Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ

Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ Tyreoidea Paratyreoidea NET (NeuroEndokrina Tumörer) = carcinoider Binjurar Abdominella sarkom Viktor Johanson, SU 1

Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ Tyreoidea Paratyreoidea NET (NeuroEndokrina Tumörer) = carcinoider Binjurar Abdominella sarkom 2

Struma tumör tyreoidit kolloidstruma? struma (eng: goiter) = förstorad tyreoidea (helt oavsett patogenes) adenom = benign neoplasi (PAD) nodulus = knöl med kolloid-/knölstruma 3

Struma lätt måttlig/stor gigantisk 4

Kirurgiska diagnoser tyreoidea op-indikationer neoplasi lokala besvär hypertyreos 5

Kirurgiska diagnoser tyreoidea op-indikationer neoplasi lokala besvär hypertyreos benign/oklar cancer knölstruma tyreoidit Graves (Basedow) tox. nodulus/neoplasi tyreoidit 6

Tyreoidea-ultraljud Tyreoidea ligger väl till anatomiskt för UL Storlek lätt mäta exakt Benign - malign förändring? Lymfkörtelmetastaser? Trachea 7

Utredning tyreoidea Pat söker för: knöl i tyreoidea? eller hypertyreos? ej op nej ja anamnes palp + UL biokemi ja nej ej op tyreoidit vissa Graves nej cytologi TRAK, atpo ev scint el cyt ej neoplasi neoplasi toxisk knöl vissa Graves lokala besvär? ja op! 8

Tyreoidea-cytologi flesta knölar = knölstruma alltid utesluta neoplasi cytolog kan bara sticka i palpabla knölar (ickepalpabla förändringar måste stickas mha ultraljud) cellrikt susp neoplasi? 9

Tyreoidea-cytologi normalfynd follikulär adenoma = follikulär neoplasia = papillär cancer follikulär cancer 10

Struma lokala besvär normal tyreoidea obehagskänsla, klump i halsen ( globuskänsla ) sväljningsbesvär smärta (tyreoidit/blödning i cysta?) dyspné (trakealpåv?) knölstruma = nodös struma = kolloidstruma 15

Tyreoidea biokemi ft4 10-22 pmol/l TSH 0,3-4,0 mu/l T3 1,3 3,1 nmol/l TRAK anti-tpo anti-tyreoglobulin tyreoglobulin (cancermarkör pap/foll cancer) calcitonin (cancermarkör medullär cancer) 17

Diff-diagnoser vid hypertyreos Graves toxiskt nodulus adenom cancer tyreoidit 18

Diff-diagnoser vid hypertyreos normal Graves toxiskt nodulus adenom cancer tyreoidit T 4 normal TSH normal T 4 áá TSH ââ T 4 áá TSH ââ T 4 áá TSH ââ 19

Tyreoidea-scint vid hypertyreos normal Graves toxiskt nodulus adenom cancer tyreoidit T 4 normal TSH normal T 4 áá TSH ââ T 4 áá TSH ââ T 4 áá TSH ââ normalt jodupptag ökat jodupptag hela tyreoidea kraftigt jodupptag bara i toxiska knölen mkt lågt jodupptag OBS Hypertyreosèflimmer-riskèstroke-risk 20

Tyreoidea-scintigrafi 21

Thyreoideacancer Papillär 75% de flesta botas Follikulär 10% Medullär 5% kirurgi botar 50%, ev MEN2 Anaplastisk 5% mkt dålig prognos Övrigt 5% (skivepitel-, lymfom, metastas) 22

Central resp lateral körtelutrymning lateral körtelutrymning end vid påvisade laterala metastser central körtelutrymning vid susp el säker cancer 23

Tyreoideakirurgi-risker Risk skada n laryngeus superius carotis cartilago tyroideae Hypoparatyreoidism n vagus övre paratyreoidea nedre paratyreoidea n vagus tyreoidea Stämbandsnerver n laryng sup n laryng recurr Risk skada recurrensnerven (dela, dra, bränna) n laryngeus recurrens 24

Kirurgiska diagnoser tyreoidea op-indikationer neoplasi lokala besvär hypertyreos benign/oklar cancer knölstruma tyreoidit Graves (Basedow) tox. nodulus/adenom tyreoidit alltid op benign: hemi cancer: total körtelutrymn. besvär op op enda beh ofta värre med tiden ev farmakol. beh svåra besvär op ofta bättre med tiden Graves: farm/stråln/op op fertila!? op ophtalmopati op recidiv 25

Sammanfattning tyreoidea Knöl i thyreoidea cytologi (och ultraljud)! Tyreoidea-scint vid primärutredning endast om hypertyreos av oklar etiologi Op vid neoplasi, svårare lokalbesvär och hypertyreos Olika tyroeoidecancertyper har olika prognos Kirurgi är huvudterapi, radiojod adjuvant beh vid papillär och follikular cancer OBS barn papillär cancer 26

Paratyreoidea anatomi Vy bakifrån n laryngeus sup övre paratyreoidea nedre paratyreoidea n lar recurens esophagus trachea 28

Parathormon fysiologi Ben PTH Tarm Benresorption; frisättning av kalk och fosfat till blod Njure Aktivering av D-vitamin Ökad Careabsorption Ökad fosfatutsöndring Ökat Ca-upptag i tarm-slemhinna HYPERCALCEMI / HYPOFOSFATEMI 29

Hyperparathyreoidism HPT Primär HPT - adenom (90%) hyperplasi (10%) alla körtlar Sekundär HPT - fysiologiskt svar på funktionsrubbning, oftast orsakat av njurinsufficiens, alla körtlar sjuka (hyperplasi), hypo- el normocalcemi Tertiär HPT - autonom överproduktion av parathyreoideahormon, i princip som sekundär (hyperplasi) fast med hypercalcemi, långvarig sekundär går så småningom över i tertiär 30 (autonom)

Paratyreoideaadenom/hyperplasi normal adenom hyperplasi 90% 10% extirpera adenomet extirpera 3,5 körtlar alt. Total paratyroidektomi + auto-tx Hyperplasi vid primär,sek. el tertiär HPT el MEN-syndrom 31

Diagnos phpt Förhöjt s-ca (>2,50 mmol/l) eller jon-ca (>1,31 mmol/l) Samtidigt förhöjt PTH (>6,9pmol/l) Även vid värden vid övre gränsvärdena skall diagnosen misstänkas OBS intorkning à hypercalcemi! OBS 3-5% av äldre har diagnosen! 32

Symtom vid phpt neuromuskulära njurar skelett trötthet svaghet deppression âminne, förvirring njursten nefrocalcinos ev njursvikt osteopeni/poros Även árisk för hjärt/kärlsjd, metabola sdr (orsak/verkan?) 33

Preoperativ lokalisering vid primärop för HPT? Tidigare gjordes ej preop lokalisering, bara bilat halsexploration Ultraljud Paratyreoideascintigrafi Selektiv halsvenkatetrisering (PTH-mätn.) 34

Paratyreoidea-lokalisering ultraljud 35

Paratyreoidea-lokalisering scintigrafi tyreoidea-scintigrafi 99mTc sestamibi-scintigrafi 99mTc - sestamibi 99mTc sestamibi justerad 36

Sammanfattning HPT Kolla åtminstone Ca en gång till vid hypercalcemi (om tex intorkad pat) Kolla PTH, jon-ca Kolla Ca på alla nya pat med: njursten, depp, osteoporos, njursvikt, svår trötthet av oklar genes Susp HPT; remiss endokrinkirurg 37

GastroEnteroPankreatiska (GEP) Neuroendokrina tumörer (NET) GEP-NET Tid kallades för carcinoid NET < 1% all malignitet sällsynt som del i Multipel Endokrin Neoplasi, MEN MEN1 (pankreas-net, HPT, hypofys-adenom) MEN2 (medullär tyroidea-ca, HPT, feokromocytom) Ventrikel-NET, små polyper oftast pga hypergastrinemi (atrofisk gastrit) Pankreas-NET kan vara hormonprod., tex insulinom Tunntarm/ileum-NET oftast metastserad Appendix-NET (1% av appendektomier), kir oftast bot Rektal-NET oftast i form av polyper 39

NET Neuroendokrina tumörer är de vanliga? Physicians know from medical schooll: when you hear hoofbeats think horses But sometimes it s a zebra the rare diagnosis If you don t suspect it, you can t find it! 40

GEP-NET ileum-net (carcinoid) hormonproducerande (serotonin èdiarré, flush) somatostatinreceptorer (SSTR)è lyser på SSTRscint och hämmas av SST-analoger) låg proliferationshastighet ofta liten primärtumör/tidig disseminering 41

Ileum-NET (midgut-carcinoid) liten primärtumör, ofta multipla, i distala ileum, typiskt 2-10 mm oftast mesenteriella och paraaortala lymfkörtelmestastaser, typiskt 1-3 cm ofta levermetastaser, 0,5 10 cm, nästan alltid multipla ibland peritonella metastaser ung. hälften diagnosticeras vid akutop för ileus kan ha carcinoid hjärt-sjukdom (klaff-fibros stenos +insuff ffa hö-hjärtat 42

Neuroendokrina tumörer i tarmkanalen liten primärtumör/tidig disseminering 43

Ileum-NET (midgut-carcinoid) symptom hormonella serotonin (5HT) diarré ( vikt) flush, ev BT-fall mekaniska fibros/desmoplasi buksmärtor ileus Övriga tarmblödning skelettmetastas hjärtklaffs-sjd (hö) insuff/stenos 44

Ileum-carcinoid (midgut) doctor s delay hormonella serotonin (5HT) mekaniska fibros/desmoplasi Övriga tarmblödning diarré ( vikt) flush, ev BT-fall övergångsbesvär buksmärtor ileus IBS skelettmetasmärtor hjärtklaffs-sjd (hö) insuff/stenos vanl hjärtsvikt 45

Ileum-NET, diagnos klinik anamnes och kliniska fynd Biokemi tu-5hiaa och p-chromgranin A (CgA) röntgen CT (MR, UL) scintigrafi somatostatinreceptorscint (Octreoscan) 46

Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ Tyreoidea Paratyreoidea NET (NeuroEndokrina Tumörer) appendix-carcinoid Binjurar Abdominella sarkom 47

Appendix-carcinoid knappt 1% av appendektomi, oftast i toppen drygt hälften av alla apptumörer c:a ¼ av alla GEP-NET oftast botad av app-op mkt sällan orsak till appendicit alla appar till PAD! Utred om >2 cm eller > 2% Ki67 48

Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ Tyreoidea Paratyreoidea NET, endokrin pankreastumör Binjurar Abdominella sarkom 49

Pankreas-NET ~1/100 000 invånare och år funktionella el icke-funktionella insulin, gastrin, glukagon, VIP, ACTH mm övr biokemiska tumörmarkörer; CgA = kromogranina PP = pankreaspolypeptid 50

Insulinom Hyperinsulinism ger 2 sorters symtom: Hypoglykemi (hunger, förvirring, coma) Katekolaminer (blek, darrig, oro, ilska, hjärtklappning) Insulinom 90% benigna 72h svälttest: glukos + insulin, proinsulin, C- peptid 51

Gastrinom Hypergastrinemi ger saltsyresekretion Zollinger-Ellison syndrom: hypersekretion av saltsyra+ ulcus (duodenum). Ofta även diarré. Tumör i pankreas el duodenum (ofta multipla). Oftast maligna. gastrin + kromogranin gastrinom duodenala ulcus Atrofisk gastrit OBS PPI gastrin + kromogranin 52

Endokrin kirurgi tumörer och funktionsrubbningar i endokrina organ Tyreoidea Paratyreoidea NET (NeuroEndokrina Tumörer) = carcinoider Binjurar märg (fäokromocytom) bark 53

Datortomografi binjurar CT normala binjurar 54

Adrenala incidentalom binjuretumör upptäckt som rtg-bifynd troligen flera % av befolkningen Släpp! Op! homogen attenuering < 10 HU på CT u.k. < 3,5-4 cm hormonellt inaktiv (kortisol, aldosteron, katekolaminer) hög el ojämn attenuering långsam washout tillväxt på ½ - 2 år hormonellt aktiv 55

Binjuretumörer märg benign, ibland malign Fäokromocytom ékatekolaminer (p-metanefriner) bark hyperplasi, adenom el cancer Conn éaldosteron Cushing écortisol virilisering/feminisering éandrogener/östrogen hormonellt inaktiv metastaser från andra cancrar inte ovanligt 56

Fäokromocytom (märgtumör) Kan vara: maligna X-adrenala = paragangliom familjära bilat ~1/100 000 årlig incidens Binjuremärg (sympatiska el parasympatiska ganglier) adrenalin, NA, dopamin vasokonstriktion, hypovolemi hypertoni (50%) attacker: huvudvärk hjärtklappning svettningar blek tremor ångest/panik odiagnosticerat = farligt kolla p-metanefriner 57

Cushings syndrom klinisk bild Hirsuitism Cushing efter behandling hypertoni diabetes 58

Primär hyperaldosteronism Conn s syndrom kan äv vara tex bilat hyperplasi mm flera % av alla hypertoniker HT + hypokalemi (HT + kaliumbehov) svaghet kramper, parestesier huvudvärk, hjärtklappn. polydipsi/uri 59

Conn tumör aldosteron-prod binjuretumör små benigna tumörer; ofta <2 cm 60

Binjurebarkscancer nästan alltid stora, > 10cm högmalign sjd cortisol/aldosteron/androgener/ non-functioning tumörtromb i v cava ej ovanligt kirurgi + mitotane/lysodren (DDD) ev kemoterapi 61

Abdominella sarkom Retroperitoneala Liposarkom vanligast Växer expansivt snarare än infiltrativt Ofta stora flera kg GIST (GI StromacellsTumör) Oftast ventrikel el tunntarm De flesta känsliga för tyrosinkinashämmare (Glivec) Ofta ändå extirpabla men (lokal-) recidiv Kemo/radioterapi funkar ofta dåligt 63

Abdominella sarkom 64

Endokrinkirurgi Olika regioner på kroppen; halsen, buken, thorax Omväxlande kirurgi; 25 mg 10 kg Tumörkirurgi bra prognos 65