Demenssjukdomar Vårdprogram utarbetat i samarbete mellan läkare vid Akademiska sjukhusets geriatrik och äldrepsykiatri, husläkare i primärvården samt medicinskt ansvariga sjuksköterskor i Uppsala, Enköpings och Östhammars kommuner. Kontaktpersoner Överläkare Lena Kilander, geriatrikens minnesmottagning, Akademiska sjukhuset, 018-611 71 60 Verksamhetschef Malgorzata Szmidt, äldrepsykiatrin, Akademiska sjukhuset, 018-611 23 02 Husläkare Gunilla Johansson, Nyby vårdcentral, Uppsala, 018-611 75 17 Fastställt i oktober 2005 Revideras senast i oktober 2007 1
Innehåll Vem ansvarar för vad? 4 Fakta om demenssjukdomar 4 Alzheimers sjukdom 4 Vaskulär demens 5 Parkinsons sjukdom med demens och Lewy body demens 6 Frontotemporal demens 6 Behandlingsbara differentialdiagnoser till demens 7 Utredning vid misstänkt kognitiv störning/demens 8 Beteendestörningar och psykologiska symtom vid demens 11 Om information 12 Kommunens ansvar 13 Patient- och anhörigorganisationer 14 Arbetsgrupp för vårdprogrammet 14 2
Sammanfattning Demens innebär en bestående försämring av kognitiva (tänkande) funktioner som orsakar problem i det dagliga livet. Alzheimers sjukdom och vaskulär demens är de två största sjukdomsgrupperna. Alla patienter med misstänkt kognitiv störning ska erbjudas läkarundersökning. Den viktigaste delen i en demensutredning är att få en objektiv anamnes. Behandling med kolinesterashämmare kan vara symtomlindrande vid mild till måttligt avancerad Alzheimers sjukdom. Effekten ska utvärderas efter sex månader. Ebixa kan vara ett behandlingsalternativ vid måttlig till svår Alzheimers sjukdom. Depression, aggression och humörsvängningar vid demens behandlas i första hand med selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI). Sätt ut läkemedel som påverkar kognitionen negativt. Det är viktigt att anhörigas och patientens behov av information och stöd tillgodoses. Det är viktigt med god kommunikation mellan utredande läkare, kommunens sjuksköterska, biståndshandläggare och andra personer i vårdkedjan. Patienter med demenssjukdom, såväl i hemmet som i särskilda boenden, har rätt till god basal omvårdnad, funktionsbevarande stimulering och tillgång till medicinsk kompetens. 3
Vem ansvarar för vad? Äldre-äldre patienter: Utredning, behandling, uppföljning och information till kommunen: i fö rsta hand huslä äka re. Kognitiv störning hos yngre patienter, oavsett ålder med oklara symtom, eller behov av second opinion och bedömning av behandling: geriatrikens minnesmottagning. Patienter med kognitiv svikt och svårtolkade psykiatriska symtom, och särskilt vårdkrävande patienter med behov av behandling i sluten vård: äldrepsykiatriska verksamhetsområmrå det. Hemsjukvård (>14 dagar): kommunens sjuksköterska, som vid behov kontaktar ansvarig läkare. Behov av hemtjänst, dagverksamhet, avlastning och särskilt boende: kommunens bistå ndshandlä äggare. Kommunen ansvarar också för anhörigstöd. Fakta om demenssjukdomar I Sverige drabbar demenssjukdom cirka 20 procent av befolkningen över 80 år. De vanligaste orsakerna till demens är Alzheimers sjukdom (60-70 procent) och vaskulär demens (cirka 20 procent). I åldrarna över 85 år har de fl esta en kombination av Alzheimer och vaskulära skador. Mindre vanliga neurodegenerativa demenssjukdomar är frontotemporal demens, Parkinsons sjukdom med demens och Lewy body demens. Alzheimers sjukdom (AD) Vid Alzheimers sjukdom börjar nervcellsdöden i regel i hippocampus, en del av mediala temporalloben, och ger i typiska fall en försämring av det episodiska närminnet (dagboksminnet för näraliggande händelser) som första symtom. Ett annat vanligt symtom redan i början av sjukdomen är en fö rsämrad förmåga att ta initiativ och genomföra olika aktiviteter. Neurodegenerationen sprider sig med tiden ut över bakre temporoparietala 4
cortex. Symtomen avspeglar bortfallet av funktioner lokaliserade till dessa regioner. Typiskt försämras tankeförmåga, språk (förmågan att fi nna ord, uttrycka sig och förstå), spatiala funktioner (rumsuppfattning) och praktisk förmåga. Stadieindelningen baseras på det successiva bortfallet av adl-funktioner. I tidigt skede med lindrig kognitiv störning är adl-förmågan ännu ej påverkad. Vid mild demens påverkas komplexa adl-funktioner (instrumentell iadl), som förmågan att utföra arbete och sysslor för nöjes skull, förmågan att sköta ekonomin och att köra bil. När sjukdomen fortskrider avtar successivt förmågan att sköta hem och hus, som att städa och tvätta, göra matinköp och andra ärenden, att transportera sig, att använda telefonen, att laga mat och att komma ihåg medicinering. Vid måttligt avancerad demens följer sedan ett relativt lagbundet successivt bortfall av personlig adl (padl), där patienten först börjar försumma den personliga hygienen och därefter tappar förmågan att klara påklädning och toalettbesök. I detta skede behöver majoriteten ett annat boende för att få ett värdigt och tryggt liv. Så småningom tappas också gångförmåga, kontinens och förmågan att äta och dricka på egen hand. Tidsförloppet är högst varierande. Det kan ta fl era år från det att minnet börjar svikta till dess att förmågan till självständigt liv avtar. I regel söker patienter och anhöriga läkare först efter ett par års symtom. I och med kunskapsökningen bland allmänheten och tillgången till symtomlindrande läkemedel söker patienterna numera betydligt tidigare i förloppet jämfört med förr. Vaskulär demens (VaD) Vaskulär demens är ett samlingsnamn för demenstillstånd orsakade av cerebrovaskulär sjukdom. Den vanligaste formen är demens till följd av skador efter stroke (i regel fl era blodproppar som orsakat hjärninfarkter). Diagnosen ställs utifrån två kriterier: den kliniska bilden debut eller 5
plötslig försämring i samband med stroke samt ct-fynd av infarkter och/ eller utbredd vitsubstansskada på ct. Enstaka lakunära infarkter som ej givit kliniska symtom ska betraktas som ett bifynd. Prognosen varierar. En del patienter med demensutveckling efter stroke kan ha ett stationärt förlopp, medan andra försämras snabbt - successivt eller stegvis. Parkinsons sjukdom med demens (PDD) Lewy body demens (LBD) Vid Parkinsons sjukdom (pd) utvecklar cirka 30 procent av patienterna en handikappande kognitiv försämring, framför allt vid framskriden sjukdom och vid hög ålder. Kriterierna för pdd bygger på att demensen utvecklats sekundärt (minst ett år efter debut av pd). Sjukdomen Lewy body demens (lbd) är defi nierad som en handikappande kognitiv försämring (ofta är bristande exekutivitet och spatial oförmåga mer framträdande än glömskan) och minst två av tre följande symtom: parkinsonism, synhallucinationer och fl uktuationer i förloppet. Till skillnad från vid pdd utvecklas motorikstörningen parallellt med demensutvecklingen, eller kommer i senare skede. Andra associerade symtom vid lbd är störd rem-sömn och neuroleptikakänslighet, bland annat uttalad stelhet. Frontotemporal demens Detta är en neurodegenerativ sjukdom som drabbar frontala och främre temporala cortex, och orsakar cirka 5 procent av samtliga fall av demens, men upp till hälften av alla fall som debuterar före 65 år. Tidiga symtom är personlighetsförändring med känslomässig avfl ackning, hämningsbortfall och avvikande beteende, och ett nedsatt ordfl öde. Förmågan till riktad uppmärksamhet är störd medan episodminnet kan vara välbevarat till en början. En bristande exekutivitet är karakteristiskt patienten agerar impulsivt och styrs av olika yttre stimuli snarare än sitt eget moget övervägda beslutsfattande, och är obekymrad om andras reaktioner. Så småningom utvecklar de fl esta en uttalad inaktivitet och blir alltmer tystlåtna, men bilden kan vara ytterst varierande. 6
Viktiga behandlingsbara differentialdiagnoser till demens Depression hos äldre upplevs inte alltid som nedstämdhet. Initiativlöshet, sömn- störning, ångest, koncentrationssvårigheter, irritabilitet, svårigheter att tänka och att fatta beslut kan vara de mest framträdande symtomen. Observera att depression, eller emotionell instabilitet, är vanligt sekundärt till demenssjuk-dom och att antidepressiv behandling i tillräcklig dos ska prövas på vida indikationer. Inaktivitet och initiativlöshet utan samtidig nedstämdhet är också vanligt vid demens, och depression ska inte heller överdiagnostiseras och överbehandlas. Kon onfusion kan översättas med akut hjärnsvikt. Akut konfusion är ett förvirringstillstånd som utvecklas under kort tid (timmar dagar) och orsakas av en fysisk eller psykisk belastning. Centralt är en störning av vakenhet och uppmärksamhet patienten är dåsig och kan inte svara adekvat på frågor eller hålla den röda tråden i samtalet. Andra vanliga symtom är störd dygnsrytm med nattlig oro, synhallucinationer, motorisk rastlöshet eller onormal passivitet. Konfusion ska alltid utredas med avseende på bakomliggande orsak, som ofta är behandlingsbar. Vanliga konfusionsutlösande faktorer är infektioner (urinvägsinfektion, pneumoni), andra akuta kroppsliga sjukdomar (stroke, akut hjärtinfarkt, dåligt reglerad diabetes, intorkning), läkemedelsbiverkningar, sömnbrist och miljöbyten, som till exempel upprepade fl yttningar på ett akutsjukhus. Risken för konfusion är hög vid samtidig demenssjukdom, hjärnskada efter stroke eller Parkinsons sjukdom, och presenterar sig då som en plötslig försämring. Kroppslig sjukdom. Screening för att utesluta behandlingsbara kroppsliga sjukdomar som kan bidra till kognitiv försämring ingår alltid i en demens-utredning. Hypo- och hyperthyreos, hyperparathyreoidism, grav vitamin b12-brist, maligna sjukdomar och dåligt reglerad diabetes är exempel. Hörsel- och synnedsättning och annan brist på stimulans kan orsaka inaktivitet, avskärmning och i vissa fall hallucinationer. 7
Kroniskt subduralhematom (kort anamnes) och normaltryckshydrocephalus (gångrubbning) är andra behandlingsbara tillstånd som kan ha gemensamma drag med en demens. Hjä ärnt rntu mörer upptäcks i sällsynta fall vid en demensutredning, och ska över- vägas vid kort anamnes och neurologiska symtom. Dessa tre tillstånd utesluts genom CT hjärna. Utredning vid misstänkt kognitiv störning/demens Demens medfö r glömska och ofta även nedsatt sjukdomsinsikt. Därför kommer initiativet till utredning och behandling ofta från anhöriga eller vårdgivare. De viktigaste hjälpmedlen för en demensutredning är tid, rum och intresse. Sätt upp en dubbeltid och ordna så att någon närstående följer med. Anamnes Anamnes av patient och närstående. Det är nödvändigt att, med patientens tillåtelse, få en objektiv anamnes i enrum med närstående, till exempel när patienten är på provtagning. Anamnesen är det centrala i en demensbedömning eftersom det gäller att få en klar bild av exakt vad förändringen består av och hur uttalad den är. Svaren på frågan När och hur började den här försämringen? är avgörande för det fortsatta handläggandet. Fråga specifi kt om hur det dagliga livet förändrats (se adl-funktioner ovan). Fråga aktivt om emotionella störningar, som nedstämdhet, irritabilitet och aggressivitet, och i vilken grad anhöriga belastas. Skillnaden mellan patientens respektive anhörigas beskrivningar ger en uppfattning om sjukdomsinsikten. Fråga också om ärftlighet, alkoholvanor och skallskador. Statustus Tecken på depression? Andra sjukdomar? Hjärtstatus och blodtryck liggande och stående. Neurologstatus: fokal neurologi? Parkinsonism? Laboratorieprover Hb, sr, glukos, krea, kalcium, tsh, b12 och folat. Övriga prover vid riktad frågeställning. 8
Bedö ömning av kognitiva funktioner. Intervju, MMT och klocktest Samtalet under anamnesen ger också en bild av patientens kognitiva funk-tioner, dvs orientering till aktuella förhållanden, förmågan att hitta ord och förstå frågor, eventuella upprepningar. Det är mest effektivt att samtala tillsammans med patienten och hans/hennes närstående så att man kan kontrollera om svaren stämmer. Förklara syftet med frågorna och förmedla en avslappnad stämning. Ställ vardagsnära frågor som patienten med hänsyn till ålder och bakgrund rimligen borde klara om han/hon var frisk.. Screeningtestet Mini Mental Test (mmt) ingår alltid i basutredningen. mmt kan emellertid aldrig ge någon diagnos och resultatet ska värderas i sitt sammanhang. Yngre och högutbildade personer kan t ex få full poäng trots Alzheimers sjukdom i tidigt skede. Låg skolutbildning, dyslexi eller annan kulturell bakgrund ger falskt för låga resultat. Missar patienten emellertid på aktuellt årtal, månad och figurkopiering, är det sannolikt en sjuklig förändring. Komplettera mmt med ett klocktest ( Rita en klocka som visar tjugo i tre! ) patologiskt resultat är ett ganska säkert tecken på kognitiv störning. Indikationer fö ör CT hjä är na 1. Vid verifierad kognitiv störning för att differentiera mellan neurodegenerativ respektive vaskulär genes. Vid ad i tidigt skede är ct oftast normal. Tecken på substansförlust i form av vidgade fåror och ventriklar ses ofta, men inte alltid, vid mer avancerad demens. Fynd av lätt-måttlig vitsubstansskada, periventrikulära hypo-densiteter som vid vaskulärt betingad demyelinisering eller enstaka lakunär infarkt är i regel ett bifynd. 2. Vid riktad frågeställning om normaltrycks-hydrocephalus, tumör och kroniskt subduralhematom. 3. Indikationen fö r ct är relativ vad gäller äldre-äldre patienter som har en demensutveckling med lång anamnes och typisk klinisk bild. Denna utredning är oftast tillräcklig för att ställa en diagnos och för att ta ställning till läkemedelsbehandling och andra åtgärder. Sätt av tillräckligt med tid för tydlig information till anhöriga och patient. Utgå då ifrån patientens egen upplevelse av eventuella funktionshinder. 9
Diagnoser Alzheimers sjukdom Smygande debut, långsam successiv försämring av närminne, tänkande, språkliga och spatiala funktioner. ct normal eller substansförlust. Vid fynd av enstaka, kliniskt tyst infarkt blir diagnosen Alzheimers sjukdom med cerebrovaskulär skada (ad+cvd). Vas kulä är demens Plötslig debut eller försämring i samband med kliniskt manifest stroke och minst två infarkter och/eller utbredd vitsubstansskada på ct. Så kallad subkortikal småkärlsdemens kan ha ett smygande fö rlopp. Lindrig kognitiv störning Konstaterad försämring (anamnes och testning) som dock inte är så uttalad att kriterierna för demens är uppfyllda, dvs bibehållen adl. En del av patienterna har Alzheimers sjukdom i mycket tidigt skede och kommer att försämras med tiden, medan andra har ett stationärt förlopp. Bör följas upp efter 6-12 månader. Indikationer fö r vidare utredning och remiss till specialist Vid misstänkt demens hos medelålders och yngre-äldre patienter (åldersgränsen är relativ). Patienter med atypiska symtom och misstanke om ovanlig demenssjukdom. Second opinion vad gäller diagnostik och behandling. Svårbehandlade beteendestörningar och emotionella symtom, se bpsd. Utredning på specialistnivå Utvidgad anamnes och klinisk bedömning. Testning/bedömning av neuropsykolog, arbetsterapeut, sjukgymnast och kurator. Positronemissionstomografi ger en bild av regional glukosupptag i hjärnan och tillför information vid atypisk klinisk bild. Magnetröntgen kan visualisera atrofi av mediala temporalloben (ad). Lumbalpunktion för analys av alzheimermarkörerna beta-amyloid och tauprotein. 10
Beteendestörningar och psykologiska symtom vid demens bpsd är ett samlingsnamn för en grupp av demensrelaterade icke-kognitiva symtom. Förekomsten av bpsd är av stor betydelse för livskvalitén och en viktig prediktor för hur länge en demenssjuk person kan bo kvar hemma. Tidigt i förloppet är nedstämdhet och irritabilitet vanligt. Exempel på beteendestörningar vid måttlig-svår demens är aggressivitet, motorisk hyperaktivitet, ropbeteende och beteenden som grundar sig i paranoida vanföreställningar och synhallucinationer. De olika symtomen inom denna grupp kan förstås på fl era olika sätt. De kan tolkas som naturliga reaktioner hos en person som kämpar med att försöka förstå och interagera med en omgivning som blivit obegriplig då minnet och tänkandet sviktar. De kan också ses som relaterade till graden och lokalisationen av hjärnskadan, och till brist på olika signalämnen. Omgivningens tolkning avgör vilken behandling patienten får. Ett och samma beteende kan vara problematiskt och föranleda insättande av psykofarmaka på ett trångt gruppboende med flera bpsd-patienter och personalbrist, men i en annan omgivning vara helt acceptabelt. I behandlingen ingår såväl läkemedel som psykosociala åtgärder och diskussion kring bemötande. Läkemedelsbehandling Generellt ska preparat med så få biverkningar som möjligt väljas. Indikation och effekt ska regelbundet omprövas. Kolinesterashämmare (Aricept enligt landstingets rek-lista) är f.n. godkända för behandling av mild-måttlig demens vid ad (motsvarar mmt cirka 12 25 p). Det fi nns inga hållpunkter för att preparaten skulle påverka själva sjukdomsförloppet. I de kliniska prövningar som legat till grund för registreringen var 65 75 procent av patienterna i behandlingsgruppen och 45 55 procent av placebogruppen oförändrade eller bättre efter sex månader vad gäller helhetsintrycket. Vid pdd och lbd ses liknande effekter. Ebixa (memantine) har en komplex verkan på glutamatsystemet. Preparatet är f.n. registrerat för behandling vid måttlig-svår demens. Det har effekt i ungefär samma storleksordning som kolinesterashämmarna på kognitiva och globala funktioner. Före behandling bör man formulera behandlingsmål samt notera mmt-poäng och adl-funktioner. 11
Utvärdering av effekt ska göras efter cirka ett halvår och därefter med 6 12 månaders intervall. Om patienten fortsätter att försämras i samma takt som före insättandet ska preparatet sättas ut. Vid framskriden demens bör utsättningsförsök göras. En eventuell försämring märks inom de första veckorna. ssri (Citalopram enligt rek-listan) är förstahandsmedel vid samtidig depression, och även vid humörsvängningar, aggressivitet och ospecifi k ångest. Vid otillräcklig effekt trots doshöjning prövas tillägg av Mianserin eller byte till Remeron. Vid sömnstörning där icke-farmakologisk behandling ej haft effekt rekommenderas Zopiklon i första hand, i andra hand Heminevrin (kortverkande) alternativt Propavan (långverkande). Sobril i lägsta möjliga dos ges som symtomlindring vid ospecifi k ångest. Neuroleptika ska på grund av biverkningsprofi len användas enbart på strikt indikation behandlingskrävande hallucinationer och vanföreställningar respektive som andrahandspreparat mot aggressivitet och beteendestörningar. Rekommenderat preparat är Risperdal 0,5 1,5 mg/d fördelat på två doser. Indikationen ska regelbundet omprövas. Kolinesteras-hämmare kan prövas mot synhallucinationer. Om information Glöm inte att informera patienten, dvs bekräfta vad han/hon själv upplever. Information till anhöriga om vad sjukdomen innebär är nödvändigt för att de ska kunna hantera de problem som uppstår. För dessa anhörigvårdare är det angeläget att behandlande läkare är lättillgänglig för rådfrågning, och att kontinuiteten är hög. I vissa fall av kognitiv svikt kan kontakt med specialist i äldrepsykiatri/ ett äldrepsykiatriskt team behövas. Vid behov av kommunalt bistånd ska utredande läkare skriftligt vidarebefordra medicinsk information som diagnos och uppgifter om hur sjukdomen påverkar patienten och hans adl-funktioner etc till kommunens biståndshandläggare som underlag i vårdplaneringen. Distriktssköterskan kontaktas inför insättandet av apodos och om det fi nns behov av hembesök. Kontakt med kommunens demensteam och anhörigkonsulenter kan initieras direkt via utredande läkare eller via distriktssköterskan/ biståndshandläggaren. 12
Från slutenvårdsutredningar lämnar ansvarig sjuksköterska dessutom information om omvårdnadsbehovet till distriktssköterskan. Kommunens ansvar Med den medicinska utredningen som underlag bedömer biståndshandläggare tillsammans med patienten, närstående och annan berörd personal vilka hjälpinsatser som är aktuella. Hemtjänsten ansvarar för att hjälp med de olika insatserna blir utförda. Dagverksamhet för demenssjuka respektive avlastningsperioder i kommunens särskilda boenden kan uppfylla såväl patientens behov av stimulerande vardag som närståendes behov av avlastning, och bidra till att förlänga kvarboende i det egna hemmet. Kommunen ska erbjuda en god hälso- och sjukvård upp till och med sjuksköterskenivå till dem som bor hemma (behov > 14 dagar) eller i ett särskilt boende. En sjuksköterska har omvårdnadsansvaret för patienten. Det innebär att all personal som kommer i kontakt med patienten ska få den information som är nödvändig för att bedriva en god och trygg omvårdnad. Dokumenterad plan för varje patient ska vara känd för all involverad personal. Problem, behov, vilka åtgärder som behövs för att lösa dessa, och en tidpunkt för utvärdering ska tydligt anges. Särskilt boende Vid framskriden demenssjukdom behöver de flesta flytta till ett särskilt boende. För att dessa patienter ska få en god basal omvårdnad och en meningsfull vardag är det nödvändigt med tillräcklig personaltäthet, hög kompetens och regelbunden handledning och utbildning för personalen. Förutsättning är en närvarande arbetsledning och ett tydligt kontaktmannaskap. All personal ska ha kännedom om och vara delaktig i planen för den enskilde individen. Planen ska utvärderas regelbundet. I god basal omvårdnad ingår en adekvat nutrition. Generellt behöver äldre en energität kost med god spridning under dygnets vakna timmar. En god munhälsovård är av stor betydelse. Vikten bör kontrolleras 3 4 gånger årligen. 13
I omvårdnaden ingår också hjälp att bibehålla och träna funktioner i det dagliga livet och gångförmåga. Meningsfull vardag innebär möjlighet till aktivering, stimulans, upplevelser och utomhusvistelse. Genom kompetent bemötande kan många beteendestörningar och onödig läkemedelsbehandling undvikas. Skyddsåtgärder för personer med demens i särskilda boenden fi nns beskrivna i Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd, sosfs 1997:16 (S). Rutiner för säkerhet ska finnas. Patienter i demensboenden följs i första hand upp av husläkare, som vid behov konsulterar geriatriker eller äldrepsykiater. Patient- och anhörigorganisationer Demensfö rbundet Lokalförening i Uppsala län Demenslinjen 018-10 24 24 Alzheimerföreningen i Sverige 046-14 73 18 www.alzheimerforeningen.se Demensförbundet i Sverige 08-658 52 22 www.demensforbundet.se För aktuell information om telefonnummer till demenssjuksköterskor, demensvårdsutvecklare och anhörigkonsulenter för respektive kommun eller område hänvisas till kommunernas växel. Arbetsgrupp för detta vårdprogram Lena Kilander, överläkare, geriatrikens minnesmottagning, Akademiska sjukhuset Malgorzata Szmidt, verksamhetschef äldrepsykiatri, Akademiska sjukhuset Gunilla Johansson, husläkare, Primärvården i Uppsala län Ann-Mari Godeberg, medicinskt ansvarig sjuksköterska, Uppsala kommun Eva Aminder, medicinskt ansvarig sjuksköterska, Enköpings kommun Anne-Marie Bärneskär, medicinskt ansvarig sjuksköterska, Östhammars kommun Elsvieg Andersson, demenssjuksköterska i Uppsala kommun Margareta Fredriksson-Lennartsson, demenssjuksköterska i Enköpings kommun Detta vårdprogram finns på Akademiska sjukhusets intranät Navet/Stöd i arbetet och på www.akademiska.se/sjukvård på nätet. Häften beställs från Blå rummet, 018-611 30 07, blarummet@akademiska.se. 14