Fall 3 Hösten 2013 Tre pulmonalisinsufficienser

Transkript

1 Fall 3 Hösten 2013 Tre pulmonalisinsufficienser Eva Maret, överläkare Fysiologkliniken Karolinska Universitetssjukhuset

2 Den här uppgiften kommer handla om gradering av pulmonalisinsufficiens. Pulmonalisklaffen kan vara svår att visualisera med hjärtultraljud pga dess läge och begränsat fönster varför gradering av en eventuell insufficiens är något av det svåraste som vi möter. Tre patientfall bifogas (pat A, B och C). Gradera på basen av bilddokumentationen om patientens pulmonalisinsufficiens är hemodynamiskt lindrig, måttlig eller uttalad.

3 Uppgift 1: Patient A 39-årig kvinna med opererad Fallots tetrad med RVOT-patch och slutning av VSD. Gradera pulmonalisinsufficiensens hemodynamiska betydelse: Lindrig Måttlig Uttalad

4 Patient A

5 Patient A

6 Patient A Mått PLAX LVED (mm) 42 PLAX RVED (mm) 37 A4CH LVED (mm) 52 A4CH LVES (mm) 39 TAPSE (mm) 18 VCI (mm) 15 AoV vmax (m/s) 1.2 AoV VTI (cm) 25 Pulm vmax (m/s) 1.7 Pulm VTI (cm) 40 Pulm PHT (ms) 74 TI vmax (m/s) 2.3

7 Patient A Hur svarade ni? Individuella svar: 78% uttalad insufficiens, 12% måttlig Kliniksvar: 69% uttalad, 19% måttlig Vad visade hjärtmr? Förändrade pulmonalissegel, excentriskt läckage Beräknad regurgitationsvolym 38ml, regurgitationsfraktion 41%, talande för uttalat läckage. Ökad både slutdiastolisk och ffa slutsystolisk högerkammarvolym.

8 Uppgift 1: Patient B 20-årig kvinna med opererad Fallots tetrad, reopererad med homograft i pulmonalis-position samt pulmonalisgrenplastik. Gradera pulmonalisinsufficiensens hemodynamiska betydelse: Lindrig Måttlig Uttalad

9 Patient B

10 Patient B

11 Pat B Mått PLAX LVED (mm) 46 PLAX RVED (mm) 33 A4CH LVED (mm) 49 A4CH LVED (mm) 35 TAPSE (mm) 11 VCI (mm) 20 AoV vmax (m/s) 1.0 AoV VTI (cm) 22 Pulm vmax (m/s) 1.8 Pulm VTI (cm) 43 Pulm PHT (ms) 110 TI vmax (m/s) 2.3

12 Patient B Hur svarade ni? Individuella svar: 77% måttlig insufficiens, ytterligare närmare 12 % vardera lindrigt resp uttalat Kliniksvar: 77% måttligt, 19% lindrigt Vad visade hjärtmr? gracil pulmonalisklaff med centralt läckage beräknad regurgitationsvolym 14 ml, regurgitationsfraktion 17%, talande för lindrigt(- måttligt) läckage högerkammarvolymer endast lätt ökade

13 Uppgift 1: Patient C 40-årig man med kongenital pulmonalisstenos som initialt genomgick kommissurotomi, 20 år senare reopererad med patch i RVOT, pulmonalishomograft samt ringplastik i tricuspidalisklaffen. Gradera pulmonalisinsufficiensens hemodynamiska betydelse: Lindrig Måttlig Uttalad

14 Patient C

15 Patient C

16 Mått PLAX LVED (mm) 43 PLAX RVED (mm) 38 A4CH LVED (mm) 46 A4CH LVED (mm) 38 TAPSE (mm) 19 VCI (mm) 15 AoV vmax (m/s) 0.9 AoV VTI (cm) 18 Pulm vmax (m/s) 1.4 Pulm VTI (cm) 34 Pulm PHT (ms) 120 TI vmax (m/s) 2.7

17 Patient C Hur svarade ni? Individuella svar: 47% lindrig insufficiens, 48 % måttlig, 5% uttalad Kliniksvar: 54% måttlig, 42% lindrig Vad visade hjärtmr? pulmonalishomograft beräknad regurgitationvolym 30 ml, fraktion 30%, talande för måttligt läckage ökade högerkammarvolymer, ordinär systolisk funktion

18 Uppgift 2 Ange fyra av de viktigaste ekokardiografiska fynden som du använder vid gradering av pulmonalisinsufficiens (behöver inte vara några av de ovan visade). utfyllnad av jeten i RVOT spektraldopplerkurvans utseende och duration i diastole backflöde i pulmonalisgrenarna högerkammarens volymer och funktion jämförelse SV LV/RV??

19 Uppgift 2 Jet size <50% PHT<100 ms BSE guidelines

20

21 Eko/MR hos TOF Backflöde o pulmonalisgren PHT<100 ms PRi <0.77 ~PRF>24.4% Renella, JASE 2010

22 Uppgift 2 Vilken ytterligare undersökning föreslår du för att bedöma vitiet? HjärtMR: Non-invasiv Icke-strålande Anatomi, funktion, volymer Vävnadsarakteristik

23 HjärtMR

24 HjärtMR RF<20% mild RF 20-40% måttlig RF>40% uttalad

25 Uppgift 2 Vilken ytterligare undersökning föreslår du för att bedöma vitiet? Arbetsprov /ergospirometri vitiets funktionella betydelse! Hjärtateterisering invasiv, kammarfunktion, shuntar

26 Totalkorrigerad Fallots tetrad, indikation för reintervention Uttalad pulmonalisinsufficiens eller stenos (HK tryck > 60mmHg) med symtom IC (eko) Uttalad pulmonalisinsufficiens/stenos utan symtom IIaC (MR) Nedsatt arbetsförmåga på arbetsprov (arb/ergo) Progredierande högerkammardilatation (eko/mr) Sjunkande högerkammarfunktion (MR) Ökande tricuspidalisinsufficiens (minst måttlig) (MR) RVOT obstruktion > 80 mmhg (eko) Behandlingskrävande arytmi (EKG/LTER)

27 Take home message: Pulmonalisinsufficiens är svårt att kvantifiera med eko. Ju fler parametrar vi kan samla in, desto säkrare diagnostik. Att bara använda insufficiensjetens utbredning är ej tillfyllest då den visuellt kan undersattas (väggnära, excentrisk, låga flödeshastigheter) och är avhängig av många övriga faktorer inkl högerkammarens diastoliska tryck Hjärt-MR är en alternativ ickeinvasiv metod som kan ge värdefull tilläggsinformation, ffa i gruppen med komplexa kongenitala hjärtfel.

28 TACK FÖR UPPMÄRKSAMHETEN!