Shuntvitier. Barnkardiologisk seminarieföreläsning under barnveckan i Folkets Hus, Stockholm april 2015

Transkript

1 Shuntvitier Barnkardiologisk seminarieföreläsning under barnveckan i Folkets Hus, Stockholm april 2015 Peter Munkhammar Barnkardiologen i

2 Medfödda hjärtfel-voc Shunt-vitier Cyanotiska vitier Stenos-vitier Kombinerade

3 Shuntvitier - definition Flöde av syrerikt blod från ett hjärtrum med relativt högre tryck till ett hjärtrum med lägre tryck Flödesriktningen genom hjärtat syftar till att utjämna tryckskillnaden mellan hjärtrummen Förmaksnivå = lågtrycksshunt Kammarnivå = högtrycksshunt Extrakardiell nivå = Hög-eller lågtrycks-shuntar A-V-fistlar lungor, hjärna Coronarartärfistlar

4 Shunt-VOC fortsättning Lågtrycks-shunt i en lågtrycksmiljö med liten P Exempel: ASD PAPVD alltid med ASD TAPVD Coronarartärfistel

5 Shunt-VOC exempel Högtrycks-shunt-i en systemtrycksmiljö- P kan variera Exempel: VSD AVSD PDA Truncus arteriosus communis Singel ventricle Kombinerade VOC med högtrycks-shunt till lungartärträdet

6 ASD, VSD, AVSD, PDA, A-V-fistlar, TAPVD, komplexa vitier anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos

7 ASD embryologi

8 ASD embryologi

9 ASD anatomi

10 ASD anatomi Visas med tillstånd frånulf Thilén, enheten för hjärtsvikt och klaffsjukdom, SUS Lund

11 Fetal cirkulation/postnatal omställning ASD, VSD, AVSD, PDA, TAPVD, komplexa vitier anatomi förekomst haemodynamik symtom diagnostik behandling uppföljning prognos

12 ASD förekomst ASD sek utgör ca 6-10% av alla VOC PFO förekommer hos 10-20% av alla vuxna Sinus venosus-defekterna 2-3% av alla ASD. Ofta i kombination med anomalt inmynnande lungvener

14 ASD hämodynamik ASD sekundum

15 ASD hämodynamik Lågtrycks-shunt VF HF Volymbelastning (HF), HK Pga återcirkulationen kommer mer blod att flöda genom lungorna än ut i systemkretsloppet

16 ASD hämodynamik

18 ASD symtom I unga år oftast inga eller lindriga symtom Storleken av shuntflödet avgör graden av symtom orsakade av övercirkulation i lungorna Om signifikant shunt nedsatt fysisk prestationsförmåga, ev syncope nedsatt uthållighet Hos vuxna PHT (hos 50% >40 åå), TIA/stroke, astma, fm-fladder/-flimmer Sambandet med vissa former av migrän diskuteras

20 ASD diagnostik Anamnes Klinisk undersökning flödesbiljud över I2 sin Konstant kluven andraton EKG Om ASD primum/avsd vänsterställd el-axel Stora p-vågor HK-belastning (pos T, höga R i högersidiga bröstavledningarna V4R, V1, V2) Högersidigt intraventrikulärt ledningshinder (Rsr )

21 ASD diagnostik Ultraljud (TTE, TEE) synlig defekt Stora högersidiga hjärtrum Om sinus venosusdefekt ev. PAPVD Rtg cor/pulm ökad hjärtstorlek, centralt vida lungkärl (pulmonell övercirkulation) Qp/Qs visar betydelsen av shunten

22 ASD ultraljud

23 ASD ultraljud

24 ASD diagnostik

26 ASD behandling Sedan 1994 görs kateterburen divice-slutning av förmaksseptumdefekter om tillräckligt med kanter runt om defekten. Patient erbjudes möjligheten till kateterburenbehandling, men skall också ges full information om kirurgisk behandling.

27 ASD sek behandling device-stängning

28 ASD sek behandling device-stängning

30 Uppföljning och prognos Mycket god prognos efter lyckad divicestängning och kirurgi ASA under 6 månader efter både diviceslutning Om lyckad slutning uppföljning under något år. Släppes därefter

31 Prognos obehandlad ASD Ålder och diameter vid upptäckt prediktor för spontanslutning ASD 3 mm om diagnos före 3 mån ålder 100 % spontanslutes före 1 ½ åå ASD 3-8 mm spontanslutes > 85 % före 1 ½ åå ASD > 8 mm spontanslutes ej-kir/intervention PFO upptäckt under barnaåren < 4 mm behöver inte följas

32 Obehandlad ASD i vuxenåren Oupptäckt/obehandlad ASD 85 % välmående upp till 30 åå 50 % välmående i 40 åå < 25% välmående i 50 åå

33 Obehandlad ASD i vuxenåren Pulmonell hypertension med/utan HK-svikt ev cyanos Dyspné vid lindrig ansträngning Förmaksarytmier Paradoxala embolier till VF och risk för TIA/stroke CAVE dykning med aggregat pga risken för luftembolier vid dykarsjuka

35 VSD fetal ekokardiografi

36 VSD fetal ekokardiografi VK HK VSD

37 VSD anatomi

38 VSD anatomi 1. inflödes-defekter (vid AVSD) 2. Muskulära defekter en/flera 3. Utflödes-defekterperimembranösa/supracris tala 4. Supracristala defekter 5. Ingående i komplexa vitier (PA,TA,TOF, TGA, SV)

40 förekomst Vanligaste bland alla medfödda hjärtfel Ca 40% av alla hjärtfel 2-6 barn/1000 födda

42 VSD haemodynamik Högtrycks-shunt från VK- HK Återcirkulation av redan syresatt blod till lungorna. Nyckeln till symtom-och klinisk förståelse. Pulmonell övercirkulation vätskeutträde - lungödem pulmonell hypertension om långvarigt - sek lungkärlförändringar med fibros och permanent resistensökning potential för Eisenmengers syndrom (höger-vänstershunt över VSD:n och kronisk cyanos

44 Signifikant VSD symtom Kliniska bilden avgörs av Storleken av defekten/-erna Vasokonstriktion i lungkärlträdet ger visst försvar mot höga tryck och flöden. Resultatet blir PHT. Graden av resistensökning avgör symtombilden samtidiga övriga hjärtmissbildningar (flera vänsterhögershuntar på andra nivåer, PS

45 Stor VSD-symtom nyfödda/småbarn Tackypné Inter-och sub-costala indragningar-ter sig obstruktiv i andningsmönstret men svarar dåligt på inhalationsbehandling Kan likna andra vanliga tillstånd i barnaåren som ÖLI, pneumoni, kolik

46 VSD symtom Svettig på huvudet. Ev periorbitalt ödem Somnar andfådd och utmattad under måltidfortfarande hungrig. Äter lite och ofta går därför inte upp i vikt kräkningar Snabb puls under sömn

47 VSD klinik Liten VSD: kort högfrekvent tidig-syst blåsljud I4 sin.symtomfri Stor VSD: Klin.och anamnestisk påverkan Uppblåst bröstkorg med indragningar kraftigt holosystoliskt blåsljud över hela bröstkorgen Stor lever Ökad prekordiell aktivitet, livliga pulsar

49 VSD diagnostik

50 VSD diagnostik

51 VSD rtg

52 VSD rtg Stort hjärta Vida ev oskarpa lungkärl med ödembild och pleuravätska Sänkta diafragma-valv

55 VSD behandling Små defekter stor chans till spontanslutning Stora defekter ej sällan associerade med andra samtidiga komplexa hjärtfel och handlägges utifrån hämodynamiska konsekvenser av det kombinerade vitiet Konservativ behandling med diuretika po/iv mycket effektiv ev i kombination med digitalis. Vanlig po inledningsdos Impugan 2 mg/kg/d uppdelat i 2-3 doser. Ekvipotent mot iv Furix 1mg/kg/d

56 VSD behandling Enskilda stora defekter slutes i alla åldrar kirurgiskt med goretex-patch. Oftast kurativ behandling. Låg per-och postop mortalitet/morbiditet Svåråtkomliga lågt sittande och oftast multipla pallieras med pulm. banding primärt-totalkorr senare

57 VSD-patch via median sternotomi

58 VSD kirurgi Numera låg mortalitet <1% oavsett ålder vid kirurgi. Postop risk övergående arytmier/av-block, perikardvätska med tamponadrisk (om oupptäckt!), infektioner i op-såret/luftvägar Mindre restshuntar läker oftast spontant efter någon månad

60 VSD intrauterint Perimembranös VSD vanligast-drygt 70-80% Musk.VSD i 20-30% Non-commited ca 5% Kromosom-avvikelse i knappt 25% vid isolerad VSD Platsen för VSD:n då typisk Trisomi 21 inflödesdefekt i 50% Trisomi 18 mal-alignement VSD i 50 %

61 VSD naturalförlopp intrauterint Spontanslutning av VSD förekommer intrauterint-ej ovanligt - ca 1/3! Storlek och plats av betydelse för chans till spontaslutning - större chans för små perimembranös VSD stängs i upp till 50%- runt v 30

62 VSD naturalförlopp postpartem % av alla VSD stängs före 1 åå. 60% av dessa under första halvåret mvsd stängs i 76 % före 1 åå Om>3 mm är 90% öppna >1 åå

63 Uppföljning mvsd Uppfattning om värdet av uppföljning hos barnkardiolog varierar. Allt från % av Barnkardiologer följer upp i UK. De flesta rekommenderar uppföljning i tre år efter diagnostik av insignifikant VSD I liten studie bland engelska barnkardiologer följer 15 % dem i 1 år < 10 % rek ingen uppföljning alls

64 Tack!

65 BMC Pediatrics 2014, 14:282

66 BMC Pediatrics 2014, 14:282 Uppföljningsrutiner vid hämodynamiskt insignifikanta VSD:r har inte tidigare studerats Retrospektiv studie Frågeställning: 1. skillnad i rutiner för uppföljning bland Barnkardiologer 2.Frekvens aktiv medicinsk eller kir.behandling bland de uppföljda?

67 BMC Pediatrics 2014, 14:282 Journaler på 600 barn med isolerad mvsd diagnosticerade med UKG av 14 barnkardiologer 85 % små isolerade VSD 10 % mult mvsd 5 % små-mellanstora mvsd Medelålder vid diagnos 16 mån

68 Conclusion I 316 fall rekommenderades uppföljning av vilka 259 fullföljdes I inget fall ledde uppföljningen till någon med eller kir åtgärd Olika barnkardiologers rek om uppföljning varierade mellan %

69 Conclusion forts. Stora skillnader hur 14 barnkardiologer övervakar barn med hämodynamiskt insignifikanta mvsd som inte behöver någon medicinsk eller kir.beh Den stora gruppen barn med små mvsd gör att rutinmässig uppföljning tar stora barnkardiologiska öppenvårds-resurser i anspråk

70 Conclusion forts. Vinsten med denna rutinmässiga uppföljning är inte uppenbar med hänsyn till naturalhistorien och chansen till spontanslutning utan risk för alvarlig morbiditet under tiden Erfarna barnkardiologer tenderar att följa upp dessa barn i mindre utsträckning och utnyttjar därför magra resurser bättre