Hypofyshormoner. Detta kan ge förhöjt prolaktin. Adenohypofysen Prolaktin LH,FSH ACTH TSH GH. Neurohypofysen ADH, Vasopressin Oxytoxin

Transkript

1 Hypofys och Binjurar Inger Friberg Hypofyshormoner Adenohypofysen Prolaktin LH,FSH ACTH TSH GH Neurohypofysen ADH, Vasopressin Oxytoxin Detta kan ge förhöjt prolaktin prolaktinom graviditet/amning farmaka primär hypotyreos njursvikt leversvikt hypofysstjälkpåverkan makroprolaktin

2 Prolaktinom Är den vanligaste hypofystumören (ca 30% av de hormonproducerande) Är ibland blandtumör GH/prolaktin Symptom på förhöjt prolaktin Vätskeretention Menstruationsrubbning Minskad libido Nedstämdhet Nedsatt vitalitet Galaktorre Prolaktinom behandling Dopaminagonist (standardbehandlingen) Bromokriptin (Pravidel) Quinagolide (Norprolac) Kabergolin (Dostinex) Kirurgi eller Strålbehandling Synfältspåverkan Utebliven effekt av medicinsk behandling Intolerabla biverkningar av mediciner.

3 Harvey Cushing s första acromegalipatient Några år före diagnos Vid diagnos Akromegali symtom Ringarna har blivit för trånga Akromegali symtom Stakettänder

4 Akromegali symtom Snarkning Akromegali Incidens 3 5 per miljon och år 30% blandtumör GH och prolaktin Akromegali diagnos IGF 1, GH

5 Behandling Akromegali Operation Strålning Medicinsk: Somatostatinanalog GH receptorantagonist Dopaminagonist om blandtumör Epifyseala tillväxt zonen Område i långa rörben där tillväxten sker Endast öppen före puberteten. Excess av GH efter puberteten ger förtjockning av ben, inte förlängning. GH brist Ofta första hormonaxeln som sviktar vid hypofystumör GH insöndras intermittent, högst värden nattetid

6 GH brist GH stimulerar bildning av IGF 1 i lever och andra vävnader Normalt IGF 1 utesluter inte brist GH brist Orsaker kongenital sekundärt till tumörer granulomatösa sjukdomar hypofysit sekundärt till kirurgi och strålning traumatisk hjärnskada idiopatisk GH brist symptom ökad fettmassa, särskilt på buken minskad muskelmassa högre blodfetter tunn finrynkig hud sänkt bentäthet energibrist och sänkt livskvalitet

7 Utredning och behandling insulininducerad hypoglykemi GHRH arginin belastning vid isolerad brist 2 tester. GH injiceras till kvällen sc Monitoreras med IGF 1 och ev. symptom/biverkningar (vätskeretention vanligast) Central thyroidea rubbning Överfunktion med högt TSH (T4 högt, TSH högt) eller underfunktion med lågt TSH (T4 lågt, lågt eller normalt TSH) hypogonadism män impotens, minskad libido små mjuka testiklar gynekomasti nedsatt fertilitet minskad sekundärbehåring osteoporos svettningar/vallningar minskad muskelmassa ökad fettmassa anemi Testosteronreklam från Bayer direkt till svenska allmänheten

8 Utredning manlig hypogonadism Testosteron SHBG LH Prolaktin Om LH och testosteron lågt ev vidare utredning av hypofysaxlar för att fastställa genes Behandling manlig hypogonadism Injektion: Nebido Gel: Tostrex Testogel. Behandlingskontroll: Testosteron,PSA, Hb, blodtryck hypofys infarkt efter stor blödning eller hypovolem chock vid förlossning Sheehans syndrom En av de vanligaste orsakerna till hypopituarism i utvecklingsländer Oförmåga att amma återfår ej menstruationer, trötthet etc beroende på vilka axlar som drabbas Hormoner substitueras

9 central diabetes incipidus central diabetes incipidus central diabetes incipidus

10 Cushings syndrom central obesitas muskelatrofi armar och ben blåmärken striae Cushings syndrom diabetes hypertoni osteoporos hypogonadism Orsaker Cushingsyndrom pseudo Cushing alkoholism, depression, ätstörningar

11 Orsaker Cushingsyndrom binjurebarksadenom binjurebarkscancer hypofysadenom (ACTH) ektopisk ACTH produktion (småcellig lungcancer vanligast) Utredning Cushingsyndrom Dexametasonhämningstest S kortisol tas mg dexametason ges kl nytt S kortisol tas kl nästa morgon. Normalt ses en hämning ner till < 70 nmol/l Utredning Cushingsyndrom U kortisol ACTH för nivådiagnostik Dygnsrytm ACTH kortisol DT binjurar MR hypofys Sinus petrosus sampling (för att skilja ektopisk ACTH produktion från hypofysär)

12 Behandling Binjureadenom adrenalektomi farmaka Hypofysär Cushing hypofysoperation strålning Efter behandling ges hög dos kortison pga av relativ kortisolbrist. Långsam nedtrappning. Addisons sjukdom Incidens 5/ miljon och år Kan vara del i APS (autoimmunt polyendokrint syndrom) Orsaker till Kortisol brist ACTH brist Addisons sjukdom HIV,TBC, blödning, metastas Sekundär till steroidbehandling

13 Vid misstanke om Addisonkris: Ta kortisol och ACTH BEHANDLA! Solucortef 100 mg iv följt av 100 mg i 500 ml NaCl iv som ges som infusion på 4 h. Därefter ytterligare mg under första dygnet i infusion. Vätska NaCl frikostigt med ledning av dehydreringsgrad Utredning i lungt skede Kortisol, ACTH, aldosteron,renin, Na, K, krea S kortisol >400 nmol/l kl hos person utan annan svår sjukdom utesluter brist. (ej gravida) 21 hydroxylas antikroppar >80% av Addison patienter har 21 hydroxylas ak om neg prov överväg annan orsak ACTH belastning S kortisol tas före och 30 min efter att 0,25 mg Synacten ges iv. Vid normal binjurefunktion ses S kortisol > nmol/l efter belastningen. Behandling T. Hydrokortison 20 mg 0,5 x 3 (15 30 mg/dag, 2 3 doseringar per dag) T. Florinef 0,1 mg 0,5 2st /dag (mineralkortikoid) Ev DHEA substitution till kvinnor, extemporeläkemedel K. Prasteron

14 Behandling Utbildning av patient! Kortisonkort Dosökning vid feber, dubblerad 38 39, tredubblad >39 Söka akut vid kräkning, diarré Solucortef att ta med vid vistelse långt från sjukvård primär hyperaldosteronism Pat ska vara normokalem under utredning aldosteron/renin kvot Om kvoten > och Aldosteron >400 pmol/l överväg vidare utredning primär hyperaldosteronism U aldosteron Florinefhämningstest CT binjurar

15 primär hyperaldosteronism Om patienten är lämpad för operation Binjurevenskateterisering för sidolokalisation Vid ensidig överproduktion ev laparoskopisk adrenalektomi Vid hyperplasi eller ej aktuellt med op: Spironolakton feokromocytom symptom och fynd Feo utredning Metoxynoradrenalin och metoxyadrenalin U katekolaminer, ev nattsamling eller attacksamling. Chromogranin A DT, MRT, PET för lokalisering

16 feokromocytom incidens 2 8 fall per miljon och år 90% utgår från binjuremärgens kromafina celler malignitetrisk 10 15% 10% finns i sympatiska ganglier (paragangliom) malignitetsrisk 50% Behandling: kirurgi feokromocytom 20 30% är ärftliga genetisk testning screening MEN 2 syndromet tillsammans med medullär tyroideacancer och primär hyperparatyoidism Incidentalom Vid 1 5% av alla buk CT undersökningar hittas kliniskt symtomfria tumörer 3 cm Flertalet är godartade adenom utan hormonell aktivitet men ett litet fåtal är maligna

17 binjureincidentalom Storlek, utseende och attenueringsgrad avgör om uppföljade CT ska göras. Metoxykatekolaminer Kortisol (dexametasonhämningstest) Om hypertoni även aldosteron och renin. Hirsutism PCOS idiopatisk hirsutism non classic CAH androgenproducerande tumör Virilisering håravfall som ger flintskallighet och tinningvinklar sänkt röstläge acne menstruationsrubbning klitorishypertrofi ökad muskulatur snabbare hårväxt

18 Utredning testosteron, SHBG, LH, FSH TSH prolaktin 17 OH progesteron DHEAS (binjureandrogener) ev dexametasonhämningstest ev IGF 1 PCOS polycystic ovary syndrome oligo anovulation hyperandrogenism insulinresistens 50 70% polysystiska ovarier (ej obligat för diagnos) patogenes oklar ärftlighet finns ofta övervikt Behandling livsstil p piller metformin vid PCOS inför graviditet spironolakton effekt efter minst 6 månader epilering