Några komplicerade tvåkammarhjärtan

Transkript

1 Några komplicerade tvåkammarhjärtan Håkan Wåhlander Barnhjärtcentrum Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus Göteborg

2 Fallots anomali Vad ska jag tala om Pulmonalisatresi med kammarseptumdefekt Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum

3 Fallots anomali (tetrad, ToF) Vanligaste komplicerade hjärtfelet Kammarseptumdefekt Överridande aorta Subvalvulär pulmonalstenos Högerkammarhypertrofi Incidens ca 35/ födda 20% kromosomfel => 22q11, trisomi 21 Extrakardiella missbildningar

4 Fallot - Fysiologi Framåtrotation av infundibulärseptum Cyanos => Balanserad => Hjärtsvikt Spells

5 Fallot Faktorer att ta hänsyn till VSD Pulmonalklaff Lungartärer Aortabåge Kranskärl

6 Fallot - VSD Stor överridande Aortaroten roterad medurs Skilj från doubly committed Multipla VSD förekommer Kombination med AVSD

7 Fallot - Pulmonalklaff Storlek Valvulär stenos Absent PV Missbildad struktur Stenos + PI Stora lungartärer Stridor!!

8 Fallot - Lungartärer Storlek McGoon >1,5 RPA+LPA/Bukaorta Proximal stenos Duktusförsörjning Behov av palliation

9 Fallot Aortabåge och Högerställd aortabåge 25-30% Kranskärl LAD från höger kranskärl över höger kammares utflöde Kranskärl

10 Symtom tidigt POX Blåsljud Överlevnad även utan åtgärd Fallot Prognos Prenatal diagnos ökar Bertranou Am J Cardiol 1978;42:458

11 Cyanosattacker Tet spells Ökad cyanos vid skrik Hyperpné Medvetanpåverkan Fällknivsläge β-blockad Midazolam Morfin

12 Fallot - Behandling Operation med VSD-slutning Vidgning av utflöde Vidgning av klaff Vidgning av lungartärgrenar Transannulär patch Tidpunkt

13 Fallot Optimal operationstid 8 Mortalitet Mortalitet högre och vårdtid längre vid operation före 3 månader Al Habib Ann Thorac Surg 2010;90:813, Steiner JTCVS 2014;147:1299

14 Fallot Palliation före operation Små lungartärer Uttalad cyanos/spells Blalock-Taussig-shunt Ballongdilatation av pulmonalklaff Stent i utflödet Castleberry Pediatr Cardiol 2014;35:423

15 Fallot Resultat Långtid Pulmonalisinsufficiens Transannulär patch riskfaktor Högerkammarvolym >150 ml/m² Utflödesstenos Lungartärstenos Arytmier QRS-bredd riskfaktor >180 ms VT, Plötslig död Rest-VSD

16 Fallot Resultat Långtid Låg sen mortalitet Reoperation ffa för PI Homograft Görs allt tidigare Cuypers Circulation 2014;130:1944

17 Pulmonalisatresi med VSD (PAVSD) Benämns även Fallot med pulmonalisatresi Normalt relaterade kamrar VSD med överridande aorta Framåtroterat utflödesseptum Inget nativt utflöde till lungartären Varierande lungartärförsörjning Incidens 1-10/ födda 25-40% kromosomfel, övervägande 22q11

18 PAVSD - Fysiologi Tidig cyanos Sällan duktusberoende Failure to thrive Ibland sen diagnos Lungartärer antingen Duktusförsörjda Kollateralförsörjda (MAPCA)

19 PAVSD Faktorer att ta hänsyn till VSD Nästan alltid överridande Doubly committed förekommer Kranskärl Grenar över högerkammarens utflöde kan påverka kirurgi Aortabåge Högerställd? Lungartärer Lungartärer Lungartärer

20 PAVSD - Lungartärförsörjning Duktusförsörjning Konfluenta/Icke konfluenta Kollateraler (MAPCA = major aortopulmonary collateral arteries)

21 PAVSD - Naturalförlopp Duktusberoende 90% mortalitet vid 1 år Kollateralförsörjda kan leva längre Serie från London 57/80 dödsfall vid kirurgi Bull JACC 1995;25:491

22 Ofta tidig shunt Blalock-Taussig Central shunt PAVSD Behandling Radikaloperation vid ca 1-3 år Kan göras på nyfödd Slutning av VSD Homograft från höger kammare till lungartärer Duktusberoende

23 PAVSD Behandling Skapa förbindelse mellan nativa lungartärer och maximalt antal lungsegment 11/18 för korrektion 15/18 för lågt högerkammartryck MAPCA ofta stenotiska över tid Två strategier Unifokalisering Upprepad shuntning Kollateralförsörjda

24 PAVSD Behandling Unifokalisering Sammanför MAPCA till nativa lungartärer Primärt 3-6 månader Stegvis om stenoser Shunt om små MAPCA 75% korrigerade vid 5 år Malhotra 2009 Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 12:145

25 PAVSD Behandling Upprepad shuntning MAPCA ofta dubbelförsörjda Hög förekomst av ocklusion av unifokaliserade MAPCA Shunt vid 1-3 månader Stimulera tillväxt av nativa lungartärer Kateterintervention för att förbättra stenoser och ev. stänga MAPCA Korrektion vid ca 2-3 år 60-75% korrigerade vid 5 år Liava a Ann Thorac Surg 2012;93:185

26 PAVSD Resultat Långtid Homograftdysfunktion Lungartärstenos Ex. 3 interventioner/pat Högerkammarsvikt Kvarvarande MAPCA Rest-VSD Göteborg , 41 barn 14 MAPCA, 13 kromosomfel Åmark JACC 2006;47: % lever

27 PAVSD Unifokalisering

28 PAVSD Upprepad shunt

29 Homograft Resultat Långtid Poynter Ann Thorac Surg 2013;96:1695 Batlivara Ann Thorac Surg 2012;93:2007 Sen mortalitet låg Hög förekomst av homograftbyte Sämre prognos vid låg ålder för implantation

30 Homograftdysfunktion - Behandling Reoperation Byte Ballongdilatation Konventionellt stent Ger fri insufficiens Klaffförsett stent Patienter > 30 kg Sugiyama Heart 2005;91:1058

31 Homograft Stentdilatation

32 Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum (PAIVS) Avsaknad av utflöde från höger kammare till lungartär Incidens 4-6/ födda Ca 1% av alla medfödda hjärtfel 10% kromosomfel 12% extrakardiella missbildningar

33 PAIVS - Fysiologi Cyanos Alltid duktusberoende Tryckbelastad stel högerkammare

34 PAIVS Faktorer att ta hänsyn till Muskulär/Membranös atresi Trikuspidalisklaff Höger kammare Kranskärlsfistlar Högerkammarberoende

35 PAIVS - Trikuspidalisklaff Storlek Ebstein Insufficiens

36 PAIVS Höger kammare Storlek och hypertrofi Funktion

37 PAIVS - Kranskärlsfistlar Avlastar tryckbelastad högerkammare Högt tryck ökar risk för stenoser Stora fistlar och/eller stenos => Högerkammarberoende kranskärl Fistlar 45-55%, RV-beroende 8-23%

38 PAIVS - Behandling Muskulär atresi 25-40% Liten trikuspidalisklaff 15-40% Hypoplastisk högerkammare 40% Högerkammarberoende kranskärl 8-23% leder till Enkammarcirkulation

39 PAIVS Behandling Interventioner Öppna klaffen Kirurgi Kateter Shunt Kirurgi Stent Bidirektionell Glenn 1 ½ kammare Daubeney JTCVS 2005;130:1071 Ekman-Joelsson Scand Cardiovasc J 2001;35:192

40 PAIVS Radiofrekvensperforation

41 PAIVS Stentning av duktus

42 PAIVS RF-perforation Resultat Humpl Circulation 2003;108:826 Alwi JTCVS 2011;141:1355

43 PAIVS Resultat Långtid Restenos Pulmonalisinsufficiens Homograftdysfunktion Hypoplastisk högerkammare Trikuspidalisinsufficiens Kranskärlsfistlar Enkammarkomplikationer Ekman-Joelsson Scand Cardiovasc J 2001;35:192 Göteborg patienter 25 enkammarsystem 94% lever

44 PAIVS Resultat efter Strategi Långtid Ashburn JTCVS 2004;127:1000

45 Frågor?