Nya diagnostiska kriterier för ARVC: Konsekvenser för EKGoch bilddiagnostik Henrik Engblom Hjärt-MR-gruppen i Lund, avd för Klinisk Fysiologi Lunds Universitet och Skånes Universitetssjukhus, Lund
Disposition Bakgrund och patogenes för ARVC EKG- och bilddiagnostik enligt ARVC Task Force Criteria 1994 Föreslagna förändringar av dessa kriterier Electro-anatomisk mappning Sammanfattning
Bakgrund Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) Genetisk hjärtmuskelsjukdom (autosomal eller recessiv) 1:1000-5000 Fibros- och fettinlagring i högerkammaren Högerkammardysfunktion EKG-förändringar Ventrikulära arytmier
Bakgrund Tillståndet beskrevs för första gången 1736 av Giovanni Maria Lancisi.
Bakgrund Patogenes för ARVC Segmentell fibros/fett-omvandling av högerkammar-muskeln Thiene G et al, NEJM 1988;318:129-33
Bakgrund Patogenes för ARVC Predilektionsställen The Triangle of Dysplasia 1. RV outflow tract 2. RV apex 3. RV inflow tract Marcus Thiene FI et G al, et Circulation al, NEJM 1988;318:129-33 1982;65:384-98
Bakgrund Patogenes för ARVC Fibros/fett-omvandlingen påverkar myokardiets elektriska egenskaper: epsilon-vågor högersidigt skänkelblock sena potentialer re-entry-kretsar för ventrikulära arytmier
Bakgrund Klinisk bild och sjukdomsförlopp: 1. Sub-klinisk fas (concealed phase) Inga strukturella abnormaliteter 2. Elektrisk fas (overt electric phase) Hjärtklappning, svimning, plötslig hjärtdöd 3. Högerkammarsvikt 4. Biventrikulär svikt
ARVC Task Force Criteria från 1994 1. Global och/eller regional dysfunktion eller strukturell förändring 2. Fibros/fett-omvandling (biopsi, kirurgi) 3. Repolarisationsförändringar 4. Depolarisationsförändringar 5. Arytmier 6. Hereditet Indelade i Major och Minor kriterier McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
ARVC Task Force Criteria från 1994 För ARVC-diagnos: 2 major kriterier alt. 1 major + 2 minor kriterier alt. 4 minor kriterier McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Införa ny kunskap och nya modaliteters möjligheter för diagnos av ARVC Öka sensitiviteten för att kunna upptäcka sjukdomen tidigt Kvantitativa kriterier genom jämförelse med normaldata Holter, n=398 SAECG, n=103 MR, n=462 EKO, n=450 Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
EKG- och bilddiagnostik av ARVC Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Major RV 22 mm RV Ao 61 mm LV LA Ao LV LA Parasternal long axis (PLAX) RVOT Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Major Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
EKG- och bilddiagnostik av ARVC Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 MRI RV-EDV/BSA = 121mL/m2 RV-EF = 27%
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 MRI Kontrastförstärkt MR Fibros är vitt T1-viktade bilder Fett är vitt
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 MRI T1-viktade bilder Fett är vitt T1-viktade bilder med fettsläckning Fett är svart
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 MRI Kontrastförstärkt MR Fibros är vitt
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
ARVC Task Force Criteria från 1994 McKenna et al, Br Heart J 1994;71:215-18
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Marcus et al, Circulation 2010;121:1533-41
Föreslagna förändringar av ARVC Task Force Criteria från 1994 Hamid et al, JACC 2002;40:1445-50
Elektro-anatomisk mappning för guidning av biopsi RV free wall Avella et al, Heart Rhythm 2010;7:828-31
Sammanfattning ARVC är progressiv sjukdom med varierande kliniskt uttryck. För diagnos krävs kartläggning av såväl högerkammarmorfologi, EKG som hereditet. Standardiserade diagnoskriterier utgör en plattform för ökad förståelse för sjukdomen och möjligheter till utveckling av individualiserad behandling.