Fallots tetrad morfologi. Copyright

Transkript

1 Fallots tetrad morfologi

2 Rotation och förskjutning av utflödesseptum (infundibulum) i anterior och cranial riktning

3 Anatomi, att förstå Fallots tetrad Rotation och förskjutning av utflödesseptum (infundibulum) i anterior och cranial riktning Icke restriktiv VSD Leder till överridande aorta (<50%) Trångt utflöde från höger kammare (subvalvulär pulmonalisstenos + valvulär) Sekundär högerkammarhypertrofi Varierande grad av anatomisk avvikelse

4 Associerade lesioner Pulmonalisklaff vanligen bicuspid, förtjockad, stenotisk Extremfall pulmonalisatresi, DORV Pulmonalisgrenstenos ASD (15%), Muskulär VSD Högerställd aortabåge (30%) Coronaranomalier (LAD avgår från RCA, korsar RVOT) Aortadilatation

5 Nyföddhetsperioden Cyanos tidigt under första levnadsåret (jämför VSD med Eisenmenger som ger vänstersvikt och senare cyanos Beroende på grad av pulmonalisstenos Cyanotic spells hypoxiattacker» Minskad systemvaskulär resistens medför större hö vä shunt» Dynamisk pulmonalisstenos 15% har kromosomdefekt 22q11 deletion (CATCH 22) DiGeorge syndrom Cardiac, Abnormal face, Thymus hypo, Cleft palate, Hypocalcemia Psykisk störning, Högerställd arcus aortae

6 Fallots tetrad: det vanligaste cyanotiska hjärtfelet, 10% av alla hjärtfel Diagnoser aortaklaffel mitralisklaffel 176 pulmonalisklaffel tricuspidalisklaffel 1034 aortaanomalier Fallot D-TGA L-TGA Höger systemkammare U Thilén 2014; Swedcon årsrapport 2013

7 Blalock-Taussig operation, Johns Hopkins Hospital 1945 the blue baby operation Från Topol et al 1998

8 Medicinsk historik Hjärtkirurgi 1888 Arthur Fallot» tre fall klinik + obduktion 1938 Ligering av ductus arteriosus» Robert Gross, Boston» Clarence Crafoord 1944 Coarctatio aortae 1944 Blalock-Taussig shunt 1944 the blue baby operation. Helen Taussig» Alfred Blalock, skapa en konstgjord ductus arteriosus 1954 Totalkorrektion, Walton Lillehei» Hjärt-Lung maskin, University of Minnesota

9 Pallierande shuntar BT shunt Waterston shunt Potts shunt Pulmonell hypertension (för stor shunt) Stenos i anastomosen Gersony, Rosenbaum 2002

10 Totalkorrektion Slutning av VSD med patch Subvalvulär resektion i RVOT Vidgning av klaffringen ibland med transannulär patch Ibland pulmonalisklaffplastik Kvarstående pulmonalisinsufficiens

11 Totalkorrektion Gersony, Rosenbaum 2002

12 God prognos efter totalkorrektion Överlevnad 35 års ålder 85% efter totalkorrektion Utan kirurgi 90% mortalitet < 40 års ålder Sämre prognos vid operation i högre ålder Plötslig död (arytmi) Hjärtsvikt 20% har symtom NYHA II-IV (Swedcon)

13 NYHA klass för olika diagnoser Totalkorrigerad Fallot, transposition och pacemakerbehandlade har mer symptom och sämre NYHA klass NYHA I NYHA II NYHA III NYHA IV Ca 20% har symtom Swedcon årsrapport 2013

14 Heart failure, incidence and diagnoses N 89/345 Norozi K et al. Am J Cardiol 2006, DiNardo JA. Semin cardiothor and vasc anest 2012

15 Arbetsprov vid Fallot välfungerande har låg-normal eller lätt sänkt arbetsförmåga Arterial switch Klaffel ASD, VSD Fallots tetrad cctga Ebstein Fontan enkammar Eisenmenger % av förväntat Median 75% av förväntat Kempny et al Eur Heart J 2012

16 Status vid totalkorrigerad Fallot Normal saturation Splittrad andraton, ejektionsblåsljud + tidig diastoliskt blåsljud vänster övre sternalrand: PS/PI Blåsljud är vanligt men svårt att gradera Systoliskt blåsljud nedre vänster sternalrand: VSD eller TI Nytillkommet talar för TI Kontinuerligt blåsljud: öppen shunt Jugularis puls tecken på högersvikt Överväg reintervention

17 EKG QRS duration

18 QRS duration 182 patienter med TOF och syncope/plötslig död 1995 American Heart Association Gatzoulis, M. A. et al. Circulation 1995;92:

19 Ekokardiografi Pulmonalisinsufficiens är svårvärderad med färgdoppler pga. långsamt flöde.» Högerkammardilatation» Högerkammarfunktion använd flera projektioner» Restriktiv högerkammarfysiologi a våg i pulmonalis positivt» Diastoliskt retrogradflöde i arteria pulmonalis - Dopplerkurvans lutning Obstruktion RVOT/pulmonalis/grenar Tricuspidalisinsufficiens tryckgradient (RVSP); dilatation Rest VSD Aortainsufficiens

20 Hjärt MR minst en gång vid TOF Höger kammare: funktion, volym, slagvolym, minutvolym Vänster kammare: funktion, viabilitet Pulmonalisinsufficiens kvantifiering Morfologi av RVOT Lungartärer, perifera stenoser Tricuspidalisinsufficiens Aortopulmonella kollateraler Upprepa var 3-5 år beroende på PI och RV

21 Sena komplikationer Pulmonalisinsufficiens efter transannulär patch Kvarstående pulmonalisstenos Högerkammardilatation och dysfunktion Vänsterkammardysfunktion Rest VSD Aortarot dilatation Förmaks- eller kammararytmi och plötslig död

22 Högerkammardilatation och dysfunktion En följd av volymsbelastning (PI), RVOT obstruktion eller patch i RVOT. Dominerande longitudinell (AV plan) kontraktion i höger kammare Nedsatt RVOT kontraktion/aneurysm efter kirurgi med patch svårvärderad EF med eko

23 Högerkammarhypertrofi, nedsatt höger eller vänsterkammarfunktion och förmaksarytmi predikterar död eller VT HK hypertofi Korrelerar med HK tryck

24 Tricuspidalisinsufficiens Oftast sekundär till högerkammardilatation Ger accentuerade symptom, en prognostisk markör Opereras sällan, men om mer än måttlig vid samtidig pulmonalisklaffkirurgi? Högt högerkammartryck Pacemaker eller ICD kabel

25 Kvarstående RVOT obstruktion Tryckbelastning MR men glöm inte kateterisering vid låg CO Pulmonalisgrenstenos Kan stentas Angiografi, MR, CT

26 Nedsatt vänsterkammarfunktion finns hos 20%

27 Inter-ventricular interaction -the pressure and the volume pump Ho SY Heart 2006;92.i2-i13

28 RV remodelling vid volymsbelastning Healthy TOF with PR Cardiac MR group Lund. Abstract at World Congress of Pediatric Cardiology Stephensen et al.

29 Rest VSD Typiskt blåsljud Ekokardiografi Patchlossning Ytterligare muskulära VSD kan förekomma Op om shunt >1,5:1 och dilaterad vänster kammare

30 Aortarot dilatation Vanligt pga. ökat flöde neonatalt Sällan ett problem Ruptur eller dissektion är ovanligt Op om diameter >60 mm (ovanligt) eller vid uttalad aortainsufficiens

31 Arytmirisk och plötslig död Ökar med PI och TI n = 793 RVSP > 60 TI PI 33 VT 16 SD 29 AF Gatzoulis et al. Lancet 2000

32 Förmaksarytmi Förmaksarytmi ca 10%» 10% av 188 patienter i Lund permanent arytmi Ofta hemodynamisk orsak? åtgärda! Makro reentry efter kirurgi» Ålder vid kirurgi» Signifikant TI» Farmakologisk behandling» RF ablation vid fladder» RA Maze i samband med kirurgi

33 Förmaksarytmi efter totalkorrigerad Fallot 10% har förmaksarytmi n = 793 Gatzoulis et al. Lancet 2000

34 Ventrikulär arytmi» Non-sustained VT vid Holter är vanligt ca 10%, profylax ej indicerad» Focus i RVOT (aneurysm efter patch)» Efter ventrikulär incision eller VSD slutning» Hemodynamisk kartläggning ev. korrigerande kirurgi» Ablation» ICD

35 Risk stratifiering för ventrikulär arytmi och plötslig död. Ställningstagnade till ICD Ålder vid totalkorrigering Flera genomgångna operationer inkl. palliativa shuntar Ålder Återkommande syncope Pulmonalisinsufficiens Kvarstående pulmonalisstenos Uttalad högerkammardilatation Nedsatt höger- eller vänsterkammarfunktion Uttalad ventrikulär arytmi på Holter Lång QRS duration (>180ms) MR studie Villafane J et al JACC 2013

36 Högerkammarstorlek och nedsatt funktion i höger eller vänsterkammare predikterar VT, död eller sämre NYHA N = års uppföljning

37 Risk för VT efter totalkorrektion med transannulär patch år n = VT 16 SD 29 AF Gatzoulis et al. Lancet Johan 2000 Holm 2014

38 ICD Riksstratifiering är svår, bättre negativt prediktivt värde än positivt TOF har färre adekvata chocker (5 vs 23%) och flera felaktiga tillslag (20 vs 4%) än kardiomyopati patienter ESC guidelines överväg ICD Oförklarad syncope: gör hemodynamik + EP utredning, uteslut hemodynamisk orsak Witte et al, Europace 2008

39 Pulmonalisinsufficiens timing av reoperation Den vanligaste indikationen för reoperation av TOF Kraftigt dilaterad högerkammare > 160mL/m2 Symptom-indikation är lätt, risk-indikation är svårt Åtgärd med biologisk klaffprotes eller conduit (homograft) MR är avgörande men inte hela sanningen

40 Op med Pulmonalishomograft alt biologisk klaffprotes Preop kartläggning med MR eller angio/kat» Grenstenoser?» Pulmonell hypertension (sällsynt)» Låg op risk 1-2% beroende av RVEF Pulmonalishomograft med klaff Graftbyte > 10 år» (jfr Ross operation) Resektion av RVOT aneurysm QRS duration stabiliseras

41 Indikation för reintervention efter totalkorrektion av TOF (ESC guidelines) Uttalad pulmonalisinsufficiens med symptom Uttalad pulmonalisinsufficiens utan symptom ( men jag mår ju bra ) Nedsatt arbetsförmåga Progressiv högerkammardilatation eller dysfunktion Ökande tricuspidalisinsufficiens RVOT obstruktion > 80 mmhg Ihållande arytmi

42 God långtidsprognos efter pulmonalisklaff operation sent efter totalkorrektion av TOF Prognostiska faktorer Totalt antal operationer Ålder vid totalkorrektion NYHA vid operation

43 NYHA klass förbättras efter pulmonalisklaffoperation sent efter totalkorrigerad TOF

44 RV endsystolisk volym minskar efter PVR (n =17) Therrien J et al. Am J Cardiol 2005

45 Frihet från conduitbyte (pulmonalishomograft), Sverige GUCH registret (n = 125) Hälfter av pat har genomgått conduitbyte efter 17 år

46 Conduit obstruktion - indikation för intervention, men nu är det tredje gången Med symptom intervention vid högerkammartryck > 60 mmhg (HK/HF gradient > 3,5 m/s) Utan symptom och uttalad obstruktion där öppen kirurgi krävs > 80 mmhg Intervention vid pulmonalis gradient <64 mmhg om Symptom Nedsatt högerkammarfunktion (stenosen underskattas) Arytmi

47 Percutant klaffbärande stent Bovin jugularisven klaff med stent Coats et al. Eur J Cardio-Thor Surg 2005

48 Percutant pulmonalisklaff, t ex. Melody Tidigare opererad conduit mm Stent fraktur sågs hos tidiga fall utan prestent rtg pulm vid uppföljning Coronarkomplikationer med kompression när stentet expanderar Beroende på coronaranatomi _ CT angio före Endokarditrisk högre än efter öppen kirurgi

49 Melody perkutan klaff för pulmonalis homograft conduit Coats, Bonhoeffer, Heart 2007

50 Uppföljning efter totalkorrektion av TOF GUCH läkare 1-2 år beroende på restlesion Symptom funktionsklass ArbetsEKG, förändring över tid Högerkammarfunktion» EKO årligen, MR första gången och vid behov. PI, HK EKG Holter» Högergrenblock. QRS duration, arytmi» vid arytmi symtom, yrsel, palpitationer, VT?

51 Sammanfattning totalkorrigerad TOF Utmärkt resultat Inga symtom Kvarstående Defekter eller symptom Homograft / conduit Kontroll 2 år Ekokardiografi Arbetsprov 3 år Pulmonalisinsufficiens Kvarvarande stenos VSD Arytmi symptom på restlesion Risk för plötslig död Årlig kontroll Högerkammarfunktion Hemodynamik! MR arbetsprov Tätare kontroller efter 5 år Restenos Conduitbyte Ekokardiografi