Pulmonalisstenos RVOT obstruktion. Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS

Transkript

1 Pulmonalisstenos RVOT obstruktion Johan Holm Docent Hjärtsvikt och klaffkliniken SUS

2 RVOT obstruktion Subvalvulär / DCRV Valvulär Supravalvulär

3 Auskultation Strävt systoliskt blåsljud vä I2 Brett splittrad andraton Ansträngningutlöst dyspne Ibland bröstsmärta EKG Högergrenblock Arbetsprov Följ symtom över tid

4

5 Gradering Lindrig stenos <36 mm Hg (3 m/s) Måttlig stenos mm Hg (3-4 m/s) Tät stenos >64 mm Hg eller 4 m/s Alternativ 2/3 av systemtryck t ex 80 vid systemtryck 120 TR hastighet skall alltid användas som komplement!

6 Ekokardiografi Höger kammare RVOT, utflödesobstruktion Klaffanatomi Truncus pulmonalis till bifurkationen Tricuspidalisinsufficiens för tryck bedömning Assicierade defekter, VSD, ASD. Lurigt!

7 1. Subvalvulär pulmonalisstenos DCRV Double chambered right ventricle Prominenta hypertrofa muskelbalkar i höger kammare Med perimembranös VSD ToF infundibulär stenos Dynamisk stenos

8 Double outlet right ventricle Progredierar alltid över tid Alltid med VSD vanligtvis i högtrycksdelen Dynamisk stenos Åtgärd med tidigare intervention < 64 mm Hg med symtom

9

10 BJ -61

11 BJ -61

12 MR och CT Nivå av obstruktion Lungartärgrenar Högerkammarfunktion Shuntmätning vid VSD

13 Högerkateterisering I tveksamma fall före kirurgi Invasiv gradient vid nedsatt högerkammarfunktion Utesluta PAH (ökad lungkärlsresistens) Shuntmätning med blodgaser Nivåbestämning av stenosen

14 RV pressure tracings in a patient with double-chambered right ventricle. Kucher N et al. Circulation 2001;103:e105-e106 Copyright American Heart Association

15 2. Valvulär pulmonalisstenos Vanligen isolerad defekt Förvärras i allmänhet inte, men höger kammare försämras! 7-10% av GUCH ASD förekommer Perifera stenoser Noonans syndrom Dom formad dysplastisk klaff Ballongdilatation Commissurotomi Ofta behandlingskrävande insufficiens i vuxen ålder

16 Valvulär pulmonalisstenos GP -36

17 Behandlas med ballongdilatation

18 Tricuspidalisinsufficiens bekräftar högt högerkammartryck

19 Pulmonalisstenos TEE

20 Pulmonalisstenos TEE

21 Ballongdilatation av pulmonalisstenos

22 3. Supravalvulär pulmonalisstenos ToF Williams syndrom Noonans syndrom Ballongvidgning med stent

23 Perifer pulmonalisstenos Williams syndrom Isolerad ToF Mr eller scint karlägger fördelning av lungblodflöde

24 Stentning av perifer pulmonalisstenos

25 Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum Högerkammarhypoplasi och hypertrofi Sinusoider från höger kammare försörjer coronarartärer Ductusberoende En- eller tvåkammar kirurgi i barndomen beroende på höger kammares storlek och funktion Conduit höger kammare till truncus pulmonalis

26 Intervention Ballongdilatation i första hand vid nativ klaff Balongdilatation med stent vid supravalvulär eller perifer pulmonalisstenoser Biologisk klaffprotes (conduit)

27 Intervention indikationer RVOT obstruktion oavsett symtom rekommenderas intervention om gradient > 64 mm Hg (4m/s) om inte klaffprotes krävs Valvulär PS ballongdilatation i första hand Kirurgi (biologisk klaffprotes) utan symtom vid systoliskt högerkammartryck > 80 mmhg (TI doppler) Med symtom gradient < 64 mmhg vid nedsatt HK funktion, DCRV, arytmi eller H-V shunt. Perifer PS vid lumenreduktion 50% eller HK tryck > 50 mmhg ESC guidelines 2010

28 Intervention indikationer Uttalad tricuspidalisinsufficiens stärker indikationen Dilaterad truncus pulmonalis är vanligt men ruptur ovanligt

29 Conduit: biologisk klaffprotes

30 Percutant klaffbärande stent Bovin jugularisven klaff med stent Coats et al. Eur J Cardio-Thor Surg 2005

31 Melody perkutan klaff för pulmonalis homograft conduit 125 fall utförda Coats, Bonhoeffer, Heart 2007

32 Uppföljning Livslång uppföljning Ekokardiografi och arbetsprov Lindrig pulmonalisstenos 5 års intervall

33