Kawasakis sjukdom sett ur en barnkardiologs synvinkel. Håkan Wåhlander

Transkript

1 Kawasakis sjukdom sett ur en barnkardiologs synvinkel Håkan Wåhlander

2 Inledning Vem får Kawasaki? Vilka kardiologiska komplikationer förekommer vid Kawasaki? Vem får kardiologiska komplikationer? Hur går det för dem med kardiologiska komplikationer? Hur handlägger man kardiologiska komplikationer? Hur förhindrar man kardiologiska komplikationer? Hur länge och av vem ska patienter med genomgången Kawasaki följas?

3 fall/ barn <5år Vem får Kawasaki? Zeichnungsfläche Korea Sverige Uehara J Epidemiol 2012;22:79, Salo Pediatr Int 2012;54:770, Patel Acta Paediatr 2013;102:385 Taiwan Kina Kina USA USA Danmark Sverige Ökning fram till år 2000 Pojkar > Flickor Japaner hög förekomst även i USA Vanligast 1-5 år < 1 år 17% 1-4 år 53% 5-14 år 30% Säsongsvariation Jan + Juni Japan Vinter Övriga Sverige ca 50 fall/år

4 Vilka kardiologiska komplikationer förekommer vid Kawasaki? Kranskärlsdilatation Kranskärlsaneurysm med/utan trombos med/utan stenos med/utan ischemi Myokardit Klaffsjukdom Atheroskleros

5 Kranskärlsdilatation Uttryck för inflammation/vaskulit i kranskärlen Vidgning av ett eller flera kranskärl Definition varierar: > +2.5 SD > 3 mm (< 5 år) > 4 mm (> 5 år) > 1.5 x närliggande kärl Maximalt dagar efter feberdebut Kobayashi Lancet 2012;379:1613 Manlhiot Pediatr Cardiol 2010;31:242

6 Kranskärlsaneurysm Patologisk konsekvens av vaskulit i kranskärlen Patologisk vidgning av kranskärlen med försvagning av kärlväggen Jätteaneurysm > 8 mm Risk för akut ruptur Risk för trombos pga långsamt flöde Risk för stenos Risk för ischemi sekundär till trombos/stenos

7 Kranskärlsaneurysm - Ekokardiografi

8 Kranskärlsaneurysm - Ekokardiografi

9 Ocklusion och stenos vid Trombotisk ocklusion ofta tidigt efter Kawasaki Ofta rekanalisering med kollateralutveckling Vanligare i RCA kranskärlsaneurysm Sen lokal stenos kan ses på andra ställen i aneurysmatiska kärl Oftare i LCA JCS Guidelines Circ J 2010;74:1989

10 Myokardischemi vid kranskärlaneurysm Ischemi beror på: Grad av stenos/ocklusion Grad av kollateralutveckling/revaskularisering Akut, symtomatisk 1/3 av alla Bröstsmärtor, Plötslig död EKG-förändringar Troponin T I, CK-MB, Myoglobin Asymtomatisk 2/3 av alla Spåras med stresstester Fysiologisk eller farmakologisk Arbets-EKG Relativt okänsligt Myokardperfusionsskintigrafi Stress ekokardiografi MR-perfusionsmätning SPECT

11 Myokardit och klaffsjukdom Myokardit lindrig och övergående JCS Guidelines Circ J 2010;74:1989 Lindrig funktionsstörning Lindriga klaffläckage Lindrig perikardeffusion Klaffsjukdom mer variabel Oftast övergående Kan bli bestående ffa tillsammans med ischemi (0,4%)

12 Hur många får kranskärlsförändringar? Före IVIG ca 25% med aneurysm Alla Dilatation Aneurysm Jätteaneusysm Japan Japan Kanada Danmark Yashiro J Jpn Pediatr Soc 2004;108;1461 Nakamura J Edipemiol 2008;18:167 Manhliot Pediatr Cardiol 2010;31:242 Patel Acta Paediatr 2013;102:385

13 Vem får kardiologiska komplikationer? Pojkar > Flickor < 1 år > 1-4 år <> 5-14 år Uttalad sjukdomsaktivitet Lång feberduration Högt CRP/SR Lågt albumin Inkomplett sjukdom lägre risk Oki Acta Paediatr 2000;89:1435 Honkanen Pediatr Cardiol 2003;24:122 Patel Acta Paediatr 2013;102:385 Gianoulli Pediatr Cardiol 2013;34:1476

14 Hur går det för patienter med 1594 patienter 10% hjärtpåverkan efter 4 veckor 4.2% hjärtpåverkan efter 1 år 0.13% (2 st) hjärtfriska efter 4 veckor, men förändring efter 1 år kranskärlsförändringar? Oki Acta Paediatr 2000;89:1435 Kato Circulation 1996;94:1379

15 Hur går det för patienter med Liten andel patienter Hög förekomst av komplikationer Störst risk tidigt Bestående risk för intervention jätteaneurysm? Suda Circulation 2011;123:1836 Manhliot Pediatr Cardiol 2010;31:242

16 Hur handlägger man kardiologiska komplikationer? Alla patienter ekokardiografi tre gånger Vid terapistart = Diagnos dagar efter feberdebut => Maximal förekomst av dilatation 6-8 veckor efter diagnos => Ingen senare debut av aneurysm Enbart normalfynd eller kranskkärlsdilatation som normaliserats => Kontroller avslutas Brogan Arch Dis Child 2002;86;286 Newburger Pediatrics 2004;114;1708 JCS Guidelines Circ J 2010;74:1989

17 Dilatation/Enstaka aneurysm < 5 mm ASA 3-5 mg/kg/dag Ekokardiografi + EKG Var tredje månad första året Varje år till regress Arbets-EKG/Myokardskintigrafi vart 2-3:e år till regress Kompletterande utredning vid ischemisymtom Livsstilsråd/Kardiovaskulära riskfaktorer?

18 Aneurysm 5 mm eller flera aneurysm ASA 3-5 mg/kg/dag Warfarin PK 2-3 Ekokardiografi + EKG Varje vecka första sex veckorna Efter 9-10 veckor och tre månader Var tredje månad första året Utvärdering efter 1 år Ekokardiografi + EKG Koronarangiografi och/eller Datortomografi Antal, storlek, stenoser, kollateraler? Myokardskintigrafi och/eller Arbets-EKG Ischemi?

19 Efter 1 år: Enstaka aneurysm < 8 mm utan stenos eller ischemi ASA 3-5 mg/kg/dag Ekokardiografi + EKG årligen Arbets-EKG/Myokardskintigrafi vart 2-3:e år Kompletterande utredning vid ischemitecken Symtom Fynd vid EKG eller skintigrafi Livsstilsråd/Kardiovaskulära riskfaktorer Uppmuntra fysisk aktivitet!!

20 Efter 1 år: Enstaka aneurysm > 8 mm eller multipla aneurysm eller stenos eller ischemi ASA 3-5 mg/kg/dag Warfarin PK 2-3 Ekokardiografi + EKG var 6:e månad Arbets-EKG/Myokardskintigrafi årligen Kompletterande utredning vid ischemitecken Livsstilsråd/Kardiovaskulära riskfaktorer Uppmuntra fysisk aktivitet!! Ej kontaktsporter pga warfarin

21 Stenos och ischemi Behandling vid symtom eller fynd Medicinsk behandling Nitrater => Anginasymtom β-blockad => Ischemi ACE-hämmare => Nedsatt kammarfunktion Interventioner kan begränsas av barnets ålder Indikation vid Ischemi Stenos > 75% Ställs mot kollateralutveckling Kateterintervention (PCI) Lesioner i ett kärl Koronar bypass kirurgi (CABG)

22 Hur förhindrar man kardiovaskulära komplikationer? IVIG dag 5-10 Steroider Pulsterapi 3-5 dagar Tänk på Kawasaki hos spädbarn!! Inkomplett sjukdom vanligare Komplikationer vanligare Metaanalys 9 studier 1011 patienter Chen Heart 2013;99:76 Inkomplett sjukdom > 1 år => Inget Eko utan IVIG!! Yellen Pediatrics 2010;125:e234

23 Men sa han inte något om atheroskleros i början? Dramatiskt ökad risk hos patienter med aneurysm Sannolikt ökad risk hos patienter med tidigare aneurysm Svårare med patienter utan kranskärlskomplikation Kavey Circulation 2006;114:2710 Gordon JACC 2009;54:1911 Daniels Curr Opin Cardiol 2012;27:572

24 Atheroskleros efter okomplicerad Kawasaki Tierney JACC 2013;62:1114 Pinto CITY 2013;23:517 Muzik JACC 1996;28:757 Hårda data på sena kardiovaskulära händelser saknas Sen ökad mortalitet ses bara hos patienter med aneurysm Kärlbiologi olika efter Kawasaki jämfört med vanlig atheroskleros Motsägelsefulla resultat för endotelfunktion sent efter okomplicerad Kawasaki Kranskärl Perifera artärer Nakamura Circ J 2008;72:134 Gordon JACC 2009;54:1911 Daniels Curr Opin Cardiol 2012;27:572 Manlhiot Pediatr Neonatol 2013;54:12

25 Hur länge och av vem ska patienter med Kawasaki följas? Kvarstående aneurysm Livslångt Kardiolog / Reumatolog Aneurysm efter regress Livslångt / Till regress Kardiolog / Reumatolog / Barnläkare / Skolläkare Inga kranskärlsförändringar Livslångt / Inte alls Kardiolog / Reumatolog / Barnläkare / Skolläkare Kanal till vuxensjukvården

26 Slutsatser Allvarliga kardiovaskulära komplikationer efter Kawasaki är sällsynt och rör få barn i Sverige Bestående kranskärlsaneurysm innebär livslångt påtagligt ökad risk för allvarliga komplikationer Kardiovaskulära komplikationer behandlas bäst genom adekvat diagnos och tidig behandling av grundsjukdomen Långtidskonsekvenser av okomplicerad Kawasaki är ofullständigt kända, där påtalade risker bygger på konfliktfyllda fynd gällande surrogatmarkörer

27 Tack!