SINONASALA TUMÖRER KURS HUVUD-HALSRADIOLOGI KAROLINSKA/HUDDINGE 12-16 OKT 2015 VIVECA HENRIKSSON RAHM

SINONASALA TUMÖRER KURS HUVUD-HALSRADIOLOGI KAROLINSKA/HUDDINGE 12-16 OKT 2015 VIVECA HENRIKSSON RAHM

INNEHÅLL Epidemiologi och klassificering av sinonsala tumörer Värdet av DT resp MR vid utredning av sinonasala tumörer. Känna igen tillfällen då tumör bildmässigt kan misstänkas hos pat med sinonasala förtätningar. Bedöma/beskriva tumörutbredning och engagemang av intilliggande strukturer. Vanligaste tumörtyperna SCC Slemhinnemelanom Adenocarcinom Adenoid cystisk cancer SNUC Lymfom Vanliga benigna bifynd Osteom Fibrös dysplasi Några ovanliga men speciella tumörtyper Olfactoriusneuroblastom Juvenilt angiofibrom Inverterat papillom Ej tumörer från skallbasen, odontogena tumörer eller tumörer i mellanörat.

INCIDENS Under perioden 2008 2012 diagnostiserades i Sverige cirka 64 nya fall per år av maligna näs- och bihåletumörer. Incidensen har inte ökat under de senaste 20 åren. Könsfördelningen är 58 % män och 42 % kvinnor, och medianåldern vid diagnos är lika för män och kvinnor, 68 år. Över hälften av tumörerna utgår från näskaviteten. Incidensen av slemhinnemelanom i näs- och bihålor har ökat och diagnosen har sedan 2010 en egen TNM-klassifikation. Slemhinnemelanom ska registreras i SweHNCR som huvud- och halscancer, men ska också ingå i registreringen för maligna melanom. För utredning och behandling hänvisas till Nationellt vårdprogram för malignt melanom.

ANTAL FALL HH-CANCER I SVERIGE 2008-2012

HISTOLOGI Näs- och bihåletumörer är en komplex grupp av tumörer med ursprung från slemhinna, seromukösa körtlar, mesenkymal vävnad, neural eller neuroektodermal vävnad, hematolymfoida celler och odontogena vävnader. Den vanligaste tumörtypen är skivepitelcancer. Incidensen av slemhinnemelanom har ökat och är nu den näst vanligaste tumörformen i näsa och bihålor. Vidare förekommer adenokarcinom, lymfoepitelial cancer, odifferentierad sinonasal cancer (SNUC) m.fl. Fördelning av histologiska tumörtyper vid näs- och bihålecancer enligt SweHNCR: Skivepitelcancer 51 % Sinonasalt mukosalt melanom (SNMM) 15 % Adenokarcinom (intestinal, icke-instestinal) 9 % Karcinom av spottkörteltyp (vanligast adenoidcystisk) 7 % Sinonasalt odiffierentierat karcinom (SNUC) 6 % Andra cancerformer 12 %

SINONASALT TUMÖRER 44 OLIKA HISTOLOGISKA TYPER ENL WHO Epiteliala: Skivepitelcancer, adenocarcinom, adenoid cystisk cancer m fl Mjukdelstumörer: Hemangiopericytom, rhabdomyosarcom m fl Lymfom: Non-Hodkinlymfom, plasmocytom m fl Tumörer från ben och brosk: chondrosarcom, osteosarcom, m fl Blandade tumörer: Esthesioneuroblastom, SNUC, melanom, m fl

EPITELIALA TUMÖRER NEUROECTODERMALA, NEURONALA, NERVSKIDE- OCH CNS-TUMÖRER Papillom Skivepitelcancer Adenocarcinom Spottkörtreltumörer Adenoid cystisk cancer Mucoepidermoid cancer Pleomorft adenom Myoepitelial cancer Paragangliom Olfactoriusneuroblastom SNUC Malignt Melnom Perifer nervskidetumör Schwannom Neurofibrom Malign perifer nervskidetumör Meningeom Craniopharyngeom Chordom Gliom

LYMFOPROLIFERATIVA OCH HEMATOPOETISKA SJD Lymfom Multipelt myelom Extramedullärt plasmocytom Langerhans Cell Granulomatos BENIGNA OCH MALIGNA MJUKDELSTUMÖRER Vaskulära Angiofibrom Hemangiom Angiosarcom Hemangiopericytom Kaposi s Sarcom Muskel Leiomyom Leiomyosarcom Rhabdomyom Rhabdomyosarcom Lipoblastisk Lipom Liposarcom Fibroblastisk Fibrosarcom Malignt Fibröst Histiocytom Benignt Fibröst Histiocytom Myxom

BENIGNA OCH MALIGNA OSSEÖSA TUMÖRER Benigna tumörer Osteom Exostoser Osteochondrom Chondrom Osteid Osteom Osteoblastom Ossifierande Fibrom Tumörliknande tillstånd Fibrös Dysplasi Cherubism Jättecellstumör Jättecellsgranulom Aneurysmal Bencysta Padget s sjukdom Sarcom Osteosarcom Chondrosarcom ODONTOGENA TUMÖRER Käkcystor Folliculära cystor Periodontala cystor Odontogena keratocystor Utvecklingscystor Odontogena tumörer Ameloblastom Cementoblastom Odontom Med flera

OLIKA TUMÖRER HAR OFTA LIKARTAT UTSEENDE -vår roll är inte histologin! SCC RHABDOMYOSARCOM SNUC ADENOID CYSTISK CANCER ADENOCARCINOM LYMFOM

ETIOLOGI Rökning innebär en viss ökad risk. Lång tids exponering för trädamm innebär en ökad risk för adenokarcinom i näs- och bihåla liksom exponering för nickelföreningar, metalliskt nickel, sexvärt krom och polyaromatiska kolväten (PAH). Yrkesanamnes? HPV kan vara involverat i utveckling av benigna och maligna sinonasala tumörer. Av patienterna med inverterade papillom utvecklar 10 % skivepitelcancer.

SYMPTOM Sinonasala tumörer är ofta kliniskt tysta tills de når ett avancerat stadium. Hålrum sinonasalt tillåter stor tumörvolym före upptäckt. Samexisterande infektion kan maskera symptom på tumör och försena diagnos. Cirka hälften av fallen är i stadium IV vid upptäckt.

SYMPTOM Långvarig ensidig snuva Nästäppa Anosmi Blödning Recidiverande sinuiter som inte läker ut, särskilt hos äldre. Rodnad och svullen gingiva. Tänder som plötsligt blir lösa utan annan känd orsak. Smärta vid sammanbitning inom ett mindre område i överkäken. Trismus Epiphora Orbital smärta Diplpoi Exopthalmus Huvudvärk Funktionsbortfall relaterat till eng av ggl sphenopalatina eller n trigeminus Mjukdelssvullnad premaxillärt eller i pannan Obs! Tumörorsakade skelettdestruktioner ger ofta ringa smärta.

STADIUM VID UPPTÄCKT

KLASSIFIKATION MAXILLCANCER (American Journal Comittee on Cancer 2010, AJCC) T1: Begränsad till mucosan T2: Skelettengagemang, dock ej dorsalt T3: Dorsala käkhåleväggen, subcutis, orbitabotten, lamina papyracea, fossa pterygopalatina, ethmoidalceller T4a: främre orbita, skin, fossa infratemporalis, pterygoidplattor, lamina cribrosa, pannhålor eller sinus sphenoidalis. T4b: apex orbitae, dura, hjärna, mellersta skallgropen, clivus, epipharynx, kranialnerver (andra än V2).

T TNM-klassifikation och stadieindelning enligt UICC, TNM classification of malignant tumours, 7 th edition, 2009. Maxillarsinus 1 Tumör begränsad till slemhinnan utan benpåverkan 2 Benerosion eller destruktion inkluderande utbredning till hårda gommen och/eller mellersta näsgången, men ingen utbredning till maxillarsinus bakre vägg eller pterygoidplattorna 3 Infiltration i något av följande: posteriora väggen, subkutan vävnad, orbitagolv eller mediala orbitaväggen, fossa pterygoideus eller etmoidalsinus 4a 4b T KLASSIFIKATION Infiltration i något av följande: främre orbita, hud på kind, pterygoidplattor, fossa infraorbitalis, kribriformisplatta, sfenoid- eller frontalsinus Infiltration i något av följande: apex orbitalis, dura, hjärna, mellersta skallgropen, kranialnerver andra än trigeminus andra gren, nasofarynx eller clivus Näshåla och etmoidalsinus 1 Tumör begränsad till en del av näshålan eller etmoidalsinus, utan tecken på benpåverkan 2 Involverar mer än en subsite, med eller utan benpåverkan 3 Utbredning till orbitas mediala vägg eller golv, maxillarsinus, gommen eller kribriformisplattan 4a Utbredning till någon av följande: främre orbita, hud på näsa eller hud på kind alternativt minimal utbredning till främre skallbas, pterygoidplattor eller frontalsinus 4b Utbredning till något av följande: apex orbita, dura, hjärna, mellersta skallgropen, kranialnerver andra än trigeminus andra gren, nasofarynx eller clivus

METASTASER Metastaser till halsens lymfkörtlar är ovanligt vid näs- och bihålecancer. I en stor studie med > 700 patienter förekom lymfkörtelmetastaser i 1,6 % (sinus ethmoidale, silbenshålor) till 8,3 % (sinus maxillare, käkbenshåla) av fallen. I första hand till retropharyngeala lymfkörtlar och regio I resp regio II. Dåligt prognostisk tecken. N Storlek, utbredning 1 Ipsilateral körtel 3 cm 2a 2b 2c Ipsilateral körtel > 3 cm 6 cm Multipla ipsilaterala körtlar, ingen > 6 cm Kontralateral eller bilaterala körtlar, ingen > 6 cm 3 Körtel > 6 cm Metastasering till näsa och bihålor från annan primärtumör kan förekomma men är synnerligen sällsynt.

STADIEINDELNING N0 N1 N2 N3 T1 I III IVA IVB T2 II III IVA IVB T3 III III IVA IVB T4a IVA IVA IVA IVB T4b IVB IVB IVB IVB M1 är alltid stadium IVC. Fjärrmetastasering till skelett, lunga, lever och hjärna.

UTREDNING Om man misstänker tumör i sinus görs en rhinosinoskopi med biopsi, vid behov under narkos. Om tumören påverkar orbita eller alveolarben ska en ögonläkare respektive käkkirurg konsulteras. Radiologisk utredning: DT av huvud-hals och thorax med i.v. kontrastmedel. DT sinus utan i.v. kontrastmedel är otillräcklig. Komplettering med MR av tumörområdet Ev UL-FNAC av halsens lymfkörtlar Kompletterande MR av tumörområdet rekommenderas vid utbredda tumörer, särskilt om man misstänker tumörinväxt intrakraniellt, perineuralt, resp i orbita, eller om man inte kan skilja tumörväxt i en utfylld bihåla från avstängd vätska och inflammatoriska förändringar. Det är en fördel om DT- och MR-protokollen redan från början är anpassade för navigation.

BEHANDLING De flesta patienter får en kombinationsbehandling med preoperativ strålbehandling, eventuellt med cytostatika, och därefter operation. Vid stora tumörer (T3 T4) som bedömts resektabla gör man en utvärdering med MR och/eller DT i anslutning till att den preoperativa behandlingen avslutas. Om tumören då inte bedöms som tillgänglig för kirurgi fullföljs den onkologiska behandlingen med strålbehandling till fulldos. Kirurgi som enda behandling kan vara aktuell vid små tumörer (T1) där resektionen kan göras radikalt och där PAD visar tillfredsställande marginal.

KIRURGI Kirurgi bör genomföras 4 6 veckor efter avslutad preoperativ onkologisk behandling. Tumörer som är begränsade till käkhålans botten och överkäksgingivan kan opereras med partiell maxillektomi (överkäksresektion). Destruerar tumören övriga väggar utförs en radikal maxillektomi eller medial maxillektomi, inklusive etmoidektomi. Om orbitas benvägg är engagerad reseceras benet och rekonstrueras vid behov. Vid tumörutbredning med inväxt i periorbitalt fett, muskulatur eller apex (synnervsutträdet) gör man en total utrymning av ögonhålan. Är främre skallgropen involverad bör man överväga resektion av skallbasen tillsammans med neurokirurg. Modifierad eller radikal halslymfkörtelutrymning utförs endast om det finns metastaser. Det är viktigt att postoperativt få tätt mellan näsa och mun, för att både sväljning och tal ska fungera bra. Defekten i gommen efter en maxillektomi kan täckas med en obturatorprotes eller gomplatta som är färdigställd av en käkprotetiker, eller med lambåplastik.

POSTOP STATUS, OBTURATOR

EPITES

PROGNOS Den relativa 5-årsöverlevnaden är 55 %. Tumörer som utgår från näshålan har bättre prognos än övriga lokaler. Tumörer i stadium I III har god prognos. Inväxt i CNS, orbita, skallbasen eller nasofarynx är förenat med dålig prognos. Lymfkörtelmetastaser till halsen är ett prognostiskt dåligt tecken. Den histologiska typen är av prognostisk betydelse. Prognos i sjunkande ordning: Esthesioneuroblastom Adenoid cystisk cancer Lymfom Adenocarcinom (dock olika beroende på defferentiering) Skivepitelcanvcer SNUC Melanom

RADIOLOGINS ROLL Detektion!!! Beskrivning, underlag för klassificering Lokalisation Storlek Utbredning Engagemang av intilliggande strukturer. Bedömningsunderlag inför val av behandling Underlag för planering av vald behandling: Kirurgi: botten av främre resp mellersta skallgropen, fossa pterygopalatina, orbita och gom. Ibland samop med neurokirurg, käkkirurg, plastikkirurg etc Radioterapi: strålfält, inritning Ibland underlag för plastmodell inför op-planering Bilder för användning i peroperativt navigationssystem. Ej i första hand specifik diagnos. 44 olika celltyper! Enstaka undantag: t ex olfaktoriusneuroblastom, juvenilt angiofibrom.

DETEKTION Ofta stor tumör: uppenbar Ibland liten tumör Svår att skilja från t ex polyp Kan gömmas i intilliggande inflammatoriska/infrektiösa förändringar. Kan ge upphov till utbreda förtätningar sinonasalt, pga obstruktion av ostier. Viss karaktäristisk utbredning av sinonsasla förtätningar kan väcka tumörmisstanke.

STOR TUMÖR PERIFERT T-CELLSLYMFOM

LITEN TUMÖR LITEN SCC LATERALT HÖ NÄSCAV, KAN MISSAS HOS PAT MED INFLAMMATORISKA FÖRÄNDRINGAR SINONASALT. EXTERN US.

LITEN TUMÖR FORTS PET-CT PÅ ANNAN INDIKATION PÅVISADE TUMÖREN

INFLAMMATION CONTRA TUMÖR FÖRTÄTNINGAR MED OLIKA MÖNSTER INFLAMMATORISKA FÖRÄNDRINGAR OCCLUDERANDE PROCESS MEATUS NASI MEDIA

OCKLUDERANDE PROCESS VÄ MEATUS NASI MEDIA PX VISADE NK/T-CELLSLYMFOM I NÄSCAVITETEN

DT / MR ÄR KOMPLEMENTÄRA!

DT: Anatomi Bedömning av skelett: engagemang av skallbas, orbita, extrasinonasalt. Differentiering mellan benign resp malign benpåverkan Destruktion: aggressiv, malign Remodellering och neo-osteogenes: benign, långvarig Benmatrix: primär ben-/broskförändring Fibro-osseös läsion: vanligt bifynd, oftast benign, t ex osteom resp fibrös dysplasi MR: Tumör contra inflammatoriska förändringar och avstängd vätska. Invasion i skallbasen. Benmärgsengagemang: Sänkt fettsignal på T1 utan Gd, laddar kontrastmedel Intracraniellt engagemang: Dural förtjockning och kontrastuppladdning resp intracerebralt engagemang Orbitaengagemang: extraconalt, conalt, intraconalt Perineural tumörspridning.

Destruktioner SCC Metastaser Vissa lymfom Vissa sarcom BENFÖRÄNDRINGAR Remodellering av ben Mucocele Polyper Invertarade papillom Spottkörteltumörer Olfactoriusneuroblastom Många lymfom Många sarcom Scleros Sällan vid tumör Oftare vid kronisk inflammation och granulomatösa sjukdomar Förkalkningar Oftast vid kronisk inflammation, bakteriell eller fungal Sällan i tumörer Ibland i sarcom Ibland i olfactoriusneuroblastom Förkalkningar i inverterade papillom är oftast rester av destruerat ben

MR avstängd vätska Vätska och förtjockad slemhinna har ofta hög vattenhalt och därför hög signal på T2. Avstängd vätska laddar ej kontrastmedel. Signalmönstret i avstängd vätska kan variera pga bl a proteinhalt, viskocitet: Låg proteinhalt (mindre än 10%): Låg signal T1 och hög signal T2 Proteinhalt 20-25 %: Hög signal T1 och T2 Hög proteinhalt (mer än 25 %): Hög signal T1 och låg signal T2. Högre proteinhalt än 28 %: Låg signal T1 och T2, kan simulera luftad bihåla.

TUMÖR RESP INFLAMMATORISKA FÖRÄNDRINGAR DT/MR

TUMÖR RESP INFLAMMATORISKA FÖRÄNDRINGAR DT/MR

ORBITAENGAGEMANG DT/MR

INTRACRANIELLT ENGAGEMANG -bifynd på DT, MR före px visar vätska

VANLIGASTE TUMÖRTYPERNA

SKIVEPITELCANCER Vanligaste sinonasala tumören. Kan vara yrkesrelaterad: exposition för nickel, trädamm, krom mm. Upp till 30 år delay från exponering till manifest cancer. Relaterat till bl a invertrat papillom, tidigare joniserande strålning och immunosupression. Vanligast hos män, 50-70 åå. Majoriteten av tumörerna engagerar käkhålan, primärt eller genom överväxt. Tumörens storlek och lokalisation är prognostiskt viktig. Små tumörer misstolkas ofta som polyper, kronisk sinuit, obstuerad tårkanal etc. Tumören ofta stor vid upptäckt. Ofta skelettdestruktioner (70-90%) Svag kontrastuppladdning på DT, kan innehålla nekroser. Vid låg differentiering svår att histologiskt skilja från rhabdomyosarcom, melanom, storcelligt lymfom, m fl Endast ca 8-15% har regionala lymfkörtelmetastaser vid upptäckt. Behandlas med kirurgi och kompletterande extern strålning. Ej radikal kirurgi vid eng av skallbas, fossa pterygopalatina, epipharynx. Recidiv i 20-50% 80% av recidiv inom 1 år.

LÅGT DIFFERENTIERAD SCC HUDENGAGEMANG

LÅGT DIFFERENTIERAD SCC, INTRACRAN ENGAGEMANG

SLEMHINNEMELANOM Från melanocyter i sinonasal slemhinna. Mindre än 3% av MM i kroppen utgår från sinonasalt område. Vanligast hos vita män Oftast näshålan, därnäst käkhålor. 50-80 åå Ofta näsblödning som första symptom. Ofta små satellittumörer. Ofta regionala lymfkörtelmetastaser. Kan både remodellera och destruera ben. Rikt vaskulariserade, kontrastladdar på DT och MR. Många har hög signal på T1 redan före Gd, pga intern blödning alt innehåll av paramagnetiskt melanin. Histologiskt mycket varierad bild. Behandlas med kirurgi med eller utan extern strålning. Kan fjärrmetastasera till lungor, lymfkörtlar, hjärna, binjurar, lever och hud.

MM STATUS POST OP SLH- MELANOM NÄSBOTTEN VÄ TRE ST MELANOMRECIDIV I NÄSBOTTEN RESP KÄKHÅLANS SLEMHINNA

ADENOCARCINOM Olika typer: Intestinal typ, icke-intestinal typ. Ibland räknas även spottkörteltumörerna hit. Oftast män (75%) 60 åå Starkt relaterat till exposition för trädamm (intestinal typ). Trädammsrelaterad tumör oftast i näscav och i sinus ethmoidalis, vilket ger tidigare upptäckt o därmed bättre prognos. Icke-trädammsralaterad tumör oftast i käkhåla, vilket ger senare upptäckt och därmed sämre prognos. Kan bildmässigt inte särskiljas från SCC. Behandlas med kirurgi o/e extern strålning.

ADENOCARCINOM ADENOCARCINOM NÄSCAV OCH SINUS ETHMOIDALIS, MED AVSTÄNGNING PANNHÅLA, DT RESP MR

ADENOCARCINOM FORTS SAMMA PAT EFTER KEMORADIOTERAPI OCH OP MED STOR FETT- OCH MUSKELINNEHÅLLANDE LAMBÅ, FÖR TÄTNING MOT SKALLBASEN.

ADENOCARCINOM

ADENOID CYSTISK CANCER Malignt adenocarcinom av spottkörteltyp. Vanligaste spottkörteltumören (35%) Övriga är t ex pleomorft adenom, mucoepidermoid cancer, asinic cell cancer, carcinoma ex pleomorft adenom, ocnocytom m fl Vanligast i käkhålan. 30-60 åå Ej relaterad till miljöfaktorer. Ofta långvariga symptom före upptäckt. Smärta och domningar talar för perineural tumörspridning, vilket är karaktäristiskt. Perineural tumörspridning kan uppträda som skip lesions. Behandlas med kirurgi, kombinerad med extern strålning. Svårt att erhålla kirurgisk radikalitet. Kompletterande strålbehandling ger bättre lokal kontroll. Recidiv ofta inom 1 år, 70-90% inom 5 år. Även mycket sena lokoregionala recidiv och sen fjärrmetastasering till lungor (10-20 år)

ACC, T4N0M0, MAN 40 ÅR UTFYLLNAD FOSSA PP UTFYLLNAD VIDIANS KANAL K-LADDNING VIDIANS KANAL

ACC, MAN 40 ÅR FORTS POSTOP STATUS,UTAN OBTURATOR POSTOP STATUS, MED OBTURATOR PROGRESS TUMÖR FISSURA ORB INF OCH FOR ROTUNDUM TVÅ ÅR EFTER DIAGNOS

ACC VESTIBULUM NASI TILL BOTTEN FRÄMRE SKALLGROP SKIP LESION FRAMVÄGG PANNHÅLA VID DIAGNOS

ACC FORTS PROGRESS AV SKIP LESIONS 5 ÅR EFTER BEH M KIRIRGI O EXTERN STRÅLNING, DT O MR KOMPLEMENTÄRA

PERINEURAL TUMÖRSPRIDNING DT/MR

Pat 1: perineural tumörspridning Ett år efter op och strålning av adenoid cystisk ca dorsalt hö käkhåla, dov värk, utfyllnad fossa pterygopalatina.

Pat 1: 3 år post op o stråln Tillkomst av ptos- fissurer K-laddning längs Vidians kanal dx

Pat 1: 4 år postterapeutiskt Längs sinus cavernosus Ner i foramen ovale

Pat 1: 5 år postterapeutiskt Partiell facialispares, ggl geniculi. Pirrningar o domningar hö ansiktshalva.

Pat 1: 6 år postterapeutiskt Progress facialispares K-laddning n infraorbitalis Progress i sinus cavernosus Vid v opthalmica

Pat 1: 6,5 år postterapeutiskt Hö-sidig tuggmuskelatrofi Abducenspares-atrofi hö m rectus lateralis Benengagemang kring carotiskanalen, nedsatt fettsignal Kontrastuppladdning kring carotiskanalen

Pat 1: 7 år postterapeutiskt I bakre skallgropen längs n occulomotorius och n abducens. Progress i skallbasen kring carotiskanalen

PERINEURAL TUMÖRSPRIDNING DT Fissura orb sup Fissura orb inf Fossa pterygopalatina Reaktiv scleros

SNUC Sinonasal Undifferentiated Carcinoma (tidigare anaplastisk ) Möjligen typ av neuroendokrin tumör. Aggressiv tumör med snabb tillväxt och skelettdestruktioner. Oftast i näshålan. Ofta stor vid diagnos, pga snabb tillväxt. Ospecifik bild på DT och MR, kan ej särskiljas från t ex SCC. Oftare metastaser än andra sinonasala tumörer: regionala lymfkörtlar, skelett, CNS och lever.

SNUC SNABBVÄXANDE SKELETTDESTRUERANDE INTRACRANIELLT ENGAGEMANG DT RESP MR

RECIDIV SNUC, 6 MÅN EFTER KEMORADIOTERAPI INTRACEREBRALT DESTRUKTIONER SCLEROS OCH LYS

LYMFOM 50% av pat med lymfomsjd har manifestation i HH-området, ffa i halsens lymflörtlar. Bara 10% av lymfom i HH-området är extranodala: tonsiller, sinonasala caviteter resp gl thyroidea. Olika typer: B-cell resp T/NK-cell. T-cellslymfom kan vara associerade till EBV. Bulkig massa på DT och MR, laddar kontrastmedel, remodellerar eller destruerar ben. Behandlas med en kombination av extern strålning och kemoterapi.

LYMFOM PERMEATINA SKELETTDESTRUKTIONER OCH UTBREDNING SOM ETT BRÄM LÄNGS VÄ PANNHÅLAS INTERNA O EXTERNA CORTICALIS OCH LÄNGS ORBITATAKET

LYMFOM

VANLIGA BENIGNA BIFYND

OSTEOM Benign, välavgränsad, benbildande tumör, utgår från ben. Vanliga (kan ses i 1% av alla us vid bihålesymptom) Långsamväxande: 1,6 mm/år. Storlek: enstaka mm-flera cm. Ivory type bentät, Non-ivory-type kan innehålla områden av mjukdelstäthet. Ålder: över 20 åå. 50% 50-70 åå. Bredbasig eller skaftad, protruderar från bihålas vägg. Diagnos: DT. Kompletterande MR för att kartlägga komplikationer. Pannhålor (80%), ethmoidalsinus (20%), sällan käkhålor eller sphenoidalsinus. Asymptomatisk alt symptom sek till obstruktion av ostier, alt symptom sek till utbredning till orbita resp intracraniellt. Komplikarioner: förtätad bihåla, mucocele, CSF-läckage, pneumatocephalus, hjärnabcess. Behandling: Ingen, om asymptomatisk. Kirurgi vid symptom eller risk för komplikationer. Multipla vid Gardeners syndrom (sällsynt autosomalt dominant, intestinal polyposintestinalt adenocarcinom,benigna tumörer i subcutis, multipla osteom).

OSTEOM

OSTEOM

OSTEOM 2 Intermittent huvudvärk

OSTEOM

CHONDROMATÖS TUMÖR INGA HÅLLPUNKTER FÖR MALIGNITET I PAD

OSTEOSARCOM, MAN 40 ÅR DT SKALLE INTERNA FÖRKALKNINGAR

FIBRÖS DYSPLASI Normalt medullärt ben ersätts av svag osseös eller fibrös vävnad. Ideopatisk. Monostotisk (80%), polyostotisk (20%, oftast unilateral). Maxill,oftare än mandibel, oftare än pannben, oftare än sinus ethmoidalis o sinus sphenoidalis, oftare än temporalben. De flesta pat är yngre än 30 år vid diagnos, vanligare hos kvinnor. Ofta asymmetriskt buktande kind. Utbredning i bihålor, näscavitet, orbitae och kring neuroforamina kan leda till mucocele, nästäppa, synpåverkan och huvudvärk. Odistinkt avgränsad expansion av ben med intakt corticalis, långsammare expansion i vuxen ålder då skelettet slutat växa. Klassiskt ground-glass-utseende på DT. Kan innehålla områden av fibrös vävnad som kan ladda kontrastmedel och uppvisa högt upptag av FDG på PET. Diffdiagnoser: ossifierande fibrom, osteom, neo-osteogenes (efter kirurgi eller kron inflammation). Malign transformation i mindre än 1%.

FIBRÖS DYSPLASI DT, PAT 1, FÖDD -93

FIBRÖS DYSPLASI MR, PAT 1, FÖDD -93

OVANLIGA MEN SPECIELLA TUMÖRTYPER

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM ESTHESIONEUROBLASTOM, Ovanlig Från luktepitelet i näshålans tak (alt nässeptum eller conchor). Peak kring 20 resp 60 års ålder, (3-88 år) Riklig blödning vid biopsi. Regionala o fjärrmetastaser i upp till 38 % vid upptäckt. Ibland sena recidiv resp metastaser (upp till 20 år). CT och MR viktiga för kirurgisk planering. Utbredning till intilliggande ethmoidalsinus och käkhåla? Kontralaterala näscaviteten? Intracraniell utbredning? Duralt eller intracerebralt engagemang? Kan innehålla förkalkningar. Tydlig kontrastuppladdning. Ofta små cystor i periferin av intracraniell komponent, vilket är karaktäristiskt. Behandlas med kirurgi, ev kompletterat med radiokemoterapi. Kan metastasera längs hjärnhinnor.

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM 1

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM 2 Perterapeutisk DT och MR Postterapeutisk MR

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM, 2 Recidiv i näscavitet, ethmoidalceller, intracraniellt och i käkhåla.

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM 3 Flera us i samband med trauma, före diagnos. 4 år före Dx, vä näscav, sjukhus nr 1 2 år före Dx, progress vä näscav, utbredning till hö näscav, sjukhus nr 2 1 år före Dx, sjukhus nr 2

OLFACTORIUSNEUROBLASTOM 3 Vid diagnos: bialteralt i näscav, bilat intracran, vä sinus ethmoidalis, och botten av vä käkhåla.

JUVENILT ANGIOFIBROM Ovanlig Rikligt vaskulariserad Histologiskt benign, men lokalt aggressiv Nästan endast män, typiskt 10-18 år. Nästan alla utgår från området för fossa pterygopalatina/ foramen sphenopalatina (Vidians kanal?) och utbreder sig i dorsala näscaviteten och epipharynx, ibland även till sinus sphenoidalis, käkhåla o sinus ethmoidalis. Vidgning av fossa pterygopalatina. Ibland intracraniell utbredning via fossa pterygopalatina och fissurer. Deossifierar ben, kan se ut som aggressiv destruktion Cave biopsi, pga rik vascularisering. Selektiv angio för ev preop embolisering av feedingkärl (ofta a maxillaris o a pharyngea ascendens) Behandling: kirurgi. Kompletterande strålbehandling av ev ej resecerad intracraniell komponent. Lokala recidiv.

JUVENILT ANGIOFIBROM

JUVENILT ANGIOFIBROM, preterapeutiskt Exempel på eng av Vidians kanal / skallbas på DT resp MR

JUVENILT ANGIOFIBROM Postop Första recidivet Andra recidivet Slutligen tumörfritt

JUVENILT ANGIOFIBROM 4 Utbredning till fossa PP och fissuser vä Engagerar Vidians kanal

JUVENILT ANGIOFIBROM 4 T2, eng av fissurer T1Gd, engagemang av Vidians kanal och fossa PP T2, tydliga kärl TOF, kärl

JUVENILT ANGIOFIBROM 4 postterapeutiska bilder T2 T1Gd

INVERTERAT PAPILLOM Ovanlig Oftast solitär och unilateral Ibland associerade med HPV Ej orsakade av allergi, kron infektion,rökning eller miljöfaktorer. Ofta män 40-70 år. Utgår oftast från laterala näshåleväggen intill conca media och engagerar käkhåla resp ethmoidalceller. Hård vitaktig polyp. Innehåller hyperplastiskt skivepitel. Omgivande skivepitelmetaplasi och sivepitelhyperplasi medför hög recidivfrekvens (27-73% ) efter endast polypectomi. Behandlas med kirurgi av varierande omfattning. Carcinoma-ex-inverted papilloma i 3-24 %. Oftast SSC. Bildmässig variation från liten polyp till stor tumörmassa som remodellerar näshålan och sträcker sig in i bihålor. Ofta ospecifik bild på DT och MR, men kan också ha ormliknande utseende. Förkalkningar är kvarvarande benfragment. Väck misstanken vid unilateral tumor intill laterala näshåleväggen i området för conca media, ssk vid lodulerad yta och spridda förkalkningar.

INVERTERAT PAPILLOM, pat 1

IP, pat 5

IP pat 5

INTE ALLA SINONASALA PROCESSER HAR SINONASALT URSPRUNG - INVASIVT VÄXANDE HYPOFYSADENOM

METASTAS Fjärrmetastasering från övriga kroppen till huvudhalsområdet är ovanlig. Vanligast är metastas från: Njure Lunga Bröst Testis GI-kanalen

METASTAS, HYPERNEFROM

SLUT Tack!