nephropatia epidemica (sorkfeber) Hemorragisk feber med renalt syndrom Orsak - Hanta virus (i Sverige Puumalavirus) Spridning - Urin, feces eller andra kroppsvätskor från smittade gnagare (i Sverige skogssork) Nefropatia epidemica (sorkfeber) Epidemiologi - Drabbar ca 150 000 individer/år i världen - Förkommer i Sverige som regel norr om Dalälven Mortalitet - 5-10% i Koreansk hemorragisk feber - 0.5% för mildare Europeiska former 17
Nefropatia epidemica (sorkfeber) Klinik (nordisk variant) - Inkubationstid 2-6 veckor - Feber/influensa liknande bild - Illamående/kräkningar - Ev hudblödningar - Rygg/flanksmärta - /proteinuri - Njursvikt (varierande grad) Nefropatia epidemica (sorkfeber) Diagnos - Serologi Behandling - Ingen specifik - Understödjande - Ev dialys Nordisk form som regel självutläkande 18