Vad är de vanligaste orsakerna 1ll hyperkalcemi?

Transkript

1 Vad är de vanligaste orsakerna 1ll hyperkalcemi?

2 De vanligaste orsakerna är: Hyperparatyroidism Skele<metastaser Tiaziddiure1ka Mindre vanliga är: Hypertyreos Mjölk- alkalisyndrom FHH Sarkoidos Cancer (lymfom, myelom etc)

3 Vad betyder FHH?

4 Familjär hyperkalcemisk hypokalciuri

5 Vad är de vanligaste symtomen vid primär hyperparatyroidism?

6 Vanligaste i fet o kursiv s1l Bones: Skele3värk, ledvärk,(frakturer idag ovanligt) Stones: Njursten / njurgrus Moans: Förstoppning, pankrea1t, ulcus (alla dessa ovanliga) Groans: Trö3het, depression, glömska, svaghet (fa1gue)

7 Vilket labtest diagnos1cerar phpt bäst?

8 S- kalcium, korrigera mot s- albumin S- PTH Sam1dig förhöjning av bägge är diagnos1skt

9 Från vilka embryologiska ursprung kommer paratyoroideakörtlarna?

10 Övre paratryoidea: Gälficka 4 Nedre paratyroidea: Gälficka 3

11 Vilka histopatologiska diagnoser orsakar phpt och 1ll vilken frekvens?

12 Adenom ca 85% Hyperplasi ca 14 % Cancer < 1%

13 Hur lokaliserar man bäst e< paratyroideaadenom innan opera1onen?

14 Ultraljud Sestamibi- skin1grafi Båda har ungefär 75-90% sensi1vitet

15 Vilka komplika1oner kan uppkomma e`er paratyroideakirurgi?

16 Hypokalcemi om alla 4 körtlarna tagits bort eller cirkula1onen 1ll dom påverkats under opera1onen Rekurrenspares sällan, i < 1%

17 Vilka kliniska tecken indikerar postopera1v hypokalcemi?

18 S1ckningar i fingrar (bilateralt) och runt munnen Stelhet i finger/handmusklerna Chvostek s tecken: Slå på n.facialis på kinden, leder 1ll spasm i facialismuskulaturen

19 Hur behandlas akut postop hypokalcemi?

20 Ge iv kalcium, 10 ml, vilket kan upprepas om symtomen inte försvinner inom 15 min Ge peroralt kalcium o`ast kalcium brustable<er 1g x 4-6 På längre sikt fungerar vitamin D- behandling (Etalpha, Rocaltrol), men effekten kommer först e`er ca 2-3 dagar.

21 Vilka pa1entgrupper ska man misstänka har högre risk a< ha hyperplasi (dvs flera sjuka paratyroideakörtlar)?

22 Unga högre risk för MEN- 1 Vitamin D- brist (typexempel är uremiker och de med malabsorp1on)

23 Hypertyrodism Vilka är de huvudsakliga symtomen vid hypertyroidism?

24 Takykardi, ångest, oro, trö<het, ökad ap1t, viktnedgång, värmeintolerans

25 Vilka är de två vanligaste typerna av hypertyreos (med egennamn!)

26 Grave s sjukdom (= Mb Basedow) Autoimmun sjukdom, diffus förstoring av tyroidea Plummer s sjukdom Uppstår i en mul1nodös struma

27 Vilket laboratorietest är det bästa för at diagnos1cera hypertyreos?

28 TSH Är då nedpressat pga tyroideas autonoma funk1on dvs är urkopplat ur hypfys- tyroideaaxeln

29 Vilka grundläggande behandlingsmetoder finns för hypertyreos?

30 Kirurgi, tyreosta1ka, radiojodbehandling

31 Vilka artärer försörjer tyreoidea (och var kommer de ifrån)?

32 A. tyroidea sup från a. caro1s ext A. tyroidea inf från tr. tyreocervicalis från a. subclavia

33 Beskriv ursprung och förlopp för n. laryngeus recurrens på bägge sidor.

34 Höger: utgår från n. vagus, rundar a. subclavia dx och går i fåran mellan trakea och esofagus. Vänster: utgår från n. vagus, rundar aortabågen och går upp i fåran mellan trakea och esofagus.

35 Vad har n. laryngeus superior för funk1on?

36 Slutsträckningen av stämbanden innerverar m. cricotyroideus

37 Vilka symtom får en pa1ent om n. laryngeus superior skadas peropera1vt?

38 Lägre röst (typfall Rod Stewart gick från tenor 1ll baryton e`er en halsopera1on)

39 Hur konstateras bäst a< en pa1ent har stämbandspares?

40 Direkt laryngoskopi

41 Hur konstateras om en pa1ent har skada på n. Laryngeus sup?

42 Finns inget enkelt test man kan misstänka vid lägre röst postop. Annars EMG på larynxmuskulaturen.

43 Vilken opera1on gör vanligen vid Grave s sjukdom?

44 Total tyroidektomi Vik1gt a< ta med lobus pyramidalis

45 Vilka är de vik1gaste testerna a< upöra på en pa1ent som söker pga solitär knöl i tyroidea?

46 Ultraljud Karakteris1k av knölen, finns flera?, finns förstorade lymqörtlar? Cysta? Cytologi Tyroideafunk1on (TSH, T3, T4)

47 Vilken är den vanligaste typen av cancer som disgnos1ceras med cytologi?

48 Papillär tyroideacancer E`ersom den är vanligast men också för a< den är lä<are a< diagnos1cera med cytologi jfrt med t.ex follikulär tyroideacancer

49 Vilka cytologiska / histopatologiska kriterier är typiska för papillär tyroideacancer?

50 Ground glass nuclei = ma<glaskärnor, dvs cellkärnorna ser ut som förstoringsglas Psammomkroppar

51 Vilka är andelarna av de olika cancertyperna bland pat med tyroideacancer?

52 Papillär 70% Follikulär 20% Medullär 5% Anaplas1sk 2-3% Lymfom 2%

53 Om man inte får diagnosen cancer vid cytologin vad gör man då?

54 Då det kan vara en follikulär cancer som inte fångas på cytologin gör en hemityroidektomi och begär fryssni<. Om cancerdiagnos då fortsä< med total tyroidektomi. Om ingen diagnos vid fryssni< väck pa1enten och invänta slutgil1gt PAD. Om cancer då ta 1llbaka pa1enten och komple<era 1ll total tyroidektomi.

55 Vart metastaserar a) papillär b) follikulär tyroideacancer först?

56 Papillär: Regionala lymqörtlar Follikulär: Hematogent, o`ast 1ll skele< och lungor

57 Vilka typer av tyreoideacancrar svarar på radiojodbehandling?

58 Papillär och follikulär tyroideacancer Anaplas1sk cancer utgår också från follikelcellerna, men tar o`ast inte upp radiojod särskilt bra. Medullär tyroideacancer kan INTE behandlas med radiojod

59 Grundprinciperna för behandling av anaplas1sk tyroideacancer?

60 Extern strålbehandling först (frak1onerad), i kombina1on med cytosta1ka - o`a doxorubicin Däre`er- om möjligt - kirurgi

61 Vad är kromogranin A?

62 Protein som lagras i sekre1onsvesiklar i neuroendokrina celler, och som frisä<s 1llsammans med si< hormon (PTH, katekolaminer, pankreashormoner)

63 Vad är MIBG?

64 = metaiodobenzylguanidin Märks med 131I. Binder specifikt 1ll prekursorerna i katekolaminsyntesen, och kan användas för diagnos1k av feokromocytom, eller behandling vid högre doser.

65 Vad skiljer Mb Cushing (Cushings sjukdom) från Cushing- syndrom?

66 Mb Cushing = ACTH- producerande tumör i hypofysen Cushings syndrom = symtom på kor1solöversko< oavse< orsak. Kan vara iatrogent pga 1llförsel av steroider; bilateral binjurebarkhyperplasi med steroidöverproduk1on; ensidigt kor1solproducerande binjurebarkadenom; ektopisk ACTH- produk1on

67 Var kommer den arteriella försörjninge 1ll binjurarna ifrån?

68 Olika mindre artärer som kommer direkt från aorta, njurartärer och a. phrenica

69 Vart dräneras venblodet från höger binjure?

70 V cava inf

71 Vart dräneras blodet från vä binjure?

72 Vä njurven

73 Vilka 3 histologiska lager finns i binjuren?

74 Zona glomerulosa Zona fasciculata Zona re1cularis

75 Vad produceras i zona glomerulosa?

76 Mineralokor1koider - t.ex aldosteron

77 Vad bildas i zona fasciculata?

78 glukokor1koider

79 Vad bildas i zona re1cularis?

80 Androgener och estrogener

81 Vad bildas i binjuremärgen?

82 katekolaminer

83 Var kan det finnas extraadrenal märgvävnad någonstans?

84 Sympa1ska ganglier längs aorta (t.ex Zuckerkandl s organ vid aortabifurka1onen)

85 Vilka familjära syndrom är asocierat med feokromocytom?

86 MEN2, von Hippel Lindau, neurofibroma1s typ 1 (Recklinghausen)

87 Har alla pa1enter med feokromocytom högt blodtryck?

88 Nej - ca 50% har normalt blodtryck - utom i a<acker

89 Medullär tyroideacancer + feokromocytom = vilket syndrom

90 MEN2

91 MEN2 orsakas av muta1oner i följande gen:

92 RET (Rearranged during transfec1on)

93 Så stor andel av feokromocytom är metastaserande (cirka)

94 ca 10%

95 Så stor andel av feokromocytom är bilaterala (cirka)

96 10%

97 Ki67 används för a< mäta vadå?

98 Cellprolifera1on

99 Adrenokor1kotropt hormon förkortas.

100 ACTH

101 ACTH, α- MSH, β- MSH, CLIP, γ- LPH synte1seras alla från följande polypep1d

102 Ketokonazol är e< an1myko1kum men kan också användas för a< minska produk1on av hormon i följande organ

103 Binjure (steroidhormon)

104 Organ?

105 Binjure

106 ?

107 Märg / Medulla

108 Vilken zon av cortex?

109 Zona Glomerulosa

110 Vilka är binjurebarkens tre skikt?

111 Zona Glomerulosa Zona Fasciculata Zona Re1cularis

112 Vilka hormon produceras i dessa skikt?

113 Mineralkor1koider (Aldosteron) Glukokor1koider (Kor1sol) Androgener (DHEA)

114 Immunohistokemi för Insulin struktur?

115 Endokrina pancreas / Langerhanska öar

116 Vilka celltyper består langerhanska öarna utav och vilka hormoner producerar respek1ve celltyp?

117 Alpha celler Glukagon Beta celler Insulin Delta celler Somatosta1n Epsilon celler - Ghrelin PP celler Pancreas Polypep1d

118 Muta1on i denna gen orsakar Mul1pel Endokrin Neoplasi typ 1

119 MEN1

120 MEN1 genen som kodar för följande protein.

121 Menin

122 MEN1 nedärvs enligt vilket mönster?

123 Autosomalt dominant

124 Medicinsk utredning vid misstanke om Hyperaldosteronism

125 Aldosteron / Renin kvot (Aldosteronhämningstest)

126 Hur ser Aldosteron / Renin kvoten ut vid typisk primär aldosteronism?

127 Aldosteron normalt à Högt Renin lågt

128 Hur lokaliseras orsaken 1ll primär aldosteronism?

129 Datortomografi (Binjurevenskateterisering)

130 Organ + diagnos?

131 Till vänster paratyroideaadenom Till höger paratyroidea

132 Paratyroideakörtlarna beskrevs först av denna Uppsalastudent

133 Ivar Sandström ( )

134 Mimpara (Cinacalet) verkar på vilken receptor som si<er på vilka celler?

135 Kalciumavkännande receptorer i paratyroideas huvudceller

136 Beskriv hur agonister 1ll kalciumavkännande receptorer verkar för a< sänka seum- kalcium

137 Calcimime1kum sänker direkt PTH- nivån genom a< öka de kalciumavkännande receptorernas känslighet för extracellulärt kalcium. Den minskade frisä<ningen av PTH är förenad med en sam1dig sänkning av serumkalciumnivån.

138 Rangordna Papillär, folikullär, medullär och anaplas1sk tyroideacancer enligt prognos

139 10års överlevnad: Papillär 98% Folikullär 92% Medullär 80% Anaplas1sk ca 10-15% 5års överlevnad

140 5års överlevnad för papillär, folikullär och medullär tyroideacancer?

141 Papillär & folikullär cancer ca 50% (> 45 år) Medullär cancer ca 30%

142 Räkna upp metoder för onkologisk behandling av tyroideacancer

143 Radiojod Tyroxinsubs1tu1on Lokal strålbehandling Tyrosinkinashämmare (Zac1ma / Vandetanib för Medullär tyroideacancer mfl) (Kemoterapi)

144 Vad är Chromogranin A?

145 Tillhör granin familjen och är e< packeterings protein som finns i sekretoriska vesiklar.

146 Hur används Chromogranin A i den kliniska vardagen?

147 Immunohistokemi neuroendokrin differen1ering Biokemi tumörmarkör

148 Exempel på vanliga tumörmarkörer som mäts ru1nmässigt i kroppsvätskor vid endokrina tumörer

149 Tyroglobulin, TSH, T4, T3 Kalcitonin Calcium & PTH Chromogranin A 5- hydroxyindoleace1c acid (5HIAA) Neuron Specific Enolase (NSE) Pep1dhormon i endokrina pankreas Hormoner i binjuremärg och sympa1ska ganglier (metanefriner, adrenalin, noradrenalin). Steroidhormoner i binjuremärgen (Aldosteron, Kor1sol, Steroidmönster) och ACTH

150 Vilken grupp och vilket hormon?

151 Steroidhormon, Kortosol (11β,17,21- trihydroxypregn- 4- ene- 3,20- dion)

152 PET står för..

153 PET står för Positron Emission Tomography