DIAGNOSTISKT ST-PROV I REUMATOLOGI 2011 KORTSVARSFRÅGOR. 1. 85 årig man som behandlas med Waran pga paroxysmalt förmaksflimmer insjuknade för 5 månader sen med trötthet och viktnedgång. Efter ett par månader tillkom hosta, andfåddhet och subfebrilitet. Antibiotika i två omgångar har ingen effekt. Han har inga lokala symtom från rörelseapparaten. Har utretts omfattande senaste månaden på medicinkliniken med bl a lungröntgen, CT thorax och buk som är ua. Tbc utredning neg. SR är 94, CRP 68, Hb 116. Lever-gallstatus och PSA normala. Ingen M- komponent. Urinsticka ua. RF är 1/160, ACPA neg, ANCA neg, ANA och ENA neg. Du får en konsultremiss från medicinkliniken med frågeställning om denne man kan ha en reumatisk sjukdom som orsak till tillståndet. Vilken reumatologisk diagnos bör i första hand verifieras eller uteslutas? (1p) (SVAR: Temporalisarterit) 2. Ange två autoantikroppar med hög diagnostisk specificitet för SLE. (1p) (SVAR: Anti-dsDNA och anti-sm.) 3. Patienten är en 65-årig man med diabetes, hypertoni och mekanisk aortaklaff. Söker akut på grund av svår smärta i höger fotled sen igår utan trauma. Du finner en ilsken artrit. Ledpunktion avslöjar att ledvätskan innehåller rikligt med uratkristaller. Ange två behandlingsmöjligheter för hans akuta giktsmärta. (1p) (SVAR: Intraartikulär kortisoninjektion, kolchicin) 4. När finns indikation för att göra ett patergitest? (1p) (SVAR: Misstanke om Bechets sjukdom) 5. Hur gör man ett patergitest och hur tolkas det? (1p)
(SVAR:Man sticker en nål (18-22 G) vinkelrätt in i huden på volarsidan av underarmen några mm, roterar lätt och drar ut nålen. Gör detta helst på 3 ställen bredvid varandra. Om man vid avläsning 48 timmar senare ser en röd papel eller pustel (>2 mm i diameter) vid stickstället är testet positivt och talar för Behçets sjukdom (kan ses vid enstaka andra tillstånd också). 6. En patient har subjektivt och objektivt nedsatt mun- och ögontorrhet. Vad behövs ytterligare för att 2002 års konsensuskriterier (Vitali) för att kriterierna för primärt Sjögrens Syndrom skall vara uppfyllda? (1p) (SVAR: SSA/SSB antikroppar och/eller positiv spottkörtelbiopsi.) 7. Familjär medelhavsfeber (FMF) är en typsjukdom inom gruppen febersjukdomar (autoinflammatoriska sjukdomar). Patienterna har vanligtvis feberattacker på 1-3 dagar samt, under attackerna, hög inflammatorisk aktivitet i labprover. Nämn 4 kliniska manifestationer av sjukdomen utöver feber. (1p) (SVAR: Peritonit (buksmärtor). Pleurit. Perikardit. Erytem. Artriter. Sakroiliit.) 8. CASPAR klassifikationskriterier för psoriasisartrit innefattar ett grundtillstånd samt 3 poäng av en rad tilläggskriterier. a)vad innefattar grundtillståndet? (1p) b) Vad skiljer detta från Moll och Wrights klassifikationskriterier? (1p) (SVAR: a) Inflammatorisk ledsjukdom med perifer- axial- eller entesial sjukdomsbild. b) CASPAR-kriterierna innebär att patienten kan ha entesial sjukdomsbild. I Moll & Wrights klassifikationskriterier krävs perifera artriter eller axial sjukdom. 9.Nämn 4 prognostiskt negativa faktorer för lymfomutveckling vid primärt Sjögrens syndrom. (2p) (SVAR: Lymfkörtelförstoring. Parotissvullnad. Låga C3 och C4-nivåer. Palpabel purpura. Vaskulitsår. Hypergammaglobulinemi. Kryoglobulinemi. Perifert nervengagemang. Sufebrilitet. Anemi. Lymfopeni.) Kommentar: 0,5 p/rätt svar 10.Vilken är den vanligaste dödsorsaken vid MCTD (1 p)
(SVAR: PAH) 11. Nämn två typiska hudmanifestationer vid dermatomyosit. (1p) (SVAR: Gottrons tecken eller papler (rosalila millimeterstora, lätt upphöjda förändringar lokaliserade över MCP och PIP leder samt även över handleder, armbågar och knäleder). Heliotropt erytem eller rash (röd-violett missfärgning ofta även svullnad av ögonlocken med symmetrisk utbredning). V-sign (rodnader på halsen över bröstet) eller shawl-sign (sjalliknande rodnad över skuldrorna). Härtill kan ses nagelbandsförändringar i form av rodnad kring nagelbanden. Mindre är vanligt utbredda erytem, generella ödem, pannikulit.) 12. Ange två vanliga differentialdiagnoser till PMR som inte alltid är uppenbara vid första undersökningen. (1p) (SVAR: RA. Malignitet) 13. Vilket fynd kan man förvänta sig vid biopsi av nyligen afficierad hud vid Henoch-Schönleins purpura, i ljusmikroskopisk undersökning och direkt immunofluorescens? (1 p) (SVAR: I ljusmikroskopi: Leukocytoklastisk vaskulit (ospecifikt). I direkt immunofluorescens: IgA-depositioner i kärlväggarna (specifikt)) 14. Nämn fyra kliniska tecken förutom myositen vid anti-syntetassyndrom. (2p) (SVAR: Interstitiell lungsjukdom, icke-erosiv artrit, Raynaud fenomen, mekanikerhänder (torr, förtjockad hud på fingrarna) ofta feber vid insjuknandet). Kommentar: 0,5p/rätt svar 15. En 21 årig kvinna har SLE diagnos sedan tre år tillbaka. Sjukdomen har varit stabil och hon har aldrig haft några inre organengagemang. Hon medicinerar med lågdos Prednisolon och Plaquenil. Insjuknar under ett par dygn med tilltagande svåra låga ryggsmärtor och svaghet i vänster ben samt svårt att tömma urinblåsan. Ortopedjouren misstänker diskbråck och beställer en CT ländrygg som
visar ett litet medialt diskbråck. Patienten planeras för akut diskbråcksoperation och ortopedjouren kontaktar dig som reumatologjour eftersom han vill diskutera patientens Prednisolondos inför ingreppet. Du sätter dig in i fallet. Vad måste du som reumatologjour beakta? Vill du komplettera med någon ytterligare undersökning? (1p) (SVAR: Utesluta eller bekräfta transvers myelit. Beställa en MR undersökning av ryggen.) 16. Hur kan man kliniskt och anamnestiskt skilja urtikariell vaskulit från vanlig urtikaria (nämn minst två skillnader)? (1 p) (SVAR: Urtikariell vaskulit räcker flera dagar, har ofta inslag av purpura, ofta brännande smärta och ömhet i huden, ofta hyperpigmentering när utslagen försvinner. Allmänsymtom, ledoch muskelvärk, inre organengagemang förekommer.vanlig urtikaria oftast helt övergående inom 1-2 dagar, oftast uttalad klåda. ) 17. ASAS Ankylosing Spondlitis Assessment Stury group har, på basen av internationell konsensus, tagit fram kriterier för insättande av TNF-hämmande behandling vid ankyloserande spondylit. Hos vilka patienter kan behandling bli aktuell? Nämn tre kriterier som ska vara uppfyllda vid övervägande av behandling med TNF-hämmare. (1,5p) (SVAR: 1. Fastställd diagnos, etablerad sjukdom >3 mån. 2. Hög inflammatorisk aktivitet ex BASDAI 4 i 4 veckor. 3. svikt på NSAID-preparat (minst 2 preparat under 3 månader) ). Kommentar:0,5 p/rätt svar 18. En patient har RNP antikroppar i blodprover. Vilka 2 diagnoser är ffa kopplade till denna autoantikropp.(1p) (SVAR: SLE. MCTD.) 19.Vilket är det klassiska förstahandmedlet vid familjär medelhavsfeber? (1p) (SVAR: Kolchicin )
20. Är det nödvändigt att göra en muskelbiopsi när klinik och laboratorieprover starkt stöder misstanken om en inflammatorisk muskelsjukdom? Motivera. (1p) (SVAR: Ja, muskelbiopsi bör alltid göras. Muskelbiopsi är viktig för att säkerställa diagnos, påvisa inflammatoriska infiltrat och myopatiförändringar (degenererade och regenererade fibrer) och för att utesluta andra muskelsjukdomar (myopatier). Prognostiskt viktigt att identifiera en ev inklusionskroppsmyosit.) 21. Nämn minst fyra laboratoriefynd som kan skilja preeklampsi och glomerulonefritskov vid SLE. (2p) (SVAR: Preeklampsi hos SLE patient : C1q,C3,C4 vanligen normal/stabila, anti-dna aknegativt/stabilt, anti-c1q ak negativa, trombocyter ofta sänkta, lever transaminaser ofta stegrade, S-urat ofta stegrat, proteinuri snabbt sjunkande efter partus, andra SLE symtom ovanliga. Skov med glomerulonefrit: C1q,C3,C4 ofta sänkta, anti-dna ak förhöjda/stigande, anti-c1q akofta stegrade, trombocyter lätt sänkta/normala, lever transaminaser sällan stegrade, S-urat sällan stegrat, proteinuri kvarstår efter partus, andra SLE symtom vanliga.) Kommentar: 0,5p/rätt svar 22. Vilka biologiska läkemedel finns registrerade för behandling av ankyloserande spondylit och psoriasisartrit? (1p) (SVAR: Adalimumab, etanercept, golimumab och infliximab.) 23. Sjukhusbaserade material men inte prospektiva befolkningsbaserade studier har visat överrepresentation av HLA-B27 hos patienter med reaktiv artrit. Vad anses HLA-B27 vara kopplat till hos patienter med reaktiv artrit? (1p) (SVAR: ett aggressivare sjukdomsförlopp (snarare än insjuknande)) 24. Kryogammaglobulinemi brukar indelas i 3 typer efter vilken typ av immunoglobuliner som är involverade. a) Vilken typ av kryoglobuliner har man vid typ II? (1 p)
(SVAR: En monoklonal komponent som oftast är IgM och en polyklonal komponent som oftast är IgG.) b)vilka fynd har man oftast i blodprov vid typ II förutom positivt kryoglobulintest och allmänna inflammationstecken? (1,5p) (SVAR: sänkt komplement (särskilt C4), positiv RF, hepatit C-ak) Kommentar: 0,5p/rätt svar 25. Nämn någon uppgift för HLA-B27 i det immunologiska försvaret som kan vara av betydelse för utvecklingen av reaktiv artrit? (1p) SVAR: a) att för T-celler presentera peptider från artritogena mikrober, b) att för T-celler presentera antigena peptider från HLA-B27 själv c) att för T-celler presentera peptider från andra autoantigener d) att aktivera CD8+ T-celler, e) att vara receptor för artritogena mikrober och därmed att underlätta mikrobernas invasivitet över slemhinnor ) 26.Vilket agens är den vanligaste orsaken till infektiös artrit? (1p) (SVAR: S. Aureus). 27. Nämn fyra tillstånd/faktorer som predisponerar för septisk artrit (2p) (SVAR: I: polyartikulär sjukdom, fr a RA, II: Immunmodulerande behandling, III: metabol sjukdom, t.ex. DM, IV: ledprotes, V: immundefekter, t.ex. AIDS) Kommentar: 0,5p/rätt svar 28. Negativa odlingar från ledvätska kan förekomma vid septisk artrit. Nämn fyra tänkbara orsaker (2p)
(SVAR: I: Bakterier finns bara i ledvävnaden, II: Felaktig provhantering, III:Påbörjad antibiotikabehandling, IV: infektion med agens som inte kan påvisas med rutinodling, tex mykobakterier, Borrelia burgdorferi, mycoplasma, svamp, virus)
29. Nämn fyra prognostiskt ogynnsamma faktorer vid tidig RA (2 p) (SVAR: I. Utbrett ledengagemang, II: hög CRP/SR, III: positiv test för RF/ACPA, III:lederosioner på röntgen, IV:initial kraftig funktionsnedsättning, V:extraartikulär sjukdom, VI: rökning, VII: shared epitope) 30. Disease activity score 28 (DAS28) är ett validerat mått på sjukdomsaktivitet vid RA. Vilka variabler ingår i detta index? Exakta formler behöver inte anges (1p) (SVAR: antal ömma leder av 28, antal svullna leder av 28, SR, patientens globala hälsoupplevelse enligt VAS-skala). 31. Vid vilket värde på DAS28 bedöms remission föreligga enligt EULAR-kriterier? (1p) (SVAR: 2,6) 32. Mikroskopisk polyangit och Wegeners granulomatos är två sjukdomar med många gemensamma drag. Vilka är de viktigaste skillnaderna i differentialdiagnosen mellan dem? (2 p) (SVAR: Wegeners granulomatos: Granulomatös inflammation (i tex näsa/bihålor, lungor, retroorbitalt), drabbar både små- och mellanstora kärl, oftare PR3-ANCA, oftare ÖNHengagemang. Mikroskopisk polyangit: Ej granulombildning, drabbar främst små kärl, oftare MPO-ANCA, oftare perifer neuropati) Kommentar: 0,5p/varje beskriven skillnad