VULVAKURSEN Noor, Knivsta. Cancer i vulva. Överläkare Olle Frankman (em) Konsult vid Ålands Centralsjukhus och Octaviakliniken

Transkript

1 VULVAKURSEN Noor, Knivsta. Cancer i vulva. Överläkare Olle Frankman (em) Konsult vid Ålands Centralsjukhus och Octaviakliniken

2 Vulvacancer, historik. Stockholmsmetoden:elkoagulation från 1920 fram till 1960-talet. Radikaloperation beskrevs av Basset 1912 och utvecklades av Stoeckel, Taussig och Way. Radiumhemmet och KS gyn.klin började operera 1960-talet, Ingelman-Sundberg troligen tidigare.

3 Vulvacancer, incidens, typer. Demografi. Förekommer c:a 150 fall om året. Medelåldern stigande nu c:a 75 år. Skivepitelcancer 80-90%.

4

5 Vulvacancer, incidens, typer. Demografi. Förekommer c:a 150 fall/ år, incidens (3/100000). Medelåldern stigande, nu ungefär 75 år. Skivepitelcancer 80-90%. Maligna melanom 5-8 %.

6 Vulvacancer, incidens, typer. Demografi. Förekommer c:a 150 fall om året, incidens (3/100000). Medelåldern stigande nu över 75 år. Skivepitelcancer 80-90%. Maligna melanom 5-8 %. Basalcellscancer 2-3 %.

7 Vulvacancer, incidens, typer. Demografi. Förekommer c:a 150 fall om året, incidens (3/100000). Medelåldern stigande nu över 75 år. Skivepitelcancer 80-90%. Maligna melanom 5-8 %. Basalcellscancer 2-3 %. Övriga: Bartholinica, sarcom, metastaser.

8 Vulvacancer, etiologi. Majoriteten av skivepitelcancrarna är HPVpositiva, precis som VIN. En stor minoritet är HPV-negativa. De allra flesta tumörfallen har annan vulvapatologi också, vid sidan av tumören: VIN, Lichen sclerosus, Lichen planus eller slutstadiet i en itch-scratch-cykel.

9 Etiologi vid skivepitelcancer i vulva. Man har sedan en tid känt till att det finns ett samband mellan vulvacancer och HPVvirus 16(18 och 31). HPV-viruset bildar ett protein E6. Detta i sin tur bildar ett komplex med den tillväxtreglerande genen p53. Därefter hittar man inte längre p53 i cellen.

10 Etiologi vid skivepitelcancer i vulva. I HPV negativa tumörer har man hittat en annan förändring i p53. Vid de DNAfärgningar man använder för att analysera generna framträder p53 märkbart svagare. Detta har tolkats som en åldersberoende mutation i p53.

11 Vulvacancer, stadieindelning. Tumören stadieindelas med hjälp av TNMsystemet, den enda gynekologiska tumören somär lämplig för detta system. T= primärtumören. N= regionala lymfknutor. M= fjärrmetastaser. Ny stadieindelning från 2009.Perioden närmast föregående stadieindelning.

12 Vulvacancer, stadieindelning. St. I A Tumör<2 cm, infiltration till 1 mm. St. IB som IA, infiltration mer än 1 mm. St. II Tumör>2 cm Även med spridning till anus eller nedre tredjedelen av vagina och/eller urethra St.III A-C Varje storlek på tumören med olika grader av rörliga metastaser. St. IVA och st.iv B varje tumorstorlek med antingen fixerade metastaser(a) eller spridning bortom ljumskarna(b).

13 VIN,differentierad,med ett microfocus med ytlig invasivitet i stromat + lymfkärl

14 Vulvacancer, andra prognostiska faktorer än stadieindelning. Förekomst av metastaser, samvarierar med: kärlinväxt, infiltrationsdjup och tumörstorlek. Nära 100% av alla tumörer med diameter > 8cm har metastaser(gog).

15 Vulvacancer. Behandling. Målsättningen med behandlingen: 1. Avlägsna tumören och bota patienten. 2. Identifiera de kvinnor som behöver tilläggsbehandling. 3. Återställa functiones naturales. 4. I obotliga fall åstadkomma bästa palliation.

16 Vulvacancer. Behandling. Behandlingen är mest kirurgisk. Cytostatika och strålning tilläggsbehandling eller för att krympa stora tumörer. Behanlingsprinciperna följer tumörens storlek i varje fall i stadium I och II.

17 Vulvacancer. Behandling. För stadium IB och II måste man utreda om det finns några lymfkörtelmetastaser. Dagen för operation sprutar man en radioaktiv lösning med teknetium lokalt i tumören. På operationsdagen identifierar man den första lymfkörteln närmast tumören: portvaktskörteln eller sentinel node.

18 Vulvacancer. Behandling. Samtidig operation av själva tumören och borttagande av portvaktskörteln. Om det finns cancer i körteln måste man göra en lymfkörtelutrymning och postoperativ strålbehandling vid ett senare tillfälle.

19 Vulvacancer. Behandling. Stadium IIIA. Som stadium II. Alltid postoperativ terapi mot lymfkörtlarna. Stadium III B-C. Individualiserad behandling efter postoperativ stadieindelning. Stadium IV. Individualiserad behandling. Sällsynt tumör. Överlevnadssiffrorna saknar evidens.

20 Vulvacanceroperationer.

21 Vulvacancer. Behandling. Följdbehandling: Lymfkörtelutrymningen görs antingen i samma seans men patienterna har troligen mer fördelar om det görs några veckor senare. Strålbehandling av vulva som organ svårt, mycket tangentiell strålriktning. Rutin mot ljumskarna vid metastaser.

22 Vulvacancer. Förlopp. Vanligast med recidiv de två första åren. Recidiv i ljumskar har mycket dålig prognos, recidiv lokalt kan behandlas med framgång. Interna metastaser vanligast, ibland förekommer erosioner i ljumskarna in till A. Femoralis med kärlkatastrof som följd.

23 Vulvacancer. Förlopp. Ibland förekommer mycket sena recidiv år efter primäroperationen. Tveksamt om detta är ett recidiv eller en ny tumör. Prognosen på dessa är ofta förvånansvärt dålig, ibland tidig fjärrmetastasering.

24 Nivåstrukturereing av vulvacancerbehandling Sökväg: Cancercetrum.se/samverkan. Gynekologisk cancer. Vulva Nationellt vårduppdrag. Verksamhetsbeskrivning.

25 Vulvacancer verksamhetsbeskrivning. Sedan ska vulvacancer behandlas på fyra kliniker Göteborg (SU), Linköping, Lund, Stockholm(KS Solna). Dessa enheter har all utrustning, personal och hjälpspecialiteter som behövs. Den som diagnostiserar en ny vulvacancer eller hittar ett recidiv ska ta kontakt med sitt regionala centrum.

26 Vulvacancer verksamhetsbeskrivning. Alla kvinnokliniker har fått ett exemplar av verksamhetsplanen, men jag skulle rekommendera att var och en som diagnostiserar en vulvacancer skaffar sig ett eget exemplar

27 Vilka patienter skall remitteras till nationellt centrum? Alla patienter med nydiagnostiserad biopsiverifierad vulvacancer. Alla patienter med stark misstanke om vulvacancer trots neg. biopsi. Alla patienter med nydiagnostiserat recidiv efter tidigare vulvacancer. Alla patienter med progredierande recidiv under behandling.

28 Gynekologens kompetenskrav vid misstanke om vulvacancer. Mät tumörens största diameter, kritisk storlek 4 cm. Tag stansbiopsier med en skiss av vulva för mapping. Undvik excisionbiopsier. Vid stark malignitetsmisstanke eller pos. PAD: CT thorax/buk/bäcken MR bäcken. Remiss till CHSCV.

29 Nivåstrukturering av vulvacancerbehandling. Detaljer om vem man kontaktar etc. finns i den skrift vars sökväg finns på den första av dessa slides. Jag ser ingen mening att gå in mera på detalj eftersom knappast någon av er kommer att direkt diagnostisera en vulvacancer direkt efter kursen.

30 LITTERATURFÖRSLAG. Rapport nr 44 Vulvacancer. Svensk Förenings för Obstetrik och Gynekologi Arbets- och Referensgrupp för Gynekologisk Tumörkirurgi (slut). Red. Barbro Larson och Bengt Tholander. SLUT