Hjärtsvikt hos barn. Håkan Wåhlander Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg

Transkript

1 Hjärtsvikt hos barn Håkan Wåhlander Barnhjärtcentrum, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg

2 Hjärtsvikt - Definition. a condition in which the heart is unable to maintain an efficient circulation when called upon to meet the efforts necessary to the daily life of the individual, Sir James MacKenzie 1913 Heart failure is a complex clinical syndrome that can result from any structural or functional disorder that impairs the ability of the ventricle to fill or eject blood. (from: Braunwald, Heart Disease, 7th ed).ej helt tillämpbar inom barnkardiologi

3 Orsaker till hjärtsvikt hos barn Volymsbelastning av hjärtat Nedsatt systolisk funktion Arytmi Tryckbelastning av hjärtat Nedsatt diastolisk funktion Pulmonell hypertension

4 Patofysiologi Låg hjärtminutvolym => Blodtryck Resistens => Omfördelning av flöde => Perifer kyla Salt-vatten-retention => Urinvolym Fyllnadstryck => Lungkapillärtryck => Leversvullnad

5 Neuroendokrina system Autonoma nervsystemet Renin-angiotensin-systemet Natriuretiska peptider

6 Autonoma nervsystemet Perifer vasokonstriktion Sympatikus Vagal tonus + Sympatikus i hjärta => Takykardi => Ökad kontraktilitet => Ökad myokardiell O 2 -konsumtion => Ökad arytmirisk => Hypertrofi => Fibros

7 Renin-angiotensin-systemet Angiotensinogen Ang I Ang II Aldosteron Renin ACE Perifer vasokonstriktion Ang II Bevara filtration i njuren Ang II Salt-vatten-retention Ang II, Aldo Hypertrofi Ang II Fibros Ang II, Aldo Nekros Ang II

8 Natriuretiska peptider ANP - Förmak Snabb - Kammare - Långam BNP - Kammare - Långsam Gemensam receptor, NP-A Neutralt endopeptidas => Inaktivering Ökad diures Ökad natriures Perifer vasodilatation Motverkar hypertrofi Motverkar fibros

9 Klinisk värdering - Spädbarn Andningsmönster Takypné Hjärtfrekvens Uppfödningsmönster Tid att ta 100 ml Viktkurva Svettning Vid matning och sömn Leversvullnad Ödem

10 Klinisk värdering Spädbarn forts Ross score Rtg pulm EKG Plasmamarkörer BNP (ng/l)

11 Ross score

12 Klinisk värdering Större barn Fysisk prestationsförmåga NYHA score Hjärtfrekvens Takypné Wheezing Leversvullnad Perifera ödem Rtg pulm EKG Plasmamarkörer

13 Volymsbelastning Stora vä-hö-shuntar - AVSD, VSD, PDA, (ASD) Arteriovenösa missbildningar Enkammarhjärtan Efter Steg I Klaffsjukdomar AI, MI, Ebstein - Symtom sent ofta med nedsatt funktion

14 Volymsbelastning - EKG

15 Volymsbelastning - Röntgen

16 Volymsbelastning - UCG

17 Volymsbelastning, forts. Behandlingsmål Minska salt-vatten-retention => Minskade andningssymtom Perifer vasodilatation => Minska shunt Förbättra uppfödning (Spädbarn) Åtgärda orsaken Operation Kateterintervention

18 Volymsbelastning - Behandling Akut Minska salt-vatten-retention Furosemid i.v. Kronisk Minska salt-vatten-retention Furosemid p.o. Spironolakton, p.o. Kronisk Minska shunt (+ AV-läckage) Enalapril p.o. Captopril p.o. Kronisk Öka kontraktilitet Digoxin p.o.

19 Systolisk dysfunktion Dilaterad kardiomyopati Myokardit Arytmi Metabola sjukdomar Anomal vänster koronaravgång (ALCAPA) Sekundärt till klaffsjukdomar AS/AI Post-operativt - Enkammarhjärtan - Coronarproblem

20 Systolisk dysfunktion - EKG

21 Systolisk dysfunktion - Röntgen

22 Systolisk dysfunktion - UCG

23 Systolisk dysfunktion, forts. Behandlingsmål Förbättra kontraktilitet Om chock/lcos Motverka salt-vatten-retention Motverka neuroendokrin aktivering Avlasta myokardiet Undvika murala tromber Förbättra uppfödning

24 Akut Systolisk dysfunktion - Behandling Minska salt-vatten-retention Furosemid i.v. Vätskerestriktion Akut Öka kontraktilitet Om chock Fosfodiesterashämmare - Ger även vasodilatation (Milrinon Amrinon) Sympatikusstimulering (Dobutamin, Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin) Ca 2+ -sensitisering (Levosimendan)

25 Systolisk dysfunktion Behandling Kronisk - Minska salt-vatten-retention Furosemid p.o. Spironolakton p.o. Bumetamid p.o. Kronisk - Minska neuroendokrin aktivering Enalapril p.o. Captopril p.o. Kronisk - Avlasta hjärtat + minska NEA Metoprolol p.o Karvedilol p.o. Kronisk - Öka kontraktilitet, motverka arytmi Digoxin p.o. Kronisk - Undvika tromber (FS<15%) Warfarin p.o.

26 Arytmier Akut - Minskad fyllnad => Hjärtminutvolym Konverteras Kronisk - Kardiomyopatiutveckling Ektopisk förmakstakykardi Permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) Konvertering, Frekvensreglering, Systolisk dysfunktion

27 Ektopisk förmakstakykardi

28 Permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT)

29 Aortastenos Koarktatio aortae Tryckbelastning Hypertoni Njursjukdomar Hos äldre barn ofta symtom sent och ihop med systolisk dysfunktion

30 Tryckbelastning - UCG

31 Tryckbelastning - Behandling Behandlingsmål Brygga till operation (AS/CoA) Reglera hypertoni Akut Öka kontraktilitet Dobutamin i.v. Dopamin i.v. Akut Minska salt-vatten-retention Furosemid i.v. Kronisk - Minska salt-vatten-retention Furosemid p.o. Spironolakton p.o. OBS, ej perifer vasodilatation (ACE-inhibition, milrinon/amrinon) vid AS/CoA

32 Diastolisk dysfunktion Post-operativt => Vänstersidig obstruktion (AS/CoA) med liten LV eller fibroelastos Restriktiv kardiomyopati Ökat LA-tryck => Lungödem PHT Förmaksarytmier

33 Diastolisk dysfunktion - Behandling Akut - Minska salt-vatten-retention Furosemid i.v. Kroniskt- Minska salt-vatten-retention Furosemid p.o. Spironolakton p.o. Kroniskt- Förbättra diastolisk fyllnad Propranolol Förlänger diastole Metoprolol Karvedilol

34 Pulmonell hypertension Idiopatisk ökad lungkärlsresistens => Idiopatisk pulmonell hypertension (IPAH) Sekundärt ökad lungkärlsresistens => Eisenmenger Nedsatt högerkammarfunktion => Hjärtminutvolym minskar Cyanos+Polyglobuli (Eisenmenger)

35 Pulmonell hypertension - Behandling Minska lungkärlsresistens (IPAH) Bosentan p.o. Sildenafil p.o. Prostacyklin i.v. (Nifedipin p.o. Responders) Minska salt-vatten-retention Furosemid p.o. Öka kontraktilitet Digoxin p.o. Minska mikrotromber Warfarin Avlasta högerkammaren Tillskapa ASD

36 Om inget annat hjälper Hjärttransplantation Mekaniskt cirkulationsstöd Resynkroniseringspacing

37 Hjärttransplantation Year Patients listed per year Year Patients transplanted per year När annan behandling är uttömd och förväntad överlevnad < 1 år Normal lungkärlsresistens Ca 5 barn/år i Sverige Kan göras i alla åldrar

38 Mekaniskt cirkulationsstöd Korttidsstöd ECMO Långtidsstöd Ventricular assist device (VAD) Berlin Heart, Excor Oftast brygga till transplantation Ca 5 barn/år i Sverige Sannolikt ökande i antal kommande år

39 Excor Kanyl i apex/förmak och aorta Drivs med pneumatisk pump Finns i storlek för spädbarn Fungerar i månader/år

40 Resynkorinseringspacing (CRT) Pacing med elektrod på både höger och vänster kammare Återställer synkroni mellan kamrarna hos patienter med uttalat grenblock Mycket bra effekt på rätt utvalda patienter Begränsad användning på barn

41 Tack!