Enkammarhjärtan Fysiologi och långtidsresultat efter fullföljd total cavopulmonell anastomos (TCPC)

Transkript

1 Enkammarhjärtan Fysiologi och långtidsresultat efter fullföljd total cavopulmonell anastomos (TCPC) Håkan Wåhlander Barnhjärtcentrum Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Göteborg

2 Vad ska jag prata om? Fysiologi Komplikationer Långtidsprognos 2

3 Hur ser TCPC-cirkulation ut? System- och lungcirkulation separerade Ingen kammare pumpar till lungcirkulationen 3

4 Hur fungerar TCPC-cirkulationen? Bild från Lungcirkulation drivs av Andningsrörelser Muskelpumpen Passivt återflöde d.v.s. samma mekanismer som det venösa återflödet 4

5 TCPC-cirkulationen utmärks av Högt centralt ventryck = Lågt lungartärtryck 14 (9-24) mm Hg men ej maxdilaterade lungkärl Endoteldysfunktion? Lägre arbetsförmåga VO 2 26±7 ml/kg/min 2/3 av förväntat Lägre maximal hjärtfrekvens 154±23 bpm Kronotrop inkompetens?? Kambadkone Circulation 2003;107:3204, Diller Eur Heart J 2010;31:3073, Anderson JACC 2008;52:85 5

6 men också av förändrad Hög perifer kärlresistens Sänkt hjärtminutvolym i vila Sämre endotelfunktion Hög sympatikusaktivitet Minskad hjärtminutvolym i stående systemcirkulation Sämre endotelfunktion efter TCPC Mahle Am J Cardiol 2003;91:1286, Lambert Int J Cardiol 2013 In press 6

7 Fontan Höger förmak till lungartär Äldst Extrakardiell tunnel Tunnel utanför förmaket 2000-talet Aktuell Olika typer av Fontan/TCPCoperation Lateral tunnel Tunnel genom höger förmak 1990-talet Aktuell Fenestration Kan användas vid LT eller EC Kan stängas eller lämnas Bilder från 7

8 Komplikationer till TCPC-cirkulation Förekommer i många olika former Inte bara relaterat till själva hjärtat Kan leda till sviktande cirkulation eller till ytterligare komplikationer Kan samverka till att orsaka cirkulationssvikt Arytmier Tromboemboliska komplikationer Proteinförlorande enteropati (PLE) Plastisk bronkit Cyanos Leverpåverkan Hjärtsvikt/Kammardysfunktion Pleuraeffusion Aortopulmonella kollateraler Kvarstående eller förvärrade anatomiska avvikelser 8

9 Arytmier Sinusrytm viktig för optimal hemodynamik 1/3 sinusknutedysfunktion vid långtidsuppföljning Vanligast med förmaksfladder eller nodalrytm Vanligare vid Fontan än TCPC Svårbehandlat med antiarytmika Tekniskt svårt med ablation 15% pacemaker vid långtidsuppföljning Fontan Diller Eur Heart J 2010;31:3073, Anderson JACC 2008;52:85, Freedom The naural and modified history of congenital heart disease 2003, Anderson Paediatric Cardiology 2010 TCPC 9

10 Tromboemboliska komplikationer Risk ökad vid TCPC pga Främmande material Avvikande anatomi Arytmi Trombocytdysfunktion Leverdysfunktion Kan sitta i tunnel, hjärta eller perifert Behöver ej ge symtom Förekomst 5-20% Stroke 1-5% Profylaxbehandling Ej konklusivt Warfarin livslångt Trombocythämning (ASA) Ingen Monagle JACC 2011;58:645, Tweddell Ann Thorac Surg 2009;88:1291, Coon Ann Thorac Surg 2001;71:

11 Proteinförlorande enteropati (PLE) Läckage av protein Blod => Tarm Uttalade diarréer Hypoalbuminemi Ödem Eletrolytrubbningar Förlust av immunoglobuliner 11

12 PLE - Patofysiologi Optimal hemodynamik nödvändig för att undvika PLE Förekomst 1-11% Påvisas med S-Albumin F-α 1 -antitrypsin Från Rychik Pediatr Surg Annu 2010;13:96 12

13 PLE - Behandling Optimera hemodynamik - Sviktmedicinering - Pacemaker - Fenestration Ersätta förluster - Elektrolyter - Albumin Membranstabilisering Heparin - Steroider Lungkärlsdilaterare MCT-kost/TPN Transplantation Överlevnad efter PLE-debut sämre än efter hjärttransplantation Mertens JTCVS 1998;115:

14 Lokala steroider Oral Budesonid vid PLE 9 patienter 3,5 29 år, 0,5 20 år efter TCPC PLE efter 4 (0,1-13) år efter TCPC PA tryck 12 (10 24) mm Hg LVEDP 6 (5 22) mm Hg Cardiac index 2,3 ( ) l min -1 m² Rychik Ann Thorac Surg 2010;89:837 14

15 Plastisk bronkit Läckage av protein och lymfa till luftvägar Sega upphostningar som avtryck av luftvägen Luftvägsobstruktion Liknande patofysiologi som PLE Sällsynt Anges i 1-2% 15

16 Plastisk bronkit - Behandling Optimera hemodynamik Bronkkdilaterare Sekretlösande Acetylcystein Rekombinant DNAs Membranstabilisering - Inhalerat tpa Lungkärlsdilaterare Transplantation 16

17 Cyanos Kvarstående eller Saturation efter TCPC normalt >90% nytillkommen Arteriovenösa lungfistlar Venovenösa kollateraler Upparbetad vä-sidig vena cava superior Fenestration Lungparenkymsjukdom 17

18 Arteriovenösa lungfistlar Utvecklas perifert i lungkärlbädden Leder lungartärblodet förbi kapillärnätet så att det ej syrsätts Beror sannolikt på avsaknad av icke-identifierad faktor från levern Ses ofta efter bidirektionell Glenn Blir ibland bestående om komplicerad venanatomi hindrar leverblod att nå delar av lungorna efter TCPC Kan leda till transplantation 18

19 Veno-venösa kollateraler Utvecklas som avlastning från vensystem med högt tryck till system med lägre tryck Ses ofta från Glenn-cirkulation till nedre kroppshalvan Kan bli bestående om de mynnar i lungven/vänster förmak Kan stängas med kateterintervention om betydande 19

20 Hjärtsvikt och kammardysfunktion Andersson JACC2008;52:85, Atz Congenit Heart Dis 2011;6:313 Utgör stor risk för cirkulationssvikt och andra komplikationer Kan uppstå som komplikation till kirurgi eller volymsbelastning Hög förekomst av subklinisk diastolisk dysfunktion (72%) även hos välmående patienter Verklig dysfunktion???? BNP är dock normalt i samma patientmaterial 20

21 Långtidsuppföljning Speglar oftast erfarenheter från ett eller ett antal rapporterande centra Ej populationsbaserat Speglar till stor del gårdagens sjukvård Ju äldre material desto fler patienter som ej blivit aktuella för kirurgi och därför inte syns Inriktar sig ofta mycket på mortalitet 21

22 Enkammarkirurgi Göteborg Tvåkammarhjärtan, n=2132 Övriga n= Enkammarhjärtan n= årsöverlevnad 75% Norwoodkirurgi n= årsöverlevnad 56% Populationsbaserade data med komplett uppföljning Få (men inte definierat) ej opererade patienter Efter genomgången TCPC 8% döda eller transplanterade Störst skillnad tidigt i livet vad gäller en- eller tvåkammare, typ av enkammare och era 22

23 Hirsch et al. Ann Surg 2008;248: patienter genomgick TCPC i Ann Arbor % lateral tunnel 23

24 Hirsch et al. Ann Surg 2008;248:402 Överlevnad efter 5 år 95% 10 år 93% 14 år 91% 24

25 Hirsch et al. Ann Surg 2008;248:402 Hög överlevnad och få komplikationer på stor välrenommerad klinik 25

26 Tweddell et al. Ann Thorac Surg 2009;88: patienter genomgick TCPC i Milwaukee Lateral tunnel 32% Extrakardiell tunnel 68% Fenestration 85% 26

27 Tweddell et al. Ann Thorac Surg 2009;88:1291 Failure = Död, HTx eller Nedtagning Event = NYHA III/IV, Anti-arytmika, Pacemaker, PLE, Stroke, Trombos 27

28 Anderson et al. JACC 2008;52:85 Tvärsnittsstudie på 546 barn 11,9 (6-18) år i Pediatric Heart Network (7 centra i Nordamerika) Inklusion mars 2003 april 2004 Minst 6 månader efter senaste kirurgi 644 patienter tillgängliga (86% accepterade) LV 49%, RV 34%, Mixed 19% Fontan 13%, Lateral tunnel 72%, Extrakardiell tunnel 13% 28

29 Anderson et al. JACC 2008;52:85 Sinusrytm 67% Normal systolisk funktion 73% Normal diastolisk funktion 28% Inget/lindrigt AV-klaff-läckage 78% Maximalt VO 2 26±7 ml/kg/min Arbetsförmåga 65±16% av förväntat 29

30 Livskvalitet från Anderson et al. JACC 2008;52:85 13 respektive 19% utanför referensområdet för fysiskt och psykosocialt välbefinnande 30

31 Diller et al. Eur Heart J 2010;31: Fontan/TCPC-patienter från 4 stora europeiska GUCH-centra 52% Trikuspidalisatresi 16% DILV 10% DORV 7% PAIVS 15% Komplexa => 19% morfologisk RV 31

32 Diller et al. Eur Heart J 2010;31:

33 Diller et al. Eur Heart J 2010;31:3073 Fontan + Arytmi + Hjärtsvikt prediktor för död eller HTx VO 2 mindre viktig 33

34 Slutsatser Fullföljd TCPC ger personer med enkammarhjärta en fungerande men skör cirkulation Komplikationer är talrika och från olika organ och uppträder under hela förloppet efter operationen Trots begränsningar upplever majoriteten av patienterna att de har bra fysiskt och psykosocialt status 34