GUCH & Pulmonell hypertension. Copyright. Johan Holm

Transkript

1 GUCH & Pulmonell hypertension Johan Holm

2 Pulmonell arteriell hypertension - PAH

3 PAH och GUCH Varför det? Övercirkulation i lungorna pga. shunt, medfödd, eller skapad som palliation Leder till vasokonstriktion i lungorna och hög resistens Extremfallet är Eisenmenger syndrom

4 Shuntfel är en dominerande grupp GUCH patienter med risk för pulmonell hypertension Shuntfel löper risk för pulmonell hypertension på grund av övercirkulation ASD, VSD, ductus (PDA) Reversibel eller irreversibel Shuntvitier Högt flöde eller hög kärlresistens

5 Vad är pulmonell hypertension? Medeltryck i a pulmonalis, MPAP > 25 mmhg Pulmonell arteriell hypertension (prekapillär): MPAP > 25 mmhg Normalt vänster förmakstryck < 15 mmhg Med normal eller sänkt minutvolym Pulmonell hypertension sekundär till vänster hjärtsvikt (postkapillär) Pulmonell hypertension vid shuntvitium är ofta reversibel och sekundär till höga flöden

6 Orsaker till högt tryck i a pulmonalis Högt tryck i vänster förmak, vänstersvikt med backward failure Högt flöde i a pulmonalis (shunt), men normala lungkärl Hög lungkärlsresistens med normalt eller låga flöden (pulmonell arteriell hypertension) Ohms lag U = R x I eller P = R x Q

7 Patofysiologi Lungcirkulationen är ett lågtryckssystem Högt flöde (minutvolym) pga. vä-hö shunt leder till ökat pulmonalistryck Endotelskada med intimaproliferation Hypertrofi av glatta muskelceller och Kärlförträngning

8 Högerkateterisering Mäter Minutvolym med termodilution ( Q) Tryck i a pulmonalis (P) PCW tryck motsvarande vänster förmak och då kan vi räkna ut lungkärlsresistensen (R)

9 Pulmonell hypertension med CW doppler

10 Att beräkna HK/HF gradient från Vmax TI HK / HFgradient (mmhg) Genom den förenklade Bernouilli ekvationen: HK / HF-gradienten (mmhg) = = (Vmax TI (m/s) ) 2 4 2,0 2,5 3,0 3,5 4,0 4,5 5,0 Vmax TI (m/s)

11 Reviderad klinisk klassifikation av Pulmonell Hypertension (PH) 1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) Ungefärlig distribution mellan kliniska klasser av lokalpopulationen PH-patienter 2. PH associerad med vänstersidig hjärtsjukdom 3. PH associerad med lungsjukdom och/eller hypoxemi 4. PH pga kronisk tromboembolisk sjukdom ESC Pocket Guidelines Övriga

12 Klinisk klassifikation av Pulmonell Hypertension (PH) Ungefärlig distribution mellan kliniska klasser av PH-patienter 1. Pulmonell arteriell hypertension (PAH) 1. IPAH 2. Bindvävssjukdom 3. CHD Systemisk till pulmonell shunt 2. PH associerad med vänstersidig hjärtsjukdom 3. PH associerad med lungsjukdom och/ eller hypoxemi 4. PH pga kronisk tromboembolisk sjukdom ESC Pocket Guidelines 2009 (page 5). Adapted from European Heart Journal 2004; 25;

13 Pulmonell hypertension Vänsterhjärtsvikt är den vanligaste orsaken till PH Förväxla inte pulmonell hypertension och PAH! Perifer obstruktion på arteriolnivå Centrala embolier Lungvensobstruktion > 25 mmhg Mitralisstenos

14 PAH i Sverige (SPAHR registret) 588 levande patienter 10% hade medfödd hjärtsjukdom (CHD) Prognos och mortalitet beroende av högerkammarsvikt

15 PAH utredning Oklar dyspne Ofta unga personer Lungröntgen EKG Spirometri Ekokardiografi CT/lungscint högerkateterisering

16 EKG vid PAH

17 64 årig kvinna med palpitationer och ansträngningsutlöst dyspne Eko kraftigt dilaterad höger kammare HK/HF gradient 43 mmhg Lungscint normal Spirometri normal PAH?

18 PAH utredning Högerkat: PA systoliskt 40 mmhg, medel 17 mmhg PCW (vänster förmak) 6 mmhg Minutvolym 5,3 L/min Lungkärlsresistens normal 2,1 Wood Vä-hö shunt 2:1 med blodgaser

19 TEE visar sinus venosus ASD med anomalt mynnande lungven Högt pulmonalistryck Beroende på högt flöde Låg lungkärlsresistens Inte PAH!

20 Medfödda systemiska till pulmonella shuntar associerde med PAH Eisenmenger syndrom Kraftigt ökad lungkärlsresistens (PVR) med reverserat flöde över VSD (höger till vänster) Pulmonell arteriell hypertension med systemisk till pulmonell shunt (vä-hö) Måttlig ökning av PVR - volymsberoende tryckökning Pulmonell arteriell hypertension med små defekter Oftast < 1cm, klinik som vid IPAH Pulmonell arteriell hypertension efter korrigerande kirurgi

21 GUCH PAH Diagnoser

22 Patienter med PAH och shuntfel 135 av 1814 hade pulmonell hypertension (7,4%) (3,2% av alla med GUCH diagnos) SPAP >40 mmhg

23 Pulmonell arteriell hypertension (PAH) och GUCH - Epidemiologi Prevalens 3,2 % av alla medfödda hjärtfel Bland patienter med enbart shuntfel 7,4% Efter opererat shuntvitium 5,7% PAH och sämre prognos Vanligast vid AV commune (många mb Down), därefter VSD och Ductus arteriosus Stor VSD eller ductus utvecklar PAH i 50% om ej opererade före 2 års ålder ASD ej opererad 10% PAH Eisenmenger är extremfallet med omvänd shunt

24 Eisenmenger syndrom Eisenmenger syndrom Stor defekt, vanligen VSD eller PDA, med omvänt flöde från höger till vänster och cyanos pga. kraftig pulmonell resistensökning 187 patienter i Sverige Prognosen är avsevärt bättre än IPAH utan shunt Cyanos vid ASD (pre-tricuspid) ofta sekundär till högersvikt med högre tryck i höger förmak än vänster.

25 Eisenmenger: pulmonell hypertension med omvänd shunt När PVR ökar vänder shunten hö vänster VSD, PDA, ASD Högerkammarbelastning Cyanos Eisenmenger har bättre prognos än IPAH Shunten skyddar höger kammare mot tryckbelastning en säkerhetsventil till priset av låg SAO2 Victor Eisenmenger 1897

26 Shuntfel med vänster höger shunt Shunt på förmaksnivå har låg risk för PAH, 10% utan operation Lågt tryck med höga flöden Sekundum ASD och sinus venosus defekt lägst risk ASD primum (AV commune) har högre risk Defekt > 2cm ökar risk för PAH Shunt på kammarnivå ger 50% risk för PAH utan operation VSD, öppetstående ductus (PDA) Högt tryck Risk för sen PAH hos vuxna efter operation av VSD > 2 år Stora palliativa aortopulmonella shuntar (Pott s, Waterstone)

27 Kan man stänga ASD när det finns pulmonell hypertension? Noggrann utredning krävs! Enbart Eko duger inte PA tryck minskar hos flertalet men normaliseras inte. 2 pat avled efter 15 mån ASD slutning på 54 patienter med PH > 50 mmhg Eko data Balint et al. Heart Toronto

28 Överlappning och gränsfall vid ASD stänga eller inte stänga? M Schwerzmann ESC 2014

29 Stänga eller inte stänga ASD med ökat pulmonalistryck? För att stänga Emot att stänga Stoppa vä-hö shunt Konverterar shunt fysiologi till Förebygga cyanos IPAH fysiologi med sämre Förebygga stroke prognos Stoppa progressiv lungkärlssjukdom, minska PA Begränsade data på tryck långtidsprognos Specifik PAH behandling ökar volymsbelastning i lungkärl och höger kammare Lungkärlsresistens är avgörande Aldrig vid vänstersvikt lungödem!

30 Indikation för slutning av ASD (ESC) ESC Guidelines 2010

31 Farmakologisk behandling vid PAH Sildenafil, Prostacyklin, Endotelin antagonister Johan Holm GUCH kurs 2012

32 Bosentan vid Eisenmenger NYHA III 4 mån behandling Förbättrad arbetsförmåga med 6 min gångtest Förbättrad NYHA klass Galilé et al. Circulation BREATHE5 study

33 Eisenmanger patienter i SWEDCON som någon gång behandlats med PAH läkemedel U Thilén 2014 Swedcon årsrapport 2013

34 PAH behandling vid Eisenmenger ESC guidelines 2010

35 GUCH & PAH Shuntvitium är en diffdiagnos vid PAH utredning Skilj på pulmonell hypertension och PAH Högt PA tryck vid ASD är i allmänhet flödesbetingat, men hemodynamisk undersökning krävs före stängning PAH vid öppen ASD är ovanligt 5-10% Risk för PAH är ökad även hos patienter efter slutning av ASD med samma prognos som IPAH Specifik PAH behandling rekommenderas vid Eisenmenger Eisenmenger har bättre prognos än IPAH utan shunt ASD vid Eisenmenger fysiologi eller IPAH skall inte slutas!