Vaskulär demens Vad krävs för diagnosen? Katarina Nägga, Öl, Med Dr Neuropsykiatriska Kliniken Universitetssjukhuset MAS Malmö
Nervcellen
Vit substans - Ledningsbanor
Orsaker till stroke Aterosklerotisk propp Blodpropp
Värdfaktorer Infarkt Vaskulär etiologi Cerebrovask händelser Vaskulära riskfaktorer WML Atrofi kognitiv svikt demens
Olika typer av Vaskulär demens VaD subtyper representerar specifika kliniska syndrom associerade med olika former av lesioner i hjärnan Multi-infarkt demens (MID): Stora kortikala och subkortikala infarkter.
Multi-infarkt demens
Olika typer av Vaskulär demens Subkortikal VaD: Små, djupa infarkter, diffusa vitsubstansförändringar och ischemisk skada
Subkortikal VaD Små, djupa infarkter
Subkortikal VaD Diffusa vitsubstansförändringar
Olika typer av Vaskulär demens Strategisk infarkt VaD: Små ischemiska lesioner i områden som är kritiska för högre kortikala funktioner
Strategisk Infarkt VaD Små skador i områden som är kritiska för de högre funktionerna
Olika typer av Vaskulär demens forts Hypoperfusion demens Haemorrhagisk demens Hereditär VaD Andra former av VaD AD med CVD
Två huvudsakliga former av CVD Storkärlssjukdom Småkärlsjukdom Stora kortikala och subkortikala infarkter Små subkortikala infarkter Diffusa vitsubstansförändringar
NINDS-AIREN-kriterier för vaskulär demens Trolig vaskulär demens 1. Demens 2. Cerebrovaskulär sjukdom a) Fokala tecken/symtom som vid stroke OCH b) Relevant cerebrovaskulär sjukdom enl CT eller MRT Multipla storkärlsinfarkter. Enstaka strategiskt placerade infarkter Multipla lakuner (basala ganglier, vit substans) Omfattande periventrikulära vitsubstansskador 3. Samband mellan 1. och 2. Demensdebut inom 3 månader efter stroke Plötslig nedgång av kognitiva funktioner. Fluktuerande stegvis progress Roman et al (1993)
Kommentar Demenskriterierna skall vara uppfyllda Vid subkortikal VaD förekommer inte alltid fokala tecken/symtom som vid stroke Likaså kan inte alltid punkt nr 3 bekräftas vid subkortikal VaD
Symtombeskrivning vid subkortikal vaskulär demens Alla av följande kriterier: 1. Kognitiva symtom Dysexekutiva svårigheter nedsatt förmåga till målinriktat beteende (bla planering, igångsättning, flexibilitet, genomförande). Minnesstörning kan vara lindrig. Nedsatt förmåga att erinra sig händelser, har ofta fördel av ledtrådar. Nedgång från en tidigare högre funktionsnivå.
Symtombeskrivning vid subkortikal vaskulär demens 2. Cerebrovaskulär sjukdom Relevant cerebrovaskulär sjukdom enligt hjärnavbildning Statusmässiga eller anamnestiska neurologiska tecken förenliga med CVD (hemipares, facialispares, Babinskis tecken, sensorisk störning, dysartri, gångrubbning eller extrapyramidala tecken förenliga med subkortikal lesion)
Kliniska förhållanden talande för subkortikal vaskulär demens Episoder med lindrig övre motorneuropåverkan, t ex hand/armsvajning, reflexsymmetri, koordinationsstörning. Tidig förekomst av gångrubbning (gång med korta och trippande steg, apraktisk ataktisk gångrubbning, parkinsonistisk gångrubbning). Anamnes på ostadighet, spontana fallepisoder. Tidig förekomst av urininkontinens som inte förklaras av urologisk sjukdom. Dysartri, dysfagi, extrapyramidala tecken (hypokinesi, rigiditet). Beteendemässiga och psykologiska symtom såsom depression, personlighetsförändring, blödighet och psykomotorisk förlångsamning. Reviderade kriterier med utgångspunkt från Erkinjuntii et a l(2000, Roman et al (2002)
Procent med Alzheimer Globala skillnader Prevalens (förekomst) av Alzheimers sjukdom bland färgade i USA och Nigeria 30 25 Ibdan, Nigeria 20 Indianapolis, USA 15 Nigeria USA 10 5 0 65-74 75-84 > 85 år år år Kaj Blennow Hypertoni 19 % 61 % Diabetes 2 % 24 % BMI 21 29 Kolesterol 4.3 5.7 A Ogunniyi et al, Eur J Neurol 2000
Riskfaktorer Högt blodtryck Höga blodfetter Diabetes Mellitus Atheroskleros Hjärtsjukdom Övervikt
Spektrat av AD och VaD Ren AD AD med uttalad cerebral amyloid angiopati Mild AD med vaskulärt inslag AD med vaskulära lesioner AD med CVD VaD med AD förändringar VaD med småkärlssjukdom Ren VaD Kalaria and Ballard (1999) and Román (2002)
Kliniskt relevanta demenssymptom Alzheimer patologi Vaskulär patologi Visuospatial störning Minnes nedsättning Språklig dysfunktion Beteende störning Uppmärksamhets störning Exekutiv dysfunktion Konstruktions problem Fluktuerande medvetandegrad
Vascular Cognitive Impairment Hjärna med riskfaktorer Ökande kognitiva svårigheter Demens VCI kriterier Nuv kriterier Fritt efter J V Bowler, British Medical Bulletin 2007
CADASIL Cerebral Autosomalt Dominant Arteriopati med Subkortikala Infarkter och Leukoencefalopati Orsakas av mutation i Notch 3 gen på kromosom 19 4(6)/100 000 Underdiagnostik
CADASIL - Klinik 1. Migränliknande huvudvärk Medelålder för debut av hv 26-38 år (kan debutera före 10 åå). Migrän med aura 25-40% av patienterna Huvudvärk kan vara långvarig
CADASIL - Klinik 2. Ischemiska attacker TIA/Stroke Första mellan 30-50 år Upprepade attacker Diffus bild Varierar inom samma släkt Riskfaktorer för tidig debut T.ex. Rökning, ApoE4
CADASIL - Klinik 3. Kognitiv störning Frontal subkortikal typ av kognitiv störning Exekutiv störning, förlångsamning, nedsatt koncentrationsförmåga, minnesstörning kommer senare Demenskriterier uppfylls efter 50 åå och vid 65 åå uppfyller 80% demenskriterierna 10-15% utvecklar kognitiv störning till demensgrad utan ischemiska attacker
CADASIL - Diagnos Inga diagnoskriterier finns Diagnos baseras på: Ärftlighet - genetisk testning MRI Hudbiopsi
Vaskulär kognitiv störning - bakgrund 1/3 av oss kommer att få stroke eller demens 2/3 av patienter med stroke uppvisar någon form av kognitiv nedsättning; 1/3 utvecklar en demensbild 1/3 av avlidna med demenssjukdom har tydliga hjärnpatologiska tecken på cerebrovaskulär sjukdom Riskfaktorer för cerebrovaskulär sjukdom är också riskfaktorer för kognitiv nedsättning
Kom ihåg!
Vaskulär demens Symtom skiljer sig från Alzheimer s sjukdom Inte alltid minnesnedsättning Praktiskt svårigheter kan dominera Testinstrument bör vara känsliga för flera olika typer av kognitiva avvikelse
Behandling - Läkemedel Förebygga cirkulationsstörning Påverka riskfaktorer Behandla symptom
Skydda hjärnan!