KOGNTITIVA FUNKTIONER HOS VUXNA MED RYGGMÄRGSBRÅCK. En forskningsöversikt

Vetenskapligt arbete inom Sveriges Psykologförbunds Specialistordning KOGNTITIVA FUNKTIONER HOS VUXNA MED RYGGMÄRGSBRÅCK En forskningsöversikt Författare: Marianne de Blanck Wirén Leg Psykolog Greviegatan 6 235 33 Vellinge Tfn 040-42 18 48 Vellinge 2012 09

Förord Jag vill tacka Kirstine Thorsted på Region Skånes FOU enhet inom Habilitering och Hjälpmedel för professionell vägledning och hjälp. Jag vill också tacka Gunnel Ingesson, Psykologiska institutionen, Lunds Universitet för hjälp och stöd i arbetet. Ett särskilt tack till min tidigare chef Eva Ericsson som hjälpte mig att sätta igång. Ett stort tack riktar jag också till min man och dotter, Håkan och Emma, som hjälpt mig med korrekturläsning och layout. Vellinge september 2012 2

Sammanfattning Personer med ryggmärgsbråck har ett funktionshinder med en komplicerad sjukdomsbild. De fysiska skadorna är ofta påtagliga och de behöver ett medicinskt omhändertagande. Det finns en risk med att fokusera endast på de medicinska besvären men personer med ryggmärgsbråck har även kognitiva svårigheter. Kognitiva svårigheter har studerats hos barn men det finns få studier om hur kognitionen ser ut hos vuxna. Därför görs denna litteraturstudie om de kognitiva funktionerna hos vuxna personer. Syftet är att undersöka hur den kognitiva profilen hos vuxna personer med ryggmärgsbråck ser ut och hur den påverkas av shuntproblematik och åldrande samt hur de kognitiva funktionerna påverkar självständigheten. 22 artiklar har granskats. Resultaten visar att personer med ryggmärgsbråck har både kognitiva styrkor och svagheter. Styrkorna ligger i förmåga att kategorisera och associera kunskap medan svagheterna ligger i oförmåga att integrera denna kunskap. De har förhållandevis lätt att lära in men svårare när de ska använda och bearbeta sin kunskap. Svagheter finns inom flera exekutiva funktioner vilket påverkar självständigheten. Vuxna personer förväntas själva ta ansvar för att passa tider, initiera och följa upp överenskommelser, vilket är en svag sida hos personer med ryggmärgsbråck. Det prospektiva minnet försämras snabbt hos de vuxna. Personer som har hydrocephalus följda av shuntoperation har också visat sig ha en tydligare kognitiv problematik. Studien visar att de kognitiva funktionerna inte förbättras, utan snarare försämras, med stigande ålder samtidigt som utmaningarna i vuxenlivet ställer högre krav på de kognitiva funktionerna. En slutsats är att hjälpbehoven inte minskar i vuxen ålder och studien ger ett underlag för att arbeta med de kognitiva svårigheterna i det praktiska arbetet. En annan slutsats är att det är viktigt att göra en neuropsykologisk bedömning av personer med ryggmärgsbråck i vuxen ålder. Undersökningen visar slutligen att det fortfarande finns outforskade områden när det gäller kognition hos äldre personer med ryggmärgsbråck. 3

Innehållsförteckning Bakgrund... 5 Ryggmärgsbråck... 5 Hydrocephalus... 6 Den kognitiva utvecklingen för personer med ryggmärgsbråck... 7 Syfte... 7 Metod... 7 Resultat... 9 Redovisning av artiklarna... 9 Vilka kognitiva svårigheter finns hos personer med spina bifida?... 9 Förändras de kognitiva förmågorna med stigande ålder?... 11 Skiljer sig de kognitiva förmågorna för de som har genomgått en shuntoperation mot de som inte har shunt?... 11 De kognitiva funktionernas betydelse för självständighet... 12 Diskussion... 13 Resultatdiskussion... 13 De kognitiva förmågorna hos personer med spina bifida... 13 Hur stigande ålder påverkar de kognitiva förmågorna... 14 Shuntoperation i förhållande till de kognitiva förmågorna... 14 De kognitiva förmågornas påverkan av självständigheten... 15 Metoddiskussion... 15 Konklusion... 16 Referenser... 18 BILAGA 1. Översikt över artiklarnas bakgrund, syfte och resultat... 21 BILAGA 2. Mätinstrument... 25 4

Bakgrund Idag uppnår allt fler barn med ryggmärgsbråck vuxen ålder, samtidigt som det föds allt färre barn med ryggmärgsbråck i Sverige (Mattson & Gladh, 2005). Eftersom de flesta i diagnosgruppen är normalbegåvade har det inte varit uppenbart att många av dem har kognitiva svårigheter i vuxen ålder. Vuxna personer med ryggmärgsbråck upplever själva att de har problem med kognitiva funktioner. I en studie från USA (Lollar, 1997) gjordes en probleminventering med 50 unga vuxna personer med ryggmärgsbråck. De vanligaste problemen var i ordningsföljd: 1. urininkontinens 2. inlärning/minne 3. kondition 4. initiativförmåga och 5. motoriska svårigheter. Områdena inlärning/minne och initiativförmåga rubriceras båda som kognitiva funktioner och dessa rankas högt i inventeringen. I Birgitta Bjerres (2006) kartläggning av vuxenhabiliteringens arbete med vuxna personer med ryggmärgsbråck inom svensk vuxenhabilitering efterlyste personal ett förbättrat arbetssätt med anledning av de kognitiva svårigheter som många personer med ryggmärgsbråck har. Det finns alltså anledning att undersöka hur de kognitiva förmågorna ser ut hos vuxna personer med ryggmärgsbråck och det finns också behov av ett kunskapsunderlag. Förhoppningen är att kunskapsunderlaget kan hjälpa oss att utveckla stöd så att personer i målgruppen kan bli medvetna och få såväl yttre som inre redskap för att hantera sina funktionsnedsättningar. En annan förhoppning är att arbetet ska öka förståelsen för målgruppens problematik och skapa diskussion kring hur stödet organiseras för att kunna stödja personerna fysiskt, psykiskt och socialt. Ryggmärgsbråck Ryggmärgsbråck, (spina bifida: tvådelad rygg) är en neurogenetisk störning med komplex etiologi som innefattar både genetiska och miljömässiga faktorer (Fletcher & Brei, 2010). Det är en medfödd missbildning av kotorna i ryggen och deras taggutskott, där en eller flera benringar inte har utvecklats. Det innebär att de inte omsluter ryggmärgen och dess nervbanor och nervrötter. Spina bifida kan vara beläget var som helst i ryggraden, från nacke till korsben. Det är en anläggningsrubbning som utvecklas under fosterstadiets första fyra veckor. Det finns vissa belägg för att genetiska faktorer påverkar utveckling av ryggmärgsbråck. Brist på B-vitaminet folsyra anses också vara av vikt (Au, Ashley-Koch & Northrup, 2010). Flertalet barn med ryggmärgsbråck utvecklar hydrocephalus som oftast kräver operation och inläggning av en shunt för att avlasta trycket på hjärnvävnaden (Mattson & Gladh, 2005). Andra vanliga besvär hos personer med spina bifida är nedsatt rörlighet, ofta rullstolsburenhet, urinoch faecesinkontinens, njursvikt, hypertoni, trycksår, övervikt, epilepsi, skolios, frakturer, nedsatt synskärpa och kognitiva nedsättningar (Verhoef et al., 2004). I Sverige föddes det före 1975 ca 75 barn per år med spina bifida eller 6-8 barn per 10 000 (Socialstyrelsen, 2004). Numera föds det allt färre barn med ryggmärgsbråck, ca 22 barn per år eller ca 2,2 barn per 10 000 (ibid). Förändringarna tros bero på förbättrad ultraljudsteknik som leder till att mer än hälften av barnen aborteras. I USA är det däremot fortfarande den vanligaste medfödda missbildningen och i Mexico föds det 11,5 barn med ryggmärgsbråck per 10 000 (Socialstyrelsen, 2004). Förbättrade behandlingsmetoder leder till att allt fler barn med ryggmärgsbråck i Sverige blir vuxna och under de närmaste tio åren beräknas ett årligt tillskott på ca 40-50 personer som uppnår 20-årsåldern (Mattson & Gladh, 2005). Oftast är stödet för personer med ryggmärgsbråck mindre utvecklat för vuxna personer jämfört med det stöd som finns för barn (ibid). Enligt tradition har insatserna avseende ryggmärgsbråck i första hand riktats till barn. Barnen får t ex regelbundna urologkontroller, vilket inte erbjuds vuxna. I Bjerres (2006) kartläggning beskrev några chefer inom Vuxenhabiliteringen att den 5

medicinska samordningen för vuxna inte fungerade. De ansåg att situationen kunde vara närmast katastrofal. Det finns två typer av spina bifida: spina bifida occulta (dold, hudtäckt ryggmärgsbråck) och spina bifida aperta (öppen ryggmärgsbråck). Spina bifida aperta (öppen) delas i sin tur in i meningocele och myelomeningocele (MMC). Spina bifida occulta är en mindre allvarlig form och ger ofta inte några symtom utan syns endast på röntgen som en mindre förändring på kotorna. Yttre tecken kan vara en hårtuss eller ett födelsemärke på ryggen. Vid spina bifida aperta, meningocele, har ryggmärgsvätskan trängt ut genom kotans defekt. Nervtrådar och ryggmärg ligger på plats och är oftast täckt med hel hud. Operation är oftast tillräckligt och efter ingreppet har personen vanligen inga neurologiska symtom eller bestående funktionshinder. Spina bifida aperta, myelolmeningocele (MMC), är den allvarligaste och vanligaste formen. Den står för 80-90 % av fallen med spina bifida (Fletcher & Brei, 2010) och det är den form som i dagligt tal benämns ryggmärgsbråck. Personer med MMC har nedsatt muskelfunktion och nedsatt känsel i benen och dessutom störd funktion i urinblåsa och tarm. Ju högre skadorna är belägna i ryggmärgen hos myelomeningocele, desto större skador förknippade med hjärnmissbildningar och desto sämre kognitiva och motoriska förmågor (Fletcher et al., 2005). Det är enbart myelomeningocele som är förknippat med hjärnmissbildningar. Personer med spina bifida kan även ha en Chiari II missbildning. Det innebär att delar av lillhjärnan är nedpressad och ligger under foramen magnum, vilket innebär störningar i cirkulationen av cerebrospinalvätskan. Symtomen kan vara heshet, andningsproblem, sväljningssvårigheter eller andra kranialnervsymtom (Fletcher & Brei, 2010). Ibland leder kompressionen av lillhjärnan på hjärnstammen till att den fjärde ventrikeln komprimeras. Det medför att cirkulation och avrinning av cerebrospinalvätskan hindras. Detta är den vanligaste orsaken till hydrocephalus. Associerat till Chiari II förekommer även missbildningar av cerebellum, kranialnerverna och corpus callosum (Fletcher et al., 2005). Missbildning av cerebellum och corpus callosum påverkar de kognitiva funktionerna, beteendet och adaptationen (Dennis & Barnes, 2010). Under hjärnans utveckling kan strukturella förändringar eller skador ge störningar som påverkar prefrontala funktioner. Prefrontalt cortex har täta kopplingar till många delar av hjärnan och är den sista strukturen i hjärnan som myeliniseras, ofta inte förrän i tonåren. Det är därför svårt att påvisa prefrontala dysfunktioner hos yngre barn (Dise & Lohr, 1998). Hydrocephalus Över 80 % av de barn som föds med ryggmärgsbråck utvecklar hydrocephalus. Hydrocephalus kan finnas redan vid födseln eller utvecklas under de första levnadsveckorna. Behandlingskrävande hydrocephalus förekommer hos 85 % av barnen med spina bifida aperta (öppet ryggmärgsbråck) och är mindre vanligt hos dem med spina bifida occulta (hudtäckta bråck) (Arnell & Dahl, 2011). Hydrocephalus innebär ett ökat tryck mot hjärnan. Övertrycket påverkar områden i hjärnan som är vitala för överlevnaden och övertrycket i hjärnan kan också medföra celldöd i hjärnan. Det ökade trycket behandlas genom att en shunt opereras in i hjärnans vätskefyllda hålrum. Vätskan leds via shunten till en tryckreglerande ventil och vidare till bukhålan eller hjärtat. De flesta behåller sin shunt hela livet men återkommande operationer är vanliga på grund av problem som stopp i shuntsystemet, infektion eller att det behövs en förlängning av shuntslangen (Hunt & Oakshott, 2003). Symtom som huvudvärk, nackvärk, illamående, försämrad syn, förändring i medvetandet och dåsighet kan vara tecken på att shunten inte fungerar (Hunt, Oakshott & Kerry, 1999). Shuntoperationer introducerades på 1960 70-talet och har haft en avgörande betydelse för överlevnadsfrekvensen hos barn med MMC (Hunt & Oakshott, 2003). Idag överlever 90 % av barnen med hydrocephalus, gentemot tidigare endast 20 %. Tidigare var 6

utvecklingsstörning vanligt bland överlevarna. Tidiga shuntoperationer har minskat sekundära problem för personer med spina bifida. Shunt opereras oftast in under de första levnadsveckorna. Trots det förbättrade medicinska omhändertagandet är dödligheten större i gruppen med spina bifida än hos den övriga befolkningen. I en grupp på 117 personer dog 26 % i en ålder mellan 5 och 40 år. Dödsfallen kom oväntat och hydrocephalus var en av orsakerna till dödsfallen (Oakeshott, Hunt, Poulton & Reid, 2009). Den kognitiva utvecklingen för personer med ryggmärgsbråck Personer med spina bifida (MMC) har en medfödd skada som innebär en icke normalutvecklad lillhjärna, hjärnstam, ryggmärg och hjärnbalk, vilket i sin tur utvecklar kärnproblem som påverkar kognitionen (Dennis & Barnes, 2010). Kärnproblemen omfattar rörelse, timing och uppmärksamhetsorientering. Svårigheterna med timing är relaterade till lillhjärnans volym. Uppmärksamhetsorienteringen har samband med utvecklingen av hjärnbalken, mellanhjärnan och den bakre hjärnbarken. Rörelsesvårigheterna är relaterade till ryggmärgens och lillhjärnans utveckling vilken påverkar sensomotorisk timing och motorisk reglering. Ytterligare somatiska svårigheter kan tillstöta, som t ex hydrocephalus och shuntproblem. Hjärnans utveckling påverkas dessutom av yttre faktorer som t ex kost och utbildning. Den annorlunda utvecklingen av hjärnan leder till karakteristiska styrkor och svagheter för personer med ryggmärgsbråck, vilket Dennis och Barnes (2010) kallar den kognitiva fenotypen för spina bifida. Fenotyp är ett sätt att beskriva hjärnans utveckling, även efter födseln, som ett resultat av både biologiska och miljömässiga faktorer (Au et al., 2010). Frontalloberna är de delar av hjärnan som utvecklas sist och anses vara färdigutvecklade först i 25-30 årsåldern (Sowell, Thompson, Holmes, Jernigan & Toga, 1999). Frontalloberna har förbindelse med övriga delar av hjärnan och deras utveckling påverkas av övriga delars utveckling. Omdöme och empati är funktioner som regleras i frontalloberna. Frontalloberna har också stor betydelse för de exekutiva funktionerna i enlighet med det ovan beskrivna. Med dagens kunskap vet vi att de exekutiva funktionerna inte bara regleras av frontalloberna utan av hela hjärnan. Det är först när hjärnan är färdigutvecklad som man kan se effekterna av hjärnskador i tidig ålder. Syfte Syftet är att undersöka de kognitiva förmågorna hos vuxna personer med ryggmärgsbråck, med respektive utan shuntopererad hydrocephalus. Följande frågeställningar skall undersökas: - Vilka kognitiva svårigheter finns hos personer med spina bifida? - Förändras de kognitiva förmågorna hos personer med spina bifida med stigande ålder? - Skiljer sig de kognitiva förmågorna hos de som har genomgått en shuntoperation från de som inte har erhållit en shunt? - Vilken betydelse för deras självständighet har de kognitiva förmågorna hos personer med spina bifida? Metod Detta arbete har gjorts i form av en allmän litteraturstudie. Enligt denna metod beskrivs och analyseras studier inom området (Forsberg & Wengström, 2009). Avsikten har varit att göra en litteraturöversikt för att beskriva kunskapsläget när det gäller kognitiva förmågor hos vuxna med spina bifida. Skillnaden mellan en allmän litteraturstudie och en systematisk litteraturstudie är att studierna i den förra inte 7

kvalitetsbedöms utifrån fastställda mallar. Därmed sorteras inte heller materialet utifrån kvalitetsbedömningen (ibid). Studien innefattar vetenskapliga artiklar om vuxna personer med diagnosen spina bifida med eller utan hydrocephalus. Vuxen bedöms personer som är över 14 år vara. Artiklar har sökts i databaserna Pub med, AHMED, Cindahl, Psycinfo och Med line. Inklusionskriterier för en artikel är att den: - har rapporterat om spina bifida och kognition - har publicerats i en vetenskaplig tidskrift - har publicerats tidigast 1998 - har skrivits på engelska. Exklusionskriterier för en artikel är att den: - har fokuserat på föräldrar till barn med spina bifida - har fokuserat på självkänsla - har fokuserat på överlevnad - inte har redovisat ålder på undersökningsgruppen - har utgått från barn som undersökningsgrupp - innehåller beskrivning av endast ett fall. Antal träffar uppgick till 109. Flera artiklar återkom i flera sökbaser samt vid olika sökningar och flertalet av artiklarna återkom i flera databaser. 61 artiklar kvarstod och dubbletterna sorterades bort. Abstrakten lästes och sorterades efter inklusions- och exlusionskriterierna, varefter 22 artiklar kvarstod. Tabell 1. Antal resultat per sökning 8

Resultat Redovisning av artiklarna Studien fokuserar på den kognitiva profilen hos personer med spina bifida och hur den påverkas av shuntoperation, åldrande samt hur de kognitiva funktionerna påverkar självständighet. Redovisning av resultaten sker i sammanfattande beskrivningar av artiklarna uppdelade efter de fyra områden som har undersökts. Bilaga 1, tabell 2, innehåller tabeller för översikt av artiklarnas bakgrundsfakta, syfte och resultat. I bilaga 2, tabell 3, redovisas mätinstrumenten. Tabellerna är organiserade efter artiklarnas ålder. Den stora variationen av testinstrument som använts i undersökningarna kommer inte att redovisas i detalj eftersom de inte tillför något konkret till syftet för denna studie. Samtliga test finns dock redovisade i tabell 3 för de som vill fördjupa sig ytterligare. Under rubriken självständighet beskrivs dock mätinstrumenten mer ingående eftersom dessa i allmänhet inte är kända för psykologer. Vilka kognitiva svårigheter finns hos personer med spina bifida? Artiklarna visar att personer med spina bifida har flera kognitiva svårigheter. Den Generella intelligensen har undersökts i två artiklar. Drygt hälften har en IK under 90 och en tredjedel under 70 IK poäng i Roach, Short och Saltzmans (2010) artikel. I Verhoef et al., (2004) undersökning har hälften av personerna kognitiva nedsättningar medan 20 % har under 70 i IK. Det finns ingen signifikant skillnad mellan verbal IK eller performance IK, vare sig personerna har shunt eller inte (Hommet et al., 1999, Hommet et al., 2002; Iddon, Morgan, Loveday, Saharian & Pickard, 2004). I undersökningar som har jämfört personer med enbart spina bifida och personer med spina bifida, hydrocephalus samt shunt, framgår att gruppen med enbart spina bifida sällan har några kognitiva nedsättningar medan gruppen med hydrocephalus och shunt har stora nedsättningar (Barf et al., 2010). Även när gruppen utvecklingsstörda exluderas i undersökningarna finns det omfattande nedsättningar inom flera olika områden som minne, exekutiva funktioner, och uppmärksamhet (Iddon, Morgan, Loveday, Sahakian & Pickard, 2004; Dise & Lohr, 1998). Minnessvårigheter förekommer ofta i de undersökta grupperna, framförallt i gruppen med spina bifida, hydrocephalus och shunt (Dennis et al., 2007; Iddon et al., 2004; Jenkinson et al., 2010; Roebroeck et al., 2006). I gruppen med enbart spina bifida finns inga signifikanta minnesnedsättningar (Barf et al., 2003; Iddon et al., 2003). Resultaten för mätningar av olika minnesfunktioner visar en ojämnhet (Dennis et al., 2007). Arbetsminnet visar sig vara opåverkat vid enkla uppgifter. Vid mer komplicerade uppgifter finns det däremot nedsättningar (Barnes, Dennis & Hetherington, 2004; Dennis et al., 2007). Arbetsminnet visar sig vara betydelsefullt för räkneförmågan (Dennis & Barnes, 2002) och läs- och skrivförmågan (Barnes et al., 2004). Inlärningsförmågan är ofta bra men framplockningsförmågan, och att agera därefter, är nedsatt (Dennis et al., 2007). Detta kan skapa problem i skolan eftersom elever med spina bifida kanske egentligen kan svaret på en ställd fråga, men har inte förmåga att hitta det i sitt minne just då. Både det verbala och visuospatiala minnet är nedsatt (Hommet et al., 1999). Det prospektiva minnet är nedsatt och försämras ytterligare i vuxen ålder (Dennis et al., 2007; Dennis, Nelson, Jewell & Fletcher, 2010). Det är tre gånger sämre för en person som är över 32 år än för en ung vuxen i åldern 18-32 år (Dennis et al., 2010). Iddon et al. (2003) såg att personer med ryggmärgsbråck inte använde minnesstrategier, som t ex att göra 9

inköpslistor. Det nedsatta minnet i kombination med bristen på minnesstrategi kan därför skapa ytterligare problem. De exekutiva funktionerna har mätts dels genom frågeformulär till bl a föräldrar (Zabel et al., 2011; Zukerman, Devine & Holmbeck, 2011; Tarazi, Zabel & Mahone, 2008) dels genom test på personerna själva (Iddon et al., 2004; Dise & Lohr 1998; Mataro et al., 2000; Barf et al., 2003; Barf, Post, Verhoef, Gooskens & Prevo, 2010; Heffelfinger et al., 2008; Roedbroeck et al., 2006). Eftersom exekutiva funktioner är ett paraplybegrepp för många olika förmågor kan en exekutiv förmåga fungera bra och en annan dåligt. Det finns en samstämmighet i att de exekutiva funktionerna är nedsatta hos personer som har spina bifida med hydrocephalus och shunt. (Zabel et al., 2011; Zukerman et al., 2011; Barf et al., 2010; Tazari et al., 2008; Heffelfinger et al., 2008; Iddon et al., 2004). Även hos personer utan hydrocephalus kan den exekutiva förmågan vara nedsatt (Dise & Lohr, 1998; Roedbrock et al., 2006; Mataro et al., 2000). Dise och Lohr (1998) jämför i sin undersökningsgrupp personer som har mer än, respektive mindre än, 85 i IK. Resultaten visar att exekutiva svårigheter finns i båda grupperna, vilket betyder att även om den intellektuella förmågan finns bör man se till hur personerna löser uppgifterna. Iddon et al., (2004) visar att personer med spina bifida löser enkla exekutiva uppgifter relativt bra men de uppvisar svårigheter när det rör sig om mera komplexa exekutiva funktioner. De uppvisar svårigheter i att ändra strategi och de har även svårt att förbättra sina resultat genom att använda strategier. Svårigheterna är större när det gäller metakognitiva förmågor än för beteendereguleringsförmågor i skattningsskalan BRIEF (Tarazi et al., 2008; Zabel et al., 2011). De metakognitiva förmågorna handlar om igångsättning, arbetsminne, planering/organisation, ordning på material samt monitorering av uppgifter medan beteendereguleringsförmågorna handlar om inhibition, flexibilitet och emotionell kontroll (Gioia, Isquith, Retzlaf, & Espy, 2002). Tarazi et al. (2008) menar att personer med spina bifida behöver hjälp med att komma in i vuxenlivet eftersom de exekutiva funktionerna inte mognar. Personer som har spina bifida med hydrocephalus samt shunt har ofta en Uppmärksamhetsstörning (Dennis et al., 2007; Jenkinson et al., 2010; Roedbroeck et al., 2006; Iddon et al., 2004; Mataro et al., 2000). De har svårigheter med delad uppmärksamhet (Roedbrock et al., 2006) och tappar koncentrationen (Iddon et al., 2004). Svårigheterna ses framförallt vid integrering av de olika kognitiva processerna. Uppmärksamhetsbristen och de exekutiva svårigheterna förstärker varandra och leder till stora svårigheter i vardagslivet. Inom det perceptuella området finns nedsättningar men de är inte så omfattande att diagnosen NLD (non verbal learning disorder) kan ställas (Hommet et al., 1999). Det är framförallt visuospatiala förmågor (Hommet et al., 1999; Jenkinson et al., 2010) och visuokonstruktion (Mataro et al., 2000) som är nedsatta. Minnesförmågan, kopplad till det visuella, är också nedsatt, vilket kan förklaras med att om en person inte kan tolka vad den ser är det svårt att komma ihåg det. Finmotorisk hastighet är nedsatt (Mataro et al., 2000; Barnes et al., 2004). Det innebär att de har svårt för att skriva snabbt vilket kan påverka deras studieresultat. Reaktionstiden är också nedsatt (Barf et al., 2003). De verbala förmågorna är ojämna (Jenkinson et al., 2010; Hommet et al., 1999; Barnes et al., 2004; Hertherington, Dennis, Barnes, Drake & Gentili, 2006). Ordförråd, grammatik och meningsbyggnad är utmärkt enligt Barnes et al. (2004). När det däremot handlar om ordförståelse, som också innebär att förstå ordens bakomliggande mening, ordspråk och att dra slutsatser av en längre text, har de betydande svårigheter (Jenkinson et al., 2010; Barnes et al., 2004). Den speciella språkliga stil som kan utvecklas för personer med dessa svårigheter har kallats för cocktail party talk (Mc Kegany, 1983). För personer med spina bifida, hydrocephalus och shunt är även räkneförmågan nedsatt (Hommet al., 10

1999; Dennis & Barnes, 2002). För att kunna räkna krävs flera kognitiva funktioner som verbal förmåga, uppmärksamhet, arbetsminne, snabbhet och problemlösningsförmåga osv. (Dennis & Barnes, 2002; Hetherington et al., 2006). Förändras de kognitiva förmågorna med stigande ålder? Eftersom syftet med undersökningen är att studera hur de kognitiva förmågorna förändras genom livet har ett brett åldersspann valts för undersökningen. Hälften av artiklarna handlar om personer i övre tonåren medan den andra hälften handlar om personer som är över 27 år. I äldre litteratur finns en optimism kring att de kognitiva svårigheterna mognar bort i vuxen ålder, vilket har undersökts i flera artiklar (Iddon et al., 2003, Iddon et al., 2004, Barnes et al., 2004, Dennis et al., 2007, Tarazi et al., 2008). Iddon undersökte vuxna personer som var mellan 26 och 30 år. I Iddons et al., (2004) artikel framgår att de kognitiva nedsättningar, som man finner hos barn med spina bifida, även finns hos personer i vuxen ålder. De framhäver speciellt uppmärksamhetsstörning, minnessvårigheter, ineffektiva strategier och språkkunskaper (ibid). Både Iddon et al., (2003) och Dennis et al., (2007) ser att minnesprofilen hos vuxna är densamma som hos barn. De exekutiva funktionerna färdigutvecklas senare i livet och man kan därför inte veta hur förmågorna kommer utvecklas förrän vuxen ålder uppnås (ibid). Tarazi et al., (2008) undersökte de exekutiva funktionerna hos tre åldersgrupper, 10-12 år, 13-15 år och 16-18 år jämfört med kontrollgrupper. Skillnaden mellan gruppen av personer med spina bifida jämfört med kontrollgrupperna ökar med stigande ålder. Den största ökningen är inom metakognitiva förmågor. Endast en artikel undersöker effekten av åldrande hos vuxna personer. Det är Dennis et al., (2010) som undersöker det prospektiva minnet hos personer i åldern 18-63 år. Det prospektiva minnet anses bli sämre med åldern för alla personer (Dennis et al., 2010). För personer med spina bifida är det prospektiva minnet nedsatt både för yngre och äldre personer med spina bifida. Trots detta är minnesproblemen tre gånger större bland de undersökta över 32 år med spina bifida än hos de yngre med spina bifida (ibid). Tre studier undersöker vuxna och kan göra jämförelser med hur resultaten ser ut när de undersökta var barn (Zabel et al., 2011; Dennis & Barnes, 2002; Barnes et al., 2004). Zabel et al. (2011) ser inte att de exekutiva funktionerna försämras som ung vuxen (18-26 år), utan möjligen förbättras de något, men de exekutiva funktionerna är fortfarande nedsatta jämfört med normerna. Föräldraskattningarna och de ungas skattningar överensstämmer framförallt bättre när de unga blir äldre. Eftersom det i exekutiv funktion också ingår självreflektion har denna förbättrats i detta avseende. Dennis och Barnes (2002) undersökte 23 personers matematiska förmåga som vuxna jämfört med hur deras förmåga var som barn. De konstaterar att den relativt sämre matematiska förmågan från barndomen kvarstod. Barnes et al. (2004) såg samma sak när det gäller läsförståelse och snabbskrift. Skiljer sig de kognitiva förmågorna för de som har genomgått en shuntoperation mot de som inte har shunt? Hälften av personerna med shunt har kognitiva nedsättningar (Barf et al., 2003; Verhoef et al., 2006). Personer som har fått hydrocephalus och blivit shuntopererade visar nedsättningar inom minne och inlärning (Iddon et al., 2004; Dennis et al., 2007) samt exekutiva funktioner (Iddon et al, 2004; Roedbroeck et al, 2006). De som inte har behövt shuntoperation har däremot inte dessa svårigheter (Iddon et al., 2003). De som har genomgått en shuntoperation har i allmänhet en högre skada i 11

ryggmärgen som ofta lett till större skador i hjärnan från början (Verhoef et al., 2004). I en studie av personer med hydrocephalus och shunt har 20 % under 70 i IK (ibid). I en annan studie fann man att 53 % av de som har genomgått en shuntoperation har mer än 90 i IK jämfört med 65 % för de som inte har genomgått en shuntoperation (Roach et al., 2010). Roach et al. (2010) har endast fem personer utan shunt i sin undersökning medan Verhoef et al. (2004) har 48 personer. Flera artiklar visar att de som har shunt har sämre kognitiva förmågor än kontrollgrupperna (Roebroeck et al., 2006; Iddon et al., 2003, 2004). De som har medfödd hydrocephalus, och därmed genomgått en shuntoperation tidigt i livet, har sämre kognitiva förmågor än vuxna utan spina bifida som har fått hydrocephalus senare (Iddon et al., 2004). Anledningen till detta anses bero på att personer med tidig shuntoperation aldrig har haft en normal hjärna och därmed inte har utvecklat en normal kognitiv funktion (ibid). Det är framförallt funktioner som har kopplingar till frontalloberna som skadas vid tidiga shuntoperationer, såsom exekutiva funktioner innefattande mental flexibilitet och begreppsmässig planering (Mataro et al., 2000). Effekterna av flera shuntrevisioner hos barn kan inte ses förrän de kommit upp i vuxen ålder (Dennis et al., 2007). Dennis et al. (2007) visar att när shuntfunktionen är instabil påverkar det samtliga minnesfunktioner. Antalet shuntoperationer påverkar i sin tur flera kognitiva förmågor: performance IK, (Hetherington et al., 2006), den matematiska förmågan (Dennis & Barnes, 2002; Hetherington et al., 2006), och minnet, framförallt det prospektiva och episodiska (Dennis et al., 2007). Trots att flera shuntoperationer har en negativ effekt kan de kognitiva funktionerna förbättras efter en shuntoperation. Mataro et al. (2000) undersökte vuxna personer före respektive 6 månader efter genomgången shuntoperation. Resultaten visar att shuntoperationen innebär förbättringar på visuellt minne, uppmärksamhet och kognitiv flexibilitet (ibid). Trots att funktionerna förbättras ligger de fortfarande under resultatet för kontrollgruppen (Mataro et al., 2000). Endast Jenkinson et al., (2010) ser inte något samband med hur shunten fungerar och dess påverkan på kognitiva förmågan. Denna studie har dock ett jämförelsevis litet underlag med bara tretton individer. De kognitiva funktionernas betydelse för självständighet Självständighet beskrivs på flera sätt i artiklarna. Hunt et al., (1999) och Jenkinson et al., (2010) mäter självständighet som en sammanvägning av parametrarna att bo själv, inneha körkort och förvärvsarbete. Självständighet bedöms genom att undersöka utbildning och förvärvsarbete (Hetherington et al., 2006; Roach et al., 2011). Hommet et al., (1999) bedömer självständighet genom att undersöka autonomi, kommunikation och socialisation. Skattningsinstrumentet ABAS används för att bedöma självständighet. De områden som bedöms i detta instrument är kommunikation, samhällsdelaktighet, kunskapstillämpning, hem-/skol-beteende, hälsa och säkerhet, fritid, självomsorg, självstyrning och relationsförmåga (Dennis & Barnes, 2002; Barnes et al., 2007; Dennis, et al., 2010). Självständighet definieras också enligt det arbetsterapeutiska instrumentet FIM (Functional independence scale) som bedömer 6 områden; personlig vård, sfinkterkontroll, kortare och längre förflyttning, kommunikation och social och intellektuell funktion (Heffelfinger et al., 2008; Verhoef et al., 2006). Ett annat sätt att mäta självständighet gör Zukerman et al., (2011) genom att beskriva milstolpar i livet, definierade som att flytta hemifrån, gå på college, ha romantiska erfarenheter och antal vänner. Flera forskare betonar betydelsen av de exekutiva funktionerna för självständigheten (Zukerman et al., 2011; Barnes et al., 2004; Tarazi et al., 2008; Heffelfinger et al., 2008). Zukerman et al., (2011) menar att framförallt de exekutiva förmågorna, såsom planering, initiering och förmågan till flexibel problemlösning, har stor betydelse för att leva ett självständigt liv. I Heffelfingers et al. (2008) 12

undersökning visas att ju allvarligare skadan (hög skada i ryggmärgen) är, desto mindre är självständigheten. Detta kan dock till viss del kompenseras av mer effektiva exekutiva funktioner (ibid). Nivån av självständighet har samband med minnesförmågan (Dennis et al., 2007) och Dennis et al.,(2007) betonar att ett självständigt liv innefattar en förmåga till att minnas vad man ska göra framöver, som exempelvis att komma ihåg bankkoder osv. Förmågan att vidmakthålla och skifta uppmärksamhet är också förmågor som utgör en förutsättning för ett självständigt liv (Zukerman et al., 2011). För att uppnå ett funktionellt oberoende är även förmågan att kommunicera genom att skriva av stor vikt. Denna förmåga bygger på den språkliga förmågan, arbetsminnet och exekutiva funktioner (Barnes et al., 2004). Även räkneförmågan bygger på dessa funktioner och både räkneförmågan (Hetherington et al., 2006; Dennis & Barnes, 2002) och skrivförmågan (Barnes et al., 2004) har samband med hur självständigt en person lever. Roedbroeck et al., (2006) undersöker fysisk aktivitet i vardagen, t ex att gå, cykla eller köra sin rullstol själv, och ser att de exekutiva funktionerna liksom delad uppmärksamhet har ett starkt samband med fysisk aktivitet. Däremot har de som är duktiga på ordproduktion en lägre fysisk aktivitet. Roedbrock et al., (2006) anger att förklaringen till detta är att energin inte räcker till för både samtal och fysisk aktivitet. Ungdomar med spina bifida tar längre tid på sig i vuxenblivandet. Zukerman et al., (2011) visar att ungdomar med spina bifida inte lika ofta har ett eget boende, går på college, skaffar arbete och har romantiska erfarenheter jämfört med sina jämnåriga, mätt när de är 18-19 år. Enligt mätningar i FIM är 29 % av personerna med hydrocephalus och hög skada inte självständiga i social och intellektuell domän medan personerna utan hydrocephalus är självständiga (Verhoef et al., 2006). Graden av självständighet påverkas negativt av flera shuntoperationer, framförallt efter två års ålder (Hunt et al., 1999; Hetherington et al., 2006). Hunt et al., (1999) såg i sin undersökning att alla som har arbete, kör bil och lever självständigt har högre än 80 i IK. Bara hälften av de som har >90 i IK har heltids- eller deltidsarbete medan 38 % av gruppen med IK över 90 varken har arbete eller studerar (Roach et al., 2010). Utbildning har samband med verbal IK och läs- och skrivförmåga (Barnes et al., 2004; Hetherington et al., 2006) och helskale IK har samband med arbete och matematiska kunskaper (Hetherington et al., 2006). De som har ett arbete har en god exekutiv förmåga och en stor motivation (Zukerman et al., 2011). Även uppmärksamhet, omedelbart och fördröjt minne, visuospatial- och språklig förmåga har samband med arbete (Jenkinson et al., 2010). Diskussion Resultatdiskussion De kognitiva förmågorna hos personer med spina bifida Tidigare har personer med spina bifida haft en kortare livslängd än normalpopulationen. Dock har utvecklingen av shuntoperationstekniken bidragit till att personer med ryggmärgsbråck numera i 13

allmänhet uppnår vuxen ålder. I och med denna utveckling är det därför viktigt att göra en kartläggning av den vuxna gruppens kognitiva förutsättningar och deras behov av stöd. Forskningen visar att även om de flesta personerna med spina bifida inte har en utvecklingsstörning är det dock förekommande. Verhoef et al., (2004) anger andelen som inte har utvecklingsstörning till 4/5 och Roach et al., (2010) till 2/3. Det finns inte någon skillnad mellan performance och verbal förmåga hos gruppen. Den genomsnittliga intelligensen för de flesta personerna med spina bifida är alltså inte nedsatt men den kognitiva profilen avviker från den som personer utan samma funktionsnedsättning har. De nedsatta kognitiva förmågorna visar sig framförallt gällande uppmärksamhet, minne, visuospatiala, verbala och exekutiva förmågor. Anmärkningsvärt är att de även uppvisar styrkor inom dessa områden. Exempel på detta är att ordflödet är gott samtidigt som ordförståelsen är nedsatt. De kan räkna ett uppställt tal men inte göra en överslagsberäkning. Inlärningsförmågan är god men minnesframplockningen nedsatt Vissa exekutiva funktioner fungerar bättre än andra, såsom inhibering, medan andra funktioner är mer nedsatta, såsom igångsättning. Den ojämna kognitiva profilen förklarar Dennis och Barnes (2010) i sin beskrivande artikel om den kognitiva fenotypen. Personer med spina bifida har kognitiva styrkor när de kan använda kategorisering och associationer i sitt tänkande, så kallat Associative processing. Associative processing innebär möjligheten att känna igen ord, ansikten och enkel perception. Svagheterna finns när de behöver använda sig av Assembled processing i sitt tänkande. Assembled processing används för att dra slutsatser genom att sammanställa och integrera information. Uppgifter som kräver associative processing är t ex att göra överslagsberäkningar, att dra slutsatser från ordkunskap till läsförståelse och att uppskatta avstånd och förhållanden mellan föremål. Båda tillvägagångssätten är nödvändiga för att lösa uppgifter inom t ex matematik, läsning och perception. För ordförråd och ordproduktion används associative processing men för att förstå innehållet i orden används assembled processing (Dennis & Barnes, 2010). Hur stigande ålder påverkar de kognitiva förmågorna De nedsatta förmågor som personer med spina bifida haft som barn kvarstår i vuxen ålder, vilket visar att dessa nedsättningar inte mognar bort. Forskarna undersöker framförallt minne, uppmärksamhet, verbal förmåga och räkneförmåga. Vid undersökningar av de exekutiva funktionerna och det prospektiva minnet fann man dessutom försämringar. Det prospektiva minnet är redan från början sämre hos personer med spina bifida och det försämras snabbare. Redan i åldern mellan 30 och 40 år finns tydliga ålderstecken, ibland av demenskaraktär. Gruppen som är mellan 32-63 år har tre gånger sämre prospektivt minne än de som är mellan 18-31 år (Dennis et al., 2010). De exekutiva funktionerna försämras, mätt med BRIEF, mellan 10 och 18 års ålder, samtidigt som individens behov av effektivare exekutiva funktioner ökar (Tarazi et al., 2008). Enligt en annan undersökning av en äldre åldersgrupp, 18 till 26 år, försämras inte de exekutiva funktionerna men flera personer i den undersökningen bor fortfarande hemma och har varken arbete eller studier, varför kraven möjligen minskar för de äldre personerna i denna undersökning till skillnad från de yngre som fortfarande går i skolan (Zabel et al., 2011). Shuntoperation i förhållande till de kognitiva förmågorna Forskningen visar att personer med shuntopererad hydrocephalus har allvarligare kognitiva nedsättningar. Flera författare menar att det inte finns några kognitiva nedsättningar för personer med spina bifida utan hydrocephalus. De som har genomgått shuntopereration många gånger får en större 14

påverkan på de kognitiva förmågorna. Man kan anta att det ökade trycket, som föranleder en shuntoperation, kan ha hunnit ge skador på hjärnvävnaden. En operation av hjärnan innebär också en risk. Shuntoperationen i sig kan dock leda till ett relativt bättre kognitivt fungerande eftersom det skadliga trycket tas bort. De kognitiva förmågornas påverkan av självständigheten Forskningen visar att självständigheten för personer med spina bifida är lägre än för personer utan funktionsnedsättning. Vuxna personer med spina bifida har inte lika ofta arbete, utbildning, kör bil eller bor i eget hushåll jämfört med jämnåriga. Vid 18 års ålder har de inte heller uppnått dessa milstolpar lika ofta som sina jämnåriga i kontrollgruppen. Vid en svårare fysisk skada påverkas självständigheten negativt (Verhoef et al., 2006). De som har ett effektivare exekutivt fungerande kan kompensera detta så att självständigheten trots de svåra fysiska skadorna ändå inte i praktiken blir så nedsatt (Heffelfinger et al., 2008). Flera artiklar visar på ett starkt samband mellan självständighet och exekutiva funktioner. Det finns också ett samband mellan självständigheten och skriv- och räkneförmågan. Dennis & Barnes (2002) resonerar om att det kanske är svårare att vara självständig när de matematiska funktionerna fallerar jämfört med när läs- och skrivförmågan fallerar. Det kan vara så att man klarar sig drägligt i samhället med en ganska basal läsförmåga men för att leva ett självständigt liv är det viktigt att kunna hantera pengar, uppskatta mängder, göra överslagsberäkningar och handla själv (ibid). Minne och uppmärksamhet har också betydelse för självständigheten. De exekutiva funktionerna samt uppmärksamhet och minne ligger i bakgrunden och har betydelse för andra kognitiva funktioner. För att t ex lösa en visuospatial uppgift, såsom att orientera sig i omgivningen, krävs förmåga till inhibering, arbetsminne och koncentration. Erfarenheten visar att personer med ryggmärgsbråck ofta känner sig missförstådda av omgivningen. Forskningen om den kognitiva profilen kan ge flera förklaringar till detta. För det första finns det styrkor och svagheter inom samma område för personer med ryggmärgsbråck, vilket troligen är orsaken till att de kan bli kraftigt missförstådda av sin omgivning. För det andra är uppmärksamhetsstörningar också socialt handikappande eftersom omgivningen kan tolka störningen enbart som ointresse. Kraven på ett effektivare exekutivt fungerande ökar med åldern i och med att personerna själva ska klara av att organisera sina vuxna liv. Personer med spina bifida har dessutom ofta större utmaningar i vuxenlivet än normalutvecklade vuxna. De medicinska svårigheterna är många, såsom shuntkontroll, kateterisering och medicinering. För att vara självständiga kan de också behöva samhälleliga resurser såsom färdtjänst, bostadsanpassning och hjälp med städning. Dessa extra krav innebär att kraven på fungerande kognitiva funktioner hos personer med spina bifida många gånger är större än hos normalutvecklade. Metoddiskussion I detta arbete är metoden en allmän litteraturstudie där systematisk kvalitetsbedömning av artiklarna inte har gjorts. Det finns förhållandevis få artiklar kring vuxna personer med spina bifida och deras kognition, vilket innebär att det är viktigt att redogöra för de artiklar som ändå finns. Undersökningen har därför tagit med artiklar skrivna från och med slutet av 90-talet. Studien avser att studera vuxna personers kognitiva funktioner men trots det är medelåldern i artiklarna lägst 14 år. Endast två artiklar har denna låga medelålder (Tarazi et al., 2008; Zukerman et al., 2011). Anledningen till att dessa artiklar bedöms som relevanta, trots den låga medelåldern, är att de redogör för åldersförändringar. 15

Artiklarna beskriver olika typer av spina bifida. Det framgår inte i alla artiklarna tydligt var skadan sitter och inte heller alltid klart om det handlar om spina bifida med respektive utan hydrocephalus och spina bifida, hydrocephalus och shunt. Risken finns därför att läsaren inte självklart vet vilken typ av spina bifida som åsyftas. Även sätten att mäta de kognitiva funktionerna skiljer sig åt mellan artiklarna. Det är därför svårt att göra jämförelser. Trots detta bidrar studien med kunskap om vad man bör vara uppmärksam på angående de kognitiva funktionerna när de gäller vuxna personer med spina bifida. Konklusion Hjälpbehovet för personer med spina bifida varken upphör eller minskar när de blir vuxna. Forskningen kan bidra till att förstå vilka svårigheter och möjligheter personer med spina bifida har på en generell nivå men i praktiken måste situationen för den enskilda individen undersökas. De kognitiva förmågorna har generellt visat sig vara mycket ojämna och det är viktigt att ha ett underlag för att se hur dessa förmågor ser ut på ett individuellt plan så att korrekta hjälpinsatser kan planeras. Flecher (2010) skriver: If there is a single defining characteristic of people with spina bifida, it is variability in needs and outcomes. En viktig slutsats i denna studie är att det behövs neuropsykologiska undersökningar av personer med spina bifida även i vuxen ålder. Studien visar att uppnådd självständighet har samband med flera kognitiva funktioner. Barf et al. (2010) och Hetherington et al. (2008) menar att detta i sin tur korrelerar med livskvalitet. Det är därför viktigt att satsa på åtgärder för att hjälpa personer med spina bifida kompensera för sina kognitiva svårigheter så att graden av självständighet och livskvalitet ökar. En slutsats är även att personer med spina bifida behöver hjälp med förändringar i livet eftersom dessa förändringar ställer stora krav på exekutiva funktioner. Vid förändringarna behövs mycket planering och de invanda rutinerna måste frångås. Exempel på sådana förändringar är när den unge vuxne ska flytta hemifrån, börja studera eller skaffa arbete. Även senare i livet sker förändringar när man t.ex. ska flytta ihop med någon, få barn, byta arbete eller vid förälders död. Vid sådana skiften i livet är det viktigt att personer med spina bifida vet vart de kan vända sig för att få hjälp. Studien har visat att personer med spina bifida inte använder minnesstrategier i samma utsträckning som normalutvecklade. Eftersom minnet, framförallt det prospektiva minnet, försämras med åren är det viktigt att lägga grunden för minnesstrategierna som ung vuxen när man flyttar hemifrån. Är strategierna väl etablerade i sitt sammanhang är det lättare att hålla fast vid dem när minnet försämras. Det finns också risk för att kroppen försämras och därför är det viktigt att det medicinska omhändertagandet fortgår smidigt och lätt, utifrån rutinkontroller med kallelser och SMS påminnelser. Ett sätt att stötta personerna med spina bifida är att strukturera vardagen, i hemmet, studiesituationen och på arbetsplatsen. Ett arbete och en studiesituation som är ostrukturerad eller ställer krav på delad uppmärksamhet är direkt olämplig. I en studiesituation kan det behövas skrivhjälp eftersom den finmotoriska hastigheten ofta är nedsatt. Det är viktigt att arbeta med åtgärder för att hjälpa personerna fokusera. Återigen finns det individuella behov, för en del behövs en omgivningsmiljö som är helt tyst och för andra behövs ett bakgrundsbrus. För gruppen med ryggmärgsbråck behövs ett stöd från många olika professioner. I många länder, liksom i Sverige, är stödet relativt väl utbyggt beträffande ryggmärgsteam för barn men liknande stöd finns inte för vuxna. En medicinsk samordning behövs. Det behövs också en ökad kunskap om att det finns en 16

kognitiv nedsättning hos denna grupp, vilket gör att de behöver kallas till kontroller. Information som ges måste också vara tydlig. Möjligheten att forska kring vuxna med spina bifida är relativ ny och det finns behov av ytterligare forskning. Det gäller speciellt forskningen kring åldrandet. Endast en undersökning gällande spina bifida, kognition och åldrande av vuxna har gjorts och den handlar om det prospektiva minnet (Dennis et al., 2010). Denna minnesfunktion försämras betydligt snabbare än hos grupper av normalutvecklade. Redan i 30-40 årsåldern är det prospektiva minnet tre gånger sämre än minnet hos de något yngre vuxna. Resultaten pekar på ett onormalt tidigt åldrande. Om övriga kognitiva funktioner också försämras snabbt vid åldrande har inte undersökts ännu. Vad som beskrivs är att folsyra, som en viktig komponent i utvecklandet av ryggmärgsbråck, också spelar en roll vid utvecklandet av Alzheimers sjukdom (Dennis et al., 2006). Med detta i åtanke skulle det vara intressant att få mer kunskap om hur det kognitiva åldrandet för gruppen ser ut. Eftersom personer med spina bifida behöver insatser från flera professioner hade det varit av värde att göra studier där flera professioner samverkar för att på så sätt få en helhetssyn. På habiliteringen arbetar ofta psykolog och arbetsterapeut tillsammans. En studie om inlärningsinsatser och/eller hjälpmedel för att påverka minnet, inte bara i vardagen utan även om det kan innebära förändringar i hjärnan, hade varit av värde. Äldre personer med spina bifida har levt med fysiska svårigheter, ofta med smärta. Det är möjligt att smärtan i längden också kan ha inverkan på de kognitiva förmågorna och longitudinella studier för personer med spina bifida indelat i smärtgrupper hade kunnat fylla en kunskapslucka. Det finns förhållandevis få studier av personer med spina bifida utan hydrocephalus. De studier som finns visar att det inte finns någon nämnvärd kognitiv påverkan på dessa personer. Den typiska profilen har emellertid inte undersökts och inte heller om deras åldrande påverkar minnesfunktionen på samma sätt som för personer med hydrocephalus och shunt. Frontalloberna fortsätter att utvecklas fram till 25-30 års ålder och eftersom dessa lober är det huvudsakliga centrat för exekutiva funktioner är det viktigt att studera exekutiva funktioner även efter det att utvecklingen anses vara färdig. Det skulle därför vara önskvärt att studier görs av personer i högre ålder. Endast Zabel et al., (2011) har undersökt de exekutiva funktionerna på en något äldre åldersgrupp, mellan 18-26 år, men även denna grupp är något för ung med hänsyn till hjärnans utveckling. Zukerman et al., (2011) har studerat de exekutiva funktionerna kopplade till självständighet. De såg att unga på 18-19 år inte upplever vad de kallade milstolparna i livet lika ofta som personer utan funktionsnedsättning. I åldern 18-19 år är det många icke funktionshindrade som inte heller har uppnått dessa milstolpar och det hade varit intressant att se om eller när milstolparna inträffar för personer med spina bifida. Det hade också varit intressant att se om de själva anser det som viktigt att nå dessa milstolpar eller om det är annat som de bedömer som viktigare. Den kognitiva problematiken varierar kraftigt från person till person med spina bifida och det kan vara svårt att få insikt i dessa personers svårigheter. Med denna studie kan vi som arbetar med personer som har spina bifida få en fördjupad förståelse kring vilka svårigheter man bör vara vaksam på så att vi därigenom kan vara behjälpliga i att stärka möjligheterna till att leva ett gott liv efter egna val (Habilitering- och hjälpmedelsförvaltningen, 2012). 17

Referenser Tryckta källor Arnell, K. & Dahl, M. (2011). Hydrocephalus vid ryggmärgsbråck. Nationella riktlinjer för medicinsk uppföljning vid ryggmärgsbråck, MMC. Svenska neuropediatrisk förening. Au, K. S., Ashley-Koch, A. & Northrup, H. (2010). Epidemiologic and genetic aspects of spina bifida and other neural tube defects. Developmental Disability Research Review, 16 (1), 6-15. Barf, H. A., Verhoef, M., Jennekens-Schinkel, A., Post, M. W. M., Gooskens, R. H. J. M. & Prevo, A. J. H. (2003). Cognitive status of young adults with spina bifida. Developmental Medicine Child Neurology, 45, 813-820. Barf, H. A., Post, M. W. M., Verhoef, M., Gooskens, R. H. J. M. & Prevo, A. J. H. (2010). Is cognitive functioning associated with subjective quality of life in young adults with spina bifida and hydrocephalus. Journal of Rehabilitation Medicine, 42, 56-59. Barnes, M., Dennis, M. & Hetherington, R. (2004). Reading and writing skills in young adults with spina bifida and hydrocephalus. Journal of the International Neuropsychological Society, 10, 655-663. Bjerre, B. (2006). Kartläggning av arbetet med vuxna personer med ryggmärgsbråck inom svensk vuxenhabilitering. Uppsats 20 poäng. Uppsala universitet, Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap. Dennis, M. & Barnes, M. (2002). Math and numeracy in young adults with spina bifida and hydrocephalus. Developmental Neuropsychology, 21 (2), 141-155. Dennis, M., Jewell, D., Drake, J., Miskayan, T., Spigler, B., Hetherington, R., Barnes, M. (2007). Prospective, declarative and nondeclarative memory in young adults with spina bifida. Journal of the international Neuropsychological Society, 13, 312-323. Dennis, M. & Barnes, M. A. (2010). The cognitive phenotype of spina bifida meningomyelocele. Developmental Disabilities Research Reviews, 16,31-39. Dennis, M., Nelson, R., Jewell, D. & Fletcher, J. M. (2010). Prospective memory in adults with spina bifida. Childs Nervous System, 26 (12), 1749-1755. Dise, J. & Lohr, M. E. (1998). Examination of deficits in conceptual reasoning abilities associated with spina bifida. American Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, 77 (3), 247-251. Flecher, J. M., Copeland, K., Frederick, J., Blaser, S. E., Kramer, L. A., Hannay H. J., Dennis, M. (2005). Spinal lesion level in spina bifida meningomyecele: a source of neural and cognitive heterogeneity. Journal of Neurosurgery (Pediatrics 3), 102, 268-269. Fletcher, J. M. & Brei, T. J. (2010). Introduction: spina bifida a multidisciplinary perspective. Developmental Disabilities Research Review, 16, 1-9. Forsberg, C., & Wengström, Y. (2008). Att göra systematiska litteraturstudier. (2.uppl.). Natur och Kultur, Stockholm. 18

Heffelfinger, A. K., Koop, J. L., Fastenau, P. S., Brei, T. J., Conant, L., Katzenstein, J. C, Sawin, K. J. (2008). The relationship of neuropsychological functioning to adaptation outcome in adolescents with spina bifida. Journal of the International Neuropsychological Society, 14, 793-804. Hetherington, R., Dennis, M., Barnes, M., Drake, J. & Gentili, F. (2006). Functional outcome in young adults with spina bifida and hydrocephalus. Childs Nervous System, 22, 117-124. Hommet, C., Billard, C., Gillet, P., Barthez, M. A., Lourmiere, J. M., Santini, J. J., Autret, A. (1999). Neuropsychologic and adaptive functioning in adolescents and young adults shunted for congenital hydrocephalus. Journal of Child Neurology, 14, 144-150. Hommet, C., Cottier, J. P., Billard, C., Perrier, D., Gillet, P., de Toffol, B., Autret, A. (2002). MRI morfometric study and correlation with cognitive functions in young adults shunted for congiental hydrocephalus related to spina bifida. European Neurology, 47, 169-174. Hunt, G. M., Oakeshott, P. & Kerry, S. (1999). Link between the CSF shunt and achievement in adults with spina bifida. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 67, 591-595. Hunt, G. M. & Oakshott, P. (2003). Outcome in people with spina bifida at age 35: prospective community based cohort study. BMJ, 326 (7403), 1365-1366. Gioia, G. A., Isquith, P. K., Retzlaf, P. D., & Espy, K. A. (2002). Confirmatory factor analysis of the behavior rating inventory or executive function (BRIEF) in a clinical sample. Child Neuropsychology, 8(4). 249-257 Iddon, J. L., Morgan, D. J. R., Ahmed, R., Loveday, C., Sahakian, B. J. & Pickard, J. D. (2003). Memory and learning in young adults with hydrocephalus and spina bifida: specific cognitive profiles. European Journal of Pediatic Surgery, 13, S28-S46. Iddon, J. L., Morgan, D. J. R., Loveday, C., Saharian, B. J., Pickard, J. D. (2004). Neuropsychological profile of young adults with spina bifida, with or without hydrocephalus. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 75, 1112-1118. Jenkinson, M. D., Campell, S., Hayhurst, C., Clark, S., Kandasamy, J., Lee, M. K., Mallucci, C. L. (2011). Cognitive and functional outcome in spina bifida-chiari II malformation. Childs Nervous System, 27, 967-974. Lollar, D. J. (1997). Secondary conditions: concepts, identification and intervention. European Journal of Pediatric Surgery, 7, suppl 1:17. Mataro, M., Poca, M. A., Sahuquillo, J., Cuxart, A., Iborra, J., de la Clazada, M. D. & Junqué, C. (2000). Cognitive changes after cerebrospinal fluid shunting in young adults with spina bifida and assumed arrested hydrocephalus. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 68, 615-621. Mattson, S. & Gladh, G. (2005). Barn med ryggmärgsbråck blir vuxna! Läkartidningen, 2566-2573. McKeganey, N. P. (1983). Research note, the coctail party syndrome. Sociology of Health and Illness, 5 (1), 95-104. 19

Oakeshott, P., Hunt, G. l., Poulton, A. & Reid, F. (2009). Expectation of life and unexpected death in open spina bifida, a 40 year complete, non-selective, longitudinal cohort story. Developmental Medicine & Child Neurology, 749-753. Roach, J. W., Short, B. F. & Saltzman, H. M. (2011). Adult consequences in spina bifida, a cohort story. Clinical Ortopeadiatrics and Related Research, 469, 1246-1252. Roedbroeck, M. E., Hempenius, L., van Baalen, B., Hendriksen, J. G. M., van den Berg-Emons H. J. G. & Stam, H. J. (2006). Cognitive functioning of adolescents and young adults with meningomyecele and level of everyday physical activity. Disability and Rehabilitation, 28 (20), 1237-1242. Socialstyrelsen. (2004). Förekomst av medfödda missbildningar i Sverige. En utvärdering av Missbildningsregistrets kvalitet. (No.ISBN 91-7201-876-3). Sowell, R. E. R., Thompson, P. M., Holmes, C. J., Jernigan, T. L. & Toga, A. W. (1999). In vivo evidence for post-adolescent brain maturation in frontal and striatal regions. Nature neuroscience, 2 (10), 859-861. Tarazi, R. A., Zabel, T. A. & Mahone, E. M. (2008). Age-related differences in executive function among children with spina bifida/hydrocephalus based on parent behavior ratings. The Clinical Neurologist, 22, 585-602. Verhoef, M., Barf, H. A., Post, M. W., van Asbeck, F. W., Grooskens, R. H. & Prevo, A. J. (2004). Secondary impairment in young adults with spina bifida. Developmental Medicine Child Neurology, 46, 420-427. Verhoef, M., Barf, H. A., Post, M. W., van Asbeck, F. W., Grooskens, R. H. & Prevo, A. J. (2006). Functional independence among young adults with spina bifida, in relation to hydrocephalus and level of lesion. Developmental Medicine Child Neurology, 48, 114-119. Zabel, T. A., Jacobson, L. A., Zachick, C., Levey, E., Kinsman, S., Mahone, M. (2011). Parent and self ratings of executive functions in adolescents and young adults with spina bifida. The Clinical Neurologist, 25 (6), 926-941. Zukerman, J. M., Devine, K. A. & Holmbeck, G. N. (2011). Adolescent predictors of emerging adulthood milestones in youth with spina bifida. Journal of Pediatric Psychology, 36 (3), 265-276. Elektroniska källor Habilitering och Hjälpmedel. (2012, maj, 25), http://www.skane.se/sv/webbplatser/habilitering- Hjalpmedel/ 20