Demenssjukdomar: fakta och frågetecken Lena Kilander 161111 överläkare, docent Minnes- och geriatrikmottagningen, Akademiska sjukhuset
Förekomst av olika demenssjukdomar: Övriga: PSP, CBD, MSA, HD, CJD Lewy body demens, Parkinson med demens Frontotemporal demens (=pannlobsdemens) 160.000 personer (100.000 Alzheimer) Vaskulär demens (VaD) AD+ VaD Alzheimers sjukdom (AD) Samhällets dyraste sjukdom Demens >85 år: åldersdemens, Alz + vaskulära skador m.fl.
Senil demens brydde sig ingen om, men för drygt 25 år sedan började begreppet Alzheimers sjukdom bli känt för allmänheten: Rita Hayworth, the face of Dr Alois Alzheimer 1906 Alzheimer s disease på 80-talet 1988 1990 1994 3
Giftiga formförändrade proteiner orsakar nervcellsskadan vid neurodegenerativa sjukdomar, som t.ex IDAG: Biomarkörer till hjälp i diagnostiken (Alzheimer) Alzheimers sjukdom: b-amyloid, tau Parkinsons sjukdom & Lewy body demens: (a-synuclein) Frontallobsdemens: tau, TDP-43 mfl PSP och CBD (tau) MSA (a-synuclein) Huntington (huntingtin) Creutzfeldt-Jakob (prion) IMORGON: Skräddarsydda bromsmediciner: immunterapi mot AD. Beta-amyloidantikroppen aducanumab m.fl.
Aktuella kriterier för demens : Bestående kognitiv försämring jämfört med tidigare nivå, som påverkar förmågan att klara arbetet; vardagliga aktiviteter. Nedsatt förmåga inom minst två av följande områden: att komma ihåg att resonera och hantera komplexa uppgifter rumsuppfattning/att hitta språkliga funktioner personlighetsförändring (ibland) Dvs försämring som påverkar ADL (aktiviteter i dagliga livet). Lindrig kognitiv störning ifall ej ADL-påverkan. Vanligt även med störning av känslomässiga funktioner: vilja, humör, irritationströskel, social förmåga etc. Stresskänslighet mycket vanligt.
BPSD (Beteendemässiga och psykiska symtom vid demens) BETEENDESTÖRNINGAR Aggressivitet, irritabilitet, motsträvighet, rop, rastlöshet, plockighet, socialt störande beteende, vandring, nattlig oro, inaktivitet PSYKISKA SYMTOM Depression, oro, stresskänslighet, ångest, hallucinationer och vanföreställningar TVÅ FÖRKLARINGSMODELLER till hjälp att förstå och behandla: Reaktioner när människan försöker förstå och hantera en förvirrande omgivning Orsakas av nervcellsskada, brist på signalämnen
ADL = Aktiviteter i dagliga livet Arbete, fritidssysslor, köra bil, hantera dator och mobil, sköta ekonomin, sköta medicinering, allt möjligt matinköp mild demens Komplex ADL transport ute matlagning, städ, tvätt etc måttlig hygien på- och avklädning Jämför den normala utvecklingen under uppväxten svår förflyttning toalettbesök Personlig ADL och under en demensutveckling försvinner funktionerna i omvänd ordning äta (
Förloppet över tid Alzheimers sjukdom, stadieindelningen bygger på ADL-funktion (och viss koppling till MMT/MMSE) MMSE: 30 p 25 p 1. MCI (Lindrig kognitiv störning): ofta bara minnesproblem 2. Mild demens 20 p 15 p IADL 3. Måttlig demens 10 p < 5 p PADL 4. Svår demens medel-överlevnad 12-18 mån Självständig ADL-hjälp Demensboende Totalt beroende 3 20 år
ADL BPSD Cognition De anhörigas belastning Egen upplevelse* ABCDE: kom ihåg vid utredning och uppföljning! Bestämmer livskvalitet, när flytt till boende etc *Insikten avtar med stigande svårighetsgrad. LBD > AD >> FTD
Alzheimer/amyloid-inlagringen börjar oftast i hippocampus episodiskt närminne
och fortsätter i de bakre delarna av tinning- och hjässlober: Övriga intellektuella funktioner (ibland debut, yngre) episodiskt närminne
Kognitiva funktioner förutom minnet som drabbas : Språkliga funktioner (vänster hjärnhalva): Output: Prata, hitta ord, ordflöde, skriva blir tyst, drar sig undan Input: Förstå, hänga med i samtal, TV, tänka och resonera, läsa Visuospatiala funktioner (höger hjärnhalva): Hitta, rumsuppfattning, rita, skruva ihop Praxis: att kunna använda händerna i en målinriktad aktivitet Varseblivning (=perception): att kunna tolka och förstå sinnesintryck Tänka logiskt, lösa problem, räkna Exekutiva funktioner: Starta, genomföra och avsluta en aktivitet effektivt och förnuftigt. Tänka i nya banor, lösa problem Sent i förloppet drabbas även uppmärksamheten (arbetsminnet)
Så här ställs diagnosen Alzheimers sjukdom: Försämring av minne + ngn annan kognitiv funktion som är tydlig och påverkar dagliga livet och som kommit smygande sedan minst 6 månader Denna bekräftad genom beskrivning av symtom och testning Andra orsaker uteslutna (stress, depression, andra demenssjukdomar, andra hjärnsjukdomar ) Verktyg för diagnostik: Basal demensutredning + utvidgad utredning vid behov
Basal demensutredning (alltid): Historia: Patient och anhörig! Debut och förlopp! Beskrivning av symtom! CT/ MR: Status: Hjärta, blodtryck, neurologi Lab-prover: Blodvärde, vitaminer, sköldkörtel, kalcium Kognitiv bedömning: Intervju, MMT och klocktest
Anders, 78 år, söker vårdcentralen pga oro över dåligt minne. Orolig då demens finns i släkten. Vill ha utredning och bromsmedicin. Bevarad förmåga i de aktiviteter som han sysslar med till vardags. MMT 26 p, klarar inte klocktest och blir frustrerad. Kommer ensam. Lindrig kognitiv störning är det första stadiet av Alzheimer eller annan orsak? Lumbalpunktion för analys av beta-amyloid och tau i ryggvätskan kan ge säkrare besked om eventuell Alzheimer, men vad innebär i så fall detta? Och finns det verkligen bromsmediciner? Rita en klocka som visar tjugo i tre!
Dagens läkemedel för behandling av hjärnans olika sjukdomar verkar i synapsen (=klyftan mellan två nervceller) och förstärker eller hämmar effekten av signalämnen som 1 2 synaps med signalämnen acetylkolin, serotonin, noradrenalin, dopamin, GABA, histamin, glutamat
Dagens symtomlindrande läkemedel vid demenssjukdom: 1. Aricept*/Donepezil*, Exelon* (acetylkolinesterashämmare) 2. Ebixa*/Memantin* 3. Antidepressiva: Citalopram, Mirtazapin, Venlafaxin m.fl. Och mot ångest/sömnstörning, kan ha negativa effekter (trötthet m.m.): 4. Lugnande medel (Sobril) och sömnmedel (Zopiklon) 5. Antipsykotika (Risperdal, Seroquel), mot hallucinationer, agitation *Alzheimerläkemedel, kallas bromsmediciner
VID BEHOV UTVIDGAD UTREDNING: - Utvidgad anamnes och klinisk bedömning - Neuropsykologisk testning - Bedömning av arbetsterapeut/sjukgymnast/ kurator/logoped vid behov - Utförligare hjärnavbildning: PET, magnetkamera - Lumbalpunktion och analyser av proteiner i ryggvätska: tau, fosfo-tau (ofta förhöjda vid AD) beta-amyloid (ofta sänkt vid AD)
Stelhet, hallucinationer, förstoppning, ögonproblem, nedsatt luktsinne, slagsmål i sängen och dagtrötthet kort om Lewy body demens Inlagringar av proteinet alfa-synuclein (mikroskopisk undersökning)
Lewy body demens ( Parkinsonkusin ) nervcellsdöd i bakre hjärnbarken + hjärnstammen 1. Parkinson (förlångsamning, stelhet, skakningar) samtidigt med den kognitiva försämringen 2. Synhallucinationer: människor, djur, mönster 3. Varierande koncentration och dagtrötthet Drabbar inte minst Förmågan att hålla sig klar och orienterad Snabbheten i motorik och tanke Stresståligheten och simultanförmågan Visuospatiala funktioner och praxis mer än minnet Sömnmönstret och drömmarna Ofta senare diagnos. Ofta bättre minne och insikt än vid AD sämre livskvalité Högre anhörigbelastning. 2 år tidigare till boende jämfört med AD
Pannlobsdemens (frontotemporal demens): när ledarskapet förtvinar och språket utarmas Frontal atrofi: Moget beteende (=övervägt, långsiktigt, flexibelt, empatiskt) ersätts successivt av egocentrisk, barnslig impulsivitet och/eller inaktivitet Intakta funktioner i bakre cortex, som dock inte kan utnyttjas förnuftigt Temporal atrofi: Drabbar talflyt, inlärd kunskap, ordförråd egen insikt +/- (Progressiv icke-flytande afasi och semantisk demens) Dr Pick 1892
FTD beteendevariant (=frontallobsdemens), 3/6: Bortfall av hämningar/impulsstyrdhet Apati, inaktivitet, avsaknad av intresse/motivation Perseverationer (upprepningar, ensidighet) Förlust av empati och sympati Hyperoral t.ex äter glupskt Minnet ofta relativt bra OCH Demens dvs problem klara dagliga aktiviteter OCH tecken på nervcellsskada (med CT, MR eller PET)
Anders, 80 år, gift med Lisa som beställt tid för minnesutredning. Glömmer att ta sina läkemedel, Lisa har även tagit över ekonomin. Klarar PADL. Tycker själv att det inte är så farligt. MMT 22 p. Utredning bekräftar Alzheimers sjukdom. A - Vilka behov har Anders respektive Lisa och vem tillgodoser dessa? mild demens
Anders, 83 år, diagnos Alzheimers sjukdom sedan 3 år. Behöver hjälp med hygien och kan inte vara ensam mer än en halvtimme. Orolig och känner inte alltid igen sig hemma. Till akuten pga feber och förvirring. Vilka faktorer avgör hur länge man kan bo hemma i C-län 2016? A måttlig demens
ADL BPSD Cognition De anhörigas belastning Egen upplevelse Bestämmer livskvalitet, flytt till boende etc
Fall 1, Lennart 68 år och Marie 59 år: -Hur gör man en lyckad vårdplanering denna gång? -Dvs hur hantera svår BPSD i hemmet?
Fall 2, Nadia, 62 år: - Måste acceptera flytt till boende, eller?
Fall 2, Nadia, 62 år: - Vem har det medicinska ansvaret? - Hur ser det ut om ett halvår? - Vad är god palliativ vård vid demens?
Reflektioner, tack!